Leucemia Linfoblastica Aguda. Definicion, Etiologia, Diagnostico,Diagnosticos Diferenciales, Factores Pronósticos,Tratamiento,

3. La leucemia linfocitica
aguda (LLA) es
principalmente una
enfermedad de niños
pequeños, con máxima
incidencia entre los 2 a 5
años de edad. Se
caracteriza por una
proliferación maligna de
células progenitoras
linfoides.

4. Genéticos
Medio Ambientales
Virus : HTLV,
EPSTEINS-BARR

5. La anormalidad básica
parece ser la mutación
de una sola célula
progenitora linfoide
que da origen a una
clona de linfocitos
malignos.

6. LAL1 LAL2 LAL3
Frecuencia
Adulto 31 % 60 % 9%
Niño 80 % 14% 3%
Morfología
MPO Negativa Negativa Negativa
TdT Positiva Positiva Negativa
Tamaño Pequeño, Homogéneo Grande, Heterogéneo Grande , Homogéneo
Nucleo Regular Irregular Regular
Nucléolos No visible > 1 Prominentes 1> Prominentes
Citoplasma Escaso Variable Abundantes
Basofilia Ligera Variable Muy Intensa
Vacuolas Ausentes Ausentes Abundantes

11. INMUNOFENOTIPO
Subtipo CD3 CD5 CD10 CD19 Igc Igs TdT FAB
T L1 L2
+ + - - - - +
Pro-B L1 L2
- - - + - - +
Común L1 L2
- - + + - - +
Pre-B L1
- - +/- + + - +
B L3
- - - + - + -

12. Niños :
 Alteraciones del estado general
Fiebre por leucocitosis o infección
Síndrome tumoral con adenopatía
no dolorosa, hepato-esplenomegalia
Síndrome Aplasico
Dolores óseos
Compromiso del SNC
Infiltración Testicular

13. Adultos
Linfadenopatia
Esplenomegalia
Hepatomegalia
Masa mediastinica tipo T
Afección neuromeningea :
cefalea, papiledema y
parálisis de nervios
craneales.

14. Parámetro Valores Nota
Leucocitos 5 x 10 En un 27 % de los enfermos la analítica
revela cifras inferiores
100 x 10 En un 16 % las cifras superan . Incluso en
algunos casos de inicia con leucopenia y
se pueden encontrar blastos en sangre
periférica
Plaquetas 50 x 10 esto se ve en el 52 % de los casos
Hemoglobina 80 G/L La anemia es casi constantes con un 28 %
de los pacientes con Hb inferior a 80 g/l
Fibrinógeno 100 Mg/DL Un 5 % tiene fibrinógeno inferior a 100
mg/dl es importante para el tratamiento
con asparaginasa.

15. La medula ósea es
hipercelular revela remplazo
de las células
hematopoyéticas normales
por elementos linfoides.
30% de linfoblastos en
general los pacientes tienen
mas de 65 %.
No hay bastones de Auer en
los linfoblastos.
En los linfoblastos son
negativos la peroxidasa, el
sudan negro B y la naftal AS-
D cloroacetato esterasa.
La reacción PAS suele
demostrar una positividad
granulosa aspera o en
grumos

16.  Buena Historia
Clínica
 Exploración física
 Examen de sangre
periférica
 Aspirado de medula
ósea ( fundamental )
 Biopsia medular ( en
algunos casos )
 Diagnostico de
Extensión

17.  Purpura Trombocitopenica
Idiopática
Mononucleosis Infecciosa
Kalar-azar
Aplasia medular
Neuroblastoma
Síndrome Mieloproliferativo / LAM

18. De mal pronostico :
Sexo Masculino
Edad : < 2 años > 10 años
Presencia de masa tumoral
importante
Presencia de leucocitosis >100,000
mm
Ausencia de anemia
Trombocitopenia
Nivel de la DHL
FAB : L2 ( controvertida ) L3 muy mal
pronostico
Presencia de cromosoma
Philadelphia

19. Buen Pronostico
 Expresión CD10 son la de mejor
pronostico
 Tipo L1
 Buen grado de diferenciación
 Hiperplodia en mas de 50
cromosomas curación 80 -90%
 Hiperplodia intermedia
curación 50-60 %

20.  Inducción
 Consolidación con o sin intensificación
 Tratamiento sobre SNC
 Quimioterapia de continuación

21. Inducción
 Tratamiento anti infeccioso : trimetroprim -sulfa-
metoxazol.
 Hidratación intravenosa, alcalinización y
alopurinol.
 4 citostaticos :
 Prednisona o prednisolona, vincristina,
asparaginasa u daunorrubicina
 Metrotrexato + arabinosido de citosina e
hidrocortisona

22. Tratamiento de
Inducción 4-5 semanas : Tratamiento de
Prepnisona o prednisola consolidación : (3) (2 gr)
Vincristina MTX-ARA-C,
Asparaginasa Tenaposido,Daunorrubici
Daunorrubicina na
( 2-3 )MTX+ARA-C+
Hidrocortisona
Quimioterapia de
continuación : MTX(15- Tratamiento sobre SNC:
20 mg/m2), (10-12 )MTX-ARA-C,
Mercaptopurina (50-90 Hidrocortisona
m/m2) Primeros 6 meses
18-24 meses