Este documento presenta información sobre tumores odontogénicos (TO). Define los TO como lesiones exclusivas de los huesos maxilares provenientes de proliferaciones celulares de la odontogénesis. Describe la anatomía de los maxilares y mandíbulas, y explica conceptos histológicos clave de la odontogénesis. También resume aspectos estadísticos de TO, incluyendo que los ameloblastomas y odontomas son los más frecuentes. Finalmente, clasifica los TO benignos y malignos según su histología.

1. Tumores Odontogénicos 2006 1
TUMORES
ODONTOGÉNICOS
2006
Autores:
Profesor Dr. Nelson Lobos J.
Profesor Guillermo Concha S.
Colaboración:
Cristina Ríos alumna 6° Año Odontología Universidad de
Chile
Apoyo Técnico: Dra. Janeth Flores Ramos
Milán Bustamante Garrido
1

2. Tumores Odontogénicos 2006 2
Índice
Tumores Odontogénicos (TO) 2006.
Definición
Anatomía
Histología
Aspectos Estadísticos
Etiología
Parámetro clínicos
Imagenología
Metodología de la interpretación radiográfica
Ubicación
Estructura interna de la lesión
Forma de la lesión
Límite de la lesión
Tamaño
Relación con estructuras vecinas
Relación con piezas dentarias
Condición corticales óseas
Clasificación Tumores Odontogénicos Benignos
Epitelio Odontogénico, con Estroma Fibroso sin ectomesénquima odontogénico
Ameloblastoma Sólido (tipo multiquístico) Intraóseo (ASI)
Ameloblastoma, Tipo Extraóseo, Periférico (AEP)
Ameloblastoma Tipo Desmoplástico (AD)
Ameloblastoma Tipo Uniquistico (AUI)
Tumor Odontogénico Escamosos (TOE)
Tumor Odontogénico Epitelial Calcificante (TOEC)
Tumor Odontogénico Adenomatoide (TOA)
Tumor Odontogénico Queratoquístico (TOQ)
Síndrome de Carcinomas Nevoides Basocelulares (S.N.B.C.) o Síndrome de Gorlin –
Goltz
Epitelio odontogénico con ectomesénquima sin o con formación de tejido duro.
• Fibroma Ameloblástico
• Fibroodontoma ameloblástico
• Odontomas
Tipo odontoma complejo
Tipo odontoma compuesto
• Odonto ameloblastoma
• Tumor odontogénico quístico calcificante
• Tumor dentinogénico de células fantasmas
Mesenquima y/o ectomesenquima con o sin epitelio odontogénico
• Fibroma odontogénico
• Mixoma odontogénico / mixofibroma
• Cementoblastoma
2

3. Tumores Odontogénicos 2006 3
Clasificación Tumores Odontogénicos Malignos
Carcinomas odontogénicos
Ameloblastomas metastizante (maligno)
Carcinoma ameloblástico – tipo primario
Carcinoma ameloblástico – tipo secundario (desdiferenciado), intraóseo.
Carcinoma ameloblástico tipo secundario (desdiferenciado), periférico.
Carcinomas intraóseos primarios de células escamosas
Carcinoma de células escamosas intraóseo primario – tipo sólido
Carcinoma de células escamosas intraóseo primario derivado de TOQ
Carcinoma de células escamosas intraóseo derivado de quistes
odontogénicos.
Carcinoma odontogénico de células claras
Carcinoma odontogénico de células fantasmas
Sarcomas odontogénicos
Fibrosarcoma ameloblástico
Fibrodentino – y fibro – odontosarcoma ameloblástico.
3

4. Tumores Odontogénicos 2006 4
Tumores Odontogénicos (TO) 2006.
(01/08/06)
DEFINICIÓN
Los TO conforman un grupo heterogéneo de lesiones exclusivas de los
huesos maxilares constituidos por proliferaciones celulares excesivas provenientes
de restos tisulares de la odontogénesis.
Los TO representan un grupo complejo de lesiones de gran riqueza
histológica y muchos se parecen entre sí, pero tienen un comportamiento clínico
diferente. Algunos son neoplasias (la mayoría benignas, aunque también existen
variedades malignas) y otros son malformaciones (hamartomas). Si bien la mayoría
son centrales existen contrapartidas periféricas.
ANATOMÍA
Maxilar
Es el hueso central del macizo facial superior; con él se articulan los restantes
huesos de la cara que forman parte de este macizo facial superior, además los
huesos anteriores de la base craneal como el frontal, etmoides y esfenoides.
Este hueso alberga los dientes superiores, constituyéndose la arcada dentaria
superior. Sus paredes están formadas por tejido óseo compacto que ha sufrido
un proceso de neumatización por reabsorción del tejido esponjoso, formándose así
en su interior grandes cavidades, cubierta por mucosa, que son los senos
maxilares, que junto con los conductos etmoidales, los senos frontales y el seno
esfenoidal, forman un conjunto de cavidades intraóseas comunicadas entre sí,
denominadas senos paranasales por su íntima relación y comunicación con las fosas
nasales, en las que pueden drenar sus secreciones.
Mandíbula
Forma por sí solo el armazón óseo del macizo facial inferior, es un hueso
impar.
Para su descripción morfológica distinguimos un elemento central que es el
cuerpo y dos prolongaciones laterales las ramas.
A lo largo de la mandíbula discurre un nervio: el nervio dentario inferior. Este
nervio recorre el hueso a ambos lados de la mandíbula, emergiendo por un agujero
verticalmente a mitad del hueso, y horizontalmente situado entre el primer y el
segundo premolares inferiores. En al trayecto intraóseo, el inerva los dientes, y al
emerger, inerva el labio inferior. Existe por lo tanto un agujero izquierdo y otro
derecho.
HISTOLOGÍA
Los huesos maxilares tienen unas características peculiares que los hacen
propicios para el asiento de una gran variedad de lesiones. Son huesos de
osificación membranosa (con tejido óseo compacto y esponjoso similar al del resto
4

5. Tumores Odontogénicos 2006 5
del esqueleto), poseen dientes y en consecuencia también, los restos de tejidos
embrionarios a partir de la formación de estos. Están revestidos por una mucosa
gingival y pueden contener restos heterotópicos de tejido glandular salivar. Todo esto
hace que en estos huesos podamos encontrar quistes, tumores odontogénicos,
tumores no odontogénicos y lesiones pseudotumorales.
Para una comprensión global de la morfología de los T.O. es necesario tener
presente que estos reproducen aberrantemente todas o algunas de las etapas de la
odontogénesis, por lo tanto es necesario recordar algunos conceptos básicos del
desarrollo de los dientes, situación que para el patólogo podría ser crucial porque ante
él tendrá visiones microscópicas que le recordarán que lo que está observando se
parece mucho, algo o muy poco al proceso de la odontogénesis, teniendo en cuenta
que estos tumores constituyen entidades que muchas veces se parecen muchísimo
entre sí y que sin embargo, poseen comportamientos biológicos muy diferentes. Así
entonces un patólogo debe reconocer correctamente las estructuras, teniendo en
cuenta además, que muchas veces tendrá dificultad en identificar en forma precisa los
tejidos mineralizados y que habitualmente el esmalte maduro desaparece con las
técnicas de decalcificación.
Ectomodeo
O. del
esmalte
Papila
dentaria
Fig 1. Ectomodeo, embrión 8ª semana.
La odontogénesis se inicia aproximadamente en la 6a. semana de vida intrauterina
cuando la capa basal del epitelio oral (ectomodeo) prolifera hacia el mesénquima
formando la lámina dental de la cual se derivan a su vez los órganos del esmalte, que a
medida que avanza el desarrollo, adquiere la forma de la corona del diente a la que
dará origen, mientras tanto las células mesenquimáticas de la papila, adyacentes al
epitelio del órgano del esmalte se diferencian en odontoblastos, que elaboran
predentina que se transformará en dentina definitiva, el resto de las células formarán la
pulpa del diente, en este momento las células epiteliales del órgano del esmalte se han
transformado en ameloblastos. A esta altura en el órgano del esmalte visualizamos a)
capa de ameloblastos (formadores de esmalte) corresponde al epitelio externo; b)
estrato intermedio (capa biestratificada); c) retículo estrellado; d) epitelio externo y e)
conexión al epitelio oral a través de la lámina dentaria.
Cuando la mineralización (preesmalte - esmalte y predentina - dentina) se hace
más gruesa, los ameloblastos retroceden hacia el retículo estrellado (epitelio reducido)
5

6. Tumores Odontogénicos 2006 6
que junto con el epitelio oral formarán los epitelios fusionados durante el proceso de
erupción dentaria.
Al completarse la formación de la corona empieza la formación de la raíz a
partir de los epitelios interno y externo en la región cervical de la pieza dentaria, esta
estructura bicolumnar se conoce como vaina radicular de Hertwing, que determinará
la morfología de la raíz, que junto con fragmentarse inducen a las células
mesenquimáticas a diferenciarse en odontoblastos y cementoblastos siendo previa la
formación de dentina, mientras otras células mesenquimáticas originan el ligamento
periodontal y el hueso alveolar (folículo dental).
Como se comprenderá para producirse este complicado mecanismo es
imprescindible una finísima interacción entre el epitelio odontogénico por una parte y el
ectomesenquima (papila y folículo dental) por otra.
El epitelio odontogénico (de origen ectodérmico) origina el órgano del esmalte,
es el responsable de la formación de este tejido mineralizado y cuyos restos pueden
persistir durante toda la vida de un individuo. Estos restos pueden prevenir de: a) de
la lámina (se conocen como restos epiteliales de Serres); b) del órgano del esmalte
(como restos aislados, pero principalmente en relación con piezas incluidas); y c)
restos de Malassez a partir de la vaina de Hertwing.
Los quistes odontogénicos que son cavidades patológicas que se originan a
partir de proliferaciones epiteliales provienen precisamente de alguna de estas fuentes
y tanto sus características morfológicas como sus potencialidades se pueden explicar
por este origen.
Por su parte el ectomesenquima es responsable de: a) fijar los sitios para cada
pieza dentaria; b) inducir el crecimiento de la lámina dentaria (órganos del esmalte); c)
del crecimiento y morfología de cada diente; d) de inducir a los ameloblastos a formar
esmalte a través de la diferenciación de los odontoblastos y e) a la diferenciación de
células mesenquimáticas en cementoblastos. Toda esta interacción se repite en forma
aberrante en mayor o menor medida en cada uno de los diversos tumores
odontogénicos que estudiaremos.
Fig 2. Papila dentaria (detalle fig anterior)
6

7. Tumores Odontogénicos 2006 7
Aspectos Estadísticos
Los TO son escasos, corresponden al 1% de los tumores de los maxilares y al
0.03 % de la cabeza y cuello. Los ameloblastomas y los odontomas son los más
frecuentes apareciendo uno más que el otro en distintas publicaciones. En todo caso
se debe considerar que muchos odontomas se diagnostica con radiografía y no
registran confusión odontológica.
Entre los aspectos estadísticos hemos considerado interesante
adjuntar el trabajo de los Dres. Ochsenius G., Ortega A., Godoy L., Peñafiel C.,
Escobar E., publicado en el J. Oral Pathol Med 2002; 31(7):415-20., que analiza 362
T.O. del Instituto de Referencia de Patología Oral de la Universidad de Chile sobre
un total de 28.041 casos de Patología Bucomáxilo Facial comparadas además con
otras series reportadas en la literatura.
Table N° 1 Frecuency, gender and age distribution of Odontogenic tumors listed by
diagnostic type, WHO classification of Odontogenic tumors
Total Female Male Mean
age+SD
BENIGN n % n % N %
Years
Ameloblastoma 74 20.4 40 34 37.4 ±
54.1 45.9 18.4
Clear cell odontogenic 2 0.6 2 100. 54 ±
tumor 0 25.4
Squamous cell tumor 2 0.6 2 47.5 ±
100.0 9.2
Calcifying epithelial 2 0.6 1 1 56 ±
odontogenic tumor 50.0 50.0 18.4
Ameloblastic fibroma 2 0.6 2 100. 4.5 ±
0 2.1
Ameloblastic 2 0.6 1 1 20.5 ±
fibrodentinoma 50.0 50.0 6.4
Ameloblastic 6 1.7 3 3 10.1 ±
fibroodontoma 50.0 50.0 7.7
Adenomatoid 24 6.6 11 13 21.3 ±
odontogenic tumor 45.8 54.2 11.7
Calcifying 26 7.2 15 11 27.4 ±
odontogenic cyst 57.7 42.3 20.2
Complex odontoma 91 49 42 20.8 ±
25.1 53.8 46.2 13.5
Compound odontoma 71 36 35 17 ±
19.6 50.7 49.3 10.7
Odontogenic fibroma 20 10 10 30 ±
5.5 50.0 50.0 19.7
Mixoma 32 23 9 28.1 ±
8.8 71.9 28.1 14.5
7

8. Tumores Odontogénicos 2006 8
Benign 6 1 5 24.6 ±
cementoblastoma 1.7 16.7 83.3 6.3
MALIGNANT
Odontogenic 1 1 33
carcinosarcoma 0.3 100.0
Fibroodontosarcoma 1 1 2
ameloblastic 0.3 100.0
TOTAL 362 100 194 168
53.6 46.4
8

9. Tumores Odontogénicos 2006 9
Table N° 4 Comparison of the relative percentage of odontogenic tumors from
selected references of different countries and this study
Irepo Mosqueda et Daley et al. Lu et al. Odukoya
Chile Al. México Canada China O.
Nigeria
Cases % Cases % Cases % Cases % Cases
%
BENIGN
Ameloblastoma 74 20.4 83 23.7 79 17.8 445 58.6 169
58.
5
Clear cell 2 0.6 2 0.3
odontogenic
tumor
Squamous cell 2 0.6 1 0.2 3 0.4 3
tumor 1.0
Calcifying 2 0.6 3 0.8 8 1.8 7 0.9 1
epithelial 0.4
odontogenic
tumor
Ameloblastic 2 0.6 5 1.4 7 1.6 14 1.8 13
fibroma 4.5
Ameloblastic 2 0.6
fibrodentinoma
Ameloblastic 6 1.7 3 0.8 14 3.1 2 0.3
fibroodontoma
Odontoamelobla 2 0.3 2
stoma 0.7
Adenomatoid 24 6.6 25 7.1 14 3.1 63 8.3 18
odontogenic 6.2
tumor
Calcifying 26 7.2 24 6.8 18 4.0 35 4.6 7
odontogenic 2.4
cyst
Odontomas 162 44.7 121 34.6 204 45.8 51 6.7 12
4.2
Odontogenic 20 5.5 16 4.5 61 13.7 5 0.7 13
fibroma 4.5
Myxoma 32 8.8 62 17.7 24 5.4 64 8.4 34
11.
8
Benign 6 1.7 3 0.8 7 1.6 20 2.6 2
cementoblastom 0.7
a
Odontogenic 1 0.2
tumor NOS
MALIGNANT
Primary 11 1.4
intraosseous
carcinoma
Malignant 24 3.2
ameloblastoma
Malignant 3 0.4
calcifying
odontogenic
cyst
9

10. Tumores Odontogénicos 2006 10
Ameloblastic
carcinoma
Odontogenic 1 0.3
carcinosarcoma
Ameloblastic 2 0.3
fibrosarcoma
Ameloblastic 1 0.3
fibroodontosarc
oma
Odontogenic 1
sarcoma 0.4
Odontogenic 4 1.1 7 1.6 6 0.8 14
carcinoma 4.8
TOTAL 362 100 349 100 445 100 759 100 289 10
0
ETIOLOGÍA
La etiología de los TO tanto benignos como malignos es desconocida. La
mayoría parecen provenir “de novo”, sin factor causal.
PARÁMETROS CLÍNICOS
La gran mayoría de los TO son intraóseos (centrales) pero eventualmente
pueden presentarse en la encía o en el reborde desdentado (periféricos).
Las características clínicas de los TO benignos no son específicas: crecimiento
lento, expansivo casi siempre indoloro. Al contrario, los malignos son de crecimiento
rápido y el dolor puede ser el primer signo de advertencia de su presencia.
Fig 3. Aumento volumen extraoral Fig 4. Visión intraoral; aumento de
volumen, mucosa normal.
10

11. Tumores Odontogénicos 2006 11
IMAGENOLOGIA
Los densidad radiográfica de los TO puede variar desde la radiolucidez a la
radiopacidad. En la radiografía de rutina algunas de estas patologías se pueden
encontrar como hallazgos casuales, por ello se recomienda el uso de la radiografía
panorámica.
La radiología es imprescindible en el diagnóstico de la patología ósea, ya que
es en este tipo de lesiones donde entrega su mayor rendimiento, permitiendo
establecer una hipótesis clínico-radiográfica, la cual debe ser confirmada por el
examen histopatológico.
El radiólogo debe tener en cuenta la localización (concepto tridimensional) y
los límites de la lesión así como su relación con estructuras anatómicas vecinas.
Los exámenes imageneológicos para el estudio de los TO van desde la
radiografía retroalveolar hasta las nuevas técnicas que incluyen la Tomografía
Computada, la Resonancia Nuclear Magnética, la Ecotomografía y los exámenes de
Medicina Nuclear (Cintigrafía, SPECT y PET).
Las técnicas de uso habitual (retroalveolares, oclusales y panorámicas) nos
pueden aportar valiosa información. De partida la existencia de la lesión y si es
radiolúcida, radiopaca o mixta. Su relación con otras estructuras anatómicas, por
ejemplo con las piezas dentarias vecinas las que pudieron estar desplazadas o con
rizalisis.
Con el objeto de facilitar la labor del radiólogo, es necesario que se adjunte a
la petición del estudio un diagnóstico clínico presuntivo y, de ser conveniente, hacer
mención de algunos datos clínicos. A su vez toda la información clínica y radiográfica
posible debe entregarse al patólogo que habitualmente entrega el diagnóstico final.
Metodología de la Interpretación Radiográfica en Tumores
La interpretación del estudio radiográfico convencional con técnicas corrientes
deberá efectuarse siguiendo un ordenamiento que permita apreciar la característica
intrínseca de la lesión, su límite, el tamaño, la forma y su posible repercusión sobre
las áreas anatómicas vecinas.
a. Ubicación
Describir la localización anatómica del tumor y cual es su sitio de origen, puede
resultar fundamental para el diagnóstico, ya que muchos de ellos tienen
predisposición a desarrollarse en zonas específicas de los maxilares. Debe
evaluarse si la lesión es única, múltiple o generalizada a toda la estructura ósea, en
este último caso puede tratarse de alguna patología de tipo metabólica o endocrina.
Si el tumor es localizado puede ser unilateral o bilateral, aunque con frecuencia las
variaciones de la anatomía normal son bilaterales. La imagen debe ser analizada en
función de encontrar la extensión precisa de la patología.
11

12. Tumores Odontogénicos 2006 12
b. Estructura Interna de la Lesión (Densidad Radiográfica)
La densidad de la estructura interna del tumor permite identificarlo como radiolúcido,
mixto o radiopaco. Aquellos que son radiolúcidos corresponden a entidades
eminentemente osteolíticas, en donde el tejido óseo ha sido reemplazado por un
contenido de menor densidad. En relación a su estructura interna pueden
presentarse con un patrón unilocular o multilocular, en este último existen dos o más
compartimentos separados por tabiques óseos. Las lesiones mixtas se caracterizan
por poseer un aspecto radiolúcido y radiopaco a la vez, entonces se trata de lesiones
osteolíticas pero que también presentan o forman estructuras calcificadas en su
interior. Las lesiones radiopacas son aquellas capaces de producir estructuras de
mayor densidad respecto del hueso normal. Existen tumores capaces de ir variando
su densidad a medida que van madurando y pueden pasar de apariencia radiolúcida
a mixta, y luego a radiopaca.
TO Radiolúcido. TO Mixto. TO Radiopaco.
Extenso. Corresponde a un Es predominantemente Provoca retención de piezas
Ameloblastoma Sólido. radiolúcido,pero presenta dentarias. Corresponde a un
calcificaciones en su interior. Odontoma Compuesto
Corresponde a un
Fibroodontoma Ameloblástico.
Fig. 5
c. Forma de la Lesión
Reconocer la morfología tumoral contribuye al diagnóstico. Puede ser definida o
difusa. Algunas formas definidas son: redondeada, ovalada, semicircular, alargada,
triangular, etc. La presentación redondeada y densidad radiolúcida puede orientar al
diagnóstico de un quiste, en cambio si es irregular las posibilidades se inclinan hacia
tumores no encapsulados o infecciones. La matriz o estructura calcificada que
presentan algunos tumores también debe ser definida de acuerdo a su apariencia.
d. Límites de la Lesión
Esta característica define el comportamiento de una patología. Las posibilidades son:
definido y difuso.
12

13. Tumores Odontogénicos 2006 13
El primero posee una variante que es la presencia de cortical ósea (límite
corticalizado), explicada por la formación de hueso reactivo en la periferia de la
lesión. Un margen definido es la expresión de un proceso crónico, encapsulado o
con características de benignidad.
El límite difuso se refiere a la dificultad para definir la interfase entre tejido normal y
tejido tumoral, lo cual se asocia a infección, malignidad o a tumores no
encapsulados.
Adicionalmente, existe otra variedad de contorno definido que es el festoneado,
identificable como una serie de semicírculos o arcos contiguos reflejan el mecanismo
de crecimiento de la lesión.
Límite Definido de Tipo Límite Difuso. Borde Festoneado.
Corticalizado. Es una Displasia Fibrosa en En la parte posterior de
Se trata de un TO mandíbula. Es difícil establecer la un TO Queratoquiste.
Queratoquiste. interfase tejido sano-tejido enfermo.
Fig. 6
e. Tamaño
Se trata de determinar con la mayor precisión posible las dimensiones reales del
tumor en los tres sentidos del espacio. Relacionar el tamaño que presenta una lesión
con su tiempo de evolución, orienta respecto a su grado de agresividad. Conocer sus
dimensiones también es relevante para planificar una intervención quirúrgica o para
controlar la evolución de un tumor
f. Relación con Estructuras Vecinas
Evaluar los efectos de la lesión sobre las estructuras adyacentes permite al radiólogo
deducir su comportamiento y contribuye a identificar la naturaleza de la patología.
Puede existir proximidad, desplazamiento, ocupación o invasión del tumor respecto
de las estructuras anatómicas vecinas (ej: senos maxilares, cavidad nasal, canal
mandibular, foramen mental, etc). Si la lesión se extiende fuera del hueso debe
evaluarse el compromiso de los tejidos blandos y de los diferentes espacios
13

14. Tumores Odontogénicos 2006 14
anatómicos. Una lesión benigna de carácter expansivo puede desplazar estructuras
vecinas, en cambio las lesiones agresivas infiltran e invaden otros espacios o tejidos.
g. Relación con Piezas Dentarias
Se refiere a evaluar si una pieza dentaria tiene participación o no en la génesis del
tumor, si esta incorporada al interior de la lesión, si está desplazada, si está impedida
de erupcionar o si presenta reabsorción radicular. Existen patologías que tienen
relación con la corona de un diente (por ejemplo en el quiste dentígero la cápsula
está adherida a nivel cervical) o bien con su raíz (como en el quiste radicular). En
cambio, puede ocurrir que el diente sea vecino al desarrollo del tumor y no participe
en su formación.
La reabsorción radicular externa (o rizalisis) se presenta en algunos procesos
crónicos o de crecimiento lento (Ej: ameloblastoma, quiste dentígero, granuloma
central de células gigantes y mixoma), o bien como resultado de procesos malignos.
h. Condición de Corticales Óseas
Una lesión de crecimiento lento permite que el periostio produzca hueso nuevo, de
esta manera la cortical se encontrará deformada pero siempre presente. Una lesión
de crecimiento rápido supera la capacidad del periostio para reaccionar y la cortical
puede observarse adelgazada, erosionada o ausente (perforada). El exudado de una
lesión inflamatoria intraósea puede separar al periostio del hueso cortical y a
continuación estimularlo para formar una nueva capa de hueso, lo que al repetirse se
observa como “tela de cebolla”. En el osteosarcoma hay un tipo de reacción periostal
específico en donde se aprecia un hueso nuevo espiculado formado en ángulo recto
respecto de la cortical exterior, denominado efecto de rayos de sol. El TO
queratoquiste posee la característica de crecer inicialmente a expensas del hueso
medular y no deformar (o hacerlo mínimamente) las corticales óseas.
14

15. Tumores Odontogénicos 2006 15
Tumores Odontogénicos
Tumores Benignos
Epitelio Odontogénico, con estroma fibroso sin ectomesenquima odontogénico.
• Ameloblastoma sólido /tipo multiquístico
• Ameloblastoma extraóseo/tipo periférico
• Ameloblastoma, tipo desmoplástico
• Ameloblastoma, tipo uniquístico
• Tumor Odontogénico Escamoso
• Tumor Odontogénico Epitelial Calcificante
• Tumor Odontogénico Adenomatoide
• Tumor Odontogénico Queratoquiste
Epitelio odontogénico con ectomesénquima sin o con formación de tejido duro.
• Fibroma Ameloblástico
• Fibroodontoma ameloblástico
• Odontomas
Tipo odontoma complejo
Tipo odontoma compuesto
• Odonto ameloblastoma
• Tumor odontogénico quístico calcificante
• Tumor dentinogénico de células fantasmas
Mesenquima y/o ectomesenquima con o sin epitelio odontogénico
• Fibroma odontogénico
• Mixoma odontogénico / mixofibroma
• Cementoblastoma
15

16. Tumores Odontogénicos 2006 16
EPITELIO ODONTOGÉNICO, CON ESTROMA FIBROSO SIN
ECTOMESÉNQUIMA ODONTOGÉNICO.
Grupo de T.O. que histológicamente están constituidos exclusivamente por
AMELOBLASTOMA SÓLIDO (TIPO MULTIQUÍSTICO) INTRAÓSEO (ASI)
epitelio odontogénico.
Ameloblastoma Sólido (tipo multiquístico) Intraóseo (ASI)
Definición: También llamado A. Clásico, A. Convencional corresponde a la
mayoría de los Ameloblastomas (85 % del total). Más común en la 3ª y 4ª década,
más frecuente en la mandíbula (ángulo y rama), sin predilección de sexo.
Fig 7. Ameloblastoma de hombre de 40-50 años.
Clínica: Puede alcanzar grandes dimensiones con expansión de las tablas óseas,
clínicamente es invasivo local, puede producir asimetría facial, movilidad,
desplazamiento y rizalisis en piezas dentarias, por todos estos hechos tal vez se lo
debería considerar como una neoplasia de bajo grado de malignidad, aunque no
es metastático.
Radiología: La radiología clásica de este tipo de ameloblastoma muestra lesión
radiolúcida, límite definido (corticalizado), presencia de áreas multiloculares con
apariencia de pompas de jabón, sin embargo, muchas lesiones pueden presentar
aspecto similar con el tumor odontogénico queratoquiste. El ameloblastoma genera
rizalisis y desplazamiento de piezas dentarias.
Fig 8. Aspecto radiológico
de Ameloblastoma.
16

17. Tumores Odontogénicos 2006 17
Histología. Histológicamente se caracteriza por la presencia de islotes de diversos
tamaños formados por células epiteliales, las periféricas con aspecto de
ameloblastos que encierran áreas que recuerdan al retículo estrellado del órgano del
esmalte. El estroma es tejido conjuntivo fibroso sin ninguna evidencia de inducción.
Se describen 4 padrones histológicos que no inciden mayormente en el pronóstico:
Padrón Folicular. Los islotes epiteliales se disponen en estructuras que
recuerdan los órganos del esmalte de la embriogénesis dentaria, el estroma
es amplio y fibroso.
Padrón Plexiforme, gran preponderancia del elemento epitelial sobre un
estroma mínimo.
Padrón Acantomatoso. Metaplasia escamosa con formación de queratina en
el estrato estrellado de los islotes epiteliales.
Padrón de Células Granulosas. Presencia de células granulosas de
abundante citoplasma lleno de gránulos eosinófilos en la porción que
corresponde al retículo estrellado. No se conoce la razón de esta
transformación. Esta variedad se da con más frecuencia en pacientes jóvenes.
Fig. 9. Patrón folicular Fig 10. Patrón plexiforme
Fig 12. Patrón de células
Fig 11. Patrón Acantomatoso granulosas
Pronóstico: Tratamiento quirúrgico, maxilectomía parcial con margen de seguridad.
17

18. Tumores Odontogénicos 2006 18
Ameloblastoma, Tipo Extraóseo, Periférico (AEP)
Definición: Se le considera la contrapartida periférica del ameloblastoma intraóseo
multiquístico.
Tipo de ameloblastoma poco frecuente (1.3 % de todos los ameloblastomas),
con un rango entre 9 a 42 años, más en la 6ª década de la vida.
Clínica: Se presenta como una tumoración de superficie papilar en la encía o en
áreas desdentadas, casi siempre única, aunque se han reportado casos múltiples.
Aunque en general se considera inocuo, se han reportado algunos casos
agresivos localmente o incluso con franca transformación maligna. (Carcinoma
ameloblástico tipo secundario periférico)
Fig 13 y 14. Visión intraoral de Ameloblastoma Periférico
Histología: En el área de la encía se observa proliferación epitelial similar al descrito
para el ameloblastoma folicular y el plexiforme en continuidad con el epitelio.
Fig 15. Histología Ameloblastoma
Periférico
18

19. Tumores Odontogénicos 2006 19
Pronóstico: El pronóstico es excelente si no ha invadido el hueso y la cirugía debe
ser conservadora con control adecuado.
Ameloblastoma Tipo Desmoplástico (AD)
Definición: Variante de ameloblastoma con características clínicas, radiográficas e
histológicas específicas. Se describió en 1984 en pacientes sobre los 60 años; más
en la zona anterior de los maxilares.
Fig 16.
Clínica: Se presenta como una tumoración indolora que crece lentamente y por
años.
Fig 17 y 18. Visión intraoral de Ameloblastoma Desmoplástico en mandíbula.
19

20. Tumores Odontogénicos 2006 20
Radiología: Se presenta como áreas mixtas (radiolúcidas – radiopacas) de forma
irregular y límite difuso que han reemplazado el hueso normal y que sugieren más
bien una lesión fibro-ósea. Puede provocar rizalisis y/o desplazamiento de piezas
dentarias.
Fig 19 Radiografía panorámica Fig 20. Radiografía de perfil
Histología: Existe amplio dominio del estroma que se presenta colagenizado. El
componente epitelial es más bien escaso, islotes de células epiteliales de forma
cilíndrica que contienen áreas de retículo estrellado. Puede observarse además,
cambios mixoides en el estroma adyacente a la proliferación epitelial.
Ocasionalmente se pueden presentar áreas de osteoide metaplásico.
Fig 21. Histología Ameloblastoma Desmoplástico.
Pronóstico: El pronóstico y tratamiento es similar al ASI.
20

21. Tumores Odontogénicos 2006 21
Ameloblastoma Tipo Uniquístico (AUI)
Definición: Variante de ameloblastoma que se presenta como un quiste.
Fig 22.
Clínica: Presenta diferencias clínicas, radiográficas e histológicas y por eso se le
considera una entidad distinta. Constituye el 15% de todos los ameloblastomas. Se
presenta la mayoría de las veces en la 2ª década de la vida. Mucho más en la
mandíbula y también afecta más a los hombres.
El 80% está asociado a pieza no erupcionada que corresponde al 3er molar.
Radiología: Se observa en lesión uniquística la mayoría de las veces en relación a
una pieza incluida a semejanza de un Quiste Dentígero, dando entonces una imagen
muy parecida. Sin embargo, la relación con la pieza incluida es casual. El estudio de
las macroscopico de la pieza quirúrgica demuestra una relación indirecta, a
diferencia del Quiste Dentígero en que la corona de la pieza dentaria es parte de la
cavidad. Los ameloblastomas uniquístico pueden alcanzar tamaño considerable
provocando expansión, asimetría facial, rizalisis y/o desplazamiento de piezas
vecinas.
Histología. Es una cavidad bordeada por tejido conjuntivo más fibroso y revestido
por un epitelio que puede adoptar 3 presentaciones:
Fig 23. Histología AUI.
21

22. Tumores Odontogénicos 2006 22
Forma lineal. Sin elementos proliferantes. Bordea toda la cavidad con una
morfología muy característica: capa basal de células cúbicas o columnares,
inmediatamente un compartimento de células estrelladas a su vez cubiertas
por células escamosas paraqueratinizadas.
Forma luminal, con proliferación al lúmen del quiste de células epiteliales que
adoptan la forma de un ameloblastoma plexiforme.
Forma mural. Presencia de proliferación de nidos invasores desde el epitelio
hacia el soporte conjuntival con una disposición de ameloblastoma folicular o
plexiforme.
Fig 24-25.
Pronóstico y tratamiento: El tratamiento de las 3 presentaciones es quirúrgico. En
las 2 primeras se debe efectuar sólo curetaje. Se complica la 3ª forma donde se
debería considerarlo como un ASI.
De primordial importancia para elaborar el diagnóstico histológico de la entidad
es la información clínica y radiográfica, sobretodo cuando el diagnóstico inicial
se hace a partir de una biopsia incisional.
Tumor Odontogénico Escamoso (TOE)
Definición: Neoplasia benigna agresiva local. Sólo se han reportado 50 casos. El
rango de edad entre 8 y 74 años con una media de 38.7 y levemente más en
hombres.
Clínica: Casi todos intraóseos probablemente se desarrollan a partir del periodonto
entre las raíces de piezas dentarias permanentes erupcionadas. Generalmente se
presenta en la mandíbula con aumento de volumen que puede provocar movilidad de
los dientes. Se ha descrito una contrapartida periférica que produce impronta del
hueso subyacente.
22

23. Tumores Odontogénicos 2006 23
Radiología: Se observan áreas radiolúcidas uni o multilocular de forma triangular
entre las raíces de dientes adyacentes.
Histología: Está compuesto de islotes de epitelio escamoso bien diferenciado, de
forma redondeada u ovalada rodeados periféricamente de células cuboidales y que
centralmente pueden estar quistificados.
Pronóstico y tratamiento. Está indicada cirugía conservadora.
Tumor Odontogénico Epitelial Calcificante (TOEC)
Definición: También conocido como Tumor de Pindborg es una lesión muy poco
frecuente (1% de los T. Odontogénicos).
Clínica: Se le considera neoplasia benigna por su crecimiento lento, expansivo y
eventualmente invasivo local, puede aparecer entre los 20 a 60 años. Sin
predilección de sexo, son más frecuentes en la mandíbula en la región de los
premolares.
Se han descrito TOEC periféricos en el sector anterior de los maxilares.
Fig 26. Visión Intraoral en maxilar superior de TOEC.
Radiología: Es bastante sugerente; proceso expansivo de aspecto mixto
(radiolúcido-radiopaco) bien delimitado, que puede presentar una pieza dentaria
incluida. Además casi siempre cerca de su corona puede presentar focos radiopacos
de tamaño variable.
23

24. Tumores Odontogénicos 2006 24
Fig 27 Fig 28. TAC, invasión de seno maxilar
izquierdo por TOEC
Histología: El aspecto es clásico: Proliferación de células poliédricas de bordes
citoplasmáticos muy bien definidos y que claramente han diferenciado tonofibrillas
intercelulares. Lo más notable de estas células es su morfología nuclear que simula
malignidad, hipercromáticos, lobulados, multinucleados y de nucleolos prominentes.
Sin mitosis. El histopatólogo debe ser muy cuidadoso en la evaluación de esta
morfología que puede ser confundida como un carcinoma escamoso intraóseo
primario o una metástasis. Estas células se disponen en estructuras sólidas sobre
un estroma escaso que presenta áreas focales de un material celular tipo amiloide
de naturaleza aún no aclarada incluso se duda si es un material odontogénico
epitelial.
También es común, aunque no siempre, la presencia de calcificaciones concéntricas
de aspecto homogéneo redondeado que se conocen como “anillos de Lisengang”
de naturaleza también controvertida.
Fig 29. Fig 30
24

25. Tumores Odontogénicos 2006 25
Fig 31.
El Tratamiento y Pronóstico: Se recomienda extirpación con cierto margen y
control por largo tiempo.
Tumor Odontogénico Adenomatoide (TOA)
Definición: Es una neoplasia benigna, poco frecuente, (3% a 7% de todos los T.O.).
Anteriormente el TOA era considerado erróneamente como una variante del
Ameloblastoma y se lo llamó Adenoameloblastoma.
Su crecimiento es lentísimo, casi del tipo hamartomatoso y generalmente
asintomáticos se descubren a menudo en exámenes radiográficos de rutina.
Clínica: Puede estar asociado
1. Con pieza dentaria permanente retenida (Tipo Folicular), en particular los 4
caninos y en especial, los superiores
2. Sin relación con pieza dentaria retenida (Tipo Extrafolicular)
3. Se han descrito rarísimos casos de TOA periféricos cuya histogénesis
probablemente es la lámina dentaria y clínicamente se presenta como un
fibroma o como un epulis de la encía.
Fig 32. Tipos
de acuerdo a
ubicación
25

26. Tumores Odontogénicos 2006 26
Radiología: La imagen más característica es un área unilocular bien definida, que
rodea la corona de una pieza dentaria no erupcionada en estas circunstancias se
denomina “TOA tipo Folicular” que puede contener una cantidad variable de
pequeños focos radiopacos y que ha provocado desplazamiento de las raíces de dos
dientes vecinos. Con gran frecuencia el TOA se localiza en el maxilar superior en
posición “glóbulo maxilar (alusión a la localización del denominado “Quiste Glóbulo
maxilar” que actualmente no se acepta como entidad). Se debe hacer Diagnóstico
diferencial con el Quiste Dentígero.
La otra variante (menos frecuente) es el “TOA extrafolicular” sin relación con pieza
dentaria no erupcionada y tiende a localizarse entre las raíces de piezas dentarias
desplazándolas y el área radiolúcida puede confundirse con un quiste periodóntico
lateral.
Los focos de calcificación se describen como “copos de nieve” pero su presencia
puede ser mínima o simplemente no estar y en este caso se complica el diagnóstico
radiográfico.
Histología: Macroscópicamente cuando el TOA está asociado a una pieza dentaria
no erupcionada y esta se extrae junto con el tumor, se comprueba que ésta no está
adherida a la lesión.
Microscópicamente el TOA es patognomónico; proliferación capsulada de células
epiteliales que se disponen en crecimientos nodulares en dos tipos de estructuras:
Células epiteliales que adoptan formas fusadas y se disponen en áreas en forma de
roseta y otras de forma más de tipo cúbico o columnar que rodean espacios de tipo
glandular que algunos suponen preameloblastos y que serían responsables de las
pequeñas calcificaciones que se interpretan como esmalte abortivo.
Por último en algunos TOA otro tipo de calcificaciones más grandes cuya naturaleza
distrófica o dentinoide esta en discusión.
Fig 33 y 34.
26

27. Tumores Odontogénicos 2006 27
Tratamiento y Pronóstico: Su crecimiento expansivo, lento y la presencia de
cápsula permiten una enucleación fácil y su pronóstico es excelente.
Tumor Odontogénico Queratoquistico (TOQ)
Definición: Neoplasia intraósea uni o multiquística de origen odontogénico, que
presenta un epitelio plano estratificado paraqueratinizado característico,
potencialmente agresivo por su crecimiento infiltrativo. Puede ser solitario o múltiple
y que puede estar asociado al Síndrome de carcinoma nevoide basocelulares
(SCNB).
El término TOQ, ha reemplazado el tradicional Queratoquiste y ha sido
propuesto por el grupo de trabajo de la OMS para enfatizar su naturaleza neoplásica.
Clínica: El TOQ se puede presentar desde la 1ª a la 9ª década de la vida, con un
pick en la 2ª y 3ª. Cuando es múltiple, esté o no asociado al SCNB, generalmente la
edad es más baja.
Recientes estudios han demostrado el rol del gen PTCH en la etiología del
(TOQ).
El TOQ es más frecuente en la mandíbula. La mayoría se localiza en el ángulo
extendiéndose hacia la parte superior y anterior.
La característica clínica más importante es su potencial de destrucción local,
su tendencia a la recidiva y su capacidad de multiplicación, particularmente cuando
está asociado al SCNB.
Algunas veces los pacientes relatan dolor y pueden alcanzar un gran tamaño
antes de ser detectados, pueden perforar corticales y comprometer estructuras
adyacentes.
Radiología: El TOQ se puede presentar como un área radiolúcida circular, de límite
definido (corticalizado), de borde festoneado y que puede comprometer una
importante área de la mandíbula por ej (cuerpo, ángulo y rama).
Un aspecto que también puede presentar es multiquístico, desplazando
piezas dentarias vecinas, pero casi siempre sin provocar rizalisis. Si se encuentran
TOQ en varias partes de los maxilares, hay que considerar la posibilidad de que se
trate del SCNB.
Histología: Patognomónica: Amplia cavidad revestida por epitelio escamoso
paraqueratinizado, generalmente de 5 a 8 capas, depapilado, con su capa basal
formada por células columnares alternadas con células de forma cúbica que se
disponen en forma de empalizada con sus núcleos orientados alejados de la
membrana basal y frecuentemente son intensamente basófilos. Estos hechos son
importantes para el diagnóstico diferencial con otros quistes que pueden presentar
queratinización.
La capa de paraqueratina tiene su superficie corrugada y se descama hacia la
cavidad. Es frecuente encontrar mitosis en las capas suprabasales.
Otra característica importante es la tendencia del epitelio a desprenderse de
su soporte conjuntival donde es posible frecuentemente encontrar y lejanas a la
cavidad central múltiples quistes satélites que se supone provienen por proliferación
del epitelio principal y que son responsables de las recidivas.
27

28. Tumores Odontogénicos 2006 28
Las lesiones quísticas que están recubiertas por capa de queratina
ortoqueratinizada no deben ser consideradas como TOQ.
Fig 35. Fig 36.
Fig 37. Fig 38.
Tratamiento: El TOQ es potencialmente agresivo localmente y debe tratarse con
margen de seguridad para evitar la recidiva.
28

29. Tumores Odontogénicos 2006 29
SÍNDROME DE CARCINOMAS NEVOIDES BASOCELULARES (S.N.B.C.) O
SÍNDROME DE GORLIN - GOLTZ.
Es una condición genética autosómica dominante que se caracteriza de la aparición
de numerosos Carcinomas Basocelulares de la piel. Queratoquistes múltiples de los
maxilares, anormalidades esqueléticos y con menor frecuencia fibromas del ovario y
meduloblastoma junto a numerosas malformaciones tales como fisuras plantares y
palmares, etc. En un 70 % de los casos se presentan Quistes localizados en la
mandíbula, que habitualmente aparecen en los primeros años de vida, pero que
también pueden presentarse durante la vida adulta. En general son múltiples,
bilaterales y de tamaño variable.
Las anomalías óseas y los Carcinomas Nevus Basocelulares pueden aparecer a
temprana edad, desde la infancia a la pubertad.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS ASOCIADOS AL SNBC
PIEL
Múltiples Carcinomas Basocelulares *
Quistes Epidérmicos
Fisuras Palmo/plantares *
HALLAZGOS RX (ESQUELETO)
Costillas bífidas *
Calcificaciones intracraneales
Cuarto metacarpiano corto
MAXILARES
Queratoquistes múltiples *
CRANIOFACIAL
Aumento de la circunferencia de la cabeza*
Hipertelorismo
Fisura palatina
SNC
Meduloblastoma
Anormalidades de la silla turca
Meningina
OTRAS
Fibroma Craniano
* Las más frecuentes
El gen para este síndrome está localizado en el cromosoma 9q 22 que
probablemente funciona como un gen supresor de tumores (15,16).
Los Queratoquistes son del tipo paraqueratinizado.
29

30. Tumores Odontogénicos 2006 30
El tratamiento es complejo ya que se debe considerar que los Queratoquistes se
visualizan radiográficamente durante la 2ª y 3ª década de la vida junto a la evidente
posibilidad a la predisposición de desarrollar cánceres se debe controlar
permanentemente a estos pacientes.
EPITELIO ODONTOGÉNICO CON ECTOMESÉNQUIMA SIN O CON
FORMACIÓN DE TEJIDO DURO.
Caracterizados por presentar claramente los dos elementos odontogénicos:
epitelial y mesenquimático.
Fibroma Ameloblástico (FA)
Definición: El F. A. es la entidad que histológicamente presenta un estroma
morfológicamente semejante a la papila dentaria e islotes epiteliales que se disponen
en estructuras que recuerdan a la lámina dental y al órgano del esmalte, no se
observan áreas mineralizadas; pero si acaso eventualmente puede presentar
formación de dentina, en ese caso se denomina fibrodentinoma ameloblástico.
Al FA se lo considera como una neoplasia verdadera benigna.
Clínica: El F.A. es muy poco frecuente, sólo corresponde al 2 % de los T. O. Más
frecuente en la 1ª. y 2ª. década de la vida, cerca del 90 % se presenta en la
mandíbula (ángulo y región de molares y premolares). La mayoría de los casos se
presenta con aumento de volumen indoloro. Es descubierto por alteraciones de la
erupción.
Fig 39. Fibroma Ameloblástico
mandibular en niño
30

31. Tumores Odontogénicos 2006 31
Radiología: El F.A. se presenta como un área claramente radiolúcida, de límite
definido, generalmente unilocular.
Fig 40. Radiografía de perfil.
Fibroma Ameloblástico en zona
de molares
Histología: Característica: Proliferación generalmente capsulada de tejido conjuntivo
que recuerda a la primitiva papila dentaria en cuyo espesor se observan islotes y
cordones de epitelio odontogénico periféricamente columnares y que encierran
estructuras que semejan retículo estrellado.
Fig 41. Fig 42.
Tratamiento y Pronóstico: Siempre se considera al F.A. como lesión poco agresiva
y se ha recomendado tratamiento conservador. En caso de recidiva se recomienda
una cirugía más agresiva.
Fibro Odontoma Ameloblástico (FOA)
Definición: El F.O.A. es muy similar al F.A., pero es mucho menos frecuente,
contiene tejido dentario duro mineralizado (dentina y esmalte). Aunque muchas
veces se ha postulado que el F.O.A. es solo un estado previo a la aparición de un
Odontoma y no debe ser considerado una entidad distinta, existen reportes en la
literatura de casos que han provocado considerable deformación y destrucción ósea
y por eso debería considerarse como una neoplasia verdadera (los odontomas son
hamartomas). Por otra parte muchos autores consideran al F.O.A. como una variante
del F.A. desde una perspectiva clínica RX e histología, ya que se da en niños en la
primera década, con cierto predominio en los hombres y más común en la mandíbula
en su parte posterior.
31

32. Tumores Odontogénicos 2006 32
Clínica: Aumento de volumen asintomático o puede ser detectado como un hallazgo
radiográfico. Más frecuente entre los 8 y 12 años.
Radiología. Radiolucidez uni o multilocular de límites netos radiopacos junto a
múltiples áreas radiopacas que corresponden al componente mineralizado de la
lesión (dentina y esmalte).
Fig 43.Ortopantomografía de FOA
Histología. Similar en todo al F.A.: tejido conjuntivo que remeda a la papila dental
junto a áreas calcificadas con aspecto de tejido dentario rudimentario (esmalte,
matriz de esmalte y dentina).
Fig 44. Fig 45.
Fig 46. Fig 47.
32

33. Tumores Odontogénicos 2006 33
Tratamiento y pronóstico. El tratamiento debe ser conservador (curetaje), solo se
aconseja un tratamiento más agresivo en casos de recidiva, que generalmente son
más raros.
Odontomas (O)
Definición: Los Odontomas son considerados hamartomas y son los tumores
odontogénicos más prevalentes. Están constituidos mayoritariamente por tejidos
calcificados dentarios (esmalte, dentina y cemento) junto a algunas porciones de
epitelio odontogénico y tejido mesenquimático.
Se subdividen en dos tipos: Odontoma Compuesto constituido por múltiples
dentículos y Odontoma Complejo que consiste en una masa calcificada
desordenada de esmalte, dentina y cemento.
Es probable que la prevalencia de Odontomas sea mucho mayor ya que una
cifra importante no son enviados a estudio microscópico.
Fig 49. Visión macroscópica
Fig 48.Visión macroscópica de Odontoma Compuesto
Odontoma Complejo
Fig 50. Fig 51.
33

34. Tumores Odontogénicos 2006 34
Clínica: Se presenta generalmente en la 2ª. década (entre los 14 y 16 años). Sin
predilección de sexo, son más frecuentes en la parte anterior de la maxila. Los O.
Complejos, sin embargo, son también frecuentes y se localizan en las partes
posteriores de ambos maxilares. La gran mayoría son hallazgos radiográficos,
eventualmente pueden producir expansión y rara vez erupcionan.
Radiología. El Odontoma Complejo presenta una imagen de una o varias masas
calcificadas, de forma irregular, rodeadas por un halo radiolúcido. El Odontoma
Compuesto presenta una serie de masas dentarias organizadas o dentículos, de
distintos tamaños y formas. Esta masa está rodeada también por una zona
radiolúcida. El contenido en ambas es esencialmente radiopaco, la diferencia está en
la posibilidad de distinguir o no formas de dentículos. Están asociados
frecuentemente a piezas dentarias no erupcionadas, ya que impiden la erupción por
su presencia. También se pueden presentar entre raíces de piezas erupcionadas, sin
asociarse a trastornos de la erupción.
Tratamiento y Pronóstico. Se recomienda cirugía conservadora. No se han
reportado recidivas.
Odontoameloblastoma
Definición: Rarísimo tumor que contiene un Odontoma Compuesto y áreas de un
Ameloblastoma típico y tiene un comportamiento clínico similar a este último.
Clínica: Los pocos casos descritos no muestran una localización preferente. La
mayoría se presentan en la primera y segunda década de la vida.
Radiología. Generalmente se observa área densamente radiopaca con un
componente periférico radiolúcido que puede ser multilocular y que provocan
reabsorción de las raíces de las piezas dentarias vecinas.
Histología. Junto a la masa de esmalte dentina y cemento se observa proliferación
del componente ameloblástico generalmente del tipo folicular o plexiforme.
Pronóstico y tratamiento. Como posee el mismo potencial biológico de agresividad
local de un Ameloblastoma Intraóseo Poliquístico debe ser tratado como tal, es
decir, extirpación quirúrgica con margen de seguridad.
34

35. Tumores Odontogénicos 2006 35
MESENQUIMA Y/O ECTOMESENQUIMA CON O SIN EPITELIO
ODONTOGÉNICO
Constituyen un grupo de Tumores Odontogénicos que se caracterizan
porque histológicamente el componente epitelial Odontogénico está muy
disminuido o sencillamente no está presente.
Tumor Odontogénico Quístico Calcificante (TOQC)
Definición: Neoplasia benigna de origen odontogénico que se caracteriza por
poseer un epitelio similar o parecido al ameloblastoma, células fantasmas y
eventualmente material calcificado.
Anteriormente se denominó: Quiste odontogénico queratinizante y calcificante
o simplemente Quiste de Gorlin.
Clínica: La mayoría extraóseo se han descrito presentaciones periféricas. Entre los 5
y 92 años, sin predilección de sexo. Distribución más o menos similar en la maxila y
mandíbula.
La presentación de un TOQC extraóseo, generalmente en el área incisiva-
canina es un aumento de volumen recubierto por mucosa normal y que ha crecido
lentamente. Mientras, los intraóseos que son la mayoría pueden ser hallazgos
radiográficos o se presenta como un aumento de volumen indoloro.
Radiología: La variante periférica puede provocar impronta en el hueso y eventual
desplazamiento de piezas dentarias. El intraóseo se presenta generalmente como
una radiolucidez unilocular bien circunscrita que puede provocar rizalisis de los
dientes vecinos. En un 50% es posible observar una entidad variable de material
radiopaco.
Histología: Cavidad bordeada por un epitelio cuyas células basales son cilíndricas e
inmediatamente difusas se disponen en estructuras que remedan el retículo
estrellado del órgano del esmalte y sobre ellas células calcificadas sin núcleo, sólo
forman un vestigio de donde estuvo presente y se denominan “Células Fantasmas”.
35

36. Tumores Odontogénicos 2006 36
En el tejido conjuntivo adyacente se puede observar presencia de dentina displásica.
Fig. 52
Fig. 53
Pronóstico. Enucleación simple. No se han reportado recidivas en los periféricos y
muy pocos en los intraóseos.
Tumor Dentinogénico de Células Fantasmas
Definición: neoplasia agresiva local conformada por la proliferación de islotes
epiteliales similares al ameloblastoma y células fantasmas.
También se le han llamado Tumor Odontogénico calcificante de células
fantasmas, Tumor epitelial odontogénico de células fantasmas.
36

37. Tumores Odontogénicos 2006 37
Clínica: Prácticamente todos intraóseos, son rarísimos los periféricos, se han
descrito desde la 2ª hasta la novena década y es un poco más frecuente en hombres
que en mujeres. Se puede presentar en cualquier área de los huesos maxilares, sin
preferencia por la maxila o mandíbula, un poco más en el área de canino a molar en
el maxilar inferior.
Puede provocar expansión e incluso exteriorizarse en los tejidos blandos.
Fig 54. Fig 55.
Fig 56. Visión macroscópica de Tumor Dentinogénico de Células Fantasmas.
Radiológicamente: Área radiolúcida con áreas radiopacas, generalmente unilocular
puede provocar rizalisis en las piezas dentarias adyacentes.
37

38. Tumores Odontogénicos 2006 38
Histología: Sobre un estroma fibroso islotes de epitelio odontogénico similares al
ameloblastoma y que las células del retículo estrellado se han transformado en
“células fantasmas” algunas calcificadas que eventualmente pueden provocar
reacción a cuerpo extraño. Además están presentes mucosas calcificadas de
aspecto dentinoide. (se ha descrito la malignización de estos tumores).
Fig 57.
Pronóstico: Se recomienda resección con margen de seguridad.
Fibroma Odontogénico
Definición: Neoplasia benigna, poco frecuente, con cierta agresividad local. Se han
descrito varios casos de Fibromas Odontogénicos Periféricos con distintos nombres
que han provocado confusión (Hamartoma Odontogénico Epitelial). Actualmente se
acepta que representan las contrapartidas periféricas de este tumor.
Clínica: La mayoría de las veces en la parte anterior y zona molar de la maxila.
Pueden presentar expansión y se observa un poco más en las mujeres.
Fig 58. Fibroma Odontogénico
en paladar
38

39. Tumores Odontogénicos 2006 39
Radiología. La mayoría de los F.O. se presentan como un área radiolúcida
unilocular con límites bien definidos. Menos frecuente pueden aparecer en forma
multilocular. Muchos F.O. son hallazgos radiográficos, pero pueden provocar
expansión. La rizalisis de las piezas vecinas es frecuente.
Histología. Es simple e inespecífica: proliferación de fibroblastos separados por
áreas de colágeno y que eventualmente contiene además islotes y/o cordones de
epitelio odontogénico inactivo compuestos de células cuboidales y columnares sin
retículo estrellado.
Fig 59 y 60
Tratamiento y Pronóstico. La enucleación y curetaje enérgico son recomendables
dada la característica de crecimiento algo agresiva del F.O.
Mixoma Odontogénico/Mixofibroma
Definición: El M.O. aparece con cierta frecuencia, es característica su gran
agresividad local, incluso superior al ameloblastoma sólido. La mayoría se presenta
en la 2° y 3° década de la vida.
Clínica: Con cierta predilección por la mandíbula puede presentarse en cualquier
área de ambos maxilares. Algunos M.O. se detectan con exámenes radiográficos de
rutina, pero muchos de ellos producen expansión indolora del hueso y a veces es
sorprendente el gran compromiso que se constata en el consecuente estudio
radiográfico.
Fig 61. Visión macróscopica
de Mixofibroma
39

40. Tumores Odontogénicos 2006 40
Radiología. Área o áreas radiolúcidas de bordes irregulares que provocan
desplazamiento y/o reabsorción de raíces. Muchos pueden presentar un padrón en
“pompas de jabón” indistinguible del Ameloblastoma sólido.
Fig 62.
Fig 63 y 64. Visión mandibular en pompas de jabón.
Histología. Sobre un estroma conectivo mixomatoso prácticamente celular, con
cantidades variables de colágeno y una matriz de muco polisacáridos con algunos
fibroblastos se pueden observar además pequeños islotes de epitelio odontogénico
inactivo. Nunca presentan cápsula. Algunos M.O. presentan gran tendencia a formar
fibras colágenas y a veces se designan como Fibromixomas o Mixofibromas, pero no
representan una entidad distinta. Algunos M.O. muestran marcada celularidad con
algunas atipías nucleares y se han designado como Mixosarcomas recurrente pero
jamás se han demostrado metástasis.
40

41. Tumores Odontogénicos 2006 41
Fig 65 y 66.
Tratamiento y Pronóstico. Por su agresividad se recomienda curetaje enérgico, sin
embargo su tendencia a la recidiva y su falta de cápsula en algunos casos, amerita
una resección con margen de seguridad.
Cementoblastoma
Definición: Neoplasia benigna. El Cementoblastoma Benigno es el equivalente al
Osteoblastoma y Osteoma Osteoide de la patología, poco común, que se desarrolla
a partir de la o las raíces de una pieza dentaria como una masa calcificada con
aspecto de tejido cementario.
Fig 67.
41

42. Tumores Odontogénicos 2006 42
Clínica: La mayoría se presenta en la mandíbula en relación a los molares, más en
mujeres en pacientes de 3ª década que muchas veces relatan sintomatología
dolorosa. Se han reportado casos a partir de piezas temporales e incluidas.
Radiología: Fundamental para establecer el Dx. La imagen suele ser
patognomónica: Masa radiopaca redondeada en relación a la raíz de una pieza
dentaria que puede presentar rizalisis, pero que está fusionada con la masa descrita
rodeada por un halo radiolúcido.
Histología: El Cementoblastoma está constituido por masas calcificada semejante
al cemento dentario normal que se disponen en grandes áreas nodulares de bordes
irregulares separadas por estrechos espacios ocupados por tejido conjuntivo
vascular y agrupaciones de cementoblastos.
Pronóstico: Si la remoción ha sido incompleta puede recidivar.
42

43. Tumores Odontogénicos 2006 43
Tumores Odontogénicos
Tumores Malignos
Carcinomas odontogénicos
Ameloblastomas metastizante (maligno)
Carcinoma ameloblástico – tipo primario
Carcinoma ameloblástico – tipo secundario (desdiferenciado), intraóseo.
Carcinoma ameloblástico tipo secundario (desdiferenciado), periférico.
Carcinomas intraóseos primarios de células escamosas
Carcinoma de células escamosas intraóseo primario – tipo sólido
Carcinoma de células escamosas intraóseo primario derivado de TOQ
Carcinoma de células escamosas intraóseo derivado de quistes
odontogénicos.
Carcinoma odontogénico de células claras
Carcinoma odontogénico de células fantasmas
Sarcomas odontogénicos
Fibrosarcoma ameloblástico
Fibrodentino – y fibro – odontosarcoma ameloblástico.
Constituyen un exótico grupo de neoplasias malignas algunos extremadamente
raros y se consideran la contrapartida de los T.O. benignos, con excepción del
carcinoma intraóseo primario.
Clínicamente: Son similares a cualquier tumor maligno de los maxilares. Pueden
ser signos de indicios de su presencia: tumoración, dolor, hemorragia, exteriorización
hacia la cavidad oral, anestesia o parestesia.
El compromiso metastático en los ganglios linfáticos puede ser precoz.
Radiológicamente: Se observa extensa destrucción del hueso con sus bordes
característicamente irregulares con aspecto radiolúcido o mixto dependiendo del tipo
de tumor.
Pronóstico: Casi siempre malo, el tratamiento corresponde al de una neoplasia
maligna convencional.
43

44. Tumores Odontogénicos 2006 44
CARCINOMAS ODONTOGÉNICOS
Ameloblastoma metastizante
Definición: Tipo de ameloblastoma que da metástasis y que histológicamente tiene
aspecto benigno.
Clínica: Sin diferencias con los ameloblastomas benignos, el diagnóstico sólo puede
hacerse cuando se comprueba que ha dado metástasis.
Carcinoma ameloblástico tipo primario
Definición: Rarísima entidad en que histológicamente existen atipías, es decir,
cambios morfológicos de malignidad y que estarían presentes desde la génesis de la
lesión.
Clínica: Sólo 60 casos se han reportado en la literatura, la mayoría desde China.
La mayoría se presenta en la mandíbula. La expansión del tumor puede
provocar perforación e infiltración de las estructuras blandas vecinas.
Histología: Las células columnares que rodean las estructuras de retículo estrellado
presentan núcleos atípicos (pleomórficos o hipercrómaticos) y con actividad mitótica.
Carcinoma ameloblástico tipo secundario (desdiferenciado)
intraóseo.
Definición: Es una entidad rarísima. La mayoría de los casos se han reportado en
pacientes viejos (7ª década) y que previamente presentaron un ameloblastoma
benigno con una recidiva cuyo aspecto microscópico presenta características de
malignidad.
Histología: Ameloblastoma con áreas colagenizadas con distintos grados de
anaplasia que incluye mitosis, pérdida de la cohesión celular e infiltración perineural.
Pronóstico: Cirugía y tratamiento convencional para una neoplasia maligna.
Carcinoma ameloblástico tipo secundario periférico.
Definición: Tumoración maligna de un ameloblastoma periférico pre existente.
Clínica: Sólo se han reportado 6 casos. Su presentación se describe como una
masa gingival, que ha invadido el hueso subyacente.
Radiología: Radiolucidez interradicular que ha provocado desplazamiento de las
raíces.
44

45. Tumores Odontogénicos 2006 45
Histología: Similar a un ameloblastoma periférico, pero con alteraciones celulares
anaplásicas.
Pronóstico: Resección amplia y tratamiento convencional para una neoplasia
maligna.
Carcinomas intraóseos primarios de células escamosas
Carcinoma de células escamosas intraóseo primario tipo sólido.
Definición: Carcinoma central derivado de restos epiteliales odontogénicos
remanentes que se presenta como una neoplasia sólida que invade la médula ósea
y provoca reabsorción del hueso.
Estos rarísimos casos se originarían de restos epiteliales dispersos y no de
quistes odontogénicos previos ni de TO epiteliales benignos.
Clínica: Aunque los pocos que se han descrito, la mayoría de ellos son hallazgos
radiográficos. Pueden provocar aumento de volumen de crecimiento rápido y la
invasión perineural puede producir parestesia del labio, cuando la localización es el
maxilar inferior.
Radiología: Áreas osteolíticas extensas, radiolúcidas de bordes irregulares, no
corticalizadas.
Histología: Islotes de células epiteliales con aspecto de células anaplásicas
semejantes a los carcinomas epidermoides, casi siempre moderadamente
diferenciadas.
Para ser documentado el CEIP debe descartarse: 1) Metástasis de otro CEC
a la mandíbula 2) Su origen en una lesión preexistente y 3) Que se trate de
Carcinoma mucoepidermoide de origen odontogénico.
Carcinoma de células escamosas intraóseos deriva de TOQ.
Definición: Es un carcinoma escamoso intraóseo a partir de un TOQ sin conexión
con la mucosa oral.
Se han descrito alrededor de 30 casos, la mayoría de los pacientes sobre los
cuarenta años y un poco más en hombres. Sin etiología clara ni presencia de
factores predisponentes. Asociado al carcinoma epidermoide de la mucosa oral.
Clínica: Mucho más frecuente en la maxila, de crecimiento insidioso que representa
la malignización de un TOQ previamente presente. Generalmente se presenta como
un aumento de volumen que puede provocar aflojamiento de piezas dentarias,
parestesia y que ha comprometido los ganglios regionales.
Radiología: Los casos detectados tempranamente son muy parecidos a una lesión
quística, los límites de la lesión pueden ser irregulares.
En etapa más tardías se observa gran destrucción de apariencia radiolúcida.
45

46. Tumores Odontogénicos 2006 46
Histología: Es bastante típica a partir de un epitelio con característica de TOQ con
características displásicas se desprenden islotes de células escamosas anaplásicas
que invaden el tejido conjuntivo adyacente.
Tratamiento: Como una neoplasia maligna convencional.
Carcinoma de células escamosas intraóseos derivado de quistes
odontogénicos
Definición: Carcinoma escamoso intraóseo que se desarrolla en quiste
odontogénico que no sea TOQ y que no tiene conexión con la mucosa oral. Se ha
publicado una serie de 28 casos bien documentados en pacientes de 56 años como
edad promedio más en hombres en una proporción de 2:1.
Clínica: El mayor número de casos se describen en la mandíbula: aumento de
volumen que puede producir dolor, parestesia o anestesia del labio inferior.
Radiología: Similar a la descrita para el Carcinoma de células escamosas primario
derivado de TOQ.
Histología: Epitelio de un quiste odontogénico que no es el TOQ asociado a
proliferación invasora de un carcinoma de células escamosas.
Tratamiento: Como una neoplasia convencional.
Carcinoma Odontogénico de células claras (COCC)
Definición: Neoplasia maligna constituida por proliferación de células vacuoladas y
de citoplasma claro. Anteriormente se le denominó Ameloblastoma de células claras
y también Tumor odontogénico de células claras y en la clasificación de la OMS se lo
consideraba benigno. Sólo se han descrito 36 casos en los últimos 15 años.
Clínica: Se presenta con una frecuencia en mujeres cerca de los 60 años entre un
rango de 17 – 89 y afecta más en la mandíbula.
Habitualmente se presenta como una tumoración de crecimiento rápido, de
gran agresividad y metastatiza a los ganglios regionales y a los pulmones e incluso
puede causar la muerte.
46

47. Tumores Odontogénicos 2006 47
Fig 68.Carcinoma
Odontogénico de Células
claras en maxilar superior
Radiología: Radiolucidez de límites poco definidos y que produce reabsorción de las
raíces.
Fig 69.Panorámica correspondiente a la figura anterior.
Histología: El padrón es bifásico: Sobre un estroma fibroso se pueden observar
islotes de células epiteliales de citoplasma claro o débilmente eosinófilo, junto a otras
de aspecto basaloide.
47

48. Tumores Odontogénicos 2006 48
Fig 70.
Pronóstico: Como cualquier neoplasia maligna convencional.
Carcinoma Odontogénico de células fantasmas (COCF)
Definición: Carcinoma odontogénico que se considera de contrapartida maligna.
Sólo 19 casos se han reportado, sobretodo en el Asia. Más en hombre entre
un rango de edad entre los 13 y 72 años.
Clínica: Se han descrito más en la maxila. Se presentan como tumoración con o sin
parestesia.
Radiología: Zona radiolúcida no bien demarcada que puede presentar pequeñas
áreas radiopacas. Puede invadir y destruir el seno maxilar, incluso invade fosa nasal
y órbita.
Histología: Junto a estructuras semejantes al tumor dentistogénico de células
fantasmas. Se presenta proliferación de células de forma redonda de núcleos
atípicos órganos y vesiculosas.
Puede encontrarse áreas calcificadas con aspecto de dentina displásica.
Tratamiento: De pronóstico impredecible debería ser tratado como una neoplasia
maligna convencional.
48

49. Tumores Odontogénicos 2006 49
SARCOMAS ODONTOGÉNICOS
Fibrosarcoma Ameloblástico (FSA)
Definición: Neoplasia maligna con componente epitelial benigno y con su
componente de ectomesenquima (conjuntival) maligno. Se le considera la
contrapartida maligna del FA y se acepta que se desarrolle de FA previo.
Clínica: Más común en la mandíbula (80% de los casos). Se ha descrito un sólo
caso periférico. Se caracteriza por gran crecimiento, expansivo que produce
parestesia.
Radiología: Osteolisis pobremente limitada.
Tratamiento: Su comportamiento impredecible debería ser tratado como una
neoplasia maligna convencional.
Fibrodentino – y fibro- odontosarcoma ameloblástico
Definición: TO maligno con características de FSA junto a la presencia de dentina
displásica, y/o esmalte.
Clínica: Se han reportado poquísimos casos.
Todos se presentan como un tumor de crecimiento rápido e indoloro.
Radiología: Destrucción osteolítica radiolúcida pobremente circunscrita junto a áreas
radiopacas que reportan el tejido dentario calcificado.
Histología: Similar al FSA más la presencia de áreas calcificadas, dentina displásica
y esmalte.
Tratamiento: De pronóstico impredecible debería ser tratada como una neoplasia
maligna convencional.
49