Este documento describe diferentes tipos de inmunodeficiencias. Explica que las inmunodeficiencias pueden ser primarias, debido a defectos genéticos, o secundarias, causadas por factores como medicamentos, radiación o enfermedades. Describe varias categorías de inmunodeficiencias primarias como deficiencias de anticuerpos, linfocitos T, enzimas, sistemas de histocompatibilidad y complemento. También cubre inmunodeficiencias secundarias causadas por fármacos, radiación, carencias y

1. INMUNODEFICIENCIA
S
 ELABORADO POR: MIRNA LUZ
GARCÍA FLORES

2. INMUNODEFICIENCIAS
 La Inmunodeficiencia
ocurre debido a la
ausencia o al
funcionamiento
incorrecto de una parte
del sistema inmunitario.

3. Las inmunodeficiencias pueden
dividirse en dos categorías
dependiendo de su origen:
 Inmunodeficiencias
Primarias.
 Inmunodeficiencias
Secundarias.

4. Inmunodeficiencias
Primarias
Inmunodeficiencias
humorales
Inmunodeficiencias
celulares
Inmunodeficiencias
combinadas
Secundarias

5. INMUNODEFICIENCIAS
PRIMARIAS
 Las inmunodeficiencias primarias (IDP) son un grupo
de casi 200 enfermedades de origen genético en las
que existe una alteración cuantitativa y/o funcional
de los diferentes mecanismos implicados en la
respuesta inmunológica. Ello origina predisposición
aumentada a infecciones sobre todo, pero también a
procesos autoinmunes, alergia y cáncer.

6. INMUNODEFICIENCIAS
PRIMARIAS
 1. IDP Con Deficiencia Principalmente En La
Producción De Anticuerpos.
Si bien aquí se ubican enfermedades que presentan
como característica principal algún defecto en los
linfocitos B y por lo tanto en la producción de las
inmunoglobulinas o anticuerpos, cada una de ellas
tiene sus particularidades.

7. INMUNODEFICIENCIAS
PRIMARIAS
- Agamaglobulinemia
ligada al sexo o
Enfermedad de Bruton
(XLA) - Deficiencia de IgA
- Deficiencia selectiva de
subclases de IgG
- Defectos génicos que
afectan a la cadena liviana
Κ (kappa)
- Defectos genéticos que
afectan las cadenas
pesadas de las
- Hipogamaglobulinemia
transitoria de la infancia
- Deficiencia de
anticuerpos con niveles
normales o elevados de
inmunoglobulinas
(Deficiente producción de
anticuerpos ante antígenos
polisacáridos).
- Agamaglobulinemias
autosómicas recesivas
- Inmunodeficiencia común

8. INMUNODEFICIENCIAS
PRIMARIAS
2. IDP Con Deficiencia Principalmente De Los Linfocitos
T
Como característica principal todas ellas presentan un
defecto en la inmunidad ejercida por los linfocitos T, ya
sea por un problema de cantidad o de función. La gran
mayoría también presentan asociada una deficiencia de
la inmunidad mediada por linfocitos B. En un primer
grupo se ubican aquellas con compromiso importante
de inmunidad. En un segundo grupo se encuentran
entidades que presentan por lo general una deficiencia
no es tan marcada (aunque en ciertas ocasiones el

9. INMUNODEFICIENCIAS
PRIMARIAS
 Inmunodeficiencias combinadas
severas (IDCS)
- Disgenesia reticular.
- Deficiencia en la enzima adenosin
desaminasa (ADA)
- Deficiencia de la cadena gamma
común (IDCS ligada a sexo)
- Deficiencia de Jak3
- Deficiencia en Rag1
- Deficiencia en rag2
- Deficiencia en Artemis
- Deficiencia en CD45
 Inmunodeficiencias combinadas
- Deficiencia en la cadena α
(alfa) del receptor de la interleuquina
2 (IL2R)
- Deficiencia en al enzima purín
nucleósido fosforilasa (PNP)
- Defecto de expresión de las
moléculas de histocompatibilidad HLA
clase I
- Defecto de expresión de las
moléculas de histocompatibilidad HLA
clase II
- Defecto en la producción de
citoquinas

10. INMUNODEFICIENCIAS
PRIMARIAS
3. Otros Síndromes Bien Definidos
Estas entidades presentan manifestaciones características tanto
del sistema inmune como de otros órganos o sistemas.
- Síndrome de Wiskott Aldrich
- Ataxia Telangiectasia
- Anomalía de DiGeorge (Síndrome de microdeleción del
cromosoma 22q11)

11. INMUNODEFICIENCIAS
PRIMARIAS
4. Defectos De La Función De Los Fagocitos
- Enfermedad
granulomatosa crónica
(Ligada al sexo,
autosómicas recesivas)
- Defecto de la adhesión
leucocitaria tipo 1
- Defecto de la adhesión
leucocitaria tipo 2
- Deficiencia de la G6PD
- Deficiencia en gránulos
secundarios
- Síndrome de Swachman
- Diamond
- Defectos de la actividad
micobactericida
(Deficiencias de la vía IFNγ
- IL12)
- Neutropenia congénita

12. INMUNODEFICIENCIAS
PRIMARIAS
5. ID Asociadas A Cuadros Linfoproliferativos
- Síndrome linfoproliferativo con autoinmunidad
(defectos de la vía Fas – FasL)
- Síndrome linfoproliferativo ligado al cromosoma X
(XLP o Síndrome de Purtilo)

13. INMUNODEFICIENCIAS
PRIMARIAS
6. Deficiencias Del Sistema Complemento
- Deficiencia de C1q
- Deficiencia de C1r
- Deficiencia de C4
- Deficiencia de C2
- Deficiencia de C3
- Deficiencia de C5
- Deficiencia de C6
- Deficiencia de C7
- Deficiencia de C8α
- Deficiencia de C8β
- Deficiencia de C9
- Deficiencia de C1
Inhibidor (Angioedema
hereditario)
- Deficiencia de Factor I
- Deficiencia de Factor H
- Deficiencia de Factor D
- Deficiencia de

14. INMUNODEFICIENCIAS
SECUNDARIAS
1. Empleo de fármacos inmunosupresores
2. Radiaciones
3. Estados carenciales (Proteínas y vitaminas)
4. Insuficiencia renal crónica
5. Neoplasias malignas
6. Infección por HIV