La conexión venosa pulmonar anómala es un defecto congénito raro en el que las venas pulmonares se conectan a venas sistémicas en lugar de al atrio izquierdo, afectando el flujo sanguíneo y potencialmente causando cianosis y complicaciones cardiovasculares. Su diagnóstico se realiza a través de ecocardiografía y rayos X, y el tratamiento suele ser quirúrgico en casos sintomáticos. Los síntomas pueden variar según el tipo de obstrucción y la cantidad de drenaje anómalo presente, con implicaciones para la hemodinamia y el pronóstico del paciente.

1. Conexión Venosa Pulmonar
Anómala
Catherine Meneses Mayor
IX Semestre de Medicina

4. Anomalía congénita en la cual una o más de las venas
pulmonares, están conectadas a una vena sistémica.
• Prevalencia:
• < 1% de todos los defectos cardiacos
congénitos.

5. • Patología:
+ Defecto tipo
seno venoso
Las venas pulmonares
derechas anómalas se
conectan con la vena
cava superior (VCS).

6. + Síndrome de la Cimitarra
(Síndrome de drenaje venoso
anómalo del pulmón derecho)
Las venas pulmonares
derechas anómalas
se conectan con la vena
cava inferior (VCI).

7. • Patología:
Las venas pulmonares
izquierdas anómalas se
conectan con la vena
innominada izquierda por una
vena vertical. Esto
sucesivamente se conecta con
la VCS derecha.
+ Defecto tipo
Ostium Secundum

8. Las venas pulmonares
izquierdas anómalas se
conectan con el atrio
derecho a través
del seno coronario.

9. • Fisiopatología
• La situación hemodinámica depende de:
– Número de venas con conexión anómala.
– Localización de dicha conexión.
– Presencia o ausencia de CIA.
– Tamaño de la CIA.
– Resistencia vascular pulmonar.
• El flujo pulmonar se incrementa como
resultado de la recirculación de la sangre a
través de los pulmones.

10. • Clínica
• Depende del número:
– 1 vena: asintomática.
– Todas – 1: igual a drenaje total anómalo.
• Cianosis tardía.
• Síndrome de la cimitarra:
Síntomas precoces por defectos anexos.
Hipoplasia del pulmón derecho, alteración del sistema bronquial, pulmón
en herradura, dextrocardia secundaria, hipoplasia de arteria pulmonar
derecha, colaterales de aorta a pulmón derecho, secuestro pulmonar,
alteraciones vertebrales, escoliosis, riñón en herradura y otras.

11. • Examen Físico
• Los hallazgos cardiacos son similares a CIA.
• Cuando está asociada a CIA: S2 es amplio y
fijo.
• Cuando no hay CIA: S2 es normal.
• Murmullo mediosistólico grado 2 - 3/6 está
presente en la parte superiro del borde
esternal.
• Crujido mediodiastólico (estenosis tricuspidea
relativa) puede estar presente.

12. • Diagnóstico
• ECG: Generalmente normal.
Puede verse patrón rR’ y rSR’.
En casos de HTP: ondas P picudas e hipertrofia VD.
• Rx Tórax: Flujo pulmonar aumentado y cardiomegalia
dependiente de AD y VD.
Ocasionalmente, VCS dilatada o una vena vertical distendida
(sitio del drenaje anómalo).
• Ecocardiografía: Método diagnóstico principal.
Venas sistémicas distales a la conexión de las venas
pulmonares están dilatadas, como signo del flujo aumentado.
En ocasiones puede ser útil la ecocardiografía transesofágica.

13. • Tratamiento
• Quirúrgico:
Todos los casos con evidencia de sobrecarga
de volumen del ventrículo derecho.
QP/QS > 1.5

14. Malformación en la cual no existe conexión directa entre
ninguna de las venas pulmonares y la aurícula izquierda:
todas las venas pulmonares se conectan con la aurícula
derecha o una de sus venas tributarias.
• Prevalencia:
• 1.5 – 3% de todas las cardiopatías congénitas.

15. • Anatomía:
La confluencia de las cuatro venas
Supracardíaca pulmonares posteriores hacia el
atrio izquierdo conecta a través de
una vena vertical hacia la vena
innominada izquierda, la cual
sucesivamente entra en la vena
cava superior derecha.

16. La confluencia de la vena pulmonar
Cardíaca entra en el atrio derecho a través
del seno coronario.
Las cuatro venas pulmonares
entran en el atrio derecho
directamente.

17. Infracardíaca
La confluencia de la vena
pulmonar se conecta a
través de un canal anómalo
con la vena porta. Esto se
comunica con la vena cava
Inferior.

18. Mixto
Parte del sistema venoso pulmonar drena en un territorio y parte
en otro.
• El tipo más común es el drenaje del pulmón izquierdo
(usualmente la vena lobar superior) en vena vertical izquierda y
las restantes en el seno coronario.
Debido a que ambas circulaciones (S y P) vuelven a la AD
en todas las formas de drenaje anómalo, la supervivencia
del paciente depende de la presencia de un cortocircuito
derecho-izquierdo:
Siempre existe un foramen oval permeable o una
CIA de tamaño adecuado sin gradiente entre AD y AI.

19. • Clínica
Depende de la obstrucción.
1. Obstrucción Venosa Pulmonar Grave:
Cianosis importante al nacimiento.
Puede permanecer estable durante días y deteriorarse bruscamente al cerrarse el ductus.
Examen físico:
-Aumento del esfuerzo respiratorio sin tiraje intercostal.
-Pulsos arteriales débiles en extremidades superiores e inferiores y con hipotensión
sistémica.
-Hepatomegalia discreta.
-Auscultación cardiaca: el primer tono es normal y el segundo puede ser acentuado;
el único soplo puede ser un soplo sistólico leve debido a insuficiencia tricuspídea.
Rx de tórax: demuestra ausencia de cardiomegalia, aumento de la vascularización a nivel
hiliar con campos periféricos pobres o velados por edema.
ECG: desviación derecha e hipertrofia ventricular derecha, siendo por tanto, inespecífico.

20. 2. Obstrucción Moderada:
Dx en período lactante por edema pulmonar e IC derecha.
Examen físico:
-Dificultad respiratoria.
-Diaforesis
-Hepatomegalia discreta.
Rx de tórax: cardiomegalia con prominencia del VD y aumento importante de la
vascularización pulmonar.
3. Ausencia de Obstrucción:
Cianosis tardía (2-3 semanas). > Durante el ejercicio.
Examen físico:
-Leve cianosis
-Discreta polipnea
-Taquicardia
-Tensión arterial normal
-Auscultación pulmonar normal.

21. Auscultación cardíaca: Impulso cardíaco es activo (sobrecarga de
volumen del VD)
El primer tono es acentuado y el segundo presenta
desdoblamiento sin variaciones
durante el ciclo respiratorio.
Soplo sistólico eyectivo en borde esternal izquierdo
(aumento del flujo a través de la válvula pulmonar)
Se puede encontrar un soplo medio diástolico a baja
frecuencia (aumento de la velocidad de flujo a través de la
tricúspide).
ECG: ligera desviación derecha del eje,
Voltajes amplios en derivaciones precordiales derechas
Retraso de conducción intraventricular derecha (con
morfología de bloqueo de rama derecha).

22. • Resumen Presentación Clínica
Drenaje con obstrucción Drenaje sin obstrucción
Debut precoz (1ra semana) Debut más tardío (1 mes)
Cianosis importante Cianosis leve
Edema pulmonar Aumento de vascularización pulmonar
No cardiomegalia Cardiomegalia
Inestabilidad hemodinámica Estabilidad hemodinámica
Hipotensión arterial Tensión arterial normal
Acidosis metabólica No acidosis metabólica
Necesidad de ventilación mecánica Discreta polipnea

23. • Diagnóstico
• Ecocardiografía: Métido definitivo.
– El punto de la circulación venosa sistémica donde
drenan las venas pulmonares.
– Cada vena pulmonar para determinar si todas las
venas drenan en un único colector o existe un drenaje
mixto.
– Permeabilidad del ductus arterial.
– Presencia y lugar de la obstrucción.
– Lesiones cardiacas asociadas.
• Cateterismo: No debe ser efectuado en neonatos
críticos, con cianosis y edema pulmonar.

24. • Diagnóstico Diferencial
1.Neonato con obstrucción venosa pulmonar
– Enfermedad parenquimatosa pulmonar
– Hipertensión pulmonar persistente
– Síndrome de Corazón izquierdo hipoplásico
– TGA y lesiones con flujo pulmonar disminuido
2.Lactante con fallo cardíaco
– Anomalía de Ebstein
– Truncus
– TGA con CIV
– Ventrículo único
– Defecto septal AV
3.Niño mayor sin obstrucción venosa pulmonar
– Comunicación interauricular
• con drenaje parcial anómalo pulmonar
• sin drenaje parcial anómalo pulmonar

25. • Tratamiento
• Médico:
– Intubación y ventilación mecánica con presión
positiva y FIO2 1.
– Nutrición enteral contraindicada.
– Corrección de la acidosis metabólica.
– Mantenimiento de la volemia
– Soporte inotrópico si existe fallo ventricular.
– Ninguna otra maniobra se ha demostrado útil.
¿PGE?

26. • Quirúrgico:
En todo neonato y lactante sintomático
– Cx en los primeros días o semanas de vida
– Como regla antes de los 6 meses.
Cuando el diagnóstico se produce entre los 6 y
12 meses
– Cirugía porque el riesgo es bajo.