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                                                          Tics
                              Emilio Fernández-Álvarez
           Hospital Sant Joan de Déu. Servicio de Neuropediatría, Barcelona



CONCEPTO                                                           por medicamentos. En estos últimos casos se
                                                                   les denomina tics secundarios o touretismo.
Los tics son movimientos estereotipados, in-
voluntarios, inoportunos, no propositivos,                          Los tics son expresión de un trastorno orgáni-
absurdos, irresistibles, de los músculos esque-                    co aunque factores emocionales puedan jugar
léticos o faringo-laríngeos. Estos últimos son                     un papel en su expresión. La etiología de los
los responsables de la emisión de sonidos o                        tics primarios es desconocida. Hay consenso
ruidos.                                                            acerca de que los factores genéticos juegan un
Su carácter involuntario no es total. Los pa-                      papel importante. Se postulan, bien una he-
cientes pueden ejercer algún tipo de con-                          rencia autosómica dominante con variable
trol sobre el movimiento. Generalmente el                          expresividad, bien una herencia multifacto-
paciente los vive como una pulsión cuya eje-                       rial. Hasta el momento de escribir esta nota
cución produce sentimiento de paz.                                 no se ha identificado el o los genes implicados.

  En el niño los tics son polimorfos (adoptan                       Es motivo de debate si algunos de los tics
muchas formas) y proteomorfos (cambian de                          considerados como primarios sean causados
forma) y a lo largo de su evolución varían en                      por infección estreptocócica dentro del gru-
su localización como en su intensidad. Pue-                        po heterogéneo de trastornos denominado
den ser divididos en:                                              PANDAS (paediatric autoimmune neurops-
                                                                   ychiatric disorders associated with streptoccocal
a) tic motor simple, que implica un solo mús-                      infection).
   culo o un grupo múscular.
b) tic motor complejo, que provoca un movi-                        En todo caso los tics serían efecto de un des-
   miento elaborado implicando varios gru-                         equilibrio de neurotransmisores en el que ju-
   pos musculares.                                                 garía un papel importante la hiperactividad
                                                                   dopaminérgica.
c) tic fónico, cuando se expresa con vocaliza-
   ciones, ruidos simples o, incluso, lengua-
   je articulado (ecolalia, palilalia o coprola-                   CLÍNICA
   lia).

                                                                   – Son el trastorno del movimiento más fre-
ETIOPATOGENIA                                                        cuente en el niño. En niños de 6 a 11 años
                                                                     se calcula una prevalencia entre el 3-6 por
Los tics pueden ser primarios o ir asociados                         ciento.
(raramente en el niño) a otras enfermedades
(por ej neuroacantocitosis) o ser favorecidos                      – Predominio en el sexo masculino (3:1).


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 Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
218                              Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica



– Edad de inicio generalmente entre 5 y 10                         Tics transitorios:
  años. 99% de los casos antes de los 15
                                                                   • Tics motores y/o vocales únicos o múlti-
  años. Aunque muy raros, hay casos comu-
                                                                     ples
  nicados con inicio tan precoz como 1 año
  de vida.                                                         • Durante al menos 4 semanas pero menos
                                                                     de 12 meses consecutivos.
Trastornos asociados
Son múltiples. Los mas frecuentes:
                                                                   DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
– trastorno por déficit de atención e hiperac-
  tividad (50-60%).                                                Dada su elevada prevalencia los tics deberán
                                                                   sospecharse en todo niño que entre los 5-10
– trastorno obsesivo-compulsivo (26-67%).
                                                                   años inicie movimientos involuntarios como
Criterios para clasificación de los tics pri-                      único síntoma. Tomado un tic como fenóme-
marios (basado en el DSM IV-TR)                                    no aislado puede confundirse con un movi-
                                                                   miento coréico, distónico o mioclónico. Por
Criterios comunes:                                                 eso deben ser interpretados con una visión
• Los tics ocurren muchas veces al día                             espacial y temporal además de valorar cómo
  (usualmente en brotes) casi cada día.                            los vive el paciente. Importante para el diag-
                                                                   nostico diferencial de otros movimientos
• Comienzo antes de los 18 años.                                   anormales es que el tic es el único movimiento
• El trastorno causa un disturbio acusado o                        anormal que el paciente puede reproducir volun-
  repercute significativamente en la vida so-                      tariamente. Otro dato es que no causan tras-
  cial, ocupacional, u otras áreas importan-                       torno funcional (no perturban la escritura,
  tes de su actividad.                                             no causan problemas de deglución etc.).

• El trastorno no es debido al efecto directo
  de una substancia o una enfermedad.                              EXPLORACIONES
Enfermedad de Tourette:                                            COMPLEMENTARIAS

• Múltiples tics motores y uno o más tics vo-                      No están indicadas más que cuando hay du-
  cales durante la enfermedad, aunque no                           das diagnosticas razonables.
  necesariamente concurrentes
• Durante mas de 1 año, periodo a lo largo                         EVOLUCIÓN
  del cual no hay más de 3 meses consecuti-
  vos sin tics.                                                    Por definición los tics transitorios desapare-
                                                                   cen espontáneamente antes de un año. Los
Tics crónicos:                                                     tics crónicos y la enfermedad de Tourette
                                                                   desaparecen espontáneamente, en un 70 %
• Tic motor o vocal (pero no ambos) únicos
                                                                   de los casos antes de los 17 años de edad. En
  o múltiples.
                                                                   los tics crónicos y en la enfermedad de Tou-
• Durante mas de 1 año, periodo a lo largo                         rette los pacientes presentan constantes va-
  del cual no hay más de 3 meses consecuti-                        riaciones en tipo, localización e intensidad
  vos sin tics.                                                    de los tics (‘los tics van y vienen’).


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Tics                                                                                                           219



TRATAMIENTO                                                        nen peores consecuencias que los mismos
                                                                   tics.
No hay tratamiento causal. El manejo de los
tics no consiste en la simple administración
de fármacos. Una correcta información de las                       INFORMACIÓN AL PACIENTE Y A
peculiaridades del proceso (no siempre puede                       SUS FAMILIARES
considerarse una enfermedad) y valoración
de los trastornos asociados son esenciales.                        Los familiares (y el propio paciente según su
                                                                   edad) deben ser claramente informados de
En los casos leves la información y el segui-                      los siguientes aspectos:
miento evolutivo puede ser suficiente.
                                                                   1- que el trastorno no pone en peligro la vida
El tratamiento farmacológico debe reservarse                       y que en un % de los casos crónicos o Touret-
(hay que considerar antes el beneficio del                         te son autolimitados.
niño que las demandas de los familiares) a los
casos en los que los tics crean problemas mo-                      2- que la base del trastorno no es psicológica,
derados o graves en el niño o en el entorno                        aunque la tensión, ansiedad etc. puedan te-
escolar ( lo que ocurre mas frecuentemente                         ner una influencia.
con los tics fónicos). Tratamiento prolonga-                       3- que el tratamiento farmacológico es pura-
do con pimozide (Orap) (dosis: de 1 mg/día                         mente sintomático y por lo tanto debe usarse
hasta 8 mg/día) o clonidina (Catapresan) (de                       sólo cuando la intensidad de los síntomas lo
0,05 a 0,3 mg/día por la mañana antes de ir al                     justifican.
colegio) son recomendables en las formas
moderadas. Aunque el riesgo de efectos sobre                       4- que los tics son involuntarios y los padres,
la conducción cardiaca es muy bajo, un ECG                         hermanos, maestros etc. deben aceptar el
debe preceder su administración.                                   trastorno del niño.

En las formas graves risperidona (Risperdal) a
dosis de 0,5-3 mg/día (efectos secundarios:
aumento peso, sedación) o aripripazol (Abi-
                                                                   BIBLIOGRAFIA
lify) a dosis entre 2.5-10 mg/día pueden ser
beneficiosas                                                       American Psychiatric Association. Diagnostic
En condicones de descompensación grave el                          and statistical manual of mental diseases. DSM
                                                                   IV-TR (4ª edición-texto revisado). Washington
medicamento mas efectivo es haloperidol,
                                                                   DC: Amer Psych Ass Press 2000. Traducción es-
cuya dosificación es individual. Se recomien-                      pañola: Barcelona: Masson, 2002.
da iniciar el tratamiento con 0.25 mg/día, in-
crementandose 0,25-0,5 mg/día cada semana                          Bruun RD, Budman CL Risperidone as a treat-
según beneficio y tolerancia hasta un máxi-                        ment for Tourette’s syndrome J Clin Psychiatry
mo de 3 mg/día. Debe administrarse en una                          1996; 57: 29-31.
sola dosis diaria al acostarse.                                    Carter AS, O’Donnell DA, Schultz RT, Scahill L,
                                                                   Leckman JF, Pauls DL Social and emotional ad-
Los trastornos asociados (defecto de atención                      justment in children affected with Gilles de la
con hiperactividad, trastorno obsesivo-com-                        Tourette’s syndrome: Associations with ADHD
pulsivo principalmente) deben ser identifica-                      and family functioning J Child Psychol Psychiat
dos y tratados puesto que frecuentement tie-                       2000; 41: 215-223.



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Fernández-Alvarez E, Aicardi J. Movement disor-                    Lanzi G, Zambrino CA, Termine C, Palestra M,
ders in children London: MacKeith Press, 1998.                     Ferrari O, Orcesi S, Manfredi P, Beghi E. Preva-
                                                                   lence of tic disorders among primary school stu-
Fernández-Alvarez E. Entender los tics. Barcelo-                   dents in the city of Pavia. Italian Arch Dis Childh
na: Medici, 2004.                                                  2004; 89: 45-47.

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                                                                   tions on antineuronal antibody-mediated neu-
Kurlan R. Tourette’s syndrome and ‘PANDAS’.                        ropsychiatric disorders of childhood Pediatrics
Will the relation bear out? Neurology 1998; 50:                    1994; 93: 323-326.
1530-1534.



NOTAS




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Tics: concepto, etiología, clínica y tratamiento

  • 1. 29 Tics Emilio Fernández-Álvarez Hospital Sant Joan de Déu. Servicio de Neuropediatría, Barcelona CONCEPTO por medicamentos. En estos últimos casos se les denomina tics secundarios o touretismo. Los tics son movimientos estereotipados, in- voluntarios, inoportunos, no propositivos, Los tics son expresión de un trastorno orgáni- absurdos, irresistibles, de los músculos esque- co aunque factores emocionales puedan jugar léticos o faringo-laríngeos. Estos últimos son un papel en su expresión. La etiología de los los responsables de la emisión de sonidos o tics primarios es desconocida. Hay consenso ruidos. acerca de que los factores genéticos juegan un Su carácter involuntario no es total. Los pa- papel importante. Se postulan, bien una he- cientes pueden ejercer algún tipo de con- rencia autosómica dominante con variable trol sobre el movimiento. Generalmente el expresividad, bien una herencia multifacto- paciente los vive como una pulsión cuya eje- rial. Hasta el momento de escribir esta nota cución produce sentimiento de paz. no se ha identificado el o los genes implicados. En el niño los tics son polimorfos (adoptan Es motivo de debate si algunos de los tics muchas formas) y proteomorfos (cambian de considerados como primarios sean causados forma) y a lo largo de su evolución varían en por infección estreptocócica dentro del gru- su localización como en su intensidad. Pue- po heterogéneo de trastornos denominado den ser divididos en: PANDAS (paediatric autoimmune neurops- ychiatric disorders associated with streptoccocal a) tic motor simple, que implica un solo mús- infection). culo o un grupo múscular. b) tic motor complejo, que provoca un movi- En todo caso los tics serían efecto de un des- miento elaborado implicando varios gru- equilibrio de neurotransmisores en el que ju- pos musculares. garía un papel importante la hiperactividad dopaminérgica. c) tic fónico, cuando se expresa con vocaliza- ciones, ruidos simples o, incluso, lengua- je articulado (ecolalia, palilalia o coprola- CLÍNICA lia). – Son el trastorno del movimiento más fre- ETIOPATOGENIA cuente en el niño. En niños de 6 a 11 años se calcula una prevalencia entre el 3-6 por Los tics pueden ser primarios o ir asociados ciento. (raramente en el niño) a otras enfermedades (por ej neuroacantocitosis) o ser favorecidos – Predominio en el sexo masculino (3:1). © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
  • 2. 218 Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica – Edad de inicio generalmente entre 5 y 10 Tics transitorios: años. 99% de los casos antes de los 15 • Tics motores y/o vocales únicos o múlti- años. Aunque muy raros, hay casos comu- ples nicados con inicio tan precoz como 1 año de vida. • Durante al menos 4 semanas pero menos de 12 meses consecutivos. Trastornos asociados Son múltiples. Los mas frecuentes: DIAGNOSTICO DIFERENCIAL – trastorno por déficit de atención e hiperac- tividad (50-60%). Dada su elevada prevalencia los tics deberán sospecharse en todo niño que entre los 5-10 – trastorno obsesivo-compulsivo (26-67%). años inicie movimientos involuntarios como Criterios para clasificación de los tics pri- único síntoma. Tomado un tic como fenóme- marios (basado en el DSM IV-TR) no aislado puede confundirse con un movi- miento coréico, distónico o mioclónico. Por Criterios comunes: eso deben ser interpretados con una visión • Los tics ocurren muchas veces al día espacial y temporal además de valorar cómo (usualmente en brotes) casi cada día. los vive el paciente. Importante para el diag- nostico diferencial de otros movimientos • Comienzo antes de los 18 años. anormales es que el tic es el único movimiento • El trastorno causa un disturbio acusado o anormal que el paciente puede reproducir volun- repercute significativamente en la vida so- tariamente. Otro dato es que no causan tras- cial, ocupacional, u otras áreas importan- torno funcional (no perturban la escritura, tes de su actividad. no causan problemas de deglución etc.). • El trastorno no es debido al efecto directo de una substancia o una enfermedad. EXPLORACIONES Enfermedad de Tourette: COMPLEMENTARIAS • Múltiples tics motores y uno o más tics vo- No están indicadas más que cuando hay du- cales durante la enfermedad, aunque no das diagnosticas razonables. necesariamente concurrentes • Durante mas de 1 año, periodo a lo largo EVOLUCIÓN del cual no hay más de 3 meses consecuti- vos sin tics. Por definición los tics transitorios desapare- cen espontáneamente antes de un año. Los Tics crónicos: tics crónicos y la enfermedad de Tourette desaparecen espontáneamente, en un 70 % • Tic motor o vocal (pero no ambos) únicos de los casos antes de los 17 años de edad. En o múltiples. los tics crónicos y en la enfermedad de Tou- • Durante mas de 1 año, periodo a lo largo rette los pacientes presentan constantes va- del cual no hay más de 3 meses consecuti- riaciones en tipo, localización e intensidad vos sin tics. de los tics (‘los tics van y vienen’). © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
  • 3. Tics 219 TRATAMIENTO nen peores consecuencias que los mismos tics. No hay tratamiento causal. El manejo de los tics no consiste en la simple administración de fármacos. Una correcta información de las INFORMACIÓN AL PACIENTE Y A peculiaridades del proceso (no siempre puede SUS FAMILIARES considerarse una enfermedad) y valoración de los trastornos asociados son esenciales. Los familiares (y el propio paciente según su edad) deben ser claramente informados de En los casos leves la información y el segui- los siguientes aspectos: miento evolutivo puede ser suficiente. 1- que el trastorno no pone en peligro la vida El tratamiento farmacológico debe reservarse y que en un % de los casos crónicos o Touret- (hay que considerar antes el beneficio del te son autolimitados. niño que las demandas de los familiares) a los casos en los que los tics crean problemas mo- 2- que la base del trastorno no es psicológica, derados o graves en el niño o en el entorno aunque la tensión, ansiedad etc. puedan te- escolar ( lo que ocurre mas frecuentemente ner una influencia. con los tics fónicos). Tratamiento prolonga- 3- que el tratamiento farmacológico es pura- do con pimozide (Orap) (dosis: de 1 mg/día mente sintomático y por lo tanto debe usarse hasta 8 mg/día) o clonidina (Catapresan) (de sólo cuando la intensidad de los síntomas lo 0,05 a 0,3 mg/día por la mañana antes de ir al justifican. colegio) son recomendables en las formas moderadas. Aunque el riesgo de efectos sobre 4- que los tics son involuntarios y los padres, la conducción cardiaca es muy bajo, un ECG hermanos, maestros etc. deben aceptar el debe preceder su administración. trastorno del niño. En las formas graves risperidona (Risperdal) a dosis de 0,5-3 mg/día (efectos secundarios: aumento peso, sedación) o aripripazol (Abi- BIBLIOGRAFIA lify) a dosis entre 2.5-10 mg/día pueden ser beneficiosas American Psychiatric Association. Diagnostic En condicones de descompensación grave el and statistical manual of mental diseases. DSM IV-TR (4ª edición-texto revisado). Washington medicamento mas efectivo es haloperidol, DC: Amer Psych Ass Press 2000. Traducción es- cuya dosificación es individual. Se recomien- pañola: Barcelona: Masson, 2002. da iniciar el tratamiento con 0.25 mg/día, in- crementandose 0,25-0,5 mg/día cada semana Bruun RD, Budman CL Risperidone as a treat- según beneficio y tolerancia hasta un máxi- ment for Tourette’s syndrome J Clin Psychiatry mo de 3 mg/día. Debe administrarse en una 1996; 57: 29-31. sola dosis diaria al acostarse. Carter AS, O’Donnell DA, Schultz RT, Scahill L, Leckman JF, Pauls DL Social and emotional ad- Los trastornos asociados (defecto de atención justment in children affected with Gilles de la con hiperactividad, trastorno obsesivo-com- Tourette’s syndrome: Associations with ADHD pulsivo principalmente) deben ser identifica- and family functioning J Child Psychol Psychiat dos y tratados puesto que frecuentement tie- 2000; 41: 215-223. © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
  • 4. 220 Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica Fernández-Alvarez E, Aicardi J. Movement disor- Lanzi G, Zambrino CA, Termine C, Palestra M, ders in children London: MacKeith Press, 1998. Ferrari O, Orcesi S, Manfredi P, Beghi E. Preva- lence of tic disorders among primary school stu- Fernández-Alvarez E. Entender los tics. Barcelo- dents in the city of Pavia. Italian Arch Dis Childh na: Medici, 2004. 2004; 89: 45-47. Fernández-Alvarez E. Prevalence of paediatric Leckman JF. Tourette’s syndrome Lancet 2002; movement disorders En: Paediatic movement di- 360: 1577-1586. sorders. Progress in understanding. En: Fernán- Micheli F, Schtenschnaider A, Fernández-Alva- dez-Alvarez E, Arzimanoglou A, Tolosa E (eds.) rez E. Vivir con tics Ed Panamericana. Buenos Ai- Paris: John Libbey Eurotext. 2005. pp 1-18. res 2003. Goetz CG, Tanner CM, Wilson RS et al. Clonidi- Mink JW. Basal ganglia dysfunction in Tourette’s ne and Gilles de la Tourette’s syndrome: double syndrome: a new hypothesis Pediatr Neurol 2001; blind study using objective rating methods Ann 25: 190-198. Neurol. 1987 ; 21:210-214. Singer HS. Tic disorders. Pediatric Annals 1993; 22: 22-29. Kurlan R. The PANDAS hypothesis: losing its bite? Mov Disord 2004; 19: 371-374. Swedo SE, Leonard HL, Kiessling LS Specula- tions on antineuronal antibody-mediated neu- Kurlan R. Tourette’s syndrome and ‘PANDAS’. ropsychiatric disorders of childhood Pediatrics Will the relation bear out? Neurology 1998; 50: 1994; 93: 323-326. 1530-1534. NOTAS © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/