El síndrome de Goodpasture es una rara enfermedad autoinmunitaria que causa daño pulmonar y renal al atacar el sistema inmunitario por error a las proteínas del colágeno en los pulmones y riñones, lo que puede provocar insuficiencia renal rápida e insuficiencia pulmonar. Los síntomas incluyen tos con sangre, dificultad para respirar, edema, orina con sangre e hipertensión. El tratamiento implica extraer los anticuerpos dañinos, corticoides, control de la presión arterial y di

1. SINDROME DE GOODPASTURE<br />El síndrome de Goodpasture es una rara enfermedad que puede involucrar insuficiencia renal rápidamente progresiva junto con enfermedad pulmonar.<br />Sin embargo, algunas formas de la enfermedad comprometen sólo al pulmón o al riñón y no a ambos.<br />Causas<br />El síndrome de Goodpasture es un trastorno autoinmunitario, una afección que ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error y destruye tejidos corporales sanos. Las personas con este síndrome desarrollan sustancias que atacan a una proteína llamada colágeno presente en los diminutos sacos de aire en los pulmones y en las unidades de filtración (glomérulos) de los riñones.<br />Estas sustancias se denominan anticuerpos antimembrana basal glomerular. La membrana basal glomerular es una parte de los riñones que ayuda a filtrar los desechos y líquido extra de la sangre. Los anticuerpos antimembrana basal glomerular son anticuerpos contra dicha membrana y pueden llevar a que se presente daño renal.<br />Algunas veces, el trastorno se desencadena por una infección respiratoria viral o por la inhalación de disolventes de hidrocarburos. En tales casos, el sistema inmunitario puede atacar los órganos o tejidos dado que los confunde con estos virus o químicos extraños.<br />La respuesta errónea del sistema inmunitario causa sangrado en los sacos de aire e inflamación en las unidades de filtración de los riñones.<br />Los hombres tienen una probabilidad ocho veces mayor que las mujeres de resultar afectados y la enfermedad ocurre con mayor frecuencia a comienzos de la adultez.<br />Síntomas<br />Los síntomas pueden ocurrir muy lentamente durante meses o incluso años, pero con frecuencia se desarrollan de manera rápida durante días a semanas.<br />La inapetencia, la fatiga, la debilidad se observan con frecuencia al principio.<br />Los síntomas pulmonares pueden abarcar:<br />Tos seca, puede expectorar sangre (expectoración hemoptoica)<br />Dificultad respiratoria después de actividad<br />Los síntomas renales y otros síntomas abarcan:<br />Hinchazón (edema) en cualquier área del cuerpo<br />Sensación de ardor al orinar<br />Orina con sangre<br />Hipertensión arterial<br />Náuseas y vómitos<br />Piel pálida<br />Pruebas y exámenes<br />Un examen físico puede revelar signos de hipertensión arterial e hipervolemia. El médico puede escuchar ruidos pulmonares y cardíacos anormales al auscultar el tórax con un estetoscopio.<br />Los resultados del análisis de orina generalmente son anormales y muestran sangre y proteína en la orina. Asimismo, se pueden observar glóbulos rojos anormales.<br />También se pueden realizar los siguientes exámenes:<br />Examen de antimembrana basal glomerular<br />Gasometría arterial<br />BUN<br />Radiografía de tórax<br />Creatinina<br />Biopsia de pulmón<br />Biopsia de riñón<br />Tratamiento<br />El principal objetivo es extraer los anticuerpos de la sangre. Con un tratamiento llamado plasmaféresis se extrae sangre del cuerpo y se repone con líquido, proteína o plasma donado. La extracción de anticuerpos puede reducir la inflamación en los tejidos renales.<br />Se pueden emplear corticosteroides (como prednisona) y otros fármacos que inhiben o calman el sistema inmunitario.<br />Controlar la presión arterial es la medida más importante para demorar el daño renal. Se pueden administrar medicamentos, como los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) y los bloqueadores de los receptores de angiotensina (BRA), para controlar la hipertensión arterial.<br />A usted le pueden solicitar que limite la sal y los líquidos para controlar la hinchazón. En algunos casos, se puede recomendar una dieta de proteína entre baja y moderada.<br />Si la insuficiencia renal se torna severa, se puede requerir diálisis.<br />Las personas con esta afección deben ser vigiladas muy de cerca en busca de signos de insuficiencia renal. La diálisis se puede necesitar.<br />El trasplante de riñón se puede necesitar si se presenta pérdida permanente de la función renal, pero generalmente no se hace hasta que los niveles de anticuerpos bajan.<br />Pronóstico<br />Un diagnóstico temprano es muy importante. El pronóstico del paciente es mucho peor si los riñones ya están gravemente dañados cuando el tratamiento comienza. El daño pulmonar puede ir de leve a severo.<br />Muchos pacientes requerirán diálisis o un trasplante de riñón.<br />Posibles complicaciones<br />Enfermedad renal crónica<br />Enfermedad renal terminal<br />Glomerulonefritis rápidamente progresiva Insuficiencia pulmonar<br />Hemorragia pulmonar grave (sangrado de los pulmones)<br />Cuándo contactar a un profesional médico<br />Solicite una cita con el médico si la cantidad de orina que usted produce disminuye o si tiene otros síntomas del síndrome de Goodpasture.<br />Prevención<br />Nunca aspire pegantes o gasolina con sifón usando la boca, lo cual expone los pulmones a disolventes de hidrocarburos y puede causar la enfermedad.<br />Nombres alternativos<br />Enfermedad por anticuerpos contra la membrana basal glomerular; Glomerulonefritis rápidamente progresiva con hemorragia pulmonar; Síndrome renal pulmonar; Hemorragia pulmonar por glomerulonefritis<br />Referencias<br />Appel GB, Radhakrishnan J, D'Agatis V. Secondary Glomerular Disease. In: Brenner BM, ed. Brenner: Brenner and Rector's The Kidney. 8th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007: chap.31.<br />