1) La leucemia mieloide crónica se caracteriza por una proliferación neoplásica de la serie granulocítica con alteraciones en las series roja y plaquetaria. 2) Generalmente está asociada con la translocación cromosómica Philadelfia que genera la proteína de fusión BCR-ABL. 3) Los síntomas incluyen debilidad, hiporexia, molestia abdominal y la enfermedad suele presentarse de forma crónica con esplenomegalia y leucocitosis.

1. Curso indolente, larga evolución y
ausencia de células muy
diferenciadas(LA)
Deimportanciaen
México
linfocítica
granulocítica
De células peludas o
tricoleucemia

2. Proliferación neoplásica ++serie granulocítica, alteraciones en serie roja y
plaquetas = origen cél troncal o pluripotencial

3. CrPh1
Se ha relacionado con
anormalidad cromosómica
translocación del
cromosoma 22-9 t:q9+ 22q-
cromosoma Philadelphia
+90% pac

4. • Menos común que LA
• Más que LLC 3% leucemias en gral
Predomina adultos 40-60
años
Incidencia 1-1.5 /100,000 hab
Cualquier edad
3 : 2

5. • Típica-presente
• Atípica-ausente
• Variedad juvenil-atípica del niño
Forma
clínica
• Leucemia eosinofílica crónica
• Leucemia basofílica crónica
• Leucemia monocítica crónica
• Leucemia neutrfílica crónica
Predomina
alguna célula
madura

6. • MO  hiperplasia granulocítica  inespecífica en
ausencia de cc y lab característico
• Granulocitos maduros  disminución de fosfatasa
alcalina y CrPh1
• Gen BCR-ABL PCR = CrPh1
• Hematopoyesis extramedular
• Invasion a otros tejidos

8. Debilidad
Hiporexia
Pérdida
de peso
Molestia
abdominal

9. • 10-20% estudio rutinarios
• Leucocitosis de causa no explicada
• determinacion CrPh
• FISH--BCR-ABL
• D.D
• Metaplasia mieloide agnogénica/Mielofibrosis primaria
• Tuberculosis de médula ósea
• Metastasis a m. ósea

10. Crónica
• Esplenomegalia
• Fatiga
• Sx anemico
• Pérdida de peso
• Fiebre
• Leucocitosis
>20,000/mL
• Plaquetas
>1,000,000/mL
• Fosfatasa alcalina <
• >B12 sérica
• MO hipercelular <grasa
Acelerada
• Súbita/gradual
• Blastos en
sangre periférica
>15%
• Blastos
promielocitos
30%
• Trombocitopenia
<100,000/mL
Crisis blástica
• FORMA DE
PRESENTACIÓN DE LA
ENFERMEDAD
• Linfoide/mieloide
• 36 meses del dx
• Resistencia al tratamiento
• Organomegalia progresiva
• ANEMIA
• Trombocitopenia
• Fiebre
• Dolor óseo
• Mielofibrosis

11. • X interferón e imatinib C:
• Busalfán
• Cataratas hiperpigmentación fibrosis pulmonar
• Pac q no tiene acces a nvos tx

12. 1. Desaparicion de síntomas
2. Ausencia de visceromegalias
3. Hemoglobina superior a 10g/dL
4. Recuento leucocitario menor de 15 000/mm³

13. • Mas útil: Hidroxiurea– resp mas rapida toxicidad menor y
predecible
• Interferon alfa: es capaz de reducir las células CrPh1
positivas.
• Se utiliza a razón de: 5 millones de unidades/m²/dia.
• Uno de los mejores tratamientos, puede combinarse con
hidroxiurea, o arabinosido de citosina para potensiar su
efecto

14. • Mesilato de imatinib ; inhibe a la tirosina-cinasa creada
por el gen BCR-ABL.
• Causa la muerte de la celula leucémica.
I. Dosis de 400 a 800 mg/dia VO
II. Muy buena tolerancia
III. Respuestas hematológicas completas en 99% de los
casos
• Mecanismo similar al imatinib, pero mas potentes:
• Nilotinib
• Dasatinib
• Bosutinib
• Uso: en pacientes resistentes al imatinib.

15. • TMO
• Donador debe tener el mismo locus de antigeno de
histocompatibilidad idéntico
• Quimioterapia en etapa de preparacion del pac

16. • X malo
• Edad avanzada
• Sintomas grales
• Perdida de peso importante
• Hepatoesplenomegalia
• Raza negra
• Datos lab
• Anemia
• Trombosis/trombocitopenia
• Fibrosis reticulinica grado 3-4

17. • 3-4 años a partir del dx en pacientes que solo reciben quimioterapia.
• El defecto del tx farmacológico es que la aparición de mutaciones
(mutacion T315) puede afectar la respuesta a los medicamentos.

18. Leucemia
linfocítica
crónica

19. Neoplasiahemática
Proliferación
Acumulación
LinfocitosB

20. 50 años
Menores
de 35 años
Niños

21. Diagnóstico
tardío
Curso
indolente
Poca
notoriedad

23. Sangre
Médula
ósea
Ganglios
linfáticos
Bazo
Supervivencia
prolongada
Acumulación
celular

24. Médula ósea

25. Retrovirus
Alteraciónen
cromosoma13

26. Adenomegalia
Esplenomegalia
Fiebre moderada
Hiporexia
Fatiga

27. EstadioC
Hemoglobina <10 g/dL Plaquetas< 100 x10^9/L Supervivencia 2años
EstadioB
Ausencia deanemia y
trombocitopenia
3 omás áreas“linfoides”
invadidas
Supervivencia 5años
EstadioA
Ausencia deanemia y
trombocitopenia
Menos de 3 áreas
“linfoides”invadidas
Supervivencia >10 años

28. Citometría hemática
5,000 o más
pormm^3
Linfocitosis
Infiltración
medular
Antígenos de
líneaB
• CD5
• CD23

29. Quimioterapia Inmunoterapia
Clorambucilo
Fludarabina
Ciclofosfamida
Rituximab
Alemtuzumab Ibrutinib Fostamatinib
FCR

30. 5 años
15 años
3 años

31. Leucemia
de células
peludas

32. • Poco frecuente
• 2% de todas las leucemias, enMéxico predomina en el
norte
• 0.3 casos por cada 100 000 habitantespor año
• Predomina enlos varones 4-5:1

33. • MO:infiltracióndecélulas yfibrosisen gradovariablepor
loqueelaspiradosuele serdifícil.
• Elbazoestáinfiltradodifusamentepor célulaspeludas

34. • Infiltración de la MO produce pacitopenia moderada
• Esplenomegalia moderada al momento del Dx
• Adenomegalia menos frecuente y rara vez importante
• Enfermos presentan debilidad por anemia y sufrir sangradopor
trombocitopenia o infecciones repetidas.

35. • Sospecha delpadecimientoen un varón adulto(35-55)con
pancitopeniay esplenomegalia
• 20% presentaleucocitosiscon numerosascélulas peludas
• Células debenser positivas ala fosfatasaácidaresistenteal tartrato

36. • Esplenectomía mejora significativamente las
alteraciones de la sangre en el 90% de los casos
(aquellos que no se pueda recurrir aluso de
interferón o clorodeoxiadenosina.
• Interferon alfamejora hasta80% de los pacientes
(1-5 millones de unidades por semana) y es
factible conviarlo con rituximabpara aumentar la
eficacia