Este documento trata sobre las inmunodeficiencias, que ocurren cuando el sistema inmunológico no funciona de manera eficiente. Puede deberse a defectos congénitos o factores adquiridos. Las inmunodeficiencias primarias son hereditarias y causadas por errores genéticos, mientras que las secundarias son adquiridas. El objetivo del tratamiento es prevenir infecciones mediante la administración de inmunoglobulinas u otros tratamientos como trasplantes de médula ósea.

1. ¿ENFERMEDAD?
¿INMUNODEFICIENCIA?
FACULTAD DE MEDICINA BUAP
INTEGRANTES
 Ramírez Chamizo Jenny
 Pacheco San Pedro Efraín
Sección: 410
Materia: Desarrollo de Habilidades en el uso de la
Tecnología, La Información y la Comunicación (DHTIC)
Fecha: 21/10/2015
PROFESOR (A): LILIAN GAONA OSORIO
Tarea 9: After the draft (Ensayo final)

2. Índice
CONTENIDO
RESUMEN...................................................................................................................................................................................................1
INTRODUCCIÓN..........................................................................................................................................................................................1
¿QUÉ ES EL SISTEMA INMUNE? .................................................................................................................................................................2
Generalidades........................................................................................................................................................................................2
Células y tejidos del sistema inmunitario..............................................................................................................................................2
Mecanismos efectores del sistema inmunitario....................................................................................................................................3
¿QUÉ ES UNA INMUNODEFICIENCIA?........................................................................................................................................................3
Características de una inmunodeficiencia.............................................................................................................................................4
Tipos de inmunodeficiencia...................................................................................................................................................................4
INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS .......................................................................................................................................................4
Diagnóstico temprano.......................................................................................................................................................................5
Síndrome De Wiskott-Aldrich............................................................................................................................................................5
Infección por Mycobacterium bovis en inmunodeficiencia común variable ....................................................................................5
Comparación clínica entre pacientes con deficiencia de inmunoglobulina A selectiva....................................................................5
INMUNODEFICIENCIAS SECUNDARIAS ..................................................................................................................................................5
Causas ...............................................................................................................................................................................................5
Tratamiento.......................................................................................................................................................................................6
El síndrome de la inmunodeficiencia adquirida ....................................................................................................................................6
TRATAMIENTO DE LAS INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS Y SECUNDARIAS .......................................................................................6
Inmunodeficiencia primaria ..............................................................................................................................................................6
Inmunodeficiencia secundaria ..........................................................................................................................................................7
CONCLUSIÓN..............................................................................................................................................................................................7
AGRADECIMIENTOS ...................................................................................................................................................................................7
BIBLIOGRAFÍA.............................................................................................................................................................................................8

3. 1
RESUMEN
Cuando el sistema inmunológico no funciona eficientemente, se ha producido una
inmunodeficiencia, esto engloba todo un conjunto de entidades causadas por alteraciones
cualitativas y cuantitativas de uno o más componentes específicos de este sistema. La principal
consecuencia de la inmunodeficiencia es una mayor propensión a la infección, estas
inmunodeficiencias pueden ser primarias (o congénitas) y secundarias (o adquiridas). El déficit de
anticuerpos se puede tratar con dosis mensuales de inmunoglobulinas (proteínas del sistema
inmunitario) de las que carece el enfermo. La inmunodeficiencia combinada grave se trata a menudo
con un trasplante de médula ósea sana, que luego podrá proliferar y contribuir a la creación de
células inmunitarias sanas. El objetivo del tratamiento es prevenir infecciones y tratar cualquier
enfermedad o infección que se desarrolle.
En este ensayo lo que se busca es dar a conocer los tipos de inmunodeficiencias más
frecuentes en la población, además de las causas de estas enfermedades y cuáles son las
estrategias para un diagnóstico y tratamiento adecuado.
INTRODUCCIÓN
La integridad del sistema inmunitario es esencial para la defensa contra los
microorganismos infecciosos y sus productos tóxicos y, por tanto, para la supervivencia de
todos los sujetos. Los defectos de uno o más componentes del sistema inmunitario pueden
llevar a trastornos graves y a menudo mortales, que se llaman en conjunto enfermedades
por inmunodeficiencias. La gravedad de estas patologías depende directamente de los tipos
celulares y del nivel del desarrollo celular que se vean afectados por la mutación. Las
inmunodeficiencias pueden llegar a tener una evolución fatal sin tratamiento, por ese motivo el
diagnóstico precoz de estas entidades es muy importante para el pronóstico del paciente porque
cuanto antes se diagnostique la enfermedad, más rápido se puede administrar el tratamiento para
reducir el riesgo de infecciones y otras complicaciones. Con el pasar de los años se ha producido
grandes progresos en este campo, permitiendo el desarrollo de procedimientos más seguros y
eficaces. Las inmunodeficiencias son trastornos crónicos graves. Sin embargo, con los tratamientos
modernos y medidas encaminadas a la prevención de salud, la mayoría de las personas con
inmunodeficiencias pueden tener una vida larga, plena y activa.
En el ensayo se pretende dar a conocer tanto la inmunidad en un organismo sano desde una
breve introducción a la inmunología, las células y tejidos que lo conforman así como los mecanismos

4. 2
de acción tanto de la inmunidad celular como la humoral; y en un organismo deficiente abarcando
algunos síndromes, su diagnóstico y tratamiento.
¿QUÉ ES EL SISTEMA INMUNE?
El término inmunidad ha hecho referencia a la protección frente a la enfermedad y, de
forma más específica, frente a las enfermedades infecciosas. Las células y las moléculas
responsables de la inmunidad constituyen el sistema inmunitario, y a su respuesta conjunta y
coordinada a la introducción de sustancias extrañas se le llama respuesta inmunitaria. La
función fisiológica del sistema inmunitario es la defensa contra los microbios infecciosos. Sin
embargo, incluso sustancias extrañas no infecciosas pueden desencadenar respuestas
inmunitarias.
GENERALIDADES
La organización anatómica de las células y tejidos del sistema inmunitario tiene una
importancia fundamental para la generación de respuestas inmunitarias innatas y adaptativas
eficaces, las células que realizan la mayoría de las funciones efectoras de las inmunidades
innata y adaptativa son los fagocitos, las células presentadoras de antígeno y los linfocitos, los
linfocitos NK son una clase diferente de linfocitos que no expresan receptores muy diversos
para el antígeno y cuyas funciones participan en gran medida en la inmunidad innata. Los
linfocitos B y T surgen de un precursor común en la médula ósea. Los linfocitos B y T
vírgenes son linfocitos maduros que no han sido estimulados por el antígeno. Cuando se
encuentran con él, se diferencian en linfocitos efectores, que tienen funciones en las
respuestas inmunitarias protectoras.
CÉLULAS Y TEJIDOS DEL SISTEMA INMUNITARIO
Los órganos del sistema inmunitario pueden dividirse en órganos generadores (médula
ósea y timo), donde maduran los linfocitos, y órganos periféricos (ganglios linfáticos y bazo),
donde los linfocitos vírgenes son activados por los antígenos. La médula ósea contiene
células troncales para todas las células sanguíneas, incluidos los linfocitos, y es el lugar de
maduración de estos excepto los linfocitos T, que maduran en el timo. El líquido extracelular
(linfa) se drena constantemente de los tejidos a través de linfáticos hacia los ganglios
linfáticos y, finalmente, a la sangre. Los ganglios linfáticos son órganos linfáticos secundarios
encapsulados localizados por todo el cuerpo a lo largo de los linfáticos, donde los linfocitos
B y T vírgenes responden a los antígenos que recogen la linfa de los tejidos periféricos. El

5. 3
bazo es un órgano encapsulado que hay en la cavidad abdominal, donde se eliminan de la
circulación las células sanguíneas viejas u opsonizadas y en el que los linfocitos responden
a los antígenos de transmisión hemática. Los ganglios linfáticos y la pulpa blanca del bazo
están organizados en zonas de linfocitos B (los folículos) y zonas de linfocitos T.
MECANISMOS EFECTORES DEL SISTEMA INMUNITARIO
En la inmunidad celular los linfocitos T efectores diferenciados se reclutan en los tejidos
periféricos infectados y dañados, y en los tejidos se retienen las células que reconocen el
antígeno mediado sobre todo, por moléculas de adhesión y quimiocinas. Los linfocitos CD4 ThI
reconocen antígenos de microbios que han sido ingeridos por los fagocitos y activan los
fagocitos para que los maten. Los macrófagos activados matan a los microbios fagocitados
ingeridos en los fagolisosomas por medio de las acciones de las especies reactivas del
oxígeno y del nitrógeno y de las enzimas. Los linfocitos CD8 matan a las células que expresan
los péptidos derivados de ag. Citosólico asociados a moléculas I del CMH.
La inmunidad humoral está mediada por anticuerpos y es el brazo efector del sistema
inmunitario adaptativo responsable de la defensa contra los microbios extra- celulares y las
toxinas microbianas. Los anticuerpos que proporcionan protección contra la infección pue den
producirlos las células secretoras de anticuerpos de vida larga generadas por la primera
exposición al antígeno microbiano o los linfocitos B memoria reactivados por el antígeno. Las
funciones efectoras de los anticuerpos son la neutralización de los antígenos, la fagocitosis
de las partículas opsonizadas dependiente del receptor para el Fe y la activación del sistema
del complemento, los anticuerpos bloquean, o neutralizan, la infecciosidad de los microbios
mediante la unión a los microbios y entorpeciendo de forma estérica las interacciones de los
microbios con los receptores celulares.
¿QUÉ ES UNA INMUNODEFICIENCIA?
Cuando el sistema inmunológico funciona normalmente, es capaz de detectar la llegada al
organismo de virus, bacterias y hongos, desencadenando una serie de mecanismos para eliminarlos.
Lo mismo ocurre cuando encuentra células cancerosas o provenientes de otro individuo. A este
conjunto de fenómenos defensivos se le denomina respuesta inmune normal, y decimos que el
sistema inmunológico es eficiente. En determinadas circunstancias, que son muy variadas, no se
desencadena una respuesta inmune adecuada facilitándose la instauración y desarrollo de

6. 4
infecciones o células malignas, dando lugar a enfermedades de diversos tipos. En estos casos, en el
que el sistema inmunológico no funciona eficientemente, se ha producido una inmunodeficiencia (ID).
CARACTERÍSTICAS DE UNA INMUNODEFICIENCIA
Antes de empezar nuestra exposición de enfermedades individuales, es importante resumir algunas
características generales de las inmunodeficiencias.
• La principal consecuencia de la inmunodeficiencia es una mayor propensión a la infección.
• Los pacientes con inmunodeficiencias también son proclives a ciertos tipos de cáncer.
• Ciertas inmunodeficiencias se asocian, paradójicamente, a una mayor incidencia de autoinmunidad.
TIPOS DE INMUNODEFICIENCIA
Las inmunodeficiencias pueden ser primarias (o congénitas) y secundarias (o adquiridas).
Primarias o congénitas, las primarias se manifiestan, salvo algunas excepciones, desde la infancia, y
se deben a defectos congénitos que impiden el correcto funcionamiento del sistema inmunitario. Un
número de enfermedades raras presentan una mayor susceptibilidad a infecciones desde la infancia
en adelante; las secundarias, en cambio, son el resultado de la acción de factores externos, como
desnutrición, cáncer o diversos tipos de infecciones. Un ejemplo de inmunodeficiencia adquirida por
una infección viral es el SIDA. También se debe a una carga hormona supresora que se adhiere a
las moléculas del ADN produciendo una sobre carga pulmonar en el riñón.
INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS
Las inmunodeficiencias primarias son el nombre que reciben enfermedades que:
•Son usualmente hereditarias
•Son causadas por errores en los genes de las células que conforman el sistema inmunológico.
•Tienen un amplio rango de síntomas desde leves a severos
Las personas con una enfermedad de inmunodeficiencias primarias tienen un sistema
inmunológico que carece de uno o varios tipos de tejidos inmunológicos, proteínas o células, pueden
deberse a la alteración de un solo gen, ser poligénicas o pueden representar la interacción de
determinadas características genéticas y factores ambientales o infecciosos. Representan un grupo
heterogéneo que se caracteriza por la predisposición a enfermedades infecciosas, autoinmunitarias y
procesos cancerosos.

7. 5
DIAGNÓSTICO TEMPRANO
Lo más importante que debemos lograr es la detección temprana de las diferentes presentaciones
clínicas de las inmunodeficiencias primarias. Ello mejorará evidentemente la supervivencia y la
morbilidad.
SÍNDROME DE WISKOTT-ALDRICH
El síndrome de Wiskott-Aldrich (SWA) es una inmunodeficiencia primaria con un patrón de
transmisión hereditaria ligada al cromosoma X, es causado por mutaciones en el gen que codifica la
Wiskott-Aldrich syndrome protein (WASP), un regulador clave de la señalización y la reorganización
del citoesqueleto en las células hematopoyéticas.
INFECCIÓN POR MYCOBACTERIUM BOVIS EN INMUNODEFICIENCIA COMÚN VARIABLE
Infección por Mycobacterium bovis, muy poco frecuente en este tipo de inmunodeficiencias, que
expone el múltiple espectro de infecciones de la IDCV, lo que refleja no sólo afectación humoral, sino
también celular. Ante este tipo de eventos infecciosos anormales en un sujeto inmunocompetente, se
debe descartar una inmunodeficiencia secundaria y primaria Ante la sospecha de inmunodeficiencia
común variable es importante medir la respuesta a antígenos polisacáridos antes de administrar
gammaglobulina, porque a diferencia de las subpoblaciones linfocitarias B, ésta sí se ve afectada. En
la Unidad de Investigación en Inmunodeficiencias se realizan ambos estudios confirmatorios.
COMPARACIÓN CLÍNICA ENTRE PACIENTES CON DEFICIENCIA DE INMUNOGLOBULINA A SELECTIVA
Los PIDs más comunes son las deficiencias de anticuerpos, incluyendo la inmunoglobulina selectiva
A (IgA) deficiencia, con una prevalencia de 1/143 a 1 / 20 000 nacidos vivos.
La principal manifestación clínica en los pacientes con EPI son infecciones de las vías respiratorias.
Enfermedad alérgica son una manifestación clínica común entre los pacientes con deficiencia
selectiva de IgA.
INMUNODEFICIENCIAS SECUNDARIAS
CAUSAS
Las deficiencias del sistema inmunitario surgen a menudo debido a anomalías que no
son génicas, sino que se adquieren a lo largo de la vida, la inmunosupresión puede deberse
a una complicación biológica de otro proceso morboso y las llamadas inmunodeficiencias
yatrógenas pueden surgir como complicaciones del tratamiento de otras enfermedades. Las

8. 6
enfermedades en las que la inmunodeficiencia es una complicación frecuente son la
malnutrición, las neoplasias y las infecciones. Otra causa sería por la falta de bazo causada por
una extracción quirúrgica tras un traumatismo o tratamiento.
TRATAMIENTO
El déficit de anticuerpos se puede tratar con dosis mensuales de inmunoglobulinas (proteínas
del sistema inmunitario) de las que carece el enfermo. La inmunodeficiencia combinada grave se
trata a menudo con un trasplante de médula ósea sana, que luego podrá proliferar y contribuir a la
creación de células inmunitarias sanas. Ahora bien, tales trasplantes tienen riesgos potenciales. Para
las deficiencias de linfocitos T, como en el síndrome de DiGeorge, a veces resultan eficaces los
trasplantes de tejido del timo. Para el sida se suele usar una combinación de fármacos que atacan al
virus causante.
EL SÍNDROME DE LA INMUNODEFICIENCIA ADQUIRIDA
El sida es la enfermedad causada por la infección por el VIH y se caracteriza por una
inmunosupresión profunda con infecciones oportunistas y tumores malignos asociados,
emaciación y degeneración del sistema nervioso central (SNC). El VIH infecta a varias células
del sistema inmunitario, como los linfocitos T CD4 cooperadores, los macrófagos y las
células dendríticas. El VIH se hizo un patógeno humano hace muy poco comparado con la
mayoría de los otros microorganismos patógenos humanos conocidos. En contraste con otras
inmunodeficiencias, este virus se transmite de una persona a otra por contacto con la sangre o por
contacto sexual con la persona infectada. A eso se debe la rápida difusión del sida por todo el mundo
y los millones de seres humanos que han fallecido por su causa desde que se informó de su
existencia en 1981.
TRATAMIENTO DE LAS INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS Y SECUNDARIAS
El objetivo del tratamiento es prevenir infecciones y tratar cualquier enfermedad o infección
que se desarrolle. Cuando se tiene un sistema inmunitario debilitado, se debe evitar el contacto con
personas que tengan infecciones o trastornos contagiosos.
INMUNODEFICIENCIA PRIMARIA

9. 7
El tratamiento de las Inmunodeficiencias primarias depende de la naturaleza del defecto y
puede implicar infusiones de anticuerpos, antibióticos a largo plazo y (en algunos casos) de
trasplante de células madre.
INMUNODEFICIENCIA SECUNDARIA
La inmunodeficiencia secundaria a cualquiera de las causas analizadas debe ser, en primer
lugar, sospechada. Como resulta evidente al analizar las causas posibles, es muy fácil que se caiga
en un círculo vicioso que va agravando cada vez más el problema.
CONCLUSIÓN
El sistema inmune se puede ver afectado por diversas causas ya sean que sean congénitas o
adquiridas lo que lleva que un individuo se encuentre inmunodeprimido que ocasiona el incremento
a la posibilidad de una infección. Los mecanismos que causan defectos del sistema inmune son
complejos, incluyendo la poca o mucha cantidad de factores solubles, infecciones de transmisión
sexual, drogas inmunosupresoras, alteraciones metabólicas, desnutrición y enfermedades genéticas.
Los pediatras deben estar atentos ante la sospecha de alguna de estas alteraciones, ya que
un manejo apropiado de los desórdenes inmunes primarios previene o revierte las disfunciones
inmunes asociadas. Indudablemente, las edades extremas de la vida y las condiciones ambientales,
en particular los rayos ultravioleta y la radiación ionizante, son desencadenantes de muchas
alteraciones del sistema inmune llevando a inmunosupresión y a alto riesgo de infecciones y
neoplasias de piel. Es importante conocer las manifestaciones características de las distintas formas
de IDP para orientar el estudio diagnóstico. La sospecha junto a unas exploraciones
complementarias básicas (hemograma, inmunoglobulinas) nos van a permitir aproximarnos al
diagnóstico de muchas IDP.
AGRADECIMIENTOS
A los especialistas alergólogos Gómez Tello Héctor y Gutiérrez Soto Yolanda que nos dedicaron
tiempo para hacer la práctica, que nos dieron su punto de vista y sobre todo una orientación para
poder estructurar los temas que se presentaron anteriormente, así como nos brindaron fuentes que
según su criterio son de gran confiabilidad.

10. 8
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