El documento describe el neuroblastoma, un tumor embrionario del sistema nervioso simpático que se origina en las células de la cresta neural. Se presenta en múltiples sitios como la médula suprarrenal y ganglios simpáticos. El neuroblastoma se caracteriza por células pequeñas azules y una variedad de manifestaciones clínicas dependiendo de su ubicación. El tratamiento implica cirugía, quimioterapia y radioterapia según factores pronósticos como la edad, estadio y amplificación del gen N-

1. HOSPITAL UNIVERSITARIO DR. ALFREDO VAN
GRIEKEN
DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA
POST GRADO DE CIRUGIA
PEDIATRICA
Henmar Castellanos
C.I 24.562.347.
Residente de postgrado 1er
año
Santa Ana de coro Septiembre 2023

2. Tumores embrionarios del sistema nervioso simpático. Derivan de las células primordiales
de la cresta neural y Surgen en médula suprarrenal, ganglios simpáticos paravertebrales
y sistema simpático paraganglionar.
El origen de estas células y los patrones de
migración de los neuroblastos durante el desarrollo
fetal, explican los múltiples sitios anatómicos donde
puede presentarse el neuroblastoma, aunque la
localización parece variar de acuerdo a la edad.

3. HISTOLOGIA
Células uniformes
Núcleo hipercrómica
Escaso citoplasma
Presencia de neutrópilas eosinofilicas
rodeadas de neuroblastos

4. PATOLOGIA
• TUMOR DE ASPECTO GRIS PURPUREO
• FRIABLE
• MAL DELIMITADO
• CAPSULAR
• CON ZONAS HEMORRAGICAS Y
NECROTICAS

5. Epidemiología
Son
neoplasias
sólidas más
comunes en
la infancia.
15% de todos
los tumores
encontrados
en los
primeros 4
años de vida.
Más común en niños que
en niñas 1.2:1
90% se
diagnostican
en los
primeros 5
años de
edad.
Prevalencia de
1/10.000nacidosvivos
.
Es el 3er tumor más frecuente en edad preescolar
–Pico inicial antes de un año de edad.
–Segundo pico entre los 2 y 4 años de edad.

6. Factores predisponentes
 Etiología desconocida
 Consumo de marihuana o cocaína por parte de la madre.
 Fármacos anticonvulsivos (DFH), fenobarbital, diuréticos,
medicamentos para la fertilidad.
 Exposición paterna a campos electromagnéticos.

7. Genética y biología molecular
Modalidad no hereditaria
• Resulta de dos mutaciones
poscigóticas (somáticas) en una
sola célula
Modalidad hereditaria
• Surgen en personas en quienes la
primera mutación es adquirida
como fenómeno precigótico
(germinal)

8. El neuroblastoma se caracteriza por una deleción del
brazo corto del cromosoma 1.
• Cuerpos de “doble minuto”.
• Regiones homogéneamente coloreadas.
• El cariotipo del tumor casi siempre es diploide.
• Índice de DNA mayor de 1, se relaciona con etapas
tempranas de la enfermedad.
Predisposición genética:
Se ha observado un patrón de herencia autosómica
dominante.
Knudson y Strong sugieren la hipótesis del “doble
golpe” en 22% de los pacientes con neuroblastoma.
Hay algunos reportes de Neuroblastoma familiar,
multifocal o bilateral, y en donde la edad de
presentación es de 9 meses.
•Anomalías del brazo largo del cromosoma 17
(amplificación del N-myc)
•Deleción del 11q (hay un gen supresor de
neuroblastoma)

9. Etiopatogenia:
Es uno de los tumores de «células pequeñas redondas y azules»
Surge de las células simpáticas primitivas pluripotenciales que derivan de la cresta neural.
El subtipo histológico se relaciona con los modelos normales de diferenciación del SNC
 Neuroblastoma.
 Ganglioneuroblastoma.
 Ganglioneuroma.

10. Puede surgir de algún sitio a lo largo de la cadena del SN
simpático por lo que las ubicaciones de los tumores primarios
son variadas:
Cuadro clínico
Neoplasias
torácicas y
cervicales en RN.
65% abdomen.
1%desconocemos
sitio primario.
40% en tumor
suprarrenal en
niños mayores
25% en RN y
lactantes.

11. Varía de acuerdo a la localización del tumor:
 Masa abdominal indolora (65%)
 Anorexia
 Náusea, vómito, distención
 Patrón ventilatorio restrictivo cuando hay
infiltración extensa
 Masa mediastinal (20%)
 Dificultad respiratoria
 Tos
 Disfagia
 Disfonía

12. Masa para-espinal:
 Hemiplejia
 Paraplejia
 Incontinencia urinaria y fecal
 Estreñimiento
 Retención urinaria
 Síndrome de compresión medular
 Hipertensión arterial

13. Cuadro clínico Cómo parte del cuadro clínico el neuroblastoma es de
los tumores en pediatría que más síndromes paraneoplásicos
presenta.
 El término de síndrome paraneoplásico se refiere a las
manifestaciones del cáncer en sitios que no están directamente
afectados por la enfermedad maligna, en el neuroblastoma los
síndromes paraneoplásicos se presentan en un 3-4%.

14. Síndrome deHornerPtosis,
miosis, anhidrosis
yenoftalmosunilateral
(compresión del ganglio
estrellado)
Síndrome
dePepperLactante con
dificultad respiratoria
(infiltración extensa del
hígado)
Síndrome de Hutchinson
Diseminación
extensa a hueso y médula
ósea; causa dolor intenso
e irritabilidad
Síndrome deKerner-
MorrisonDiarrea osmótica
conhipokaliemia(secreción
de Péptido intestinal vaso
activo)
Opsoclonos-miclonos
Movimientosmioclónicosy
oculares erráticos
Diseminación Vía linfática y hematógena.
La metástasis en ganglios linfáticos
regionales suceden en 35% de los
pacientes con tumores localizados.
La diseminación hematógena ocurre mas
frecuentemente a medula ósea, hueso,
hígado y piel.

15. Sistema Internacional de Estadificacion para
neuroblastoma
Estadío Descripción
1 Tumor localizado confinado al área de origen, excisión completa con o sin
tumor residual microscópico.
2A tumor unilateral con resección incompleta, ganglios linfáticos ipsilaterales
y contralaterales negativos.
2B Tumor unilateral con resección completa o incompleta, ganglios
ipsilaterales positivos y ganglios linfáticos contralaterales negativos.
3 Tumor que rebasa la línea media con o sin afección de ganglios linfáticos,
o tumor unilateral con afección de ganglios linfáticos contralaterales, o
tumor de línea media con afección bilateral de ganglios linfáticos.
4 Diseminación del tumor a ganglios linfáticos distantes, hueso, médula
ósea, hígado y/u otros órganos.
4S Tumor primario localizado como está definido para la etapa 1 ó 2A 2B ,
con diseminación limitada a hígado, piel y/o médula ósea.

16. Historia clínica y
exploración física
dirigida a detectar
masa abdominal,
mediastinal o en
cualquier sitio que
haya ganglios
simpáticos
Rx simple: Masa
abdominal
calcificada o
masamediastínicapo
sterior.
Gamagrama óseo:
Metástasis óseas
corticales
TAC: Masa
abdominal, tamaño
de ganglios
linfáticos, metástasis
hepáticas
TAC tórax y RM:
Evaluación de la
enfermedad por arriba
del diafragma y/ o
extensiónintraespinal.
Además se observan
metástasis en cráneo,
orbita, maxilar y
cerebro.
Ferritina,LDH,ENOLO
SA, TIROSINKINASA.
Catecolamina y sus
metabolitos Acido
VANILOILMANDELIC
O Y
AcidoHomovanilico

17. METODO DIAGNÓSTICO
• LABORATORIOS:
• Catecolaminas en orina se mantiene elvada
• Ferritina sérica: marcador pronostico
<2 años ferritina normal = índice de supervivencia 93%
>2 años ferritina normal = supervivencia 38%
Ferritina elevado = supervivencia de 2 años
• LDH: se relación con el crecimiento tumoral, >1.500 U/ml mal pronostico

18. Imagenologia
• Radiología torácica PA y lateral: imagen
redondeada, bordes definidos,
retroesternal, y en abdomen micro
calcificaciones en un 50%.
• Ecosonograma: es esencial, se utiliza
para visualizar vascularización y órganos
adyacentes junto con su compromiso,
con un patón ecogenico mixto y áreas
calcificadas
• Resonancia magnética: la mas indicada
con especificidad en 97% se observan
infiltraciones a órganos y compromiso
raquideo

19. Factores pronósticos
para el tratamiento Las características histológicas; según la clasificación de
Shimada, la histología favorable son aquellos tumores con
estroma rico bien diferenciado.
La amplificación del oncogen N–myc en pacientes con
neuroblastoma correlaciona inversamente con la edad, la
resecabilidad y directamente con el pronóstico.
 La edad, generalmente
el pronóstico es mejor
en menores de 1 año
de edad.
 El sitio del tumor
primario, tiene peor
pronóstico el
neuroblastoma
abdominal.
 La estadificación
clínica.

20. TRATAMIENTO
Implica combinaciones de cirugía, quimioterapia y radioterapia, el objetivo
inicial es obtener un diagnostico, biopsia abierta, estadiar y resecar por
completo de ser posible
CIRCUNSCRITO: se reseca por
completo respetando siempre vasos y
órganos adyacentes, casi nunca
necesita tratamiento adicional
LOCAL Y REGIONAL: debe ser
combinado, primer quimioterapia y
luego cirugía
CISPLATINO – VINCRISTINA –
CICLOFOSFAMIDA – DACARBACINA
DOXORRUBICINA

21. TRATAMIENTO
Incisión: medial o
subcostal, amplia
Exponer tumor y
ganglios adyacentes
Se debe abordar como
una cirugía vascular
Se identifica los
grandes vasos y sus
ramas
El tumor se extrae
gradualmente y en su
totalidad de ser
necesario
Comenzando
distalmente y
siguiendo el trayecto
de la iliaca externa
hasta abordar la aorta

22. Tumores
torácicos
toracotomía
posterolateral
disección hasta
fascia
endototacica ,
ligar los vasos
Tumores
abdominales
incisión
transversa
amplia ubicar
grandes vasos y
ligarlos
Tumores
suprarrenales
se realiza
nefrectomía por
que
compromete
grandes vasos
Se realiza un
abordaje de
remoción completa,
y la remoción del
tumor es desde
abajo hacia arriba
respetando la aorta.

23. Tratamiento
Bajo riesgo: Estadíos 1 y 2 (excepto > 1 año
de edad al dx con N-myc amplificado y
Shimada desfavorable) y < 1 año con estadio
4S con tumores hiperdidploides, Shimada
favorable y 1 copia de N-myc
Cirugía
Riesgo intermedio: Estadío 3, <1año de edad
sin N-myc amplificado. Estadio 3, >1 año de
edad sin N-myc amplificado y Shimada
favorable, niños conestadío 4S sin N-myc
amplificado y Shimada desfavorable
Cirugía
RT local 24-30 Gy en
lecho qx
QT
Ciclofosfamida,
Doxorrubicina, Cisplatino
y etopósido
Alto riesgo: Estadio 4 >1 año de edad,
estadio 3 con N-myc amplificado,
Estadio 3 > 1 año al diagnostico y
Shimada desfavorable, estadio 2 con
N-myc amplificado y Shimada
desfavorbale y estadío 4 S con Nmyc
amplificado
Cirugía
RT
Altas dosis de QT intensa
Rescate con células madres

24. COMPLICACIONES
• Hemorragia intraoperatoria 80%
• Lesión orgánica o vascular 30%
• Obstrucción intestinal
• Quilotorax, neumotórax
• Infección
• Sepsis