2. ANATOMÍA
Órgano
Superomedial
retroperitoneal
al riñón
par
11vas 5x3x1 cm
costillas 4-5gr
Derecha:
piramidal, hemidiaf Izquierda: semilunar,
ragma aorta, bazo y cola de
derecho, hígado, y páncreas
VC inf.
3. Irrigación:
Arteria suprarrenal superior
(arteria frénica inferior)
Arteria suprarrenal media
(aorta abdominal)
Arteria suprarrenal inferior
(Arteria renal)
9. HIPERADOSTERONISMO
PRIMARIO
• LIBERACIÓN EXCESIVA NO REGULADA DE
ALDOSTERONA POR UNA GLANDULA
SUPRARRENAL O AMBAS => SUPRIME LA
SECRECIÓN DE RENINA
10. • MEDIA DE EDAD AL MOMENTO DE Dx:
• 30-50 AÑOS
• 1-7% DE LOS PACIENTE CON HAS
• LIGERA PREDILECCION X EL SEXO MASCULINO
• >ASINTOMATICOS
• SÍNTOMAS =>
• POR <K: CALAMBRES, DEBILIDAD, PARESTESIAS
• HAS QUE NO RESPONDE A Tx
• HAS SENSIBLE A ESPIRONOLACTONA => BUENA RESPUESTA A Tx Qx
11.
12. Reponer Na y K y Suspender
IECAS, espironolactona, diur
DIAGNÓSTICO éticos, b-bloqueadores, ARA
II
Determinación del cociente >30 y <30 años: examen
aldosterona genético sistemático en
plasmática/actividad busca de
plasmática de la renina: + hiperaldosteronismo
>30 S:90% familiar tipo 1
13. NaCl 0.9% IV 2-3L/4-6hrs +
Confirmación: medición plasmática de
aldosterona o VO 500mg
hipervolemia/exceso Na/3dias + excreción
de Na urinaria de K y aldosterona
libre de 24hrs
Probable
Sin supresión de
hiperaldosteronismo
aldosterona
primario
14. LOCALIZACIÓN
TAC suprarrenal de
cortes finos (3mm)
>40 años + masa
suprarrenal solitaria >1cm
con glándula opuesta
normal =>
SUPRARRENALECTOMIA
Éxito en el 95% de los casos
15. Sin laterización en la TAC o plantearse en >40ª
x riego de adenomas corticosuprarrenales no
funcionantes
Muestreo venoso
suprarrenal selectivo
Medición simultánea de cortisol y
aldosterona en circulación periférica y
venas derecha e izquierda
Cortisol x5 en una vena vs sangre
periférica = lateralización +, igual
hiperplasia bilateral
16. 3ra línea
Gammagrafía
funcional con NP-59
radiomarcado
<sensibilidad en tumores
pequeños, que son la > en TAC
negativas x lo cual no ayuda
17.
18. • TRATAMIENTO QX Y RESULTADOS
• SUPRARRENALECTOMIA LAPAROSCÓPICA
• Tx DE ELECCIÓN PARA ADENOMAS
• MEJORÍA CLÍNICA A LAS 24HRS DE POSTQX
• TASA GLOBAL DE CURACIÓN:
• 75-95%
• CONTROL DE HAS
• 80% DE 4 ANTIHIPERTENSIVOS A 1
• REDUCCIÓN PAULATINA DE B-BLOQUEADORES
19. • FACTORES PREOPERATORIOS DE MENOR
BENEFICIO Qx:
• VARON
• >45 AÑOS
• AHF DE HAS
• HAS DE LARGA EVOLUCION
• AUSENCIA DE RESPUESTA A LA ESPIRONOLACTONA
20. SINDROME DE CUSHING
• SINDROME DE CUSHING:
• COMPLEJO DE SIGNOS Y SÍNTOMAS DERIVADOS DE LA
HIPERSECRECIÓN DE CORTISOL SIN IMPORTAR LA
CAUSA
• ENFERMEDAD DE CUSHING:
• TUMOR HIPOFISIARIO, > ADENOMA, QUE PROVOCA
HIPERPLASIA SUPRARRENAL BILATERAL E
HIPERCORTISOLISMO
21. Adenoma hipofisario 70%
Dependiente
Producción ectópica de ACTH
de ACTH 70%
CLASIFICACIÓN
10%
Producción ectópica de CRH
<1%
Adenoma suprarrenal 10-15%
Independiente
de ACTH 30- Carcinoma Suprarrenal 5-10%
30% Hiperplasia suprarrenal cortical
micronodular pigmentada o
macronodular sensible a péptido
inhibidor gástrico 5%
Seudosindrome de Cushing
Otros
Yatrógeno: administración
exógena de esteroides
22. • >peso, obesidad central, giba de
General búfalo, cojinetes adiposos supraclaviculares
SIGNOS Y SÍNTOMAS
• Hirsutismo, plétora, estrías púrpura, acné,
Tegumentario equimosis
Cardiovascular • Hipertensión
Musculoesqueletico • Debilidad generalizada, osteopenia
Neuropsiquiátrico • Labilidad emocional, psicosis, depresión
Metabólico • DM o intolerancia a la glucosa, hiperlipidemia
Renal • Poliuria, cálculos renales
Gonadal • Impotencia, <líbido, irregularidades menstruales
23. • DIAGNÓSTICO:
• OBJETIVO=> CONFIRMAR LA PRESENCIA DEL DIAGNÓSTICO E
IDENTIFICAR LOS FACTORES ETIOLÓGICOS
24. • PRUEBA DE SUPRESION CON DEXAMETASONA NOCTURNA
O < de
almenos
Función 1.8ɥg/100ml
normal:
< a – de
Medir cortisol
a las 8am 3ɥg/100ml
1mg de
Dexa 11pm
Prueba típica: 0.5mg de dexa c/6hrs x 8 dosis o 2mg durante 48 hrs en caso de
resultado negativo con alta sospecha clínica
26. • MEDICION DE CONCENTRACION PLASMÁTICA DE ACTH
• 2mg c/6hrs x 2 dias
• 8mg dosis nocturna
• Con recolección de orina de 24hrs para cortisol y 17-
hidroxiesteroides
Fuetes Tumores 1rios
Normal Hiperplasia productores de
suprarrenal ectópicas cortisol
• 10-100 • 15-500 • >1000pg/ml • <5pg/ml
pg/ml pg/ml
• Falta de supresión de cortisol urinario en 50%
confirma dx de tumor ectópico
27.
28. • TRATAMIENTO QX Y RESULTADOS
• Administración peri y postqx de
glucocorticoides
• Hidrocortisona 100mg IV c/8hrs x 24hrs
• Resección de adenoma suprarrenal solitario < de
dosis gradual hasta niveles sustitutivos fisiológicos
en unas semanas
• Pacientes de larga evolución o de mayor gravedad
puede durar hasta 1 años la sustitución
29. • Antibióticos Perioperatorios durante 24hrs
• Suprarrenalectomía
• Eficacia >90%
• Fallos x:
• Recidiva local del tumor
• Recidiva a distancia en caso de neoplasia maligna
• Cirugía hipofisaria Transesfenoidal 75% de
éxito
• Mejora con reintervención o irradiación
• Suprarrenalectomía bilateral laparoscópica
• Casos en donde la microcirugía hipofisaria haya
fracasado
30. CARCINOMA
CORTICOSUPRARRENAL
• INCIDENCIA:
• POCO COMUNES 2 X C/MILLON
• NIÑOS <5a Y ADULTOS 30s Y 40s
• LA MAYORIA ESPORADICOS
• OTROS RELACIONADOS CON LOS GENES:
• P53 Sx de LiFraumeni
• MENIN MEN1
• Loci 11p Sx de Beckwith-Wiedemann
• 2p Complejo de Carney
• 9p
31. • SIGNOS Y SINTOMAS:
• 50% NO FUNCIONALES
• Masa abdominal creciente con dolor abdominal
• Raro: <peso anorexia y naúsea
• 30% SECRETA CORTISOL
• 20% ANDROGENOS
• 10% ESTRÓGENOS
• 2% ALDOSTERONA
• 35% MULTIPLES HORMONAS
• Sx de Cushing de inicio rápido acompañado de
rasgos virilizantes
32. • DIAGNÓSTICO:
• ES para descartar <K
• CATECOLAMINAS URINARIAS descartar
feocromocitomas
• SUPRESIÓN NOCTURNA CON 1mg DE DEXA
• RECOLECCIÓN DE URINARIA DE 24HRS
• Cortisol y 17-cetoesteroides
33. • TAC O RESONANCIA MAGNETICA:
• MASA HETEROGENEACARACTERISTICA CON
BORDES IRREGULARES/IMPRECISOS, NECROSIS
CENTRAL E INVASION DE ESTRUCTURAS
ADYACENTES
• PUEDE HABER METASTASIS EN GANGLIOS HIGAD Y
PULMONES.
34. • TRATAMIENTO
• CIRUGIA RADICAL ABIERTA
• EXTIRPACION COMPLETA EN 70%
• A menudo con resección en bloque y/o
linfadenectomia
• ESPECIAL ATENSION EN TUMORACION
DERECHA >9CM
• Diseminación a vena cava inf y hasta corazón
derecho.
• RESECCIÓN INCOMPLETA
• Supervivencia <1 año
35. • COMPLICACIONES
• RECIDIVA LOCAL
• METÁSTASIS
• 2 años
• QUIMIO CON MITOTANO
• Actua como toxina suprarrenal directa
• También en tumores irresecables o metastásica
• Toxicidad digestiva y neurológica
• CISPLATINO
37. FEOCROMOCITOMA
• GRIEGO: TUMOR OBSCURO
• ORIGEN => CÉLULAS CROMAFINAS
• >SECRECIÓN, NO REGULADA DE
CATECOLAMINAS.
• TUMOR ÚNICO O MÚLTIPLES
• LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS SON
PRODUCTO DE LA SECRECIÓN EXCESIVA DE
CATECOLAMINAS, + HAS
38. • 0.2% DE LOS HIPERTENSOS
• IGUAL RELACION HOMBRE:MUJER
• ESPORÁDICOS INCIDENCIA MÁXIMA 40s Y 50s,
FAMILIARES A < EDAD
• HAS EN 90%
• Episódica o continua
• TRIADA:
• Palpitaciones, cefalea y diaforesis
39. 10% MALIGNOS
TUMOR DE LOS 10: 10% BILATERALES (PREDOMINAN DERECHO)
10% FUERA DE LAS SUPRARRENALES
10% EXTRAADRENALES> INTRAABDOMINALES
10% FAMILIAR
10% EN SUJETOS NORMOTENSOS
10% EN NIÑOS
40. • DIAGNÓSTICO:
• CATECOLAMINAS URINARIAS Y SUS
METABOLITOS EN ORINA DE 24HRS
• MEDICIÓN PLASMATICA DE METANEFRINAS
• S 99% E: 85%
41. • TAC
• MEJOR DEFINICIÓN ANATÓMICA
• MRI
• MAYOR SENSIBILIDAD
• GAMMAGRAFIA CON METAYODOBENZILGUANIDINA
(MIBG) MARCADA CON 131I O 123I
• PACIENTES CON SOSPECHA DE ENF MULTIFOCAL
• PET CON ANALOGOS DE LAS CATECOLMINAS MARCADOS
CON 18F
• FASE DE INVESTIGACIÓN
45. • CUIDADOS PERIOPERATORIOS:
• HIPERTENSIÓN INTRAOPERATORIA
• Manipulación y liberación de catecolaminas x los
anestésicos
• HIPOTENSION POSTOPERATORIA
• Retirada súbita del estimulo de las catecolaminas
• PRINCIPIOS ACTUALES:
• B-bloqueadores desde el dx
• Iniciar con 10mg de fenoxibenzamina c/12hrs
ajustando cada 2-3 dias hasta llegar a 40mg c/8hrs
• Vigilancia estrecha de la ta y la diuresis en el
postopertorio
46. • TRATAMIENTO QUIRURGICO:
• CURATIVA EN >90%
• ÉXITO X BUENA COMINUCACIÓN
ANESTESIOLOGO CIRUJANO
• RESECCIÓN CONTRAINDICADA CUANDO SE
MANIFIESTA INVASIÓN LOCAL
47.
48. INCIDENTALOMA
• MASAS SUPRARRENALES ASINTOMÁTICAS
ENCONTRADAS COMO HALLAZGOS
• 2.1% DE LAS AUTOPSIAS
• 1-4% DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN
ABDOMINALES
• >4% EN >60 AÑOS
• 80% BENIGNOS NO QUIRURGICOS