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La leucemia linfocitica
aguda       (LLA)       es
principalmente        una
enfermedad de niños
pequeños, con máxima
incidencia entre los 2 a 5
años     de   edad.     Se
caracteriza   por     una
proliferación maligna de
células      progenitoras
linfoides.
Genéticos

Medio Ambientales

Virus : HTLV,
 EPSTEINS-BARR
La anormalidad básica
parece ser la mutación
de una sola célula
progenitora    linfoide
que da origen a una
clona de linfocitos
malignos.
LAL1                 LAL2                  LAL3
Frecuencia
Adulto       31 %                 60 %                  9%

Niño         80 %                 14%                   3%

                            Morfología
MPO          Negativa             Negativa              Negativa

TdT          Positiva             Positiva              Negativa
Tamaño       Pequeño, Homogéneo   Grande, Heterogéneo   Grande , Homogéneo
Nucleo       Regular              Irregular             Regular
Nucléolos    No visible           > 1 Prominentes       1> Prominentes
Citoplasma   Escaso               Variable              Abundantes

Basofilia    Ligera               Variable              Muy Intensa
Vacuolas     Ausentes             Ausentes              Abundantes
INMUNOFENOTIPO
Subtipo   CD3   CD5   CD10   CD19   Igc   Igs   TdT   FAB


T                                                      L1 L2
          +     +     -      -      -     -     +
Pro-B                                                  L1    L2
          -     -     -      +      -     -     +
Común                                                  L1    L2
          -     -      +     +      -     -     +
Pre-B                                                  L1
          -     -     +/-    +      +     -     +
B                                                       L3
          -     -       -    +      -     +     -
Niños :

 Alteraciones   del estado general

Fiebre por leucocitosis o infección

Síndrome   tumoral con adenopatía
  no dolorosa, hepato-esplenomegalia

Síndrome   Aplasico

Dolores óseos

Compromiso del SNC

Infiltración Testicular
Adultos

Linfadenopatia
Esplenomegalia
Hepatomegalia
Masa mediastinica tipo T
Afección neuromeningea :
 cefalea, papiledema y
 parálisis de nervios
 craneales.
Parámetro    Valores                     Nota
Leucocitos    5 x 10     En un 27 % de los enfermos la analítica
                         revela cifras inferiores
              100 x 10   En un 16 % las cifras superan . Incluso en
                         algunos casos de inicia con leucopenia y
                         se pueden encontrar blastos en sangre
                         periférica
Plaquetas   50 x 10       esto se ve en el 52 % de los casos
Hemoglobina 80 G/L       La anemia es casi constantes con un 28 %
                         de los pacientes con Hb inferior a 80 g/l
Fibrinógeno   100 Mg/DL Un 5 % tiene fibrinógeno inferior a 100
                         mg/dl es importante para el tratamiento
                         con asparaginasa.
La      medula     ósea     es
hipercelular revela remplazo
de          las        células
hematopoyéticas normales
por elementos linfoides.
30% de linfoblastos en
general los pacientes tienen
mas de 65 %.
No hay bastones de Auer en
los linfoblastos.
En los linfoblastos son
negativos la peroxidasa, el
sudan negro B y la naftal AS-
D cloroacetato esterasa.
La reacción PAS suele
demostrar una positividad
granulosa aspera o en
grumos
 Buena         Historia
    Clínica
   Exploración física
   Examen de sangre
    periférica
   Aspirado de medula
    ósea ( fundamental )
   Biopsia medular ( en
    algunos casos )
   Diagnostico        de
    Extensión
 Purpura Trombocitopenica
 Idiopática

Mononucleosis Infecciosa

Kalar-azar

Aplasia medular

Neuroblastoma

Síndrome Mieloproliferativo / LAM
De mal pronostico :

Sexo Masculino
Edad : < 2 años > 10 años
Presencia de masa tumoral
  importante
Presencia de leucocitosis >100,000
  mm
Ausencia de anemia
Trombocitopenia
Nivel de la DHL
FAB : L2 ( controvertida ) L3 muy mal
  pronostico
Presencia de cromosoma
  Philadelphia
Buen Pronostico

 Expresión CD10 son la de mejor
    pronostico
   Tipo L1
   Buen grado de diferenciación
   Hiperplodia en mas de 50
    cromosomas curación 80 -90%
   Hiperplodia intermedia
    curación 50-60 %
 Inducción


 Consolidación con o sin intensificación


 Tratamiento sobre SNC


 Quimioterapia de continuación
Inducción
 Tratamiento anti infeccioso : trimetroprim -sulfa-
    metoxazol.
   Hidratación intravenosa, alcalinización y
    alopurinol.
   4 citostaticos :
   Prednisona o prednisolona, vincristina,
    asparaginasa u daunorrubicina
   Metrotrexato + arabinosido de citosina e
    hidrocortisona
Tratamiento de
Inducción 4-5 semanas :        Tratamiento de
Prepnisona o prednisola    consolidación : (3) (2 gr)
       Vincristina              MTX-ARA-C,
      Asparaginasa        Tenaposido,Daunorrubici
    Daunorrubicina                   na
  ( 2-3 )MTX+ARA-C+
    Hidrocortisona




  Quimioterapia de
continuación : MTX(15-     Tratamiento sobre SNC:
      20 mg/m2),             (10-12 )MTX-ARA-C,
Mercaptopurina (50-90          Hidrocortisona
        m/m2)                 Primeros 6 meses
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Leucemia linfoblastica aguda

  • 1.
  • 2.
  • 3. La leucemia linfocitica aguda (LLA) es principalmente una enfermedad de niños pequeños, con máxima incidencia entre los 2 a 5 años de edad. Se caracteriza por una proliferación maligna de células progenitoras linfoides.
  • 5. La anormalidad básica parece ser la mutación de una sola célula progenitora linfoide que da origen a una clona de linfocitos malignos.
  • 6. LAL1 LAL2 LAL3 Frecuencia Adulto 31 % 60 % 9% Niño 80 % 14% 3% Morfología MPO Negativa Negativa Negativa TdT Positiva Positiva Negativa Tamaño Pequeño, Homogéneo Grande, Heterogéneo Grande , Homogéneo Nucleo Regular Irregular Regular Nucléolos No visible > 1 Prominentes 1> Prominentes Citoplasma Escaso Variable Abundantes Basofilia Ligera Variable Muy Intensa Vacuolas Ausentes Ausentes Abundantes
  • 7.
  • 8.
  • 9.
  • 10.
  • 11. INMUNOFENOTIPO Subtipo CD3 CD5 CD10 CD19 Igc Igs TdT FAB T L1 L2 + + - - - - + Pro-B L1 L2 - - - + - - + Común L1 L2 - - + + - - + Pre-B L1 - - +/- + + - + B L3 - - - + - + -
  • 12. Niños :  Alteraciones del estado general Fiebre por leucocitosis o infección Síndrome tumoral con adenopatía no dolorosa, hepato-esplenomegalia Síndrome Aplasico Dolores óseos Compromiso del SNC Infiltración Testicular
  • 13. Adultos Linfadenopatia Esplenomegalia Hepatomegalia Masa mediastinica tipo T Afección neuromeningea : cefalea, papiledema y parálisis de nervios craneales.
  • 14. Parámetro Valores Nota Leucocitos 5 x 10 En un 27 % de los enfermos la analítica revela cifras inferiores 100 x 10 En un 16 % las cifras superan . Incluso en algunos casos de inicia con leucopenia y se pueden encontrar blastos en sangre periférica Plaquetas 50 x 10 esto se ve en el 52 % de los casos Hemoglobina 80 G/L La anemia es casi constantes con un 28 % de los pacientes con Hb inferior a 80 g/l Fibrinógeno 100 Mg/DL Un 5 % tiene fibrinógeno inferior a 100 mg/dl es importante para el tratamiento con asparaginasa.
  • 15. La medula ósea es hipercelular revela remplazo de las células hematopoyéticas normales por elementos linfoides. 30% de linfoblastos en general los pacientes tienen mas de 65 %. No hay bastones de Auer en los linfoblastos. En los linfoblastos son negativos la peroxidasa, el sudan negro B y la naftal AS- D cloroacetato esterasa. La reacción PAS suele demostrar una positividad granulosa aspera o en grumos
  • 16.  Buena Historia Clínica  Exploración física  Examen de sangre periférica  Aspirado de medula ósea ( fundamental )  Biopsia medular ( en algunos casos )  Diagnostico de Extensión
  • 17.  Purpura Trombocitopenica Idiopática Mononucleosis Infecciosa Kalar-azar Aplasia medular Neuroblastoma Síndrome Mieloproliferativo / LAM
  • 18. De mal pronostico : Sexo Masculino Edad : < 2 años > 10 años Presencia de masa tumoral importante Presencia de leucocitosis >100,000 mm Ausencia de anemia Trombocitopenia Nivel de la DHL FAB : L2 ( controvertida ) L3 muy mal pronostico Presencia de cromosoma Philadelphia
  • 19. Buen Pronostico  Expresión CD10 son la de mejor pronostico  Tipo L1  Buen grado de diferenciación  Hiperplodia en mas de 50 cromosomas curación 80 -90%  Hiperplodia intermedia curación 50-60 %
  • 20.  Inducción  Consolidación con o sin intensificación  Tratamiento sobre SNC  Quimioterapia de continuación
  • 21. Inducción  Tratamiento anti infeccioso : trimetroprim -sulfa- metoxazol.  Hidratación intravenosa, alcalinización y alopurinol.  4 citostaticos :  Prednisona o prednisolona, vincristina, asparaginasa u daunorrubicina  Metrotrexato + arabinosido de citosina e hidrocortisona
  • 22. Tratamiento de Inducción 4-5 semanas : Tratamiento de Prepnisona o prednisola consolidación : (3) (2 gr) Vincristina MTX-ARA-C, Asparaginasa Tenaposido,Daunorrubici Daunorrubicina na ( 2-3 )MTX+ARA-C+ Hidrocortisona Quimioterapia de continuación : MTX(15- Tratamiento sobre SNC: 20 mg/m2), (10-12 )MTX-ARA-C, Mercaptopurina (50-90 Hidrocortisona m/m2) Primeros 6 meses 18-24 meses