Semiología de los tics y enfermedad Tourette.

1. Carolina Montalva A.
Agosto 2015

2. Sd Gilles de la Tourette
 Trastorno primario por tics motores y fónicos
 Prototipo de trastorno neuropsiquiátrico
 Diagnóstico suele ser evidente
 Prevalencia de 1% de la población
 Presente en todas las culturas y etnias
 3-4 veces más fcte en hombres
DSM 5
• Tics múltiples motores y vocales (o fónicos)
• Antes de los 18 años
• Por más de 1 año
• Sin otras causas

3. Sd Gilles de la Tourette
 Curso fluctuante
 Frecuente comorbilidad psiquiátrica
 ¿Causa?
 Desde el psicoanálisis tics serían manifestación de una impulso suprimido
en un ambiente familiar sobreprotector
 En duda por: buena respuesta a neurlépticos, mala a psicoterapia…
 Fisiopatología actual:
 Cambios funcionales y estructurales en extensas áreas que incluyen vías
motoras y no motoras cortico-estriado-tálamo-corticales

4. Tics en Sd Gilles de la Tourette
 Difíciles de distinguir de las actos motores voluntarios
 iguales neurofisiologicamente y parecidos en fenomenología
 Son exagerados en intensidad, frecuencia y repetición
 Vienen en salvas o “ataques”
 Fuera de contexto
 Son movimientos normales o fragmentos de estos, no todos son concientes
 Tipos
 Motores
 Simples (un músculo o un grupo muscular) / Complejos (acción dirigida a un objetivo)
 Fónicos son los que se escuchan
 Carraspear, palabras, toser, etc

5. Tics en Sd Gilles de la Tourette
 Ubicación: cabeza, especialmente los ojos, seguido de hombros y cuello
 La mayoría son clónicos
 Pueden ser tónicos, distonicos
 Tics de “bloqueo”: interrumpen una acción o interfieren la comunicación
 Urgimiento premonitorio: sensación somática no placentera previa al
tic, habitualmente en la misma zona corporal que éste, y que
normalmente de al producirse el tic
 Aumento de la atención inteopecptiva?
 Pueden ser inhibidos: es una capacidad que depende del paciente y que
puede ser mejorada o “entrenada”

6. Tics en Sd Gilles de la Tourette
 Palifenómeno: repetición
 Ecofenómeno: imitación de acciones o sonidos
 En los niños puede haber ecolalia o ecopraxia y ser normal, se genera en un
contexto adecuado, a diferencia del SGT
 Coprofenómeno: gestos o sonidos obscenos fuera de contexto
 Cuando existen estos fenómenos algunos lo llaman “SGT completo”

7. Otros trastornos motores en SGT
 ~5% tiene movimientos anormales adicionales
 2/3 son secundarios, la >ía a fármacos

8. Trastornos neuropsiquiátricos en SGT
 90% tiene comorbilidad psiquiátrica  “SGT plus”
 Trastorno de déficit atencional e hiperactividad (TDAH): 60%
 Trastorno /síntomas/conducta obsesivo compulsivo: >30%
 Autismo (4.5-13%)
 Otros: ataques de rabia, trastorno de ansiedad, depresión, trastornos de
personalidad, conductas no obscenas socialmente inapropiadas (NOSI), etc.
 La presencia de alguna de ellas produce mayor riesgo de presentar otra
psicopatología

9. Trastornos neuropsiquiátricos en SGT

10. Trastornos neuropsiquiátricos en SGT
 TOC
 Aparece unos años después de los tics
 A veces difícil distinguir compulsiones de tics “tic-like
obsessions/compulsions” o “tics cognitivos”
 A diferencia del TOC sin SGT, en este caso las obsesiones causan menos
ansiedad, las compulsiones suelen involucrar tocar repetidamente,
experiencias “just right”, simetría (menos de obsesión con la limpieza, o
rituales de chequeo)

11. Trastornos neuropsiquiátricos en SGT
 TDAH
 Habitualmente precede los tics y se presenta a temprana edad
 Más en hombres
 Conductas automutiladoras: peñiscarse, rascarse, cortarse, golpearse la
cabeza, etc.
 En SGT severos puede ocurrir
 Se describen en hasta un 60%, pueden ocurrir en diferentes grados
 Ataques de rabia e ira

12. Criterios diagnósticos
 Tics motores múltiples + fónicos
 No necesariamente simultáneos
 Inicio en <18 años
 Tics a diario (o casi a diario) por más de 1 año
 Fluctuante, pero no pasan más de 3 meses sin síntomas
 Deterioro importante de vida social, laboral u otras áreas
 No tiene otra causa (uso de fármacos, E. Huntigton)

13. Evolución y pronóstico
 Factores de peor pronóstico (mayor severidad de los Tics)
 Presencia de psicopatología además aumentan el riesgo de otras psicopatologías
 TDAH, TOC
 Estrés psicosocial y depresión predice severidad por 2 años
 ↓ volumen del caudado en la infancia se correlaciona con la severidad de tics y
TOC en la adultez temprana
TDAH~4-5
años
Tics
motores
(cráneo
caudal)
6
años
Tics fónicos
~8
años
Tics +
SEVEROS
¿TOC?
~10-12
años
Tics
disminuyenLuego

14.  YGTSS: Yale Global Tic Severity Scale
 Y-BOCS: Yale-Brown Obsessive-Compulsive Scale
Bloch MH, Leckman JF, Zhu H, Peterson BS. Caudate volumes in childhood predict symptom severity in adults with Tourette syndrome. Neurology 2005;65:1253–8

15. Diagnóstico diferencial
 Disquinesias paroxísticas kinesiogenicas
 Inicio entre los 5-15 años, forma heredada es autosómica dominante
 Vienen en “ataques” de pocos minutos (~2min)
 Se confunden con tics complejos
 Pueden tener algo parecido al urgimiento
 Son kinesogenicas
 Responden muy bien a carbamazepina

16. Diagnóstico diferencial
 Como parte de los signos en otras enfermedades (en las
cuales NO son el síntoma principal)
 E. Huntigton
 Neuroacantocitosis
 PANK: autosómico recesivo, con distonia parkinsonismo y
acumulación de hierro en el cerebro (especialmente GP), la
forma clásica inicia a los 6-10 años y tiene rápida progresión
 Puede tener tics complejos y palilalia
 Pueden inducirse /exacerbarse
 Paracetamol, cocaína

17. Diagnóstico diferencial
 De otros trastornos del movimiento
 Esterotipias: son más repetitivos, no
tienen urgmiento
 Convulsiones distónicas faciobraquiales:
asociadas a autoAc LGI1 (también asociados
a encefalitis límbica), causan crisis
distónicas breves FB que parecen
esteriotipias en adultos. El tratamiento es
con inmunoterapia
 Mioclonías
 Corea
 Funcionales- psicógenas

18. Tratamiento
 Educar al paciente, FAMILIA y profesores
 Terapia cognitivo conductual “Habit reversal training”
 Seria tan útil como los fármacos, aunque la durabilidad no está clara (se ha visto que
sirve al menos hasta los 6 meses post terapia)
 No siempre es necesaria la terapia farmacológica para los tics
 Muchas veces si para la psicopatología asociada
 El tratamiento de estas muchas veces disminuye los tics
 Tratamiento de los tics
 Autolesivos
 Dolorosos
 Discapacitantes / graves

19. Tratamiento
 α Agonistas: efectividad demostrada en ECCR
 Clonidina: iniciar con 1/4 , aumentar ¼ cada 2 sem, hasta ½-0- ½
 Catapresan 100mcg, 30comp = 13.700
 Lo bueno: sirve también para el tto de psicopatologías (SDA, TOC)
 Lo malo: no tan potentes para los tics como neurolépticos, retiro brusco puede dar
crisis de hiperactividad. No se puede dar con metilfenidato (Muerte súbita!!)
 RAM: bradicardia, sedación, mareos, irritabilidad, cefalea
Roger Kurlan, M.D. Tourette’s Syndrome. N Engl J Med 2010;363:2332-8

20. Tratamiento
 Neurolépticos: ayudan para trastornos conductuales y TOC, además de los tics
 Típicos: haloperidol más efectivo que pimozide
 Haloperidol efectivo, pero el 80% presenta efectos adversos y lo suspende
 Pimozide tiene < efecto hipotensor y se da una vez por día. Es más caro (28.000 vs ~4.000)
 Atípicos
 Risperidona, clozapina, aripiprazol, sulpiride, tiaprida
 Otros:
 Nicotina transdermica
 Agonistas dopaminergicos: pramipexol, ropirinol más para tics de EEII
 Toxina botulínica: puede reducir urgimiento y tics
 Tetrabenazina
 RAM: depresión, suicidio, ansiedad, insomnio, fatiga
 DBS
Roger Kurlan, M.D. Tourette’s Syndrome. N Engl J Med 2010;363:2332-8

21. Carolina Montalva A.
Agosto 2015