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Metabolismo de carbohidratos
- 1. H. FREDY ZEGARRA ARAGON
- 2. TEMARIO Introducción DEGRADACION DE CARBOHIDRATOS Glicólisis: Etapas enzimáticas Cofactores Balance energético Regulación Importancia Degradación completa de la glucosa hasta CO2 y H2O : Balance energético. Lansadera del Glicerol-P y Oxalacetato -Malato Descarboxilación Oxidativa del Piruvato: Mecanismo , Cofactores, regulación Ciclo de Krebs: Etapas enzimáticas Cofactores Balance energético Regulación Importancia Vía del Fosfogluconato o Pentosas fosfato: Etapas enzimàticas Cofactores Importancia Degradación de la Galactosa y Manosa SINTESIS DE CARBOHIDRATOS Gluconeogénesis: Sustratos gluconeogenéticos Síntesis de glucosa a partir de Lactato Síntesis de glucosa a partir de Piruvato Síntesis de glucosa a partir de Glicerol Síntesis de glucosa a partir de ácidos grasos de número impar de carbonos Síntesis y Degradación de Glucógeno Glucogénesis. Etapas enzimáticas y regulación Glucogenolisis. Etapas enzimáticas y regulación Glucogenosis
- 3. GLUCOSA GLUCOSA 6 P FRUCTOSA 6 P FRUCTOSA 1, 6 Bis P G A 3 P Di OH A P Ac. 1, 3 Di P GLICERICO Ac. 3 P GLICERICO Ac. 2 P GLICERICO Ac. FOSFOENOL PIRUVICO Ac. PIRUVICO Ac. LACTICO NAD+ NADH +H+ NADH +H+ NAD+ Pi Gliceroaldehido 3 P Deshidrogenasa Fosfoglicero Kinasa ADP ATP ATP ADP Fosfoglicero Mutasa Enolasa Piruvato Kinasa Lactato Deshidrogenasa Glucosa P Isomerasa Hexoquinasa Fosfofructo Kinasa ATP ADP ATP ADP Aldolasa H2O Triosa P Isomerasa Ac. PIRUVICO ACETIL CoA NAD+ NADH +H+ HSCoA CO2 Piruvato Deshidrogenasa CITOSOL ( 2 ) GLICOLISIS Y DESCARBOXILACION OXIDATIVA DEL PIRUVATO CK Mg2+ Mg2+ Mg2+ Mg2+ Mg2+ K+ Mg2+ Mg2+ V I A G L I C O L I T I C A
- 4. Balance Energético Cofactores Regulación Descarboxilación Oxidativa del Piruvato H3C – CO – COOH H3C – CO SCoA CO2HSCoA NAD+ NADH + H+ Coenzima A: Ac. Pantoténico PPT : Pirofosfato de Tiamina Lipoato Riboflavina: FAD Niacina: NAD E1 = Piruvato Deshidrogenasa E2 = Dihidrolipoil Transacetilasa E3 = Dihidrolipoil Deshidrogenasa PIRUVATO DESHIDROGENASA E1 , E2 , E3 ENZIMAS REGULADORAS Piruvato Deshisrogenasa Kinasa (PDHK) Piruvato Deshidrogenasa Fosfatasa (PDHF)
- 5. Piruvato Carboxilasa Enzima Málica IDH 1 IDH 2 IDH 3 IDH 4 IDH 5
- 6. CH2 – COOH HO – CH – COOH CH2 – COOH CH2 – COOH CH2 – COOH HO – C H – COOH CH2 – COOH CH2 O = C – COOH Isocitrato NADP+ NADPH + H+ Isocitrato Deshidrogenasa-1 IDH-1 a - Ceto Glutarato Activación de Prolin Hidroxilasas Degradación del Factor Inducido por Hipoxia
- 8. GLUCOSA G6 P F 6 P F1, 6 Bis P G A 3 P Di OH A P 1, 3 Di PG Ac. 3 P G Ac. 2 P GAc.PEP PIRUVATO LACTATO NAD+ NADH +H+ Pi Gliceroaldehido 3 P Deshidrogenasa Fosfoglicero Kinasa ADP ATP ATP ADP Fosfoglicero Mutasa Enolasa Piruvato Kinasa Glucosa P Isomerasa Hexoquinasa Fosfofructo Kinasa ATP ADP ATP ADP Aldolasa H2O Triosa P Isomerasa CITOSOL ( 2 ) Oxalacetato Citrato Isocitrato a Ceto Glutarato Succinil CoASuccinato Fumarato Malato PIRUVATO ACETIL CoA NAD+ NADH +H+ HSCoA CO2 Piruvato Deshidrogenasa NADH +H+ NADH +H+ NADH +H+ FADH2 ATP GTP CO2 CO2 CICLO KREBS AD – FMN – CoQ – Cit b – Cit C1 – Cit C – Cit Oxid - ½ O2 MITOCONDRIA DEGRADACION AEROBICA DE LA GLUCOSA Uso de Lanzadera H2O
- 11. Balance Energético de la Degradación completa de la glucosa hasta CO2 y H2O ATPs Vìa glicolítica 2 2NADH2 (Extramitocondriales) (2 x 2.5) ó (2 x 1.5) 5 ó 3 2 Descar. Ox. de Piruvato: 2 NADH2 (2 x 2.5) 5 2 Ciclos de Krebs 20 ___________________ Total: 32 ó 30
- 12. GLUCOSA GLUCOSA 6 P FRUCTOSA 6 P FRUCTOSA 1, 6 Bis P G A 3 P Di OH A P Ac. 1, 3 Di P G Ac. 3 P G Ac. 2 P G Ac. PEP(2) PIRUVATO (2) LACTATO NAD+ NADH +H+ NADH +H+ NAD+ Pi Gliceroaldehido 3 P Deshidrogenasa Fosfoglicero Kinasa ADP ATP ATP ADP Fosfoglicero Mutasa Enolasa Piruvato Kinasa Lactato Deshidrogenasa Glucosa P Isomerasa Hexoquinasa Fosfofructo Kinasa ATP ADP ATP ADP Aldolasa H2O Triosa P Isomerasa Mg2+ Mg2+ Mg2+ Mg2+ Mg2+ K+ d Gluconolactona NADP+ NADPH +H+ Fosfogluconato NADPH +H+ NADP+ Glucosa 6 P Deshidrogenasa P-Gluconato Deshidrogenasa CO2 Ribulosa 5 P Ribosa 5 P Xilulosa 5 P Sedoheptulosa 7P GA-3 P Eritrosa 4P F-6P Xilulosa 5 P GA-3 P Lactonasa H2O (2) PIRUVATO MITOCONDRIA CITOSOL VIA DEL FOSFOGLUCONATO PPT PPT Isomerasa Epimerasa Mg2+Mg2+
- 13. GTP UDP – Galactosa 4- Epimerasa Glucosa 1 - P PPi Galactosa Galactosa 1- P - P - P - P -Uridina UDP-Galactosa Glucosa - P - P - Uridina Glucosa - 6 P UDP-Glucosa ATP ADP ATP ADP P - UTP P - Fructosa 6 - P P - ATP ADP Manosa Manosa 6 - P - P Manosa 1 - P GLICOLISIS Galactosa 1 P Uridil Transferasa UDP-Glucosa Pirofosforilasa Galactoquinasa Glucoquinasa Hexoquinasa Hexoquinasa Mg+2 Mg+2 Mg+2 Fosfogluco mutasa Fosfogluco Isomerasa GlucoproteinasGlucógeno y Glucoconjugados - GDPMan - GDPFuc Gal Gal Gal Fru Glu Glu Glu Glu Man Man Man - P DEGRADACION DE LA GALACTOSA y MANOSA Galactitol Galactonato Aldosa Reductasa Galactosa Deshidrogenasa GALACTOSEMIA Tipo I GALACTOSEMIA Tipo II GALACTOSEMIA Tipo III
- 14. TIPO GEN AFECTADO LOCALIZACIÓN CROMOSÓMICA ENZIMA AFECTADA NOMBRE DEL TRASTORNO Tipo I GALT Cromosoma 9 Galactosa 1- fosfato uridiltransferasa Galactosemia clásica Tipo II GALK1 Cromosomas 15 y 17 Galactoquinasa Déficit de galactoquinasa Tipo III GALE Cromosoma 1 UDP-galactosa 4- epimerasa Déficit de UDP- galactosa 4- epimerasa
- 16. Complicaciones neurológicas Anomalías en la mielinización, tanto en cerebro como en el cerebelo. Retraso mental:. Aproximadamente la mitad de los niños con Galactosemia tienen una capacidad intelectual en la franja border- line a normal-baja y la otra mitad dentro de la franja de la normalidad. Afectación del lenguaje: Alta prevalencia de la dispraxia verbal. Problemas motrices: Dificultades en motricidad amplia y fina, temblor, ataxia, dismetría. Cataratas Fracaso hepático grave Déficit inmunitario. Tendencia a sepsis por E.Coli Fallo ovárico prematuro: Efectos ovotóxicos que atenúan FSH. Disminución de la densidad ósea: Tendencia a desarrollar osteoporosis. Otras: Enlentecimiento de la velocidad de procesamiento, afectación de funciones atencionales y ejecutivas.
- 17. Fructosa 6 P Triosa Kinasa 0 CH2OH HOCH2 OH OH HO 0 CH2OH P - OCH2 OH OH Hexoquinasa (Muchos Tejidos) ATP ADP 0 HOCH2 OH CH2O - P OH ATP ADP Glucoquinasa (Higado) Aldolasa B CHO H - C - OH CH2OH Gliceroaldehido CH2O - P C = O CH2OH Dihidroxiacetona - P CHO H - C - OH CH2O – P Gliceroaldehido – P Fructosa 1 P ATP ADP GLICOLISISFRUCTOSA DEGRADACION DE LA FRUCTOSA
- 18. GLUCONEOGENESIS SINTESIS DE CARBOHIDRATOS OXALACETATO PEP PIRUVATO LACTATO INTERMEDIARIOS DEL CICLO DE KREBS ACIDOS GRASOS DE N° IMPAR DE C. GLICEROL Ac. 3 PG AMINOACIDOS Di-OH-AP F-1,6 Bis-P F-6 P GLUCOSA ALGUNOS SUSTRATOS GLUCONEOGENETICOS AMINOACIDOS
- 19. GLUCOSA GLUCOSA 6 P FRUCTOSA 6 P FRUCTOSA 1, 6 Bis P G A 3 P Di OH A P Ac. 1, 3 Di P GLICERICO Ac. 3 P GLICERICO Ac. 2 PG Ac. PEP Ac. PIRUVICO NAD+ NADH +H+ NADH +H+NAD+ Pi Gliceroaldehido 3 P Deshidrogenasa Fosfoglicero Kinasa ADP ATP Fosfoglicero Mutasa Enolasa Glucosa P Isomerasa Aldolasa H2O Triosa P Isomerasa Ac. PIRUVICO OXALACETATO ATP ADP + Pi CO2 Piruvato Carboxilasa CITOSOL ( 2 ) MALATO MALATONAD+ NADH +H+ Malato Deshidrogenasa OXALACETATO H2OH2O PiPi Malato Deshidrogenasa Fosfoenol Piruvato Carboxiquinasa Biotina GTP GDP + Pi Fructosa 1,6 Bis Fosfatasa Glucosa 6 Fosfatasa CO2 SINTESIS DE GLUCOSA A PARTIR DE PIRUVATO Mg2+ Mg2+ Mg2+ Mg2+
- 20. GLUCOSA GLUCOSA 6 P FRUCTOSA 6 P FRUCTOSA 1, 6 Bis P G A 3 P Di OH A P Ac. 1, 3 Di P GLICERICO Ac. 3 P GLICERICO Ac. 2 PG Ac. PEP Ac. PIRUVICO Ac. LACTICO NAD+ NADH +H+ a-Ceto glutararoGlutamato Pi Gliceroaldehido 3 P Deshidrogenasa Fosfoglicero Kinasa ADP ATP Fosfoglicero Mutasa Enolasa Lactato Deshidrogenasa Glucosa P Isomerasa Aldolasa H2O Triosa P Isomerasa Ac. PIRUVICO OXALACETATO ATP ADP + Pi CO2 Piruvato Carboxilasa CITOSOL ( 2 ) ASPARTATO ASPARATATO a Ceto Glutarato Glutamato TGO B6 OXALACETATO H2OH2O PiPi TGO B6 Fosfoenol Piruvato Carboxiquinasa Biotina GTP GDP + Pi Fructosa 1,6 Bis Fosfatasa Glucosa 6 Fosfatasa CO2 ( 2 ) NADH +H+ NAD+ SINTESIS DE GLUCOSA A PARTIR DE LACTATO Mg2+ Mg2+ Mg2+ Mg2+
- 21. GLUCOSA GLUCOSA 6 P FRUCTOSA 6 P FRUCTOSA 1, 6 Bis P G A 3 PDi OH A P Glucosa P Isomerasa Aldolasa H2OH2O PiPi Fructosa 1,6 Bis Fosfatasa Glucosa 6 Fosfatasa ( 2 ) Ac. 1, 3 Di P G Ac. 3 P GLICERICO Glicerol – P Deshidrogenasa Triosa P Isomerasa CITOSOL NADH +H+ NAD+ Glicerol Kinasa GLICEROL GLICEROL 3-P ATP ADP SINTESIS DE GLUCOSA A PARTIR DE GLICEROL
- 22. GLUCOSA H3C – CH2 – CO SCoA Propionil CoA H3C – CH – CO SCoA COO- D – Metil Malonil CoA H3C – CH – COO - CO L – Metil Malonil CoA SCoA CH2 – CO SCoA CH2 – COO - SuccinilCoA ATP AMP + PPi HCO3 - Propionil CoA Carboxilasa Metil Malonil CoA Isomerasa Metil Malonil CoA Mutasa Biotina Vit. B12 Beta Oxidacion de Acidos Grasos de Nº Impar de Carbonos SuccinilCoA OXALACETATO Citrato Acetil CoA HSCoA Ciclo de Krebs SINTESIS DE GLUCOSA A PARTIR DE ACIDOS GRASOS DE Nº IMPAR DE CARBONOS
- 23. GLUCOSA GLUCOSA 6 P GLUCOSA 1 P UTP PPi UDP-GLUCOSA (GLUCOSA)n UDP (GLUCOSA)n + 1 GLUCOGENO Glucógeno Sinteasa E.R Pi Glucógeno Fosforilasa H2O GLUCOSA E.D FRUCTOSA 6 P FRUCTOSA 1, 6 Bis P Pi H2O SINTESIS Y DEGRADACION DEL GLUCOGENO (GLUCOSA)n - 1 Fosfoglucomutasa Glucosa 1 P Uridil transferasa Glucosa 6 Fosfatasa * *Presente en hígado y rínón, pero ausente en mùsculo y cerebro
- 24. HOH2C O O HOH2C O O UDP - P - O H2C URACILO UTP PPi Glucosa 1 P Uridil Tranferasa UDP - GLUCOSA Glucógeno Sinteasa GLUCOSA 1 P GLUCOSA 6 P GLUCOSA ATPADP SINTESIS DE GLUCOGENO : GLUCOGENESIS HO
- 25. O O O O HOH2C Mecanismo de acción de la Enzima Ramificante Formación de Enlace Glicosídico a 1 - 6 Corte del enlace glicosídico a 1- 4 SINTESIS DE GLUCOGENO : GLUCOGENESIS
- 26. PHO O O O O HOH2C O O O O HOH2C Pi Pi Pi Pi Glucosa 1 - P Glucógeno Fosforilasa Enlaces a 1- 4 GLUCOGENOLISIS
- 27. O O O O HOH2C O O O H2O O HO Enzima Desrramificante Glucosa libre Mecanismo de acción de la Enzima Desrramificante
- 28. GTP ATP cAMP PROTEINA–G Inactiva PROTEINA-G a Activa cAMP cAMP cAMP cAMP GLUCOGENO SINTEASA GLUCÓGENO SINTEASA p Fosforilación de otras Proteinas C C Proteína Kinasa A activa Proteína Kinasa A Inactiva ATP ACTIVA INACTIVA Receptor b Adrenérgico Adrenalina b g GDP a g b Activación de la Adenil Ciclasa a GDP C C ATP R R R R Fosforilasa b Kinasa (Inactiva) Fosforilasa b Kinasa (Activa) P Fosforilasa b (Inactiva) Fosforilasa a (Activa) P ATP ATP GLUCOGENO GLUCOSA 1 P Pi
- 29. Nombre Causa del transtorno Características Tipo I Enfermedad de Von Gierke Deficiencia de glucosa 6 fosfatasa Hepatomegalia, hipoglucemia, lacticidemia, cetosis, hiperlipidemia Tipo II Enfermedad de Pompe Insuficiencia de a-1-4 y a-1-6 glicosidasa lisosómica Mortal, acumulación de glucógeno en lisosomas, insuficiencia cardiaca. Tipo III Dextrinosis limite Enfermedad de Forbes o Cori Ausencia de enzima desrramificante Acumulación de un polisacárido característico Tipo IV Enfermedad de Andersen, Amilopectinosis Ausencia de enzima ramificante Acumulación de polisacárido con pocos puntos de ramificación muerte por insuficiencia cardiaca o hepática en el primer año de vida Tipo V Enfermedad de McArdle Ausencia de fosforilasa muscular Poca tolerancia al ejercicio, músculos con alto contenido de glucógeno (2,5 – 4,1%). Lactato ausente en sangre después del ejercicio Tipo VI Enfermedad de Hers Deficiencia de fosforilasa hepática Alto contenido de glucógeno en el hígado, hipoglucemia Tipo VII Enfermedad de Tarui Deficiencia de fosfofructoquinasa muscular y eritrocitaria Igual al tipo V pero con la posibilidad de anemia hemolítica Tipo VIII Deficiencia de fosforilasa quinasa hepática Igual que el tipo VI Cuadro 5.1.- Enfermedades por almacenamiento de glucógeno Glucoge- nosis