penfigo vulgar

1. Penfigo
Vulgar
Inmunología
Daniel Dorado
Jared Martinez
Daniel Esquivel
Dr. Jorge Torres Flores.

2. Definición.
Pénfigo derivado del griego: “pemphix” o “akantha”:
ampolla
El pénfigo vulgar es una enfermedad ampulosa de
la piel de origen autoinmune en la que el mismo
cuerpo produce anticuerpos contra la glucoproteína
desmogleína 3 la cual se encuentra en los
desmosomas (estrato espinoso).

3. Esta enfermedad
parece afectar más a
determinadas razas y
etnias, como por
ejemplo a los judíos
y a los habitantes de
las ciudades del
Mediterráneo

4. El pénfigo vulgar suele atacar a personas entre
50 y 60 años independientemente del sexo.
Según otros autores afirman que el cuadro
suele aparecer en personas entre 40 y 60 años.

5. ANTECEDENTES HISTÓRICOS
1760
1791
Wichman fue el primero en
describir el pénfigo como una
enfermedad crónica ampollosa
1844
Cazenave describió el
pénfigo foliáceo
1869
460 AC
Hipócrates crea la
palabra pemhigus
Sauvages introdujo el
término pénfigo en su
clasificación de
enfermedades ampollosas
Hebra dividió al pénfigo en
vulgar y foliáceo
Nikolsky reconoce que el PV
está caracterizado
histológicamente por la
desaparición de los puentes
intercelulares entre los
queratinocitos
1881

6. Epidemiologia.
El pénfigo tiene incidencia de 2-10 casos por millón de
habitantes y prevalencia de 0.1- 0.7 por cada 100,000
habitantes.
La forma más común es el PV que afecta tanto a hombres
como mujeres; entre los 40-60 años de vida; sin embargo,
se podría observar en edades juveniles.

7. Las personas con ascendencia judía (en especial los
Ashkenazi) y los habitantes de la India, el sudeste de
Europa y el Medio Oriente tienen mayor riesgo de
contraer PV.

8. Personas ubicadas en el Norte de África, Turquía y América del Sur,
poseen mayor prevalencia de PF del variante endémico o Fogo
Selvage.

9. Predisposición Genética.
40-60 años.
Judíos.
Mortalidad: 18%
Alelo del MHC HLA-DR4.

10. Fisiopatología.
Mediada por anticuerpos que
reconocen a la Dsg 3.
Forman parte de los
desmosomas.
Hipersensibilidad II.
Nkolsky +
Asboe Hansen.

11. CUADRO CLÍNICO
Tiene lugar como consecuencia de una
alteración genética, sin embargo, para su
aparición es necesaria la intervención de
otros factores exógenos tales como:
● Drogas
● Agentes físicos
● Virus

12. Clínicamente suele presentar:
● Ampollas Acompañadas de:
● Fiebre
● Astenia
● Anorexia
● Disfagia
● Malestar general
● Irritabilidad
● Cefaleas
● Disnea
● Diarrea
● sialorrea
● halitosis

13. Las lesiones cutáneas se
manifiestan como vesículas
o ampollas, pueden
presentar contenido de
aspecto purulento y
hemorrágico.
Estas lesiones se rompen
fácilmente, tras lo cual dejan
una superficie de aspecto
ulcerado que da lugar a una
costra.

14. Las lesiones orales pueden darse
en cualquier parte de la mucosa,
aunque suelen hacerlo en el
● paladar blando,
● mucosa labial y yugal,
● lengua
● encía

15. Diagnostico
El diagnóstico del pénfigo se realiza
mediante los hallazgos clínicos,
histopatológicos e inmunológicos.

16. Anamnesis y examen físico
Se debe realizar un
examen cutáneo completo
junto con revisión de las
superficies mucosas.
● Signo de Nikolsky
positivo

17. Pruebas de laboratorio
Biopsia para tinción con
hematoxilina-eosina
Inmunofluorescencia directa
(depósitos intracelulares de IgG)

18. Diagnostico diferencial

19. Tratamiento.
El principal objetivo del tratamiento inicial es controlar la
enfermedad, curar las lesiones ampollares y erosiones
mucosas, el objetivo a largo plazo es prevenir las recaídas y
evitar o disminuir el alcance de los efectos adversos de la
terapéutica con corticoesteroides e inmunosupresores.
.
El pilar de tratamiento en el pénfigo son los corticoesteroides
sistémicos, cuya duración de tratamiento es variable y depende
de la gravedad de la enfermedad.

20. El tratamiento de primera línea para
pénfigo.
Dosis de 1 a 1,5 mg/kg/día de
prednisona o prednisolona. La
mayoría de pacientes presentan
mejoría clínica en 6 a 8 semanas.
Una vez que se llega a la remisión
o la resolución de lesiones clínicas
se puede comenzar a disminuir la
dosis.
Corticoesteroides orales

21. Habitualmente se utiliza la metilprednisolona por vía
intravenosa en dosis de 1 g/día en infusión por 3 horas durante
5 días. Se utiliza esta terapia para conseguir la rápida remisión
en pacientes que no responden a altas dosis de
corticoesteroides orales.
Pulsos de corticoesteroides

22. La dosis es de 1 a 3 mg/kg/día.
Es más frecuentemente usado en
terapia combinada con
corticoesteroides orales, para poder
disminuir la dosis de estos.
Su principal efecto adverso es la
mielosupresión, por lo que es
necesario realizar exámenes de
laboratorio control periódicamente.
Azatioprina

23. Se considera un agente ahorrador
de corticoesteroides de uso
seguro, cuya dosis consiste en 2
a 3 g/día, y sus principales
efectos adversos son el aumento
de susceptibilidad a las
infecciones, las molestias
gastrointestinales y alteraciones
hematológicas como neutropenia
y linfopenia.
Micofenolato mofetilo

24. Este fármaco es un anticuerpo
monoclonal quimérico anti CD20,
específico para células B. Con este se
observa la disminución de los anticuerpos
anti-desmogleina 1 y 3.
Con remisión en la mayoría de los
pacientes, aproximadamente en 90% a
95% de estos en menos de 6 semanas.
Sin embargo, se presenta con riesgo de
recaída hasta en un 50%, efectos
secundarios como infección y septicemia
y el hecho de que tiene un alto costo.
Rituximab

25. Estas medidas pueden reducir las
infecciones y mejorar la sintomatología.
La aplicación de corticoesteroides
tópicos de alta potencia como
propionato de clobetasol en gel o
ungüento dos veces al día, sobre las
erosiones, en conjunto con la terapia
sistémica, se ha utilizado para lesiones
difíciles de tratar o muy activas.
Otra alternativa es el uso de acetato de
triamcinolona intralesional 20mg/ml.
Cuidado de la piel

26. Pronóstico.
● Esta enfermedad presenta una evolución
variable e impredecible, con recaídas y
exacerbaciones.
● La introducción de otros medicamentos como
los inmunosupresores ha contribuido a
disminuir todavía más la mortalidad.
● Con el uso difundido de la terapia con
corticoesteroides, la mortalidad ha disminuido
a 5%.

27. Con el diagnóstico temprano y la
implementación de un tratamiento adecuado,
hasta 50% a 80% de los pacientes pueden
presentar periodos de remisión de la
enfermedad, sin embargo puede ser necesario
continuar con dosis bajas de tratamiento de
mantenimiento para evitar las recurrencias.

28. Preguntas
Al ser una enfermedad autoinmune. ¿Qué tipo celular
participa principalmente en este tipo de respuesta?
A) Linfocito.
B) Monocito.
C) Neutrófilo.
D) Eosinófilo.

29. Preguntas
¿Qué estrato de la piel se caracteriza por tener
abundantes desmosomas?
A) Basal.
B) Espinoso.
C) Granuloso.
D) Lúcido.
E) Córneo.

30. Preguntas
¿Qué es la desmogleína 3?
A) Una glucoproteína de adhesión intercelular.
B) Una proteína que forma los filamentos.
C) Una proteína que confroma los filamentos de
citoqueratina.
D) Un proteoglucano de adhesión intercelular.

31. Preguntas
¿Qué otras proteínas y filamentos participan en la
formación del desmosoma?
A) Claudinas, ocludinas, cateninas, cadherina E y
actina.
B) Seis pares de conexinas.
C) Desmoplaquinas, desmocolina, placoglobinas,
placofilinas y filamentos intermedios.

32. Preguntas
¿Qué tipo de fuerzas nos permiten soportar
principalmente los desmosomas?
A) Unir a las células basales con la membrana basal.
B) Impermeabilizar las uniones celulares.
C) Soportar las fuerzas de fricción o cizallamiento.
D) Comunicar a las células entre sí.

33. Preguntas
Asocie el daño al desmosoma con las manifestaciones
clínicas del pénfigo vulgar.
A) Al afectarse los desmosomas las células se separan,
permitiendo la entrada de líquido tisular provocando
las ampollas.
B) Los basófilos migran al lugar de la lesión
permitiendo la vasodilatación y salida de líquido
hacia la epidermis.
C) El macrófago detecta y fagocita las proteínas de
unión debido a la falta de desmogleína 3, lo que
hace al tejido más frágil.