Sindrome de Duane_BAJALO

Sindrome de Duane ‐ 20/03/2011
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OJO NORMAL: hay un equilibrio de

SINDROME DE DUANE
SINDROME DE DUANE fuerzas en la posición primaria,
cuando la persona aduce seaduce,
incrementa la fuerza del RM y reduce
la del RL : LEY DE SHERRINGTON.
SHERRINGTON.

Carlos Azañero Inope
Residente 2 año
Oftalmología
Dr. Carlos Augusto Azañero Inope     Dr. Carlos Augusto Azañero Inope
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En caso de una paresia del RL, hay un Cuando un paciente aduce
desequilibrio de las fuerzas incrementa la fuerza del RM y
horizontales en posición primaria y el reduce aún mas la fuerza del RL
ojo obtiene un equilibrio en parético: EL OJO ADUCE
adducción en una situación de EXAGERADAMENTE.
reposo (ESOTROPIA)


SINDROME DE DUANE

En un caso de Síndrome de Duane Es un espectro de trastornos de la
(SD) con esotropia, hay un motilidad, todos ellos caracterizados
desequilibrio de fuerzas horizontales por una retracción del globo ocular
en posición primaria y el ojo en la aducción o al intentarla.
afectado obtiene un equilibrio en
aducción (ESOTROPIA).

Síndrome de Duane izquierdo. Disminución de la hendidura
palpebral en aducción del OI


Dr. Carlos Azañero Inope
www.carlosvirtual.com Chiclayo ‐ Perú 1


SINDROME DE DUANE

Fue descrito por primera vez por
Stilling en 1887, luego por Turk en
1896.
1896

Finalmente Duane en 1905 publicó
varios casos y explicó con detalle sus
características clínicas.


SINDROME DE DUANE SINDROME DE DUANE

Un defecto en el desarrollo
producido durante la 4ª semana de
Se le conoce también como Síndrome
gestación es la causante de este
de Retracción Congénita o Síndrome
síndrome.
de Stilling‐ Turk – Duane.



Asociado a muchos defectos sistémicos,
como:
5‐10% muestran herencia autosómica
dominante.
SINDROME DE GOLDENHAR SINDROME DE  WILDERVANCK
Mayor prevalencia en mujeres
mujeres.
‐ Microsomía hemifacial
‐ Hipoacusia neurosensorial
‐ Dermoides oculares La abundancia de casos no familiares
‐ Anomalía de Klippel‐ Feil con fusión
‐ Anomalías del pabellón auricular y la predilección por el ojo izquierdo
‐ Apéndices cutáneos preauriculares de vértebras cervicales.
también indican factores no
‐ Colobomas del párpado superior genéticos.





En la mayor parte de los estudios anatómicos y pruebas de imagen realizados se
encuentra ausente el núcleo del VI par y hay una rama aberrante del III par que
inerva al RL.

La característica fundamental y
común en todos los tipos de SD es
la contracción simultánea (co‐
contracción) de los músculos rectos
horizontales del ojo afectado
cuando éste intenta aducir.


SINDROME DE DUANE

Cuando el paciente intenta aducir, El Recto Lateral se contrae en Aducción
incrementa la fuerza del RM y en
lugar de reducir la fuerza del RL (Ley en vez de relajarse
de Sherrington) lo incrementa
Sherrington)
(Inervación Anormal)



MANIFESTACION CLINICA ‐ CLASIFICACION MANIFESTACION CLINICA ‐ CLASIFICACION

Los músculos rectos horizontales, al
no poder desplazar el ojo, lo hunden Electromiográficamente se ha
en la órbita : ENOFTALMOS.
ENOFTALMOS demostrado disminución de la
inervación del elevador del párpado
El párpado superior cae por perder el superior en Aducción.
apoyo del globo, que se ha retraído,
de esta manera la hendidura se
estrecha.






TIPO I TIPO II

Existe mala abducción, a menudo con Existe mala aducción y exotropia.
endotropia en posición primaria.
Duane's syndrome of the left eye,
Es la forma más común. type 2. There is limited adduction,
with apparently normal
abduction.



TIPO III

Existe mala abducción y aducción,
con endotropia, exotropia o Existe mala abducción y aducción,
ninguna desviación en posición con endotropia, exotropia o ninguna
primaria. desviación en posición primaria.

Duane's syndrome of the left eye, type 3.
Adduction and abduction of the involved
left eye are limited.



TRATAMIENTO TRATAMIENTO
En el síndrome de Duane con
endotropia, la RECESION del
La cirugía se reserva sobre todo
músculo RM en el lado afectado ha
para casos con desviaciones en
sido la intervención más usada para
posición primaria, un tortícolis
corregir la desviación en posición
compensatorio, una retracción
primaria y eliminar el giro de la
acentuada del globo ocular o
cabeza.
movimientos verticales anómalos
hacia arriba o hacia abajo.
La abducción no mejora con esta
operación.





TRATAMIENTO TRATAMIENTO

Para el TIPO II (Sd. Duane con
exotropia y déficit de aducción):
p )
Se
S recomienda añadir l recesión
i d ñ di la ió
del RM Opuesto en desviaciones
Recesión del RL en el lado afectado
mayores de 20 ∆ en posición
para desviaciones pequeñas y para
primaria.
ambos RL en las desviaciones
grandes, evitando la Resección del
RM.
RM.


NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE

NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA Basados en trabajos electromiográficos,
electrofisiológicos y anatómicos se dice
DEL SINDROME DE DUANE
DEL SINDROME DE DUANE q
que solo hay dos tipos del síndrome de
y
Duane : tipo I y II
p

Carlos Ramos de Souza‐
Carlos Ramos de Souza‐Dias


NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE

Las investigaciones electromiográficas Los trabajos anatómicos demostraron
de Huber mostró que el Tipo I del SD, el que el Nervio Abducens está ausente y
músculo RL no recibe inervación normal un cierto de número de fibras nerviosas
en el intento de abducción pero se abandonan la rama del III par destinada
contrae anormalmente cuando el ojo para el músculo RM para ir a inervar al
aduce. músculo RL.





En esta clase de SD, el RL se contrae La cantidad de fibras que abandonan el
solamente en lateroversión opuesta: nervio del RM es variable: si son
escasas, la co‐contracción es muy
, y
‐ Cuando el ojo aduce, configura una asimétrica:
co‐
co‐contracción entre el RM y RL, y el ojo
se retrae en aducción y no tiene una ‐ El RM es más fuerte que el RL, y
abducción normal.
normal. consecuentemente, la aducción no se
altera.
altera. No hay desviaciones verticales
anámalas.
anámalas.



Si el número de fibras que abandonan
el nervio del RM hacia el RL es mayor, la
La aducción empieza a ser alterada, el
co‐contracción es menos asimétrica, ,
efecto de freno es más fuerte con gran
fuerte,
hay menos diferencia de fuerzas entre
retracción, y puede haber pequeños
el RM y RL, debido a que la inervación
movimientos verticales anómalos.
del RM está reducida y en el RL está
incrementada.



Si el número de fibras que salen del nervio RM hacia el RL es aún mayor, se
llega a un situación conocida como DIVERGENCIA SINERGICA: El RL llega a
SINERGICA
ser más fuerte que el RM en la co‐contracción y en el intento de adducción
Todos estos detalles incrementa su el ojo afectado abduce en lugar de aducir.
intensidad a medida que el número de
fibras que abandonan el nervio del RM
incrementa.

Esto conduce que el RM pierda fuerza y
el RL gane fuerza en su contracción
anormal, hasta que llegan a una
situación en la cual las fuerzas se
equiparan (co‐contracción simétrica):
NO HAY ADUCCION NI ABDUCCION.





Se sugiere el término ABDUCCION SINERGICA (Abducción de los dos ojos).

La abducción sinérgica puede ser causada iatrogénicamente por la recesión
exagerada del RM en el Síndrome de Duane con esotropia, especialmente
esotropia,
cuando la función anómala del RL es fuerte.
fuerte. El SD Tipo II se diferencia del tipo I en
que el músculo RL recibe inervación
normal del VI par. Esta abducción puede
ser subnormal.
b l

El efecto de freno de la co‐contracción
co‐
generalmente es fuerte y hay una gran
tendencia a la contractura del RL.
RL.



Existe otros tipos raros del SD, como aquel en donde hay ortoforia en
posición primaria y en infraversión, pero una gran exotropia en supraversión
infraversión,
debido a una inervación anómala del RL en ese posición.

La retracción y los movimiento
verticales anómalos son muy evidentes,
i l ó l id En América Latina t
E A é i L ti esta
clase del SD es
la aducción está alterada y casi siempre
conocida como Duane
hay exotropia. IV y fue presentada por
primera vez por el Dr.
Cyro Ribeiro,
desdeCascavel, Brazil.



Y también hay situaciones inversas:
Ortoforia
O f i en posición primaria y en
i ió i i
supraversión y una gran exotropia en
infraversión debido a un inervación
anómala del RL en ese posición.



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