El documento describe la anatomía del glomérulo renal, incluyendo la pared capilar, la membrana basal y el epitelio. Explica que la pared capilar está formada por células endoteliales unidas por hendiduras de 100 micrones cubiertas por diáfragmas de 100 nanómetros. La membrana basal está compuesta por capas internas y externas de glucoproteínas y fibras perpendiculares. El epitelio está formado por podocitos con expansiones que cubren las hendiduras entre ellos con laminas citoplasmáticas fin

1. Enfermedad glomerular
Julio César García Casallas
DFC&T
Campus Biomédico
www.evidenciaterapeutica.com

3. PARED CAPILAR
ENDOTELIO
ESTA FORMADO CELULAS ENDOTELIALES
ENTRE UNA Y OTRA HAY HENDIDURAS DE 100 MICRONES
LAS HENDIDURAS ESTAN CUBIERTAS POR FINOS
DIAFRAGMAS DE 100 NANOMETROS (milimicrones)
LOS FINOS DIAFRAGMAS PREVIENEN EL CONTACTO
DE LA SANGRE CON LA MEMBRANA BASAL
G.R.

4. MEMBRANA BASAL
CAPA INTERNA rica en Glucoproteinas
DENSA de Colágeno
CAPA EXTERNA rica en Glucoproteinas
FIBRAS PERPENDICULARES PENETRANTES
Unen la Capa Externa con los Pedicelos de los
Podocitos P
MB
E

5. EPITELIO (podocitos)
*LAS CELULAS EPITELIALES
O PODOCITOS TIENEN EXPANSIONES O PIES
pedicelos
*CANALICULOS O HENDIDURAS ENTRE PODOCITOS
*FINAS LAMINAS CITOPLASMATICAS CUBREN LAS
*HENDIDURAS
*COBERTURA DE ACIDO SIALICO
R.E.

6. ANATOMIA RENAL

7. Generalidades
 3era causa ERC 5.
 riesgo CV.
 Muchas enfermedades
afectan al glomérulo.
 Clínica, labs y patología.
 Daño glomerular: TFG,
hematuria, proteinuria,
HTA y edemas

8.  La mayoría de las GMN primarias son de
origen inmunológico.
 Es más frecuente el daño glomerular
secundario (DM – HTA).
 El glomérulo es un vaso especializado con
dos componentes: células y MEC.
 Durante el daño glomerular se activan
procesos de regulación del número de
células y del depósito de MEC.

9. Fisiopatología

10. Factores inmunológicos
 Inmunidad humoral
 Anticuerpos frente a antígenos fijos
 Matriz extracelular
 Antígenos celulares
 Antígenos extrarrenales atrapados en el glomérulo
 Anticuerpos frente a antígenos solubles: formación de
inmunocomplejos
 En la circulación, con depósito posterior en el glomérulo
 in situ
 Inmunidad celular
 Regulación de la producción de anticuerpos
 Efecto lesivo directo

11. Mecanismos inmunológicos de las
glomerulopatías
Activación “in situ” de Depósito de complejos antígeno-
anticuerpos frente a antígenos anticuerpo originados en la Activación primaria de los
glomerulares circulación linfocitos T
(Enfermedad anti-MBG) (Enfermedad por C.I. Circulante) (Lesiones mínimas)
Liberación de mediadores de
la inflamación
Activación de la coagulación Activación del complemento
Lesión glomerular

12. Clasificación de glomerulopatias
 Patología.
 Etiología: primaria o secundaria.
 Presentación clínica: síndrome nefrítico,
GNRP, nefrótico, GMN crónica,
anormalidades urinarias asintomáticas.
 De acuerdo a evolución en el tiempo.

13. Clasificación histopatológica
 GN proliferativa: cursan
con hematuria,
proliferación de algunos de
los 3 tipos celulares
presentes en los
glomérulos.
- Endotelial (endocapilar): GNPI.
- Epitelial (extracapilar): GNRP.
- Mesangial (proliferación y depósito
IgA): IgA.

14. Clasificación histopatológica
 GN no proliferativa: cursan con proteinuria,
alteración de la MBG (ECM, membranosa,
GEFS).
 GN mixta: proteinuria y hematuria,
presentan proliferación mesangial y
engrosamiento de la MBG (GNMP).

15. Criterios morfológicos de
clasificación
FOCAL DIFUSA SEGMENTARIA GLOBAL

16. Clasificación Histológica
Glomerulonefritis Idiopáticas
1. Cámbios mínimos
2. Focal y segmentaria
3. Mesangioproliferativa (IgA)
4. Mesangioproliferativa (IgM)
5. Aguda proliferativa
6. Membranoproliferativa
7. Membranosa
8. Con células en semiluna
9. Glomeruloesclerosis crónica

17. Glomerulonefritis primarias

18. Glomerulonefritis secundarias

19. DAÑO A BARRERA
MECANICA
DAÑO A BARRERA
ELECTRICA

20. GLOMERULONEFRITIS
CLINICA
SINDROMES
NEFROTICO NEFRITICO GNRP
PROTEINURIA >3.5g/24h HEMATURIA HEMATURIA
EDEMA HIPERTENSION OLIGURIA
HIPOALBUMINEMIA AZOEMIA FRA
HIPERLIPIDEMIA PROTEINURIA VAR
LIPIDURIA

21. GLOMERULONEFRITIS
CLINICA
CLINICA SINDROME SINDROME
NEFROTICO NEFRITICO
ENFERMEDAD DE CAMBIOS +++++ -
MINIMOS
GLOMERULONEFRITIS ++++ +
MEMBRANOSA
GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y ++++ +
SEGMENTARIA
NEFROPATIA IgA +++ ++
GN MEMBRANO PROLIFERATIVA ++ +++
GN POSTINFECCIOSA + ++++
GN GOODPASTURE + ++++

22. Presentación clínica de enfermedad
glomerular

23. Síndrome Nefrítico

24. Síndrome nefrítico
Elevación de
Hematuria HTA
azoados
Síndrome
nefrítico
Proteinuria Edemas Oliguria

25. Fisiopatología del síndrome nefrítico
Daño glomerular inmunológico
(Activación del complemento, exudación de leucocitos, proliferación celular)
Hematuria Filtrado glomerular Proteinuria
Uremia
Ingesta de sal
Reabsorción distal de Na
Retención de agua y Na
Volumen del LEC (congestión vascular)
Edema HTA

26. Causas de síndrome nefrítico
 Glomerulonefritis  Enfermedades
primarias sistémicas
GN extracapilar tipo I, II, III. LES, púrpura Henoch –
Membranoproliferativa. Schonlein, SHU, PTT,
Nefropatía mesangial Ig A MAT, crioglobulinemia,
vasculitis necrotizante,
síndrome Goodpasture.

27. Causas de síndrome nefrítico
 Postinfecciosa  Otras enfermedades
 Bacterianas: renales
faringoamigdalitis,
infecciones de la piel,  Nefritis tubulointersticial
endocarditis, osteomielitis, aguda, tumores renales,
neumonía, meningitis, fiebre
tifoidea. trombosis venosa renal,
 Virales: VIH, Hepatitis B y C, tromboembolismo renal,
varicela, CMV, infarto renal.
mononucleosis, parotiditis.
 Parasitarias: Malaria,
toxoplasmosis, filariasis,
tripanosomiasis.
 Hongos: Candida albicans.

28. Cuadro clínico
-Hematuria glomerular, dismorfismo
eritrocitario mayor del 80% en orina.
-Edema facial y de MsIs debido a la
retención hidrosalina 2rio a IRA con
HTA.
-HC y EF completo, enf infecciosas
previas, estigmas de enf
autoinmunes, antec fliares de
nefropatías, y consumo de
medicamentos.

29. Diferencia entre síndrome nefrótico
y síndrome nefrítico

30. Diagnóstico
 Dx temprano y oportuno de
enfermedad glomerular
 Demora  pérdida
irreversible de la fx renal.
 Presentación clínica y la
evaluación serológica son
esenciales en el dx.

31. Aproximación diagnóstica las causas
de síndrome nefrítico
Enfermedades sistémicas
 Complemento  Complemento normal
 Lupus eritematoso  Poliarteritis nodosa.
sistémico.  GW.
 Crioglobulinemia.  Púrpura Henoch –
 Endocarditis Schonlein.
bacteriana subaguda.  Síndrome Goodpasture
 Nefritis por shunt.

32. Aproximación diagnóstica las causas
de síndrome nefrítico
Enfermedades renales
 Complemento  Complemento normal
 GNPI.  Nefropatia IGA .
 GNMP tipo I y II.  GNRP.
 Pauci inmune.
 Enf anti MBG.

33. Paraclínicos
 CH, función renal, p de o, dismorfismo eritrocitario
en orina, proteinuria 24 h, eco renal.
 Perfil inmunológico: C3, C4, ANAS, ENAS, anti
DNA, ANCAS, anti MBG.
 Perfil infeccioso: hepatitis, VIH, VDRL, ASTOS.
 Considerar: frotis de sangre periférica, LDH,
crioglobulinas, hemocultivos (en caso de
sospecha de infección).

34. Indicaciones de biopsia renal
 1. GNRP
 2. Proteinuria masiva
 3. Niveles de complemento normales
 4. Persistencia de niveles bajos de complemento
sérico en los dos meses posteriores al desarrollo
del síndrome nefrítico agudo.
 5. Proteinuria persistente por más de 6 meses
 6. Oliguria prolongada o anuria.
 7. Hematuria por más de 3 semanas
 8. Sospecha clínica de causa no post-infecciosa.

35. Tratamiento
 Depende de la etiología del cuadro clínico.
 Opciones terapéuticas: manejo sintomático, con
restricción hídrica y de sodio, hiperkalemia, uso
apropiado de diuréticos, control estricto de TA,
control de líquidos, peso diario.
 Manejo especifico para controlar o demorar la
progresión de la enfermedad  inmunosupresores.

36. Tratamiento

37. Tratamiento

38. Síndrome Nefrótico

39. Definición

40. Epidemiología
 Incidencia de 3/100000
 Principal causa de biopsias renales
 Causa más común en niños: enf de
cambios mínimos
 Causa más frecuente en adultos: DM.

42. Fisiopatología

43. Barrera mecánica: 150 kD (podocina – nefrina).
Barrera Electrica: 70 – 150 kD Heparán Sulfato Sialoproteínas
70 nm

45. Perdidas No perdidas
• Albúmina • IgM
• IgG • Fr XIII
• Transferrina • Fibrinógeno
• Ceruoplasmina • Lipoproteínas
• HDL

46. Albuminuria vs Hipoalbuminemia

47. Hipovolémica
Hipervolémica
Edema
Volumen Retención de
Circulante Efectico Sodio
Eje RAA Alt
Presión Alt Tubular
Simpático Glomerular
Transoncótica
ADH
Bomba Na K
Resistencia a Bomba Na H
ATPasa
BNP TC TCP
TC

48. Proteinuria
 Aumento de la producción hepática hasta
en un 300% - correlación con albuminuria
 No hay aumento de la presión oncótica o la
concentración sérica de albúmina
 Relación de proteinuria y albúmina sérica
 Depende de edad, estado nutricional, tipo de
lesión renal.

49. Disminución de
la presión
Fisiopatología Proteinuria
oncótica
Activación SNA
Disminución de
Edema simpático
la albumina
sérica
Secreción de Activación eje
Falla del
ADH Compensación
RAA
mecanismo hepática

50. Edema
 Hallazgo más frecuente es volumen
plasmático normal o ligeramente
aumentado
 No correlación entre hipoalbuminemia e
intensidad del edema
 No hay un aumento en la natriuresis con
el bloqueo del eje RAA
 Retención de agua y sodio –
hipoalbuminemia

51. Disminución de
Proteinuria
la presión Retención de
Fisiopatología oncótica agua y sodio
Disminución de
Activación SNA
Edema la albumina
simpático
sérica
Aumento en la Aumento en el
presión volumen
hidrostática plasmático
Secreción de
Falla del Activación eje
Compensación
mecanismo
ADH hepática
RAA

52. Hiperlipidemia
P

53. Qm,
IDL,
LDL,
VLDL

54. Dislipidemia
 Aumento de Colesterol Total
 Aumento de Triglicéridos

55.  Síntesis APO B
y colesterol
Disminución
Hipercolesterolemia
Presión Oncótica
 Degradación
Pérdida de proteina
Hipertrigliceridemia
reguladora

56. Primaria
Causas
Secundaria

57. BMJ 2008; 336: 1185 -9

58. Medicamentos/
Enf Sistémicas Infecciones
sustancias
• Diabetes • Sales de Oro • HIV CMV EBV
mellitus • AINES • Hepatitis B C
• Mycoplasma
• LES • Antibióticos • Sífilis
• Amilodosis • Penicilamina • Malaria
• Sarcoidosis • Litio • Esquistosomiasis
• Vasculitis • Tamoxifeno • Filariasis
• Sd • Toxoplasmosis
• Captopril
Goodpasture • Endocarditis,
• Heroína shunt.
• Mercurio

59. Cancer Congénitas Otras Causas
• Mieloma múltiple • Sd Alport • Obesidad
• Sarcomas • Síndrome de Pierson • Preeclampsia
• Linfomas/leucemias. • Síndrome de uña – • HTA renal unilateral
rótula • Nefropatía por
• Síndrome de Denys reflujo.
Drash

60. Manifestaciones Clínicas
 Edema
 Periorbitario
 Miembros inferiores
 Edema Genital
 Ascitis
 Baja albúmina
 Astenia adinamia
 Leuconiquia

63. Líneas de Muehrcke

65. Manifestaciones Clínicas
 Disnea
 Derrame pleural
 Sobrecarga hídrica
 Tromboembolismo pulmonar
 Dislipidemia
 Xantema
 Xantelasma
 Orina espumosa

66. Valoración clínica
 ¿Tiene alguna enfermedad sistémica que
explique los síntomas?
 ¿Recibe medicamentos recientemente
formulados?
 ¿Cursa con una infección aguda o crónica?
 ¿Cursa con enfermedad neoplásica?
 ¿Tiene antecedente familiar de
enfermedad hereditaria?

67. Laboratorios
 Confirme la proteinuria
 Uroanalisis positivo con mas de 2 +
 Verifique hematuria microscópica
 Excluya infección urinaria
 Cuantifique la proteinuria
 1era orina de la mañana: proteinuria: creatinuria o
albumina:creatinuria mayor a 300 mg/g
 Hemograma y pruebas de coagulación
 Función renal y hepática

68. Laboratorios
 Valore las posibles causas del síndrome
 PCR y vsg.
 Glicemia
 Inmunoglobulinas, electroforesis en suero y orina
 Perfil autoinmune
 HBV, HCV y HIV
 Radiografia de torax y ecografia renal
 Vigilar complicaciones

69. Paraclínicos
 Parcial de orina:
 Proteinuria
 Cruz de Malta
 Hematuria – considerar otras patologías
 Relacion albuminuria/Creatinuria: Mayor a
300 – 350 mg/mmol.
 Proteinuria en orina 24 horas
 Albúmina, perfil lipídico.

71. Paraclínicos
 Azoados, electrolitos
 Hemograma, Función Hepática.
 PCR, Glicemia
 Ig – Electroforesis de proteinas
 ANAS, Anti DNA, C3 C4.
 Serologias Hepatitis B, C, VIH.

72. Imagenes
 Rx Tórax
 Ecografía Renal
 Doppler venoso MSIS
 Doppler Renal
 TAC – RMN – Venografía Cava inferior.
 Angiotac – Gammagrafía pulmonar.

73. Biopsia Renal

75. Complicaciones

76. Eventos Trombóticos
Anticoagulante Procoagulante
Agregación plaq
B Tromboglobulina
Fr V - VIII

77. Eventos Trombóticos
 Sitio más frecuente MSIS – 1,5% ( 8%)
 Otros sitios: Venas renales – 0,5% (22%)
 Raras las trombosis arteriales (niños).
 8 veces más riesgo de TEP.
 Primeros seis meses
 Niveles de albúmina menores a 2 – 2,5 mg
dl
 Proteinuria mayor a 10 gr.
 75% pérdida de antitrombina III.

78. Infecciones
IgG
Perdida Acs
Función Complemento
Cel

79. Infecciones
 Hasta 20% presentan esta complicación
 Más frecuente infecciones bacterianas
 Encapsulados
 No se recomienda profilaxis antibiótica
 Vacunación.

80. Injuria renal aguda
 Más en niños y en ancianos
 Proporcional a proteinuria
 Crónico - Asociada a enf sistémicas
 Agudo - Nefritis Túbulo intersticial, sepsis,
diuréticos, trombosis de vena renal.

81. Otras alteraciones
 Disminución de Paracalcidiol: Prot fijadora
de vit D. Efecto clínico desconocido
 Tiroides: Pérdida de (TBG), T4,
disminución conversión periférica de T4 a
T3.
 Anemia: Pérdida de EPO y de transferrina.

82. Tratamiento
Balance Na+
negativo
Restricción
Diuréticos
hídrica

83. Edema
 Crear balance negativo de Sodio
 Disminuir ingesta de sodio 3 gr día
 Restricción Hídrica 1,5 lit día
 Diuréticos de asa
 Pérdida de 0,5 kg – 1 kg día

84. Proteinuria
 Tratar causa de base
 Asociado a progresión de ERC
 IECAS – ARA 2
 Ca antagonistas no dihidropiridínicos
 Estatinas?
 AINES – no utilizados actualmente
 Nefrectomía bilateral vs embolización
renal.

85.  Disminuirse al manejar la patologia de
base
 Limitar la excreción de proteina mejora el
edema
 GISEN y COOPERATE: Ramipril –
Combinación de IECA + ARA II
 No evidencia de manejo con esteroides –
disminución de su uso.

86. Dislipidemia
 Resolución con tto de causa
 Estatinas - disminuye progresión de daño
renal.

87. Otros aspectos
 Disminuir el edema lentamente: 0,5 a 1
kg/dia
 Trastorno hidroelectrolitico
 Falla renal aguda
 Tromboembolismo – hemoconcentración
 Furosemida endovenosa
 Uso de tiazidas o ahorradores de potasio por
resistencia
 Albúmina - Pacientes hipotensos
 Anafilaxia, hipertensión y edema pulmonar.

88. Gracias