Resumen de todos los tipos de demencia.

1. REPASO DEMENCIAS
Evaluación e Intervención en Demencias
Máster Universitario en Psicología General Sanitaria
Prof. Gema Soria-Urios
gema.soria@professor.universidadviu.com

2. Tema 2. Tipos de demencia más habituales: especificidades de
evaluación e intervención.
2.2. Demencia Tipo Alzheimer
El cerebro de la persona con Alzheimer presenta las siguientes
características:
A nivel macroscópico…
• Atrofia cortical global, en especial en el córtex temporal medial
(hipocampos y amígdala).
A nivel microscópico…
• Alois Alzheimer (1907) ya señaló la patología cerebral:
degeneración neurofibrilar (ovillos) y las placas seniles
(depósitos de amiloide).
• Estos hallazgos patológicos se inician en el córtex entorrinal,
progresando al hipocampo, posteriormente al neocórtex de
asociación ya accediendo en última instancia al córtex
(Montine et al., 2012).
• También es determinante la presencia de angiopatía amiloide
(alteración de vasos).
• Se ve afectado el sistema colinérgico debido a la degeneración
del núcleo basal de Meynert, implicando una pérdida de
acetilcolina en el cerebro.

3. Tema 2. Tipos de demencia más habituales: especificidades de
evaluación e intervención.
2.2. Demencia Tipo Alzheimer. Presentación de la DTA:
Perfil común de persona con DTA:
! Persona mayor.
! Déficit en memoria episódica.
! Aparece de manera insidiosa.
! Evoluciona de manera progresiva.
! Con el progreso se afectan el resto de
procesos cognitivos.
! Se afectan las AVD.
Atrofia cortical posterior:
! Las alteraciones histopatológicas se dan
incialmente en lóbulos parieto-
occipitales.
! De manera inicial destacan las
alteraciones visoperceptivas y
visoespaciales.
! La memoria, puede mantenerse
relativamente preservada.
Enfermedad de Alzheimer de inicio precoz:
! Suele aparecer antes de los 55 años.
! Evolución más rápida que en los casos
esporádicos.
! El gen PSEN1 está presente entre el 30 y
el 70% de los casos.
Otras presentaciones raras de EA:
! Afasia progresiva primaria a causa de la
EA.
! Variante frontal de la EA.

4. Tema 2. Tipos de demencia más habituales: especificidades de
evaluación e intervención.
2.2. Demencia Tipo Alzheimer. Criterios diagnósticos de la Enfermedad de Alzheimer:
Criterios diagnósticos del National Institute of Aging y la Alzheimer’s Association (McKhann et al., 2011) (Cont.)
Demencia de Alzheimer probable
1. Con criterios clínicos.
1. Únicamente criterios clínicos: criterios de demencia, a los que se añaden los siguientes:
• Comienzo insidioso en meses o años.
• Empeoramiento cognitivo por informe u observación.
• Los déficits cognitivos iniciales más relevantes en la historia y en el examen afectan a una de las siguientes categorías:
" Presentación amnésica.
" Presentación no amnésica: afectación del lenguaje, visuoespacial o ejecutiva.
2. Con otros criterios que aumentan el nivel de certeza:
2.1. Con deterioro cognitivo documentado, especialmente con estudio neuropsicológico previo.
2.2. Evidencia de mutación genética (APP, PSEN1, PSEN2).
2. Con evidencia del proceso fisiopatológico.
En personas que cumplen los criterios clínicos de EA probable, el uso de biomarcadores positivos pueden aumentar la certeza de la que
base del síndrome demencia es el proceso fisiopatológico de la EA: biomarcadores de depósito de proteína β-amiloide (LCR o PET) y
biomarcadores de degeneración neuronal (tau en LCR, PET-FDG o RM estructural).

5. Tema 2. Tipos de demencia más habituales: especificidades de
evaluación e intervención.
2.3. Demencia con Cuerpos de Lewy
El cerebro de la persona con demencia con cuerpos de Lewy no sigue un patrón de deterioro específico… ¿qué es
común?
A nivel macroscópico…
• Atrofia cerebral difusa, en regiones frontales anteriores y laterales de ambos hemisferios.
A nivel microscópico…
• La DLB se caracteriza por la pérdida neuronal y por la presencia de cuerpos
y neuritas de Lewy en la corteza cerebral, pero sobre todo en áreas
frontales anteriores, temporales, giro cingulado e ínsula.
• En ocasiones es posible encontrar depósitos anormales de amiloide en
personas con DLB.
Esto lleva al patrón clínico de la DLB, el cual está
bastante bien definido e incluye sintomatología
cognitiva, neuropsiquiátrica y motora.

6. Tema 2. Tipos de demencia más habituales: especificidades de
evaluación e intervención.
2.3. Demencia con Cuerpos de Lewy
ALTERACIONES COGNITIVAS
Destacan las dificultades en atención, FFEE y procesamiento visoespacial.
El rendimiento cognitivo y el nivel de conciencia es fluctuante (llegando a estados estuporosos). La fluctuación puede
durar desde minutos hasta horas o días.
Las alteraciones en memoria también pueden aparecer en fases iniciales pero se benefician de la facilitación del
recuerdo.
ALTERACIONES MOTORAS
Presentan signos extrapiramidales, principalmente parkinsonismo rígido-acinético simétrico. Suelen presentar gran
inestabilidad postural, alteración en la marcha y reducción de la expresión facial (hipomimia). También pueden
aparecer mioclonías.
TRASTORNOS NEUROPSIQUIÁTRICOS
Están presentes incluso en fases iniciales de la enfermedad. Se dan principalmente alucinaciones visuales y delirios.
También pueden aparecer síntomas depresivos, ansiedad o apatía con la evolución de la enfermedad.
Son muy característicos los trastornos de conducta del sueño REM, donde no consiguen entrar en atonía y sufren
sueños muy vívidos que pueden provocar que realicen movimientos durante el sueño llegando a la agitación física.
OTRA SINTOMATOLOGÍA
Es común observar síntomas relacionados con la afectación del sistema nervioso autónomo en fases iniciales.
Presentan elevada sensibilidad a los neurolépticos.

7. Tema 2. Tipos de demencia más habituales: especificidades de
evaluación e intervención.
2.4. Degeneración lobar frontotemporal
La degeneración lobar frontotemporal (DLFT) es un proceso
patológico que afecta a los lóbulos temporales y/o a los lóbulos
frontales. A causa de esta degeneración pueden aparecer diversos
síndromes que se incluyen en el término demencia frontotemporal.
• Las demencias frontotemporales representan un 3,9% de
todas las demencias, es la 3ª demencia
neurodegenerativa más habitual (Manzano et al., 2018).
• Bajo el término demencia frontotemporal (DFT) se
incluye normalmente: la demencia frontotemporal
variante conductual o frontal, la afasia progresiva
primaria fluente o demencia semántica y la afasia
progresiva primaria no fluente (Rojo Sebastián et al.,
2019).
• Las DFT se caracterizan por un cambio en el
comportamiento y la personalidad (desinhibición,
inatención, apatía, conducta esterotipada…) con o sin
alteración temprana y progresiva del lenguaje. Con la
evolución de la enfermedad aparecen mayores
problemas cognitivos, especialmente relacionados con el
lenguaje, con ecolalias, perseveraciones… llegando al
mutismo (Pérez et al., 2015).
También se asocian a la DLFT otros síndromes,
parkinsonismos atípicos como la parálisis
supranuclear progresiva, la degeneración
corticobasal y la enfermedad de la
motoneurona, pudiendo presentar en todas
ellas sintomatología típica de la DFT.

8. Tema 2. Tipos de demencia más habituales: especificidades de
evaluación e intervención.
2.4.1. Demencia frontotemporal variante conductual o frontal
Principales características:
• La DFTvc es la forma más frecuente de las DLFT, con un 60-70% de los casos.
• La principal afectación clínica es la aparición de cambios comportamentales tempranos, con alteraciones como
cambios en la personalidad, desinhibición y presencia de apatía, falta de empatía, impulsividad, conductas
estereotipadas, alteración en la conducta social, pérdida de autonomía y cambios en la alimentación.
• En cuanto a los síntomas cognitivos, se alteran principalmente los procesos
ejecutivos mientras que la memoria y la función visoperceptiva se suelen
mantener preservadas relativamente en fases iniciales. También es
habitual encontrar alteración del lenguaje en diferente grado.
• En cuanto a patología cerebral pueden mostrar atrofia cerebral en la
corteza frontal medial anterior, en la ínsula, cingulado anterior y lóbulo
temporal anterior.
• La neuroimagen funcional muestra hipometabolismo en la corteza frontal
medial, frontolateral y temporal anterior, con una progresión antero-
posterior.
• La edad de inicio suele ser la adultez tardía con una incidencia máxima
entre los 45 y los 65 años.
• Es de inicio insidioso y el curso de la enfermedad es progresivo.
• Presenta una duración de 8 a 11 años.

9. Tema 2. Tipos de demencia más habituales: especificidades de
evaluación e intervención.
2.4.2. Afasia progresiva primaria
APP NO FLUENTE O AGRAMATICAL APP FLUENTE O
DEMENCIA SEMÁNTICA
APP LOGOPÉNICA
Lenguaje poco fluente, con dificultad
en expresión del lenguaje, con
agramatismos, parafasias fonéticas,
alteración de la comprensión
(aunque no siempre), apraxia del
habla o bucofacial.
Pérdida progresiva del significado de
las palabras, lenguaje fluente pero
con dificultad en denominación y
comprensión de las palabras.
Anomia muy marcada, lenguaje
pausado y fluencia disminuida.
Dificultad en repetición.
Degeneración lobar frontotemporal:
Disminución del metabolismo en el
lóbulo frontal izquierdo e ínsula,
alrededor del área de Broca, áreas
premotoras y área motora
suplementaria.
Degeneración lobar frontotemporal:
Alteración principalmente en lóbulo
temporal anterior de predominio
izquierdo.
Neurodegeneración en la región
temporo-parietal izquierda.
Histopatología: taupatías y depósitos
de TDP-43 anómalos.
Histopatología: depósitos de TDP-43
anómalos.
Histopatología: asociada tanto a
amiloide (enfermedad de Alzheimer
atípica) como a tau (DLFT).

10. Tema 2. Tipos de demencia más habituales: especificidades de
evaluación e intervención.
2.5. Demencia vascular
DEMENCIA VASCULAR CORTICAL
• Múltiples infartos corticales en arterias de mediano y gran calibre.
• Inicio agudo.
• Evolución escalonada.
• Empeoramiento con nuevos infartos, después leve mejoría o estabilización.
• Cualquier proceso cognitivo puede verse afectado, es común encontrar SPCD. Dependerá de la localización de las
lesiones.
DEMENCIA VASCULAR SUBCORTICAL
• Es la demencia vascular más común.
• Afecta a pequeños vasos, produciendo infartos lacunares y/o lesiones en sustancia blanca.
• Instauración insidiosa.
• Curso lento y progresivo.
• Suelen mostrar alteraciones en atención y concentración y FFEE. Sintomatología típica subcortical y parkinsoniana.

11. Tema 2. Tipos de demencia más habituales: especificidades de
evaluación e intervención.
2.5. Demencia vascular
DEMENCIA MIXTA
• Supone la presencia combinada de patología vascular y una enfermedad neurodegenerativa (habitualmente EA y
DLB), apoyado por criterios clínicos o por hallazgos de neuroimagen (Langa et al., 2004).
• No hay un consenso para el propio diagnóstico de demencia mixta, incluso no es contemplado en diversas
clasificaciones.
• Actualmente el término “demencia mixta” está en desuso, siendo preferible diagnosticar la patología dominante e
indicar la presencia de una segunda patología de manera combinada.
• Es complicado establecer un patrón de sintomatología, ya que depende del tipo de lesiones y su localización.
• Las demencias mixtas suponen un bloque importante de demencias que no se ajustan ni a los criterios clínicos de la
demencia vascular ni a los criterios de demencia tipo Alzheimer, siendo complicado su diagnóstico diferencial
(Langa et al., 2004).
DEMENCIA POST-ICTUS
• Se asocia a un infarto en una zona concreta, puede ser cortical o subcortical.
• La sintomatología dependerá de la zona afectada.
• Inicio agudo.
• El deterioro cognitivo deberá aparecer hasta los 6 meses después del ictus.

12. Tema 2. Tipos de demencia más habituales: especificidades de
evaluación e intervención.
2.6.1. Demencia asociada a Enfermedad de Parkinson
• Su expresión clínica es similar a la demencia con cuerpos de Lewy, ambas caracterizadas por la disfunción
ejecutiva, atencional y visoperceptiva, junto con problemas motores (Rodríguez-Constenla et al., 2010).
• La presencia de deterioro cognitivo, se ha correlacionado con la densidad cortical de cuerpos de Lewy.
• En la PDD la sintomatología cognitiva suele ser más sutil y no hay tanto compromiso de las AVD.
• Regla del primer año (diagnóstico diferencial con DLB): un año de síntomas motores # Parkinson.
• Las personas con PDD, en comparación con las personas con DTA, no presentan afasia, apraxia y agnosia, al
menos hasta etapas más avanzadas de deterioro (Rodríguez-Constenla et al., 2010).
• Tal y como hemos vimos al principio del tema, recapitulamos:
o El déficit de memoria es menos frecuente y de menor gravedad en comparación con otras demencias
(Bocanegra et al., 2014), además mejoran con el uso de claves.
o Suelen mostrar dificultad en la inhibición de la respuesta, problemas en planificación, disminución de la
flexibilidad conceptual y menor iniciativa a la hora de iniciar conversaciones (Rosselli y Jurado, 2012).
o Dificultad en detección de nueva información y en focalización de la atención, en especial entre distintas
regiones espaciales (Alonso-Prieto et al., 2003).
o Dificultad en la capacidad de seleccionar o inhibir programas motores dirigidos a la atención del
estímulo.

13. Tema 2. Tipos de demencia más habituales: especificidades de
evaluación e intervención.
2.6.2. Demencia en Enfermedad de Huntington
En estadios avanzados puede afectar a todas las áreas cognitivas pero en fases iniciales y moderadas 3 grandes
dominios cognitivos:
TRASTORNO DE LA MEMORIA
Dificultad en el aprendizaje y retención de la información.
Alteración en memoria episódica por dificultad en recuperación y codificación de la información.
Reconocimiento preservado.
Deterioro en memoria semántica.
Alteración en memoria visual.
DISFUNCIÓN EJECUTIVA
Alteración en memoria de trabajo.
Capacidad de planificación afectada.
Perseveración en la respuesta, alteración en flexibilidad cognitiva.
ALTERACIÓN DE LA FUNCIÓN VISOESPACIAL
Se mantiene preservado el rastreo ocular, la estimación de la distancia o la atención visual.
Muestran déficit en el control oculomotor.
Deterioro en funciones visoconstructivas.
Dificultad en reconocimiento visual de patrones visuales complejos o de ciertas expresiones faciales.

14. Tema 2. Tipos de demencia más habituales: especificidades de
evaluación e intervención.
2.6.3. Parálisis supranuclear progresiva
La parálisis supranuclear progresiva (PSP) es el parkinsonismo atípico más
común, en el cual se presenta una alteración en ganglios basales, corteza
prefrontal y troncoencéfalo. Sintomatología principal:
• Alteración postural temprana.
• Parálisis supranuclear de la mirada vertical.
• Disfagia y disartria pseudobulbares.
• Síndrome rígido-acinético.
• Alteraciones cognitivas frontales.
Principales alteraciones cognitivas:
• Enlentecimiento en el procesamiento de la información.
• Síndrome disejecutivo: dificultad en abstracción, razonamiento, planificación y mantenimiento de la atención.
• Alteración visoespacial.
• Leve alteración en memoria (mejoran con facilitadores).
• En cuanto al lenguaje puede mostrar apraxia del habla y se expresa con frases cortas, la fluencia verbal está
disminuida.
• Pueden mostrar apatía y depresión así como trastorno obsesivo-compusivo.

15. Tema 2. Tipos de demencia más habituales: especificidades de
evaluación e intervención.
2.6.4. Síndrome de Wernicke-Korsakoff
# Encefalopatía de Wernicke (agudo).
# Síndrome de Korsakoff (crónico).
El síndrome de Wernicke-Korsakoff es efecto directo inducido por el
consumo del alcohol. Características principales:
• Trastorno mnésico persistente.
• Se produce a causa de un déficit de tiamina (vitamina B1).
• Es de inicio agudo, con cambios en el nivel de conciencia y del
estado mental y suele ir acompañado de síntomas oculomotores
y ataxia.
Diagnóstico:
• Principalmente clínico.
• Pruebas de la laboratorio (déficit de tiamina) y Neuroimagen (RM): alteraciones en zonas periventriculares
del tálamo, el hipotálamo o los cuerpos mamilares y atrofia en lóbulo frontal.
Déficit cognitivo:
• Amnesia tanto anterógrada como retrógrada.
• Paramnesia en fases iniciales. Confabulaciones.
• Alteraciones en el estado de ánimo, tanto apatía como euforia.

16. Tema 2. Tipos de demencia más habituales: especificidades de
evaluación e intervención.
2.7. Diagnóstico diferencial en las demencias
¿Cuál es el primer síntoma? ¿Cuál es la queja? # ¿Cognitivo o conductual?
Déficit de memoria
Enfermedad
de Alzheimer
Alteración conductual Alteración del lenguaje
Degeneración Lobar Frontotemporal
Síndrome disejecutivo
Déficit atencional
Déficit visoespacial
Signos parkinsonianos
Demencia
con Cuerpos
de Lewy
¿Factores de riesgo vascular? # ¿Demencia vascular? ¿Componente mixto?

17. Tema 2. Tipos de demencia más habituales: especificidades de
evaluación e intervención.
2.7. Diagnóstico diferencial en las demencias
¿Cuál es el primer síntoma? ¿Cuál es la queja? # ¿Cognitivo o conductual?
Déficit cognitivo
Trastorno de memoria
episódica, lenguaje y/o
multidominio
Exploración
neurológica
Enfermedad de
Alzheimer
Síndrome disejecutivo
Déficit atencional
Déficit visoespacial
Demencia con Cuerpos de Lewy
NORMAL PARKINSONISMO
Atrofia hipocampo
Alteración temporoparietal
Leucoaraiosis +
Infartos lacunares
Demencia mixta
+
Alteración temporoparietal y
occipital; Datscan patológico

18. Tema 2. Tipos de demencia más habituales: especificidades de
evaluación e intervención.
2.7. Diagnóstico diferencial en las demencias
Alteración conductual y/o
alteración del lenguaje
Agramatismo
Apraxia del
habla
APP no fluente
Síndrome disejecutivo
Demencia Frontotemporal
variante frontal
ALTERACIÓN DEL
LENGUAJE
¿FLUENTE?
Alteración lób.
frontal izquierdo
e ínsula
Alteración
lóbulo
temporal
anterior
izquierdo
Dem. semántica
Alteración frontotemporal
SÍ
NO
ALTERACIÓN
CONDUCTUAL
Pérdida
significado
palabras,
anomia
Lenguaje
pausado.
Dificultad
repetición
Alteración
temporo-
parietal
izquierda
APP logopénica