Este documento describe varias lesiones osteofibrosas benignas y trastornos metabólicos que afectan los huesos maxilares. Describe condiciones como la displasia cementaria periapical, la displasia fibrosa, el querubismo, la enfermedad de Paget, el hiperparatiroidismo y la osteopetrosis, explicando sus características clínicas y radiográficas, así como opciones de tratamiento.

1. LESIONES
OSTEOFIBROSAS BENIGNAS
PATOLOGÍA BUCAL I
Dra. Desirée Rodríguez Ayala

2. Conjunto de Lesiones intraóseas no
neoplásicas, que reemplazan al hueso
normal y están formados por un tejido
conjuntivo fibroso celular , dentro del
cual se forman estructuras óseas no
funcionales.
LESIONES
OSTEOFIBROSAS
BENIGNAS

3. LESIONES
OSTEOCEMENTARIAS
Se denominan a las que contienen una combinación
de calcificaciones esféricas que se consideran de origen
cementario y estructuras óseas orientadas al azar que
se parecen a fragmentos desprendidos del hueso
trabecular.
Son lesiones osteofibrosas benignas de los maxilares,
estrechamente asociados con los ápices de los dientes,
y que contienen calcificaciones esféricas amorfas que
se cree que se asemejan a una forma aberrante de
cemento; las lesiones no suelen dar signos ni síntomas.

4. DISPLASIA CEMENTARIA
PERIAPICAL (DCP)
Áreas periapicales, radiolúcidas y radiopacas
difusas asintomáticas, principalmente en la parte
anterior de la mandíbula, en las cuales el tejido
óseo cementario sustituye la arquitectura normal
del hueso.
Suelen descubrirse casualmente durante la
evaluación de radiografias, Se encuentran más en
mujeres de mediana edad, con predilección en
afroamericanas, rara vez en menos de 20 años.

5. Se localiza con mayor frecuencia bajo los ápices de
los incisivos inferiores, pero puede distribuirse más
ampliamente, presentándose en otras áreas de la
arcada o en la arcada opuesta.
Los dientes superpuestos a las lesiones siguen siendo
vitales. No suele existir expansión vestibular o lingual
de las corticales.
RADIOLOGÍA
1. ETAPA OSTEOLÍTICA
2. ETAPA CEMENTABLÁSTICA
3. ETAPA MADURA

6. CARACTERÍSTICAS RADIOGRÁFICAS
OSTEOLÍTICA
Las lesiones son imágenes
radiolúcidas bien definidas
en el ápice de uno o más
dientes.
En la mayoria de los casos
están exentos de caries o
restauraciones.
CEMENTOBLÁSTICA MADURA
Manifiesta lesiones de
forma similar, y un borde
delimitado por imágenes
radiolúcidas que contienen
depósitos nodulares
radiopacos.
Son imágenes radiopacas,
densas y bien definidas,
que suelen presentar algo
de nodularidad.
La membrana periodontal
puede verse serparando la
lesión del diente.

7. DISPLASIA OSTEOCEMENTARIA
FLORIDA (DOCF)
Áreas intraóseas difusas, radiopacas y radiolúcidas,
asintomáticas, de tejido osteocementario que
involucran una o ambas arcadas.
Es una forma extensa de DCP. Puede estar
confinada a un cuadrante o afectar a todos. Los
pacientes suelen experimentar dolor o molestia si
las áreas afectadas resultan infectadas
secundariamente como consecuencia de
infección periapical o después de una extracción.

8. Las lesiones intraóseas múltiples, radiolúcidas y
radiopacas, están distribuidas de forma difusa y
contienen imágenes radiopacas nodulares tenues,
que recuerdan nubes o bolas de algodón.
A veces se presenta una lesión solitaria, por lo
general en el área molar.
No se tratan, a no ser que resulten infectadas
secundariamente, y produzcan osteomielitis de en
la zona.

9. DISPLASIA FIBROSA
Alteración regional asintomática del hueso, en
la cual la arquitectura normal es reemplazada
por tejido fibroso y estructuras óseas no
funcionales de aspecto trabecular; las lesiones
pueden ser monostóticas o poliostóticas, con o
sin trastornos endocrinos asociados.
Es una lesión osteofibrosa no neoplásica poco
conocida, que se presenta en un solo hueso
monostótica o en varios poliostótica, de modo
que sustituye al hueso trabecular normal, y
altera su tamaño y forma.

11. Es un tipo más frecuente de deformidad regional monostótica.
Es una deformación regional de crecimiento lento, que aumenta de
tamaño proporcionalmente con el hueso afectado.
Empieza en la niñez temprana o tardía. El maxilar se afecta más a
menudo que la mandíbula. Al principio es leve y finalmente la lesión
se hace perceptible, aunque no existe dolor ni malestar. Los dientes
suelen estar desplazados, rotos o mal alineados.
El aspecto radiográfico varía según la eta de maduración de la lesión,
en las tempranas puede verse radiolúcida, haciéndose más
radiopaca cuando se forma más hueso. en tanto en la madura se ve
un aspecto en piel de naranja.
DISPLASIA FIBROSA JUVENIL

12. Displasia Fibrosa Agresiva Juvenil, es una forma
rara, crece a un ritmo incluso más rápido produciendo
una deformidad importante, a menudo grotesca que
provoca la pérdida de la función del hueso afectado.
Displasia Fibrosa Craneofacial, otra forma rara, es
poliostótica, en la que las lesiones producen en las
maxilares y en los huesos del cráneo.
La hipertrofia regional continúa hasta que el crecimiento
general del cuerpo cesa al final de la pubertad o al
comienzo de la década de los veinte años.
DISPLASIA FIBROSA JUVENIL

13. TRATAMIENTO
Sólo se tratan cuando son inaceptables estéticamente o
interfieren con la visión, la respiración, la masticación o el habla.
Deberia realizarse biopsias para descartar lesiones más serias.
Las lesiones no deberia tratarse con radioterapia porque podrían
potenciar el riesgo de volverse maligna.
Al alcanzar la mayoria de edad se puede evaluar para una cirugía.

14. Esta forma rara de displasia fibrosa aparece espontáneamente en
adultos. Se parece a un Fibroma osificante, pero es preciso
distinguirlo de él debido que el tratamiento es distinto.
El área afectada presenta una expansión difusa asintomática de las
corticales, puede haber cierta movilidad de los dientes en el área
afectada.
Radiograficamente en se puede ver menos homogéneo que la DFJ y
muestra un patrón mixto radiolúcido y radiopaco, en "bolas de
algodón". Se puede evidenciar expansión y adelgazamiento de las
tablas corticales.
DISPLASIA FIBROSA MONOSTÓTICA
DEL ADULTO

15. Difiere de la juvenil porque es autolimitada, se
suele hacer intentos de extirpar las lesiones más
pequeñas y detener el avance de las mayores
con un tratamiento conservador continuo.
TRATAMIENTO

16. Suele acompañarse de hiperpigmentación
cutánea y disfunción endocrina. Las lesiones
óseas pueden estar confinadas al área
craneofacial o distribuidas difusamente por
todo el esqueleto.
La presencia de lesiones expansivas en
múltiples huesos confiere al paciente un
aspecto desagradable. También tienen
grandes manchas de color marrón claro
(manchas café con leche) en el torso, en
especial la espalda, la nalga y áreas sacras.
DISPLASIA FIBROSA POLIOSTÓTICA

17. Cuando existe disfunción endocrina (Sx. de McCune-
Albrigth) las manifestaciones suelen empezar en la
niñez temprana.
Se relacionan también a la tirotoxicosis, gigantismo
hipofiario y Sx. de Coshing.
DISPLASIA FIBROSA POLIOSTÓTICA
Es imposible tratar todas las lesiones y eliminar todas
las manchas del paciente. El tratamiento se orienta a
aliviar los trastornos funcionales.
En las leves ser puede mejorar con cirugía estética.

18. QUERUBISMO
Lesión osteofibrosa, autosómica dominante, de los
maxilares, que afecta a más de un cuadrante, se
estabiliza después del período de crecimiento y deja
por lo general alguna deformidad parcial y
maloclusión.
El nombre deriva del aspecto clínico de muchos d elos
jóvenes pacientes, en especial quienes tienen
afectación de los cuatro cuadrantes. El aspecto
recuerda querubines.
Las lesiones se inician en la niñez temprana en forma
de expansiones de crecimiento lento de las partes
posteriores

19. La expansión es asintomática y no se limita
a las tablas corticales vestibulares y lingual.
La rama mandibular puede expandirse
hacia adelante y otras arcadas hacia arriba
y hacia abajo.
El aspecto radiográfico es llamativo,
especialmente durante las fases de
crecimiento activo. El aspecto global está
constituido por grandes imágenes
radiolúcidas en los huesos que presenta
expansión masiva.
QUERUBISMO

20. Se orienta a conservar el lenguaje y la masticación. Es autolimitado, y la
regresión y la remodelación tienen lugar después de la pubertad, por lo que
la evaluación y la cirugía estética se retrasan hasta esa época.
TRATAMIENTO

21. TRASTORNOS
METABÓLICOS

22. Un trastorno metabólico ocurre cuando hay
reacciones químicas anormales en el cuerpo que
interrumpen este proceso.
Los huesos proporcionan estructura y consistencia a
la anatomía y determinan el tamaño corporal global.
De la misma importancia son sus funciones como
reservorio de minerales metabólicos esenciales y
como alojamiento de los tejidos imprescindibles par
ala producción de la sangre y células inmunitarias.

23. Osteopetrosis
TRASTORNOS QUE PRODUCEN CAMBIOS
EN LOS MAXILARES Y EN OTROS
HUESOS CRANEOFACIALES
Enfermedad de
Paget
Osteogénesis
imperfecta
Hiperparatiroidismo

24. ENFERMEDAD DE PAGET
Aumento descoordinado de la actividad osteoclástica y
osteoblástica de las células óseas en ancianos, que
produce huesos de mayor tamaño pero más débiles, dolor
importante, niveles elevados de fosfatasa alcalina sérica y
de hidroxiprolina urinaria, u una mayor tendencia a
desarrollar neoplasia óseas malignas.
También llamada Osteítis Deformante, ya que era
considerado un proceso inflamatorio, hoy se tiene
evidencia que hay una predisposición genética.

25. Esta puede limitarse a un solo hueso o a
distribuirse en múltiples regiones por todo el
organismo.
Afecta al 2-3% de la población mayor a 60
años. Su incidencia es de difícil valoración por
presentarse asintomática.
El signo frecuente es un aumento gradual del
perimetro del cráneo.
En los maxilares, el superior está más afectado
que el inferior. La arcada dentaria puede
presentar afectación total o parcial,
adquiriendo un aspecto de aumento de
tamaño difuso o tumoral. Las prótesis en
desdentados suele ser apretado o incomoda.

26. TRATAMIENTO
No son tratados rutinariamente porque muchos son
ancianos y están asintomáticos.
Se suelen introducir como agentes terapéuticos
calcitonina y los difosfonatos, a fin de inhibir la
reabsorción ósea a través de su efecto inhibidor sobre
los osteoclastos.
No detiene el proceso, pero lo hace considerablemente
más lento y produce hueso más robusto y menos frágil.
Se debe evitar al máximo la cirugía, por el riesgo a
hemorragias o a osteomilitis dificilis de controlar.

27. Pérdida de mineralización ósea (osteoporosis), a causa de un
aumento de secreción de PTH (primaria) o de aumento de la
demanda de calcio sérico (secundario), que produce múltiples
complicaciones sistémicas, pérdida de la arquitectura ósea
alveolar y, a veces, tumor de celular gigantes.
Es más común en el sexo femenino y en la edad media, ocasiona
manifestaciones principales en los huesos (fracturas patológicas,
dolor y rigidez articular) y los riñones (nefrocalcinosis y litiasis) así
como síntomas derivados de la hipercalcemia resultante, la
disminución tanto del tono muscular como de la excitabilidad
neuromuscular.
HIPERPARATIROIDISMO

28. TRATAMIENTO
El tratamiento depende de su causa.
La cirugía puede corregir las secreciones excesivas de
PTH cuando se deben a hiperplasias o neoplasias de las
glándulas paratiroides.
Se pueden tratar con vitamina D, Calciomiméticos y
bifosfonatos.

29. Trastorno hereditario generalizado, que consiste en mineralización
ósea excesiva, que conduce a alteraciones de la estatura, fracturas
frecuentes, ausencia de la función hematopoyética de la médula
ósea, y tendencia a la osteomielitis grave de los maxilares.
Las manifestaciones bucales son marcadas: la esclerosis provoca
erupción retardada y maloclusión, las fracturas maxilares son
posibles durante cualquier operación por simple que esta sea. En
estos pacientes debe evitarse todo tratamiento quirúrgico, ya que
tienen predisposición a infecciones posoperatorias que se hacen
crónicas y ocasionan grandes zonas de “secuestros” óseos.
OSTEOPETROSIS

30. Los pacientes desarrollan un cráneo más grande con
abombamiento frontal prominente. El retraso en el desarrollo y
erupción de los dientes puede ser restablecido en un niño con
osteopetrosis congénita mediante un trasplante de médula ósea,
que induce un funcionamiento noraml de los osteoclastos.
Los pacientes con su forma grave suelen morir por las
complicaciones de la depleción de la médula ósea antes de
alcanzar los 10 años.
En las formas benignas, es menos frecuente que sufran
disminución de estatura y deficiencias neurologícas. Los dientes
llegan a erupcionar pero suelen anquiliosarse. Son más sensibles
a desarrollar osteomielitis luego de una extracción o infección
periapical.

31. TRATAMIENTO
Depende de la forma del trastorno. El trasplante de
médula ósea alogénica ha sido útil para aliviar algunos
de los problemas hematológicos o neurológicos.
El calcitriol por vía oral, combinado con una dieta en
calcio ha proporcionado mejoria.
En casos graves, se hace necesaria la resección de
prociones de la mandíbula.

32. Gama de enfermedades del hueso debidas a una alteración básica
en la formación de la matriz de tejido conjuntivo del hueso, que
conduce a una incapacidad de la matriz para mineralizarse
totalmente, una tendencia múltiples fracturas óseas, ojos con
escleróticas azules y dentinogénesis imperfecta asociada.
En contraste con la osteopetrosis la OI se caracteriza por
formación defectuosa de la matriz y ausencia de mineralización,
en vez de hipermineralización.
Es importante la estrecha asociación con la dentinogénesis
imperfecta
OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA

33. La principal manifestación clínica de este síndrome es la fragilidad ósea, que
en algunas formas de la enfermedad puede conducir a la muerte intrauterina
del feto. Las formas menos agresivas de la OI pueden asociarse a un trastorno
de la dentinogénesis imperfecta.
El tratamiento global de los niños con los tipos más severos
de OI incluye tratamiento activo, agresivo, físico y ortopédico para optimizarla
resistencia muscular y minimizar las deformidades. El manejo adecuado y los
cuidados del paciente pueden reducir la posibilidad de fracturas adicionales

34. BIBLIOGRAFÍA
Philip Sapp, J., Lewis R. Eversole, and
George P. Wysocki. Patología Oral Y
Maxilofacial Contemporánea. 2a. ed.
Amsterdam: Elsevier, 2004.
- DeLong, Leslie., and Nancy W.
Burkhart. Patología Oral Y General En
Odontología. 2? ed. Philadelphia [etc.]:
Wolters Kluwer, 2013.