Este documento describe varias lesiones reactivas y neoplasias óseas, incluyendo el granuloma central de células gigantes, tumor pardo de hiperparatiroidismo, y lesiones fibro-óseas centrales de los maxilares como la displasia fibrosa monostótica y poliostótica, querubismo, fibroma osificante y osteítis deformante. Define sus características clínicas, radiológicas e histológicas, y discute el tratamiento de cada condición.

1. LESIONES REACTIVAS Y
NEOPLASIAS CON
ORIGEN EN HUESO
14.1 Granuloma central de células gigantes
14.2 Tumor pardo de hiperparatiroidismo
14.3 Lesiones fibro-óseas centrales de los maxilares
14.3.1 Displasia fibrosa monostótica y poliostótica
14.3.2 Querubismo
14.3.3 Fibroma osificante
14.3.4 Osteitis deformante (enfermedad ósea de Paget)

2. Granuloma central de células
gigantes
 Lesión destructiva intraósea de la parte anterior de la mandíbula y
maxilar superior, que en caso de gran tamaño expande las láminas
corticales causando desplazamiento dentario y produciendo
exorizalizis.
 Constituida por células gigantes multinucleadas.

3. Clínicamente
 Mayor frecuencia entre 10 y 30 años.
 El 60% de los casos antes de los 30 años.
 El 65% de los casos en mujeres.
 70% de los casos en la mandíbula.
 Frecuentemente atravieza la línea media.
 Asintomático.

4. Radiológicamente
 Lesión uni o multilocular
radiolúcida.
 De bordes o límites netos o
difusos (dependiendo de su
clasificación)
 Tamaño 5mm a 10 cm

5. tipos
 No Agresiva:
 Es la mayoría de los casos.
 Asintomático.
 Crecimiento lento.
 Agresivo:
 Presenciade dolor.
 Crecimiento rápido.
 Perforación de la cortical.
 Exorizalizis.
 Alta recidiva.

6. histología
Características Comunes:
 Presencia de número variable de células
gigantes multinucleadas en fondo de células
mesenquimatosas.
 Presencia de extravasación sanguínea y
depósitos de hemosiderina.
 Puede presentar fibrosis del estroma.

7. No Agresiva:
 Células gigantes
dispuestas en nódulos.
 Focos de neoformación
ósea (osteoide y hueso
reticular).

8. Agresivas:
 Células gigantes dispuestas de manera difusa.
 Mayor cantidad de células gigantes y mononucleares.
 Disminución del tejido fibroso maduro.

9. tratamiento
 Curetaje.
 Resección en Bloque. (tamaño, tipo y localización).
 Inyección intralesionar de corticoides.
 Pronóstico bueno, sin desarrollo de metástasis.
 Rango de recidiva 11 a 50%.
 Radioterapia contra indicada.

10. Tumor pardo de
hiperparatiroidismo
 El tumor pardo es una masa de tejido blando
intraóseo muy vascularizado
 Expande al hueso y puede perforar la corteza
 Se presenta en cualquier parte de la economía
ósea.
 La mandíbula es el sitio más afectado.

11. Radiográficamente
 Radiográficamente, la lesión suele
presentarse como un área
radiolúcida bien delimitada
unilocular o multilocular
 Otro hallazgo radiográfico de
importancia en hiperparatiroidismo
es la ausencia de lámina dura
alrededor de los órganos dentarios

12. histología
 Histológicamente, el tumor pardo del
hiperparatiroidismo es idéntico al granuloma
periférico o centralde células gigantes:
 Presencia de número variablede células gigantes
multinucleadasen fondo de células
mesenquimatosas.
 Presencia de extravasaciónsanguíneay depósitosde
hemosiderina.
 Puede presentar fibrosisdel estroma.
 El tratamientoestá condicionadoa la etiología del
padecimiento.

13. Displasia fibrosa monostótica y
poliostótica
 Displasia fibrosa es el término acuñado por Lichtenstein y Jaffe para
describir un trastorno que afecta fundamentalmente al hueso, pero a
veces se acompaña de anormalidades extraesqueléticas.
 El cuadro se caracteriza porque el hueso normal se reemplaza con una
mezcla de tejido fibroso inmaduro y fragmentos pequeños de hueso
trabecular inmaduro.

14. Displasia fibrosa monostótica
 La displasia fibrosa monostótica constituye el 75 % al 80 % de los casos, de los
cuales el 20 % afecta los huesos craneofaciales, sin embargo, pueden comprometer
múltiples huesos contiguos del cráneo, sin respetar las líneas de sutura.4
 Normalmente afecta al fémur, especialmente al cuello, la tibia, las costillas y la base
del cráneo.
 Nace en la parte central del hueso.
 Normalmente está separada del cartílago de crecimiento en los niños y de la
superficie articular en los adultos.

15. Clínicamente
 Esta lesión es asintomática y generalmente es descubierta por otras razones.
 En algún caso hay dolor, tumefacción y deformidad.
 La complicación más frecuente es una fractura, y a menudo es el síntoma inicial
principalmente en extremidades inferiores.
 Las lesiones craneales pueden progresar lentamente hasta la vida adulta y afectar
al nervio óptico o las estructuras del oído medio.

16. Displasia fibrosa poliostótica
 Se presentan en niños de alrededor de 10 años de edad.
 La distribución y extensión de las lesiones varia ampliamente, desde el compromiso de
unos pocos huesos de una extremidad hasta la afectación de más del 50% de los huesos del
esqueleto, en el 90% de los casos unilateral.
 Frecuentemente está implicada la pelvis, seguida de los huesos largos, cráneo, costillas, y
extremidad proximal del fémur.
 Las lesiones poliostóticas: tienden a permanecer más activas o agresivas.
 Ocasionalmente sufren una transformación maligna a osteosarcoma o fibrosarcoma.

18. Clínicamente
 A diferencia de la forma monostótica, la displasia fibrosa poliostótica da
síntomas.
 Los hallazgos incluyen dolor, fractura patológica, cojera, o deformidad del
miembro.
 En otras ocasiones la primera manifestación es una disfunción endocrina, tales
como acromegalia, hipertiroidismo, hiperparatiroidismo, síndrome de Cushing y
pigmentación cutánea (manchas café con leche), constituyendo el síndrome de
Albright-McCune.

20. querubinismo
 Se trata de una lesión benigna no dolorosa caracterizada
por la pérdida de hueso, el cual es reemplazado por tejido
fibroóseo, su crecimiento progresivo provoca expansión
bilateral de mandíbula y maxilar.
 Descrita por primera vez por Jones en 1933 como
“Enfermedad quistica multilocular familiar de los
maxilares”

21. Clínicamente
 Enfermedad genética autosómica dominante que afecta solo a los maxilares.
 Se manifiesta durante la primera década de vida (2-6 años) y los pacientes tienen el aspecto de
“querubin”
 Afecta mas severamente a hombres
 Más común en la mandíbula que en el maxilar superior.
 Crecimiento bilateral en el tercio inferior del rostro Es indoloro, consistencia firme.
 Mucosa circundante normal

23.  Los dientes deciduos se exfolian prematuramente
 Es autolimitante.
 Durante la pubertad el querubismo se estabiliza o regresiona.
 Los niveles séricos de calcio, fósforo y fosfatasa alcalina son normales.

24. Radiográficamente
 Densidad: radiolúcida
 Corticalizada
 Multilocular (Aspecto de “Pompas de Jabón”)
 Multiple / Multifocal
 Expansión de tablas óseas es muy evidente y rara vez las perforan.
 En el maxilar superior la lesión crece a expensas del seno maxilar.

26.  Se divide en 3 grados:
 GRADO 1: Solo afecta la mandibula (rama mandibular, cóndilo y zona de los
terceros molares)
 GRADO 2: Solo afecta la mandibula (Desde el cóndilo hasta los agujeros
mentonianos, puede comprometer toda la mandíbula)
 GRADO 3: Compromete la mandíbula y el maxilar superior.

28. histológicamente
 Varía de acuerdo a su evolución
 En lesiones tempranas activas, es característico abundantes células gigantes
multinucleadas con actividad osteoclástica y extravasación de eritrocitos.
 En lesiones maduras el tejido afectado se torna más fibroso y hay una
disminución en el número de células gigantes, en esta etapa es cuando ocurre la
neo formación ósea.

29. Fibroma osificante
 El fibroma osificante se caracteriza por presentar un crecimiento y una
tumefacción deformante de evolución lenta que generalmente aparece en la
mandíbula y puede producir desplazamiento dentario precoz.

30. Radiográficamente
Desde el punto de vista radiológico aparece
generalmente como un área radiotransparente unilocular bien definida y
demarcada o como una radiotransparencia con opacidades centrales o
como una radiolucidez multilocular.

32. Osteítis deformante
enfermedad de paget
 es una enfermedad inflamatoria del tejido óseo no
metabólica de causa desconocida, aunque se piensa que
puede representar una neoplasia benigna de
las células formadoras del hueso que conlleva un alto
riesgo de generar un osteosarcoma agresivo.

33. clínicamente
 La principal característica de la enfermedad es un aumento de la resorción y de
la formación de hueso.
 Este predominio de la resorción va seguida de la formación de hueso nuevo,
progresivamente más denso a medida que se reduce la resorción llegándose
finalmente a un balance de calcio positivo.
 La remodelación ósea está enormemente aumentada en la fase precoz de la
enfermedad, hasta 20 veces su valor normal.

34.  Normalmente es asintomáticay solo se diagnosticapor hallazgo radiográfico.
 Tratamiento:
 Muchos pacientesno requieren tratamientopor estar la enfermedad localizaday no
tener síntomas.El tratamientocomienza a ser necesario cuando hay complicaciones
como dolor persistentea algunos huesos,compresión neural, deformidadesóseas que
afectan la marcha, hipercalciuria severa con o sin formación de cálculos renales y la
repeticiónde fracturas.
 Los fármacos antiinflamatorios no esteroídicos,el paracetamolo los inhibidores de la
COX2 pueden ser útiles para aliviar el dolor. Los pacientescon dolores severos de
cadera o de rodilla pueden ser candidatosa una sustitución de estas articulaciones.