Pénfigo vulgar en la inmunología clínica.

1. 1
Artículo de revisión bibliográfica
Cátedra de Inmunología – Carrera de Medicina – Facultad de Ciencias de la Salud –
Universidad Técnica de Manabí.
Penfigo vulgar: análisis bibliográfico del desarrollo de la
enfermedad y su importancia en el desarrollo de nuevas técnicas de
tratamiento terapéutico.
Estrella Sornoza Adriana Patricia 1
, Pisco Medranda Doménica Nicole 1
, Jorge Cañarte Alcívar 2,3
1
Estudiantes de la Carrera de Medicina. Facultad de Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí. Portoviejo
– Manabí – Ecuador.
2
Docente Investigador. Facultad Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí. Portoviejo – Manabí –
Ecuador.
3
Médico especialista en Inmunología Clínica, StemMedic, Manta – Manabí – Ecuador.
RESUMEN
El penfigo vulgar (PV) es una
enfermedad cutánea autoinmune rara que
provoca la formación de ampollas dolorosas
en la piel y membranas mucosas. Este
trastorno crónico, más frecuente en personas
de mediana edad, se caracteriza por una
respuesta inmunológica errónea que ataca
las células de la piel. Aunque la causa exacta
no está clara, factores genéticos y
ambientales pueden desempeñar un papel en
su desarrollo. A nivel mundial, la incidencia
varía, y se necesita una mayor investigación
para comprender la prevalencia específica en
regiones como Ecuador.
El estudio del penfigo vulgar es esencial
no solo para abordar esta enfermedad, sino
también para avanzar en la comprensión de
las enfermedades autoinmunes cutáneas en
general. Al profundizar en los mecanismos
autoinmunes del PV, se pueden identificar
nuevas estrategias terapéuticas. Estos
avances no solo mejorarían los tratamientos
para pacientes con PV, sino que también
podrían tener implicaciones significativas
para el desarrollo de terapias dirigidas a otras
condiciones similares, beneficiando a una
amplia población afectada por enfermedades
autoinmunes de la piel.
Palabras clave: Penfigo vulgar, sistema
inmunitario, inmunoterapia, PV.
ABSTRACT:
Pemphigus vulgaris (PV) is a rare
autoimmune skin disease that causes painful
blistering of the skin and mucous
membranes. This chronic disorder, most
common in middle-aged people, is
characterized by an erroneous immune
response that attacks skin cells. Although the
exact cause is unclear, genetic and
environmental factors may play a role in its
development. Worldwide, the incidence
varies, and further research is needed to
understand the specific prevalence in regions
such as Ecuador.
The study of pemphigus vulgaris is
essential not only to address this disease, but
also to advance the understanding of
cutaneous autoimmune diseases in general.
By delving deeper into the autoimmune
mechanisms of PV, new therapeutic
strategies can be identified. These advances
would not only improve treatments for
patients with PV, but could also have
significant implications for the development
of targeted therapies for other similar
conditions, benefiting a broad population
affected by autoimmune skin diseases.
Key words: Pemphigus vulgaris, immune
system, immunotherapy, PV.

2. 2
Artículo de revisión bibliográfica
INTRODUCCIÓN
El pénfigo vulgar (PV) es un trastorno
cutáneo poco común que se caracteriza por
la formación de ampollas en la piel y en las
membranas mucosas. Es una enfermedad
autoinmune crónica en la que el sistema
inmunológico ataca erróneamente las células
de la piel, lo que lleva a la formación de
ampollas dolorosas en la piel y en la boca.(1)
El penfigo vulgar es el tipo más común de
penfigo y se caracteriza por la presencia de
llagas y ampollas dolorosas en la piel y en la
boca. Por lo general, afecta a personas de
mediana edad o mayores y tiende a ser una
enfermedad crónica de larga duración.
Algunos tipos de penfigo pueden poner en
peligro la vida si no se tratan
adecuadamente.(2,3)
No se conoce la causa exacta del penfigo
vulgar, pero se cree que es una enfermedad
autoinmune en la que el sistema
inmunológico produce anticuerpos que
atacan las células de la piel. También se ha
observado que ciertos factores genéticos y
ambientales pueden aumentar el riesgo de
desarrollar la enfermedad.(4)
En el penfigo vulgar se dice que la
incidencia anual a nivel mundial varía de 1
caso por cada 143,000 a 1,430,000 personas.
Es importante tener en cuenta que la
prevalencia puede variar en diferentes
poblaciones y es posible que se requieran
estudios adicionales para determinar la
prevalencia específica en Ecuador.(5)
El pénfigo vulgar, enfermedad
autoinmune que afecta piel y mucosas, se
manifiesta con ampollas que se rompen
fácilmente, generando erosiones dolorosas.
El tratamiento incluye corticosteroides para
reducir la respuesta autoinmune y controlar
la inflamación. En casos graves, se emplean
inmunosupresores y terapias biológicas. La
gestión multidisciplinaria con dermatólogos
y otros especialistas es esencial para mejorar
la calidad de vida del paciente al abordar los
diversos aspectos de la enfermedad.(6,7)
El estudio del pénfigo vulgar es crucial
para comprender mejor las enfermedades
autoinmunes de la piel y desarrollar técnicas
de tratamiento más efectivas. Al profundizar
en sus mecanismos autoinmunes, se pueden
identificar nuevas dianas terapéuticas.
Avances en tratamientos específicos no solo
ofrecerían mejores resultados para los
pacientes con pénfigo vulgar, sino también
abrirían perspectivas para abordar otras
enfermedades autoinmunes cutáneas.(8,9)
DESARROLLO
La investigación del penfigo vulgar
abarca epidemiología, etiología,
manifestaciones clínicas, tratamientos
convencionales y terapias biológicas. Estos
aspectos ofrecen una comprensión completa
de la enfermedad, desde su prevalencia hasta
las últimas innovaciones terapéuticas.
Epidemiología del penfigo vulgar:
prevalencia y distribución geográfica
El penfigo vulgar es una enfermedad rara
de la piel que se caracteriza por la formación
de ampollas y erosiones en la piel y las
mucosas. La epidemiología del penfigo
vulgar revela que es una enfermedad poco
común, con una prevalencia estimada de
aproximadamente 3-10 casos por millón de
habitantes. Sin embargo, la prevalencia
puede variar según la región geográfica.(10)
En cuanto a la distribución geográfica, se
ha observado que el penfigo vulgar afecta a
personas de todas las razas y etnias, sin
embargo, hay ciertas áreas del mundo donde
se ha informado una mayor incidencia de la
enfermedad. Se han reportado casos más
frecuentes en países como Brasil, India y
Turquía, lo que sugiere una posible
influencia de factores genéticos y
ambientales en el desarrollo de la
enfermedad.(11)

3. 3
Artículo de revisión bibliográfica
Además, se ha observado que el penfigo
vulgar afecta a personas de todas las edades,
pero tiende a ser más común en adultos
mayores de 40 años. También se ha
observado una ligera predominancia en
mujeres en comparación con los hombres.(12)
Etiología y factores de riesgo asociados al
desarrollo del penfigo vulgar
La etiología del penfigo vulgar es
compleja y aún no se comprende
completamente. Se cree que es una
enfermedad autoinmune, lo que significa
que el sistema inmunológico del cuerpo
ataca por error las células sanas de la piel y
las mucosas. Los autoanticuerpos,
específicamente los anticuerpos contra las
desmogleínas, que son proteínas clave en la
adhesión celular en la epidermis, juegan un
papel importante en el desarrollo de la
enfermedad.(13)
Además de los factores autoinmunes, se
han identificado otros factores de riesgo
asociados al desarrollo del penfigo vulgar.
Se ha observado una predisposición genética
en algunos casos, con ciertos alelos del
complejo principal de histocompatibilidad
(CMH) que aumentan la susceptibilidad a la
enfermedad. También se ha observado una
mayor incidencia en ciertos grupos étnicos,
como los judíos y los japoneses Otros
factores de riesgo pueden incluir factores
ambientales, como la exposición a ciertos
medicamentos o sustancias químicas,
aunque la relación exacta no está claramente
establecida.(14)
Manifestaciones clínicas y diagnóstico del
penfigo vulgar
El penfigo vulgar se manifiesta
clínicamente mediante la formación de
ampollas y úlceras en la piel y las
membranas mucosas. Estas ampollas son
frágiles y se rompen fácilmente, dejando
erosiones y costras en la superficie de la piel.
Las lesiones pueden aparecer en diferentes
áreas del cuerpo, como la cara, el cuello, el
tronco, las axilas, las ingles y la cavidad
bucal. La afectación de la mucosa bucal es
especialmente común y puede ser la forma
de inicio de la enfermedad en muchos
casos.(15)
El penfigo vulgar también se caracteriza
por el signo de Nikolsky, que se refiere a la
separación de la epidermis al aplicar presión
tangencial con el dedo sobre la piel. Este
signo es un indicador clásico de la
enfermedad y ayuda en su diagnóstico.(16)
Para el diagnóstico del penfigo vulgar, se
requiere una biopsia cutánea, que consiste en
tomar una muestra de tejido de una lesión
para su análisis microscópico. La biopsia
permite observar los cambios característicos
en la estructura de la piel y confirmar el
diagnóstico de penfigo vulgar. Además, se
pueden realizar pruebas serológicas para
detectar la presencia de autoanticuerpos
contra las desmogleínas, que son proteínas
clave en la adhesión celular en la
epidermis.(17)
Tratamientos convencionales para el
penfigo vulgar: revisión de opciones
actuales
El tratamiento convencional para el
penfigo vulgar se centra en el control de los
síntomas y la supresión del sistema
inmunológico para reducir la respuesta
autoinmune y mejorar la calidad de vida de
los pacientes. Los medicamentos más
comúnmente utilizados incluyen
corticosteroides e inmunosupresores de fácil
acceso.(18)
Los corticosteroides, como la prednisona,
son eficaces para reducir la inflamación y
suprimir la respuesta inmunológica. Se
pueden administrar por vía oral o tópica,
dependiendo de la gravedad de las lesiones y
la extensión de la enfermedad. Sin embargo,
su uso a largo plazo puede tener efectos
secundarios significativos, como aumento de
peso, osteoporosis y supresión del sistema
inmunológico.(19)

4. 4
Artículo de revisión bibliográfica
Además de los corticosteroides, se
pueden utilizar inmunosupresores como la
azatioprina, el micofenolato de mofetilo y el
metotrexato. Estos medicamentos actúan
inhibiendo la respuesta inmunológica y
reduciendo la producción de
autoanticuerpos. Sin embargo, también
pueden tener efectos secundarios
importantes y requieren un monitoreo
regular de la función hepática y sanguínea
para evitar secuelas. (19)
En casos graves o refractarios, se puede
considerar el uso de terapias biológicas,
como el rituximab. El rituximab es un
anticuerpo monoclonal que se dirige a las
células B del sistema inmunológico,
reduciendo así la producción de
autoanticuerpos. Sin embargo, su uso está
reservado para casos seleccionados y puede
estar asociado con un mayor riesgo de
complicaciones infecciosas graves. (18)(19)
Desarrollo y aplicación de terapias
biológicas en el tratamiento del penfigo
vulgar
El desarrollo y la aplicación de terapias
biológicas en el tratamiento del penfigo
vulgar han representado un avance
significativo en el manejo de esta
enfermedad autoinmune. Estas terapias se
basan en el uso de medicamentos biológicos,
como el rituximab, que actúan
específicamente sobre los componentes del
sistema inmunológico involucrados en la
patogénesis del penfigo vulgar.(20)
El rituximab es un anticuerpo monoclonal
que se dirige a las células B del sistema
inmunológico, reduciendo así la producción
de autoanticuerpos responsables de la
destrucción de las células de la epidermis. Se
ha demostrado que el rituximab es eficaz en
el tratamiento del penfigo vulgar grave y
refractario a otros tratamientos
convencionales 1. En algunos casos, el
rituximab ha logrado una respuesta completa
y duradera, permitiendo reducir o suspender
el uso de corticosteroides y otros
inmunosupresores. (20)
Además del rituximab, se están investigando
otros medicamentos biológicos para el
tratamiento del penfigo vulgar, como los
inhibidores de la proteína B-cell activating
factor (BAFF). Estos medicamentos tienen
como objetivo modular la respuesta
inmunológica y reducir la producción de
autoanticuerpos. (20)
DISCUSIÓN
El PV, caracterizado por la formación de
ampollas en la piel y membranas mucosas,
representa un desafío médico que afecta
principalmente a personas de mediana edad.
Su naturaleza crónica y, en casos no tratados
adecuadamente, potencialmente mortal,
subraya la necesidad de una comprensión
profunda de su etiología, manifestaciones
clínicas y opciones de tratamiento.
La epidemiología del penfigo vulgar,
discutida en el desarrollo, revela su
naturaleza poco común, con una prevalencia
estimada de 3-10 casos por millón de
habitantes. La variación geográfica en la
incidencia señala la influencia potencial de
factores genéticos y ambientales en su
desarrollo, evidenciando la necesidad de
estudios específicos para determinar su
prevalencia en regiones como Ecuador. La
predominancia en ciertos grupos étnicos y la
ligera prevalencia en mujeres sugieren la
complejidad de los factores de riesgo
asociados al PV.
El diagnóstico y tratamiento del penfigo
vulgar, abordados en el desarrollo, ilustran la
importancia de un enfoque
multidisciplinario. El signo de Nikolsky y la
biopsia cutánea son cruciales para el
diagnóstico preciso, mientras que los
tratamientos convencionales, como
corticosteroides e inmunosupresores, buscan
controlar la respuesta autoinmune. La
inclusión de terapias biológicas, como el
rituximab, representa un avance
significativo, pero la necesidad de
precaución y monitoreo riguroso destaca la
importancia de equilibrar la eficacia con la
seguridad.

5. 5
Artículo de revisión bibliográfica
CONCLUSIÓN
El estudio exhaustivo del pénfigo vulgar
destaca la necesidad de comprender a fondo
la epidemiología, etiología y
manifestaciones clínicas de esta enfermedad
cutánea autoinmune. Desde su presentación
clínica hasta los avances terapéuticos, se
enfatiza la importancia de un enfoque
multidisciplinario en el tratamiento,
involucrando a dermatólogos y otros
especialistas. A pesar de los desafíos en el
diagnóstico y la gestión de síntomas, los
avances en terapias biológicas, como el
rituximab, representan prometedores
desarrollos en el manejo del pénfigo vulgar,
aunque se destaca la necesidad de equilibrar
la eficacia con la seguridad. En última
instancia, este estudio no solo contribuye al
conocimiento específico de la enfermedad,
sino que también abre perspectivas para el
entendimiento y tratamiento mejorado de
otras condiciones autoinmunes cutáneas,
promoviendo un impacto positivo en la
atención médica de una amplia población
afectada.
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