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LEUCEMIA GRANULOCITICA
       CRONICA
         HEMATOLOGIA
 GLORIA IVETTE BARAJAS NUÑEZ
LEUCEMIAS MAS IMPORTANTE EN
             MEX
• LINFOCITICA
• GRANULOCITICA
• DE CEL PELUDAS (TRICOLEUCEMIA)
• Proliferacion neoplasica predominate de la
  serie granulocitica

• Alt serie roja, plaquetas>origen cel madre
• Cromosoma filadelfia—90% px
• Traslocasion del cromosoma 22 al 9; t9q +
  ;22q-
• 1-1.5/1000 000 hab.

• Cualquier edad—>niños 3% leucemias gral

• Adultos 40-60 años

>♂ 3:2♀
• Tipica (Cr Ph1 presente)

• Atipica (Cr Ph1 ausente)

• Variedad juvenil (atipica del niño)
ANATOMIA PATOLOGICA
MO>hiperplasia                         Elementos maduros
 granulocitica-                        granulociticos:<fosta
  inespecifica                         tasa alcalina
                                       leucocitaria
                  Fibrosis




                   CrPh1: ESPECIFICO
TRANSLOCASION
                        BCR-ABL                          CrPh1

                       asociado


                                  Tirosina
            GEN                    Cinasa
         QUIMERICO
              o
         Proteina de
           fusion
                                           Ventajas
                                        proliferativas
                                           para cel
                                         leucemicas


                PCR
• 90% px –Cromosoma Filadelfia

• 5% px gen quimerico—sin translocacion
  cromosomica

• 5% px no es leucemia granulocitica cronica
  aunque parezca
PROLIFERACION DE CEL


                      ASOCIADA



                     CRECIMIENTO ESPLENICO




HEPATOMAGALIA                       HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR




                TUMOR HEMATOPOYETICO:SARCOMA
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                          CLOROMA
ETIOPATOGENIA
• IDIOPATICO
• JAPONESES—RADIACION ATOMICA (1945)
• LEUCEMIA AGUDA:FARMACOS
•                AGENTES QUIMICOS
•                FACTORES HEREDITARIOS

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10-20%                               Citometria
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                              Leucocitosis:> 100mil

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•   Proliferacion de formas jovenes->serie mieloide
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Mielofibrosis primaria o metaplasia
       mielode agnogenica:
• esplenomegalia(no proporcional a
  leucocitos moderada)

• Leucocitosis

• Biopsia MO --fibrosis
• ESTABLE
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                   • AÑOS
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      rip
                                     basofilos >




Peor pronostico                    trombocitopenia


                     Anemia
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                     oral
                                  Asociado:
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 hasta remision                       ion
                                   Fibrosis
                                  pulmonar
• Criterios de remision
 • 1.- desaparicion de sintomas
• 2.-ausencia de visceromegalia
     • 3.-hb sup de 10 g/dL
   • 4.-recuento leucocitario
        • De 15 000/mm·
Inhibidores de la TK
                   Imatinib
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                   Nilotini
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                                                                                       Memasilato de imatini
                                        Mantiene la remision
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                                     Reduce cel CrPh1 (positivo )                                ABL
respuesta rapida                        Inyeccion Subcutanea                          Dirigido a cel anormales
menos toxicidad                             Colaterales:
                                 fiebre,astenia,cefalea, Dolor oseo
                                                                                                ora




                     Transplante MO                            Transplante no mieloblastico o
                   Donador HLA identico                               minitransplante
                      Menores 55 a                         Tansplante-quimio(preparacion)
Variedad juvenil
•   Muy agresiva
•   Clinica atipica:lesiones de la piel
•                    gran organomegalia
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Leucemia granulocitica cronica

  • 1. LEUCEMIA GRANULOCITICA CRONICA HEMATOLOGIA GLORIA IVETTE BARAJAS NUÑEZ
  • 2. LEUCEMIAS MAS IMPORTANTE EN MEX • LINFOCITICA • GRANULOCITICA • DE CEL PELUDAS (TRICOLEUCEMIA)
  • 3. • Proliferacion neoplasica predominate de la serie granulocitica • Alt serie roja, plaquetas>origen cel madre • Cromosoma filadelfia—90% px • Traslocasion del cromosoma 22 al 9; t9q + ;22q-
  • 4. • 1-1.5/1000 000 hab. • Cualquier edad—>niños 3% leucemias gral • Adultos 40-60 años >♂ 3:2♀
  • 5. • Tipica (Cr Ph1 presente) • Atipica (Cr Ph1 ausente) • Variedad juvenil (atipica del niño)
  • 6. ANATOMIA PATOLOGICA MO>hiperplasia Elementos maduros granulocitica- granulociticos:<fosta inespecifica tasa alcalina leucocitaria Fibrosis CrPh1: ESPECIFICO
  • 7. TRANSLOCASION BCR-ABL CrPh1 asociado Tirosina GEN Cinasa QUIMERICO o Proteina de fusion Ventajas proliferativas para cel leucemicas PCR
  • 8.
  • 9. • 90% px –Cromosoma Filadelfia • 5% px gen quimerico—sin translocacion cromosomica • 5% px no es leucemia granulocitica cronica aunque parezca
  • 10. PROLIFERACION DE CEL ASOCIADA CRECIMIENTO ESPLENICO HEPATOMAGALIA HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR TUMOR HEMATOPOYETICO:SARCOMA GRANULOCITICO CLOROMA
  • 11. ETIOPATOGENIA • IDIOPATICO • JAPONESES—RADIACION ATOMICA (1945) • LEUCEMIA AGUDA:FARMACOS • AGENTES QUIMICOS • FACTORES HEREDITARIOS • ONCOGENES:-> GENES ALT
  • 12. DX 10-20% Citometria px asintomaticos hematica examenes d rutina Leucocitosis:> 100mil Anemia o no moderada Plaquetas < 50%px
  • 13. PLENITUD DEBILIDAD SANGRADO ABDOMINAL MOLESTIAS FATIGA ABDOMINALES PERDIDA D HIPOREXIA PESO
  • 14. • ESPLENOMEGALIA 95% • HEPATOMEGALIA 50% • ADENOMEGALIA MODERADA • PURPURA O FIEBRE ¼ px
  • 15. : • leucocitosis de causa no explicable • Proliferacion de formas jovenes->serie mieloide • > plaquetas • ASOCIADA->ESPLENOMEGALIA
  • 16.
  • 17. Mielofibrosis primaria o metaplasia mielode agnogenica: • esplenomegalia(no proporcional a leucocitos moderada) • Leucocitosis • Biopsia MO --fibrosis
  • 18. • ESTABLE FASE CRONICA • RESPONDE BIEN Y RAPIDO TX • AÑOS • ERRATICA FASE ACELERADA • ENF AGRESIVA Y RESISTENTE A TX • 1AÑO FASE O CRISIS • BLASTOSISRI BLASTICA
  • 19. Gran esplenomegalia Lblastos y rip basofilos > Peor pronostico trombocitopenia Anemia importante
  • 20. Busalfan Agente alquilante oral Asociado: Cataratas Dosis:4-10mg/dia Hiperpigmentac hasta remision ion Fibrosis pulmonar
  • 21. • Criterios de remision • 1.- desaparicion de sintomas • 2.-ausencia de visceromegalia • 3.-hb sup de 10 g/dL • 4.-recuento leucocitario • De 15 000/mm·
  • 22. Inhibidores de la TK Imatinib Disatinib Nilotini Interferon alfa Proteina humana Memasilato de imatini Mantiene la remision Hidroxiurea: Inhibe tirosina cinasa creada x BCR- Reduce cel CrPh1 (positivo ) ABL respuesta rapida Inyeccion Subcutanea Dirigido a cel anormales menos toxicidad Colaterales: fiebre,astenia,cefalea, Dolor oseo ora Transplante MO Transplante no mieloblastico o Donador HLA identico minitransplante Menores 55 a Tansplante-quimio(preparacion)
  • 23. Variedad juvenil • Muy agresiva • Clinica atipica:lesiones de la piel • gran organomegalia • respuesta pobre a tx • Sobrevivencia:3-4 a—quimioterapia • Tx no curativo->prolonga fase cronica • Mutacion afecta ->respuesta a medicamentos • Transplante si cura definitivamente