Revisión bibliográfica del 3er caso presentado en el primer concurso de casos clínicos Inter residencias, sociedad Cardiología de San Juan, Argentina.

1. CASOS CLINICOS
HIPERTENSIÓN PULMONAR
DR SARMIENTO CRISTIÁN

2. Definición
 Es la elevación de la (PAPm) con valores iguales o superiores a 25 mm Hg
registrados por cateterismo cardíaco derecho (CCD) en reposo.
 (RVP) mayor de tres Unidades Wood (UW)
 Presión arterial pulmonar de enclavamiento (PAPE) igual a 15 mm Hg
Dana Point 2008
Se proponen nuevas definiciones de
HP
• sexto congreso mundial de hipertensión pulmonar (Niza en 2018)
• La presión arterial pulmonar media (PAPm) normal es de 14,0 ±
3,3 mmHg3

3. CLASIFICACIONES HEMODINAMICA Y CLINICA
2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary
hypertension. The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary
Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European
Respiratory Society (ERS). Eur Heart J 2016
 se simplificó, pero manteniendo la
estructura tradicional de 5 grupos.
 Se introdujo en el grupo 1 una
nueva entidad
 «respondedores a largo plazo
de HAP a los bloqueadores de
los canales del calcio».

4. Clasificación clínica de la HTP
asociada a cardiopatía congénita
2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.
The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the
European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Eur
Heart J 2016; 37:67-119.
• SE estima entre 1,6 y 12,5 casos
por millón de adulto con un 25 a
50% de esta población afectada
por el síndrome de Eisenmenger.
• El Registro Francés demostró que
las cardiopatías congénitas
representaron el 11,3 % de todas
las formas clínica

5. Hipertensión Pulmonar
Diagnóstico y estratificación:
Valoración de la función del VD
Nuevas terapias
Conclusiones

6. Algoritmo diagnostico
 Establecieron el algoritmo diagnostico demostrando el cumplimiento de las directrices es escaso y los
estudios que menos se realizaron eran la gama-grafia serologia para hvi y serologia para enfermedad del
tejido conectivo 50%. Y el 10 % se les asigno dx de htp sin un cateterismo derecho.

7. Ecocardiograma
 Tres determinantes importantes
 Detección de valores elevados de la PAPS
 Evaluación funcional del VD
 Realización de un diagnóstico diferencial
 Cardiopatías congénitas,
 Enfermedad valvular,
 Enfermedad cardíaca izquierda,
 Trombos centrales
 VELOCIDAD PICO DE REGURGITACION TRICUSPIDEA M/S
PROBABILIDAD DE HP EN PACIENTES
SINTOMÁTICOS CON SOSPECHA

8. Tomografía computarizada
signos sospechosos de HP
Diámetro arteria pulmonar ≥ 29 mm
Diámetro arteria pulmonar izq. o der. > 15 mm (*)
Cociente del diámetro arteria pulmonar/aorta ascendente ≥ 1,0
Cociente arteria segmentaria/bronquio >1:1 en tres o cuatro lóbulos
pulmonares
UN Centellograma (V/Q)
NORMAL NOS DESCARTA UNA
HPTEC
Angiografía pulmonar
(“estándar de oro”) permite anatomía
vascular pulmonar y confirmar el
diagnóstico de HPTEC.

9. Cateterismo cardiaco derecho
 Mediciones:
 Saturacion de o2 (vci, vcs, arteria pulmonar y sistemica)
 Presion de auricular derecha
 Presion ventricular derecha
 Presion de arteria pulmonar presion de llenado del corazon izquierdo PEAP,
presion de AI o PTDVI.
 GASTO CARDIACO
 RVP
 PRESION ARTIAL SISTEMICA FRECUENCIA CARDICA
 RESPUESTA A VASODILATADORES AGUDOS.
10. Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, Gibbs S, Lang I,
Torbicki A, 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and
treatment of pulmonary hypertension. The Joint Task Force
for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary
Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC)
and the European Respiratory Society (ERS). Eur Heart J
2016; 37:67-119.
Permite confirmar el dX de HP y poder distinguir:
Htp precapilar
Htp poscapilar
evaluar su grave: Prueba de vasorreactividad
pulmonar aguda (PVRPA)

10. Supervivencia según
etiología
Supervivencia según el
test de vaso reactividad
Predictores de sobrevida:
Ecocardiografía: TAPSE >18 CON SOBREVIDA DEL 90% Y <18CM MORTALIDAD
DEL 50 %.
PREDICTOR DE MORTALIDAD: BNP > 180 CON MORTALIDAD CERCA DEL 40%

11. • Este registro contemporáneo muestra
que la supervivencia de los pacientes
con HAP avanzada sigue siendo
deficiente a los 5 años, a pesar de los
avances del tratamiento.
• La clase funcional sigue siendo uno
de los predictores más importantes
de la supervivencia futura.
• Estas observaciones refuerzan la
importancia de la evaluación continua
de la clase funcional en los pacientes
con HAP1
Registro Francés
El americano REVEAL
Europeo COMPERA (Comparative, Prospective Regis
of Newly Initiated Therapies for Pulmonary Hyperten-
sion).

12. TRATAMIENTO
 EL OBJETIVO ES:
Mejorar la calidad de vida
 En un estudio retrospectivo que
incluyó 173 p con HTP idiopática
mostró mejor sobrevida entre los
pacientes con ACO
Recomendaciones de eficacia de la monoterapia con fármacos para la
hipertensión arterial pulmonar (grupo 1) según la clase funcional de la
Organización Mundial de la Salud. La secuencia es por grupo
farmacológico, por calificación y por orden alfabético

13. Efecto sobre el cambio en caminata de 6 minutos desde el basal
+ 40
+ 20
+ 0
- 20
- 40
Basal 4 semanas 8 semanas 12 semanas
Mediadecambioabsolutovsbasal
Iloprost
Placebo
Media ± ES
p = 0.004
Olschewsky, NEJM 2002
n = 101
n = 102
n = 93
n = 96
AIR Study
Treprostinil
subcutáneo
BREATHE-1
bosentan
Estudio Fase IIB :
n= 75 Capacidad de ejercicio (6MWD a las 12 semanas) Tto con RIOCIGUAT

14. MEJORA LA HEMODINAMIACA PULMONAR Y
LA CAPACIDAD DE EJERCICIO EN PACIENTE
CON HTP GRUPO 1
 La terapia combinada, con dos o más fármacos, ha
mostrado beneficios en el tratamiento de la HAP
dado que pueden simultáneamente actuar sobre la
vía de la prostaciclina, la endotelina y el ON.
 Un metanálisis de seis ensayos clínicos ha
concluido que la terapia combinada disminuye el
riesgo de deterioro clínico, mejora
significativamente
 los resultados de la PM6M (+ 22 metros) y
disminuye la PAP y la RVP.
Terapéutica combinada
Iloprost + sildenafil
bosentan + sildenafil