Síndrome Cimitarra

SÍNDROME DE CIMITARRA
METODOLOGÍA
JUSTIFICACIÓN
OBJETIVOS
ANAMNESIS
CONCLUSIONES
RECOMENDACIONES

Gabriela Cordero Monge

SÍNDROME DE CIMITARRA
 El síndrome de cimitarra es una enfermedad
congénita inusual que consiste en un mal
drenaje de las venas pulmonares derechas a
la vena cava inferior.
 Los primeros registros de la enfermedad se
dan por el año de 1836, sin embargo, el
síndrome como tal fue descrito por Halasz
en 1956.

METODOLOGÍA
 La metodología utilizada para este trabajo de
investigación fue el proceso de enfermería en sus cinco
etapas a un recién nacido con Síndrome de Cimitarra
seleccionado en el Hospital de la mujer Dr. Adolfo
Carit el día 6 de agosto del 2011.
 Valoración
 Diagnóstico
 Planeamiento
 Ejecución
 Evaluación


JUSTIFICACIÓN
 Es un problema que afecta a personas que la
padecen físico, emocional y socialmente;
tanto al niño como a sus padres
 Lograr conocer de las complicaciones que
presentan y de esa forma se pueden priorizar
las necesidades tanto del niño como las de
los padres.


OBJETIVOS
Objetivo general:

 Establecer un plan integral de enfermería a un recién
nacido con diagnóstico de síndrome de cimitarra,
utilizando el Proceso de Enfermería en sus cinco
etapas por medio de un plan de atención priorizando
las necesidades.


OBJETIVOS
Objetivos específicos:

 Desarrollar el plan de atención priorizando las necesidades
del recién nacido y sus padres, de acuerdo al síndrome.

 Orientar a la familia del recién nacido de las
complicaciones que se presentan con este diagnóstico.

 Educar a los padres del recién nacido a cerca de los
tratamientos y procedimientos realizados durante el
internamiento.


ANAMNESIS
Datos de identificación del paciente

 Recién nacido B F INN, sexo masculino, numéro de
expediente 197014, nacido el 4 de agosto del año 2011,
de nacionalidad costarricense. Nacido en San Jose,
Acosta San Ignacio, Tablaso, 800 norte del palacio
municipal, casa color rosado de cemento


Causa de la consulta
 Madre refiere “estaba en mi casa y a las 10 am se me
reventó la fuente, inmediatamente llamé a mi esposo
y él se vino del trabajo y nos fuimos para el hospital”

Problema actual
 Niño nace a las 17:05 horas el día 4 de agosto, hijo de
madre de 40 años G2 P2 A0 CO con un control
prenatal de 9 citas inicia al servicio de emergencias, el
día 4 de agosto del 2011, con un embarazo de 38
semanas, la usuaria presenta ruptura de membranas


ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA DEL
ÓRGANO AFECTADO
El sistema respiratorio

Vías de conducción del aire

 Vía aérea alta

 Vía aérea baja


Mecanismo de la respiración

 Inspiración
 Espiración


ANATOMÍA DE LOS PULMONES


Bronquios y Alveolos


Síndrome de Cimitarra


Circulación de la sangre


Etiología
 Es de origen desconocido

Factores de riesgo
 Hipertensión pulmonar cuya razón no está clara y al
parecer se da por la magnitud del cortocircuito
izquierda-derecha entre la circulación sistémica y las
venas pulmonares con flujo elevado sobre una
hipoplasia pulmonar derecha, al que pueden sumarse
cortocircuitos de las malformaciones cardiovasculares
asociadas


Manifestaciones clínicas

 Mala alimentación
 Respiración rápida
 Crecimiento deficiente
 Infecciones respiratorias frecuentes
 Cianosis
 Letargo

 La conexión anómala de una vena es
generalmente asintomática.
 Hipertensión pulmonar debido a las
anomalías asociadas
 La exploración clínica suele ser la
propia de la CIA asociada cuando
existe.


Complicaciones

 Insuficiencia cardiaca
 Dificultad respiratoria
 Infecciones pulmonares
 Hipertensión pulmonar
 Ritmos cardíacos rápidos e irregulares
(arritmias).

Medios diagnósticos y exámenes

 Electrocardiograma
 Una radiografía de tórax
 Una eco cardiografía
 El cateterismo cardiaco
 Una resonancia magnética del corazón


Tratamiento

 Se necesita la corrección quirúrgica
completa a una edad temprana. En la
cirugía, se conectan las venas
pulmonares a la aurícula izquierda y se
cierra el defecto existente entre las
aurículas izquierda y derecha


Complicaciones del tratamiento

 Hemorragia
 Infección de la herida
 Complicaciones pulmonares
 Retención urinaria
 Reacción a la anestesia


Prevención

 No hay una forma conocida de prevenir esta afección

Pronóstico

 Sin tratamiento, la muerte puede ocurrir a la edad de 1
año en los bebés que tienen un defecto más severo.
Con cirugía, la reparación temprana brinda excelentes
resultados en caso de que no haya obstrucción de las
venas pulmonares en la nueva conexión dentro del
corazón

Cuidados de enfermería

 Vigilar por insuficiencia respiratoria
 Vigilar por cianosis
 Vigilar por taquipnea
 Realizar curva febril
 Reportar el peso del paciente
 Administrar oxigeno
 Dar confort al paciente


Estadística

Fuente: http://www.medigraphic.com/pdfs/actmed/am-2010/am101f.pdf


Fuente: http://www.medigraphic.com/pdfs/actmed/am-2010/am101f.pdf


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=185


Perfil del usuario
Datos de identificación del paciente

 Recién nacido B F INN, sexo masculino,
numéro de expediente 197014, nacido el 4 de
agosto del año 2011, de nacionalidad
costarricense. Habitación: San Jose, Acosta
San Ignacio, Tablaso, 800 norte del palacio
municipal, casa color rosado de cemento.

Aspecto económico

 Madre de recién nacido vive en Acosta,
con todas las comodidades y casa
propia de cemento
 El ingreso económico es por parte del
esposo y lo distribuyen entre los
servicios básicos y la educación del
niño

Filosofía de la vida

 Espera salir adelante con el apoyo de su
esposo quien se lo ha brindado al máximo
en el proceso al igual que darle una
educación satisfactoria a su hijo de 6 años,
no tiene planes de volver a quedar
embarazada por su edad


Expectativas de vida

 Cerrar el núcleo familiar, brindar todo
el amor y dedicación a su familia con el
apoyo de su esposo


Aparatos y Sistemas
 Cardiovascular: se encuentra con malformaciones,
dextrocardia, circulación de la sangre con defecto
genético.

 Vascular periférico: pulsos con llenado irregular,
presenta cianosis en miembros inferiores y superiores.

 Renal: por medio del ultrasonido se observa riñón
ectópico derecho


 Músculo esquelético: en las extremidades
superiores presenta pulgares corticales, a
cabalgamiento del 4/5 dedo.

 Respiratorio: presenta dificultad respiratoria
asociada a su patología y con abundante
mucosidad.


Examen Físico
 Malformación cefálica
 Ojos asimétricos
 Agenesia de pabellón auricular derecho
 Pabellón auricular izquierdo se observan
tres apéndices y dos fistulas preauriculares
 Remanente dérmico en mejilla derecha
 Paladar hendido completo


 Micrognatia
 Cuello corto
 Dextrocardia
 Pulmones pequeños
 Vertebras fusionadas
 Escoriosis
 Extremidades superiores en pulgares
corticales, acabalgamiento en 4/5 dedo
 Riñón ectópico

Diagnostico de
Plan de Atención
Objetivos de Acciones de Evaluación
enfermería. enfermería enfermería
Ansiedad provocada Mejorara sus niveles de 1. Fomentar un mayor Se logra disminuir el
por la lucha interior por ansiedad en un mes nivel de concentración a nivel de ansiedad en el
la pérdida del niño la paciente tiempo establecido
2. Dar estrategias para
que se adapte a su
situación
3. Explicarle cuales
pueden ser los factores
que le generen
ansiedad
4. Establecer una
buena relación de
apoyo y confianza
5. Animar a la paciente
a que realice sus
actividades normales
6. Facilitar al paciente
la expresión de
sentimientos
escuchando
activamente, mostrando
respeto y empatía

Diagnostico de Objetivos de Acciones de Evaluación
Crisis emocional Evitar que la paciente 1. Ayudar a alcanzar Se logra disminuir los
relacionada a la sufra periodos de crisis un equilibrio emocional episodios de crisis en el
negación de la pérdida durante su etapa de 2. Proporcionar las tiempo establecido.
de su hijo duelo en 4 o 6 meses. técnicas de
afrontamiento más
constructivas
3. Ayudar a disminuir
los periodos de tensión
y ansiedad
4. Incrementar una
conducta organizada a
la paciente
5. Dar apoyo y
atención en episodios
de angustia
6. Proporcionar una
actitud positiva a la hora
de abordar a la paciente


Diagnostico de Objetivos de Acciones de Evaluación
Depresión relacionada Disminuir el estado de 1. Dar apoyo y Se logra disminuir el
a la pérdida sufrida depresión de la confianza a la paciente estado de depresión de
paciente en 3 o 4 y escucharla sin la paciente en el tiempo
meses generalizar establecido.
2. Permitir la etapa de
sufrimiento y
acompañarla si ella lo
desea
3. Hacerle saber a la
paciente que tiene todo
el derecho y la razón de
sentirse mal sin
cuestionar
4. Darle espacios para
que manifieste sus
sentimientos
5. Proporcionar
empatía con la paciente
6. Fomentar y motivar a
que realice diferentes
actividades para
distracción

CONCLUSIONES
 Determinar que la aplicación del proceso de
enfermería en sus cinco etapas es de gran ayuda para
los profesionales de enfermería en la priorización de
necesidades del usuario y su familia.

 Involucrar a la familia en el proceso de la enfermedad
del niño, ayuda a los padres sobre todo en el aspecto
emocional y psicológico, además que es parte del
cuidado integral de enfermería.


 Orientación y educación adecuada acerca de este
síndrome que se le brindo a los familiares y padre fue
de gran ayuda especialmente en este caso por la
situación emocional en la que se encontraba la familia
por el pronóstico reservado del niño

 Se determino que la investigación y los conocimientos
adquiridos acerca de los cuidados ayudó a los padres y
familiares a lograr un mejor estado emocional gracias
al apoyo que se le dio en sus etapas de duelo

 Se determina que esta enfermedad afecta más a las
mujeres que a los hombres en un predominio de 1.4 a 1

RECOMENDACIONES
 Se recomienda al personal de enfermería realizar
trabajos similares que nos permitan adquirir cada día
más conocimiento acerca del síndrome de la cimitarra
y efectuar un abordaje integral de las personas y sus
familias, no solo contemplar el plano biomédico sino
brindarle un soporte emocional con el fin de mejorar
la calidad de vida de la persona
 Educar a la población, particularmente a la de alto
riesgo, en la identificación temprana del síndrome de
cimitarra


 En caso de embarazo llevar a cabo un buen control
prenatal
 Buscar y aceptar el apoyo de los otros, como
profesionales en la salud, psicólogos, familia y amigos.
 Cuidar la salud por lo cual es importante hacer un
horario (hora de levantarte, comidas, hora de
acostarte…) y seguirlo.
 Alimentarse bien y cuidar el cuerpo.
 No abusar del tabaco, alcohol, tranquilizantes...
 Durante el proceso de duelo las personas son más
susceptibles de sufrir enfermedades. Por lo que se les
recomienda que si padecen alguna enfermedad crónica
no abandonar los cuidados habituales ni los
tratamientos.

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