Tumor de Wilms

1. PEDIATRIA TITULAR: DR. LUNA RUIZ JOSE
GRUPO 8CM36 EQUIPO 3
INTEGRANTES:
● Bastida Ponce Nadia Jannine
● García Chávez Michelle Jhoseline
● Negrete Cruz Edgar Oswaldo
● Rosas Crisanto Ismerai
● Santos Arellano Perla Rubi
Tumor de Wilms,
Rabdomiosarcoma y
Meningocele
INSTITUTO POLITECNICO NACIONAL
ESCUELA SUPERIOR DE MEDICINA
HOSPITAL REGIONAL 1 DE OCTUBRE

2. Tumor de Wilms o
Nefroblastoma

3. DEFINICION
Neoplasia maligna del riñón que aparece en
niños pequeños, caracterizado por la HTA,
seguido de la aparición de una masa palpable,
dolor y hematuria.
Se puede extender a ganglios linfáticos y a la
vena renal o cava y metastatizar en los
pulmones.
Factor de riesgo para desarrollar insuficiencia
renal

4. EPIDEMIOLOGIA
TUMORES RENALES 6-8% DE TODOS
LOS CÁNCERES EN MENORES DE 15
AÑOS
5to LUGAR EN CÁNCER INFANTIL
WILMS→ 80% DE LOS CASOS
1 DE CADA 200,000-250,000 NIÑOS
80% OCURRE ANTES DE LOS 5 AÑOS DE
EDAD
90% → UNILATERALES
7% →BILATERAL, NIÑAS MAYOR
FRECUENCIA

5. ETIOLOGIA
GENÉTICOS
→ Deleción en el brazo corto TW1, TW2
→ Autosómico dominante
ANTECEDENTES FAMILIARES
→ Hijos con este padecimiento
PRENATALES/GESTACIONALES
→Anomalías congénitas y el bajo peso al
nacimiento, aniridia bilateral, la
hemihipertrofia

6. FISIOPATOLOGIA
Tumor embrionario maligno de estirpe
mesodérmica que se origina en el riñón.
→ proliferación anormal del blastema
metanéfrico (células mesenquimales-
formar un agregado epitelial) , precursor
del tejido renal normal definitivo

7. Presentación clínica
Masa en flanco
unilateral,
aniridia,
hemihipertrofia
Hipertensión en
el 25%
Dolor abdominal
(40%)
hematuria macroscópica indolora (18%)
Síntomas
constitucionales fiebre, anorexia y pérdida de peso, o
cuadro abdominal agudo
En preescolares

8. HALLAZGOS DE LABORATORIO
● Hematuria
● Policitemia
● Trombocitosis
● Aumento del tiempo de
tromboplastina parcial
● Anemia microcítica por
deficiencia de hierro
● anemia por hemorragia en el
parénquima renal o en la
pelvis
DIAGNOSTICO
HISTORIA CLINICA
EXPLORACIÓN FÍSICA:
● Masa abdominal→
normalmente ocupa la fosa
renal
● Presencia de ascitis
● Red venosa colateral
● Simetría de las
● Extremidades
● Anormalidades de los
genitales.
● Genéticos y moleculares → determinación de WT1, WT2, WT3,P53
● Histopatológicos→ estudio de la pieza quirúrgica en resecciones
primarias, estudio histopatológico de los ganglios linfáticos
regionales→ biopsia preoperatoria

9. DIAGNOSTICO
Pruebas de imagen
● Rx de tórax: en posiciones
posteroanterior, lateral y ambas
oblicuas
● Ecografía abdominal→ para
distinguir entre masa sólida y quística
● Ecografía Doppler de las venas
renales y de la VCI→ para identificar el
tumor de Wilms, evaluar el sistema
colector y detectar trombos de tumor
● TC abdominal con doble medio de
contraste→ estándar de oro→
extensión de la enfermedad, la
integridad del riñón contrario y las
metástasis
Tumor de Wilms grande y heterogéneo en el riñón izquierdo.
El parénquima renal residual está desplazado hacia medial (flechas).
(De Haaga JR, Boll DT, editors: CT and MRI of the whole body, vol II,
ed 6, Philadelphia, 2017, Elsevier, Fig. 54-84, p. 1816.)

12. TRATAMIENTO
La COG recomienda la cirugía antes de iniciar el tratamiento, mientras que la
SIOP recomienda la quimioterapia preoperatoria
La radioterapia posoperatoria se inicia dentro de los 14 días posteriores a la
Nefrectomía.
c/ 1-3 semanas
durante 18
semanas
c/ 1-3 semanas
durante 24
semanas

13. ● Estadio I o II → quimioterapia con vincristina y actinomicina D (también denominada
dactinomicina), cada 1-3 semanas durante 18 semanas
● Estadio III o IV reciben quimioterapia con vincristina, doxorrubicina y actinomicina D) cada
1-3 semanas durante 24 semanas y radioterapia.
● Los pacientes con metástasis en ganglios linfáticos regionales, tumor residual tras la cirugía
o rotura del tumor reciben radioterapia en el flanco o en el abdomen, y los que tienen
metástasis pulmonares reciben radioterapia pulmonar.

14. Rabdomiosarcoma

15. Definición
Son neoplasias malignas que se originan del mesodermo, incluye a las
neoplasias del músculo, tejido conectivo, tejidos de soporte y tejidos
vasculares.
Pueden surgir en cualquier parte del cuerpo a excepción de los huesos,
los sitios más frecuentes son las extremidades, la región de cabeza y
cuello y tracto genitourinario.
Epidemiologia
La incidencia de cáncer en niños es de 100-180 casos /1000000 de niños
Actualmente representa la segunda causa de mortalidad de 5 a 14 años y
la cuarta causa de mortalidad en niños menores de 5 años.
Anualmente se diagnostican entre 850-900 casos nuevos de
Rabdomiosarcoma.

16. Factores de riesgo
● Factores ambientales como la radiación ionizante.
● Agentes quimicos.
● Virus oncogénicos.
● Exposición prenatal a Rayos X.
● Uso de marihuana por la madre en el año previo al nacimiento del
producto aumenta 3 el riesgo de desarrollar RMS.
● Uso materno de cocaína representa un riesgo 5 veces mayor.

17. Características histológicas
La clasificación histológica se basa en las características de este tumor
que recuerdan el músculo esquelético fetal antes de la inervación.
Embrionario
60-70% de los casos
Dos subtipos que es la botrioide y la fusocelular.
Se asocian a un pronóstico muy favorable.
Pleomórfico
(anaplasico).
Alveolar

18. Manifestaciones clínicas
➔ No existe un cuadro clínico característico, siendo la
presencia de una masa el dato que se presenta con mayor
frecuencia independientemente del sitio de presentación.
➔ Se pueden agregar otros síntomas como el dolor y datos
obstructivos ocasionados por la compresión del tumor en
diversas estructuras.
➔ Dependiendo del tiempo de evolución se pueden presentar
manifestaciones en otros sitios por enfermedad
metastásica.

21. Diagnostico
Antes de realizar la biopsia del tumor primario se deben realizar los
siguientes estudios.
● RX simple del tumor primario especialmente en sitios de
extremidades, tronco y cabeza y cuello.
● TAC simple y con contraste con corte helicoidal: Nos permite
establecer el sitio de origen, la extensión del tumor e invasión de
zonas circunvecinas con la finalidad de planear el abordaje
quirúrgico inicial.
● Ultrasonido de abdomen y retroperitoneo: Nos permite establecer
las características y precisar el sitio del tumor primario.
● No hay estudios de laboratorio específicos para el RMS, cuando
encontramos en la biometría hemática alteraciones como anemia
o plaquetopenia, nos orienta a pensar en que pueda ocurrir
infiltración en la médula ósea.

22. Evaluación quirúrgica inicial
● Sitio en el que se encuentra
● Tamaño del tumor
● Estructuras adyacentes involucradas
El procedimiento quirúrgico inicial consiste habitualmente en una
biopsia incisional o una resección limitada del tumor.
El tejido obtenido debe ser lo representativo para que el patólogo
pueda establecer la histología y la sub variedad histológica, ya que es
importante para poder establecer la estadificación final del paciente.
El poder identificar la presencia de ganglios linfáticos nos ayuda a dar
un mejor tratamiento ya que influye en la radioterapia, supervivencia y
pronóstico.

23. Tratamiento

24. Meningocele

25. DEFINICIÓN
es un defecto en el tubo neural el cual se
da durante la neurulación primaria y en
donde los huesos de la columna no se
forman completamente, generando un
conducto intervertebral incompleto

26. Clasificación
● área lumbosacra
● en la línea media se
pueden ver áreas
hiperpigmentadas y
acúmulos de pelo o
mechones.
estructuras nerviosas y
meníngeas pueden estar
contenidas en un saco
● Contienen solo
meninges
● Contiene meninges y
médula espinal
Espina bífida oculta Meningocele Mielomeningocele

27. Diagnóstico
● ↑En DTN abiertos (65-80%)
● DTN cerrado no se presentan
aumento de los niveles (10%)
● realizados en el segundo trimestre
mejora la detección de espina bífida a
92-95%.
● búsqueda de anomalías estructurales:
13 y 24 SDG
Alfafetoproteina Ultrasonido

28. Exploración fisica
Se relaiza al nacimiento
● Abultamiento a nivel→ lumbar, dorsal,
cervical, combinaciones
● Presencia de marcas en la piel→
hemangiomas, hoyuelo, manchas
aisladas.

29. Tratamiento

30. Bibliografía
● Kliegman, Robert M., MD; Blum, Nathan J., MD; Shah, Samir S., MD, MSCE; St Geme, Joseph
W., MD; Tasker, Robert C., MBBS, MD; Wilson, Karen M., MD, MPH; Behrman, Richard E., MD;
Nelson. Tratado de pediatría, Capítulo 526, 2681-2685
● Laura Illadea, Carmen Hernandez-Marques, Maria Cormenzana, Álvaro Lassaletta,∗Maitane
Andión Catalán, David Ruanoa, Victoria Fioravantti a y Luis Madero López. Tumor de Wilms:
revisión de nuestra experiencia en los últimos 15 anos. 2017
https://doi.org/10.1016/j.anpedi.2017.03.019
● Diagnóstico y tratamiento del tumor de Wilms en pediatría. Resumen de evidencias y
recomendaciones: Guía de Práctica Clínica. México: Secretaría de Salud, CENETEC, 2015:
[Accesado: xx/xx/xxxx]. Disponible en:
http://www.cenetec.salud.gob.mx/contenidos/gpc/catalogoMaestroGPC.html
Actualización: parcial.
Esta guía puede ser descargada de Internet en:
http://www.cenetec.salud.gob.mx/contenidos/gpc/catalogoMaestroGPC.html