El síndrome de Goodpasture es una enfermedad autoinmune rara que afecta los pulmones y riñones, causando insuficiencia renal rápidamente progresiva y enfermedad pulmonar. Se caracteriza por la presencia de anticuerpos contra la membrana basal de los pulmones y riñones, lo que provoca hemorragia pulmonar, glomerulonefritis y daño en estos órganos. Afecta principalmente a hombres jóvenes y tiene una alta tasa de mortalidad si no se trata de manera agresiva.

1. Síndrome de
Goodpasture

2. LA ENFERMEDAD DE
GOODPASTURE
• Es un síndrome que afecta los riñones
y los pulmones, generalmente
implica una insuficiencia renal
rápidamente progresiva que se
desarrolla en días a semanas junto
con enfermedad pulmonar
• Algunas formas de la enfermedad
implican sólo problemas pulmonares
o problemas renales, más no ambos.

3. GOODPASTURE
• Enfermedad auto inmunitaria
• Los anticuerpos se unen al dominio
no colágeno de la cadena alfa-3 de
la colágena tipo IV
• El mayor tipo de colágena en la
membrana basal del glomérulo y
del pulmón

4. GOODPASTURE
• Hemorragia pulmonar
• Glomerulonefritis proliferativa
• Anticuperpos antimembrana basal
glomerular (anti-GMB)

5. GOODPASTURE
• Es más frecuente en varones jóvenes
(20-30 años). En pacientes mayores
no hay diferencia entre los dos sexos
y tiende a limitarse al daño renal.
• En el 60-80% de los casos, la
enfermedad pulmonar y renal
aparece simultáneamente
• Tienen una mortalidad del 80% a 6
meses; la mitad muere por
hemorragia alveolar difusa y el resto
por insuficiencia renal.

6. ETIOPATOGENIA
La hemorragia alveolar difusa
El tabaco, las infecciones, los disolventes orgánicos y los hidrocarburos
pueden aumentar la lesión tisular y poner de manifiesto la enfermedad
Factores ambientales
Hipersensibilidad de etiología desconocida

8. FISIOPATOLOGÍA
• Se caracteriza por la presencia en
sangre de anticuerpos circulantes
contra la membrana basal alveolar
y glomerular (MBG) con un
depósito lineal de
inmunoglobulinas
• Principalmente IgG y
complemento a lo largo de estas
membranas

9. • Está ligada directamente con el
desarrollo de autoinmunidad
contra el dominio 1 de la
proteína no colágeno
carboxiterminal (NC1) de la
cadena alfa 3 del colágeno tipo
IV.
• El gen que codifica el antígeno
de Goodpasture o gen COL4A3
se localiza en la región q35-37
del cromosoma 2

10. La unión de los autoanticuerpos
con los epítopes en la membrana
basal pulmonar o glomerular
inicia una respuesta inflamatoria
(mediada por el complemento y
el receptor Fc)
La activación del complemento in
situ conduce a la liberación de
mediadores que concentran
granulocitos en la zona.
Liberan localmente enzimas
lisosomales que conducen al
daño de la membrana
Se expresa como hemorragia
pulmonar y glomerulonefritis
proliferativa
Los anticuerpos anti-MBG
producen un infiltrado en la
pared alveolar de origen
neutrofílico con daño de la
microvasculatura del alveolo,
principalmente capilares y
vénulas.
Tiempo después aparecen las
manifestaciones de la
glomerulonefritis
La forma de presentación
pulmonar, como es la hemorragia
alveolar difusa, se debe distinguir
de otras causas de acumulación
de glóbulos rojos en el espacio
alveolar

11. Se señala la capsula de bowman,
membrana que recubre al glomérulo y
que se ve afectada en la enfermedad de
goodpasture, propiciando la insuficiencia
renal.

12. CARACTERÍSTICAS
CLÍNICAS
Síntomas más comunes son:
• Hemoptisis
• Disnea
• Fatiga
• Tos(aguda)
• Hematuria
• Edema

14. • Una pérdida importante de
sangre hacia los pulmones puede
determinar una disminución en la
hemoglobina circulante, por lo
que el paciente puede llegar a
presentar anemia.
• La disnea es resultado de una
alteración en la ventilación-
perfusión secundaria a un
sobrellenado alveolar. La anemia
también puede contribuir

15. DIAGNÓSTICO
• Para el diagnóstico clínico se
necesita que estén presentes las
manifestaciones renales y
pulmonares.
• La exploración física
generalmente es normal
• Aveces se pueden escuchar
ruidos subcrepitantes, un soplo
sistólico que sugiere estenosis
mitral o evidencia de
hipertensión pulmonar.

16. • Examen de anti membrana basal
glomerular
• Gasometría arterial
• BUN
• Radiografía de tórax
• Creatinina
• Biopsia de pulmón
• Biopsia de riñón

17. • La gasometría muestra una
disminución de la PO2 y en la
broncoscopia se puede observar
claramente el sangrado.
• La radiografía de tórax muestra
infiltrados bilaterales difusos, de
predominio central en el pulmón,
que son simétricos, aunque en
algunas ocasiones es asimétrico
• Biopsia renal

18. Complicaciones
• Insuficiencia renal crónica
• Enfermedad renal en estado
terminal.
• Glomerulonefritis rápidamente
progresiva
• Insuficiencia respiratoria
• Hemorragia pulmonar grave
sangrado de los pulmones

19. Diagnostico diferencial
Los diagnósticos diferenciales de este
síndrome son:
• Lupus eritematoso sistémico
• Granulomatosis de Wegener,
• Síndrome de Henoch-Schönlein
• Poliarteritis nodosa
• Crioglobulinemia

22. Gracias por su
atención