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- 1. Tumores Óseos Alumnos: ● Alexis Raul Galán Chavez ● Pablo Reynoso Valladares ● Valeria Rodriguez Pérez ● Yocelyn Erasto Escamilla ● Raúl Antonio Güereca Pérez Grupo: 4030 ANATOMÍA PATOLÓGICA Dr. Rolando Jauregui
- 2. Introduccion Los tumores óseos primarios son infrecuentes (2.400 casos anuales EE.UU.); los tumores hematopoyéticos y metastásicos son con diferencia más frecuentes. La > parte de los tumores óseos son asintomáticos y se identifican de forma incidental; otros debutan con dolor o como una masa de crecimiento lento y un pequeño número cursan con fracturas patológicas. En el diagnóstico los tumores óseos es importante la edad del paciente, la localización de la neoplasia y el aspecto radiológico; es necesaria la biopsia y la evaluación histológica y los tumores se clasifican en función de la célula o matriz que producen. Los tumores benignos son mucho más frecuentes que los malignos, aunque en los ancianos un tumor óseo tiene más probabilidad de ser maligno. Las causas de la mayor parte de los tumores óseos malignos se desconocen; las causas secundarias (p. ej., enfermedad de Paget, osteomielitis crónica y RT) solo explican un pequeño porcentaje de los casos
- 5. Neoplasias 01 Formadoras de Hueso -Osteoma Osteoide y Osteoblastoma -Osteosarcoma 02 Cartilago -Osteocondroma 03 Fibro-Óseas -Defecto Fibroso cortical y fibroma -Displasia fibrosa
- 7. Tumores formadores de Hueso 01 Todos los tumores de este tipo producen osteoide sin mineralizar o hueso reticular mineralizado
- 8. OSTEOMA OSTEOIDE Y OSTEOBLASTOMA Tumores benignos Productores de hueso con características histológicas idénticas pero difieren en tamaño, lugar de origen y síntomas
- 9. OSTEOIDES * Mide <2cm de diámetro. * Afectan a hombres jóvenes (adolescencia ó 3ra década de la vida). *Aparecen en cualquier hueso (sobre todo en extremidades). 50% de ellos aparecen en fémur o tibia (> en zona cortical y < medular). Tienen una cubierta gruesa de hueso cortical (puede ser el único hallazgo radiológico). *Producen dolor nocturno intenso (mejora con ASA y otros AINES). *Tx: Ablación por radiofrecuencia
- 10. OSTEOBLASTOMA * Mide > 2cm. * Afecta con > frecuencia la región posterior de las vértebras (láminas y pedículos). * No mejora con ASA. * El tumor no produce reacción ósea considerable. * Tx: Legrado o extirpación en bloque.
- 11. Morfología * El osteoma osteoide y el osteoblastoma son masas redondas a ovaladas de tejido pardo granular hemorrágico. * Bien delimitados, contienen trabéculas de hueso reticular interconectadas de manera aleatoria con un revestimiento prominente de una sola capa de osteoblastos. * El estroma que rodea el hueso neoplásico está formado por tejido conjuntivo laxo, que contiene numerosos capilares dilatados y congestivos. * El tamaño relativamente pequeño, límites bien definidos y características citológicas benignas de los osteoblastos neoplásicos ayudan a distinguirlos del osteosarcoma.
- 12. Morfología Los osteoides provocan la formación de abundante cantidad de hueso reactivo que rodea la lesión. * El tumor verdadero (nido) se ve en las Rx como una radiotransparencia redonda, pequeña, mineralizada en el centro.
- 13. OSTEOSARCOMA Tumor maligno en el que las células cancerosas producen matriz osteoide o hueso mineralizado
- 14. OSTEOSARCOMA ● Tumor maligno primario más frecuente de hueso, (aparte del mieloma y el linfoma). ● Representa el 20% de los cánceres óseos primarios. ● Afecta todos los grupos de edad (75% menores de 20 años) y adultos mayores con enfermedad de Paget, infartos óseos y Rt. ● > mayor a hombres (1,6:1) . ● Aparece en cualquier hueso, (región metafisaria de huesos largos de extremidades y casi el 50% en rodilla, femur distal y tibia proximal). ● En la adolescencia son más frecuentes en la región del cartílago de crecimiento. ● Son masas dolorosas que aumentan de tamaño progresivamente, primer síntoma: fractura aguda.
- 15. OSTEOSARCOMA ● Las Rx muestran una masa lítica y blástica, grande y destructiva, con bordes infiltrantes. ● El tumor rompe la cortical y levanta el periostio, provocando la formación de hueso perióstico reactivo. La sombra triangular entre la cortical y los extremos levantados del periostio, denominada radiológicamente triángulo de CODMAN. (indica tumor agresivo)
- 16. Patogenia ● Aprox. 70% tienen anomalías genéticas adquiridas (alteraciones cromosómicas numéricas y estructurales complejas). ● Mutaciones en genes supresores tumorales oncogenes: RB: Regulador negativo del ciclo celular. ● TP53: Actúa como vigilante de la integridad genómica al reparar el ADN y la apoptosis. ● INK4a: Codifica 2 supresores tumorales, el p16 y p14. ● MDM2 y CDK4: Reguladores del ciclo celular.
- 17. Morfología Los osteosarcomas se agrupan según: ● Lugar de origen (intramedular, intracortical o superficial. ● Grado histológico: (bajo y alto). ● Primario (el hueso subyacente es normal) o secundario a trastornos preexistentes (tumores benignos, enf. De Paget, infartos óseos, Rt previa). ● Características histológicas: (osteoblástico, condroblástico, telangiectásico, células pequeñas y células gigantes). Tipo más frecuente: aparece en la metástasis de huesos largos. Es primario, intramedular, osteoblástico y de grado alto.
- 18. ● Los osteosarcomas son tumores voluminosos granulares, de color gris-blanco y contienen zonas de hemorrágia y degeneración quística. ● Destruyen con frecuencia las corticales circundantes y producen masas de partes blandas. ● Diseminación por la cavidad medular extensa, e infiltran y sustituyen la médula ósea. Morfología
- 19. Morfología ● Infrecuente que atraviesen la lámina epifisiaria o que entren en la articulación. ● Del tamaño y la forma de las células son muy diversos, con frecuencia tienen núcleos hipercromáticos grandes. ● En algunos tumores hay necrosis extensa. ● La formación de hueso por las células tumorales es diagnóstica. Además pueden producir cartílago o tejido fibroso (no son necesarios para el diagnóstico). ● Cuando abunda el cartílago neoplásico maligno, se denomina Osteosarcoma condroblástico.
- 20. Evolución clínica * Tx multimodal: QT de inducción (presunción de metástasis al momento del diagnóstico), seguida de Tx Qx. * Pronóstico: Supervivencia a los 5 años → 60-70% en pacientes sin metástasis en el momento del Dx. * DIseminación: Pulmones → vía hematógena * 10-20% al momento del diagnóstico tienen metástasis en pulmón (detectable). * 90% muere por metástasis a pulmones, huesos, encéfalo y otros órganos. Pronóstico con metástasis: <20% de supervivencia a 5 años.
- 21. Tumores formadores de Cartilago 02
- 22. Los tumores de cartílago son > de los tumores óseos primarios (benignos como malignos). Se caracterizan por la formación de cartílago hialino o mixoide. El fibrocartílago y el cartílago elástico son componentes infrecuentes. Los tumores benignos de cartílago son mucho más frecuentes que los malignos.
- 23. OSTEOCONDROMA También denominado exostosis. Tumor benigno con una cubierta de cartílago que está unida al hueso subyacente por un pedículo óseo. Tumor óseo benigno más frecuente (alrededor del 85% son solitarios). El resto forma parte del síndrome de exostosis hereditaria múltiple (Enf. hereditaria autosómica dominante). Los osteocondromas solitarios se diagnostican normalmente al final de la adolescencia y al principio de la etapa adulta; mientras que los osteocondromas múltiples son aparentes en la infancia. Afectan 3 veces más a los hombres que a las mujeres.
- 24. Aparecen solo en hueso de origen endocondral y se localizan en la metáfisis, cerca del cartílago de crecimiento de los huesos tubulares largos, sobre todo en rodilla), en ocasiones en pelvis, escápula y costillas (suelen ser sésiles y tienen un pedículo corto). Los osteocondromas son masa de crecimiento lento, pueden producir dolor si comprimen un nervio o si se fractura el pedículo. En muchos pacientes se detecta de forma fortuita. En la exostosis hereditaria múltiple, los huesos pueden estar arqueados y acortados (trastorno asociado del crecimiento epifisario).
- 25. Patogenia Las exostosis hereditarias están asociadas a mutaciones de línea germinal con pérdida de función en los genes EXT1 o EXT2 y la consiguiente pérdida del alelo natural restante en los condrocitos del cartílago del crecimiento. En los osteocondromas esporádicos se a observado una disminución de la expresión de los mismos genes. Estos genes codifican enzimas que sintetizan glucosaminoglucanos como el sulfato de heparano. La disminución o la alteración de los glucosaminoglucanos puede impedir la difusión normal del factor Ihh, un regulador local del crecimiento del cartílago, alterando así la diferenciación de los condrocitos y la formación ósea local.
- 26. Morfología Los osteocondromas son sésiles o pediculados, su tamaño oscila entre 1 y 20 cms. La cubierta está formada por cartílago hialino benigno de grosor variable y en la periferia está cubierto por pericondrio. El cartílago muestra un crecimiento desorganizado y sufre una osificación endocondral, de forma que el hueso nuevo forma la porción interna de la cabeza y del pedículo. La cortical del pedículo se fusiona con la cortical del hueso en el que se asienta, por lo que la cavidad medular del osteocondroma está en continuidad con la del hueso subyacente.
- 28. Evolución clínica Los osteocondromas dejan de crecer en el momento del cierre del cartílago de crecimiento. Los tumores sintomáticos se curan mediante extirpación simple. En la exostosis hereditaria múltiple el 5 al 20% progresa el osteocondroma a condrosarcoma.
- 30. Defecto fibroso cortical -Lesión osea no neoplásica -Son muy frecuentes -30-50% en niños <2 años -Localizacion: Metáfisis distal del fémur y proximal de la tibia -Tamaño: pequeños (<3cm)
- 31. Fibroma no Osificante ● Miden: 5-6 cm de diametro ● Se detectan: Adolescencia/Edad adulta ● Prevalencia en Varones 2:1 Fibroma no osificante en la metáfisis tibial distal
- 32. Biopsia Patrón estoriforme creado por células fusiformes benignas + celulas gigantes de tipo → Osteoclasto
- 33. Histologia
- 34. Tratamiento *curetaje intralesional local con injerto óseo es suficiente Curetaje + Relleno de hueso esponjoso.
- 35. 2°Displasia Fibrosa Es un tumor benigno que se ha desarrollado con la detección localizada del desarrollo.
- 36. Tipos de Lesiones 04 03 01 02 Sx de McCune-Albright Poliostótica asociada a manchas cutáneas café con leche + anomalías endocrinas Monostotica 1 Hueso Sindrome de Mazabraud Poliostótica+mixomas de partes blandas Poliostotica Afecta varios huesos
- 37. Patogenia Here’s an assortment of alternative resources which style fits that of this template
- 38. Alternative Resources Here’s an assortment of alternative resources which style fits that of this template
- 42. Tumor de Ewing Neoplasias Malignas 06
- 43. Two Simple Actions Mercury is the closest to the Sun and the smallest one in the Solar System—it’s only a bit larger than the Moon Venus has a beautiful name and is the second planet from the Sun. It’s hot and has a poisonous atmosphere Mercury Venus
- 44. Mercury It’s the closest to the Sun and the smallest in the System Three Ways To Use Less Plastic Venus Venus has a beautiful name and is the second from the Sun Mars Despite being red, Mars is cold. It’s full of iron oxide dust
- 45. Venus Venus is the second planet from the Sun How To Consciously Consume Jupiter It’s the biggest planet in the Solar System Mars Despite being red, Mars is a cold place Saturn Saturn is a gas giant and has several rings
- 46. Mercury It’s the closest planet to the Sun Connect With The Environment Venus Venus is the second planet from the Sun Jupiter Jupiter is the biggest planet of them all Saturn It’s composed of hydrogen and helium Mars Mars is actually a very cold place Neptune It’s the farthest planet from the Sun
- 47. 456 Venus is the second from the Sun 20 Mars is actually a very cold place 300 Jupiter is the biggest planet
- 48. Eco-Friendly Countries Saturn It’s composed of hydrogen and helium Mars Mars is actually a very cold place Neptune It’s the farthest planet from the Sun
- 49. Plastic Time Life 01 02 03 04 1 Year Venus is a planet with high temperatures 5 Years Despite being red, Mars is a cold place 20 Years Mercury is the closest planet to the Sun 500 Years Jupiter is the biggest planet of them all
- 50. Resumen
Notas del editor
- -Defecto Fibroso cortical y fibroma -Displasia fibrosa
- Los defectos fibrosos corticales tambien denominados defectos fibrosos metafisarios Es una lesión ósea no neoplásica que tiene hallazgos histopatológicos característicos, esto es, tejido fibroso con un número variable de células gigantes multinucleadas y la presencia de histiocitos con inclusiones grasas, Son muy frecuentes y estan presentes en un 30 a 50% de los niños menores de 2 años. El libro de Patologia nos menciona que la inmensa mayoria de esta lesion tiene una localizacion centrica en la metáfisis distal del fémur y proximal de la tibia y casi la mitad son bilaterales o multiples. Suelen ser pequeños alrededor de 0.5 cm de diametros hasta 3 cm. Como podemos observar la en la imagen nos decia que es un defecto cortical fibroso con un diametro <3 centimetros
- Clínicamente Los defectos fibrosos corticales son asintomáticos y por lo general se detectan en las radiografías simples estas son tan específicas para su dx, que pocas veces es necesario la realización de una biopsia. Nos mencionaba que la mayoría de los defectos fibrosos corticales tienen un potencial de crecimiento muy delimitado y suelen desaparecer de modo espontáneo en varios años ya que son reemplazados por hueso cortical normal. Pero si recuerdan que les mencione que los fibromas no osificantes son de mayor medida por lo tanto pues los pocos que crecen de tamaño progresivamente de los defectos fibrosos corticales se convierten en fibromas no osificantes y pueden causar fractura patológica por lo tanto es necesario la realización de biopsia para descartar otros tipos de tumores Bueno en la biopsia vamos a poder observar un patron esteoriforme ( fascículos celulares densos en disposición arremolinada y ondulante. 2. Rueda de carro: fascículos celulares irradiados a partir de un eje central) en este caso creado por celulas fusiformes benignas con células gigantes de tipo osteoclasto dispersas en este caso característico de un defecto fibroso cortical y de un fibroma no osificante
- Histología: El fibroma no osificante, normalmente es marrón, amarillo, o grisáceo y está compuesto de tejido fibroso blando o firme. Histológicamente, independientemente del tamaño, el defecto fibroso cortical y el fibroma no osificante son idénticos. La lesión está compuesta por una proliferación fibroblástica con patrón en remolinos (estoriforme o en rueda de carro) que alterna con células xánticas y osteoclastos. En estadio temprano, se puede evidenciar también un estroma fusocelular (cuyo aspecto al microscopio es alargado y delgado) , típico de las lesiones fibrohistiocíticas. Cuando la lesión madura a fases medias y regresivas, se aumenta la producción de colágeno, disminuye el número de células gigantes, y aumenta el número de macrófagos ricos en lípidos. El pigmento de hemosiderina está presente a lo largo de la vida de la lesión pero aumenta con la maduración
- En cuanto al tx Una lesión que no está causando síntomas no necesita tratamiento en este caso si Una lesión muy grande puede debilitar teóricamente el hueso y puede necesitar tratamiento profiláctico.Si la lesión requiere tratamiento, el curetaje intralesional local con injerto óseo es suficiente. Es un tratamiento intralesional. Con este procedimiento se dejan células tumorales, por lo que se necesita una terapia de adyuvancia y es preciso contar con una gran ventana ósea, para poder introducirse en el tumor y visualizar toda la epífisis. e abre una ventana ósea; se ve la epífisis distal y el material (cucharilla); se saca todo el tumor hasta que se vea todo limpio y luego se realiza un fresado de la cavidad, procedimiento que elimina las células tumorales que quedan en las espículas óseas, en las crestas del hueso. Nos mencionaba que el curetaje oseo es una forma de raspado para obtener la biopsia de ese material . Curetaje + Relleno de hueso esponjoso pero de un quiste óseo _ imagen
- Es una lesión pseudotumoral, en donde hay sustitución del tejido óseo laminar normal por tejido fibroso y trabéculas óseas inmaduras, lo que hace que el hueso se debilite y se originen diversas presentaciones clínicas. La etiología no está clara; algunos sospechan que pudiera corresponder a una alteración del mesénquima embrional. Imagen: Se solicita radiografia simple de pierna derecha en proyeccion frontal y de perfil (Ver fig. 1 y 2), Radiografia de pierna derecha a) frente, b) perfil. Se identifican tres lesiones liticas (flechas verdes) diafisarias y metafiso diafisarias, localizadas en la medular del tercio superior, medio e inferior del perone. Presentan bordes geograficos sin anillo esclerotico y zona de transicion estrecha (lesiones tipo 1b). Vease como expanden y adelgazan la cortical (flecha amarilla). No posee matriz radiologicamente visible, componente de partes blandas ni compromiso articular por este metodo. La lesion superior presenta un trazo horizontal esclerotico que podria corresponder a fractura evolucionada (flecha naranja).
- El libro igual nos menciona que las lesiones van a ir apareciendo durante el desarrollo del esqueleto y mencionaba que tienen varios patrones clínico Una puedes ser monostótica la cual solo afecta un solo hueso. Poliostótica la cual puede afectar varios huesos O igual se le puede conocer como síndrome de Mazabraud la cual esta es una displasia fibrosa que habitualmente va hacer poliostótica y mixomas de partes blandas o también se puede presentar por un síndrome llamado Mc Cune-Albright este es una enfermedad poliostótica asociada a manchas cutáneas café con leche y anomalías endocrina, sobre todo una pubertad precoz.
- Todas las manifestaciones ya mencionadas estan causadas por una mutacion somatica de ganancia sobre su ganancia de funcion sobre su desarrollo en el gen GNAS1 este es un gen el cual igual esta mutado en los adenomas hipofisiarios. Las mutaciones producen una proteína G2 activa la cual estimula la proliferación.