El documento resume las características de cuatro tumores óseos: osteoma osteoide, condroma, condrosarcoma y tumor de células gigantes. El osteoma osteoide se presenta principalmente en niños y adolescentes y se trata quirúrgicamente mediante curetaje. El condroma es un tumor benigno que suele presentarse en manos y pies y requiere resección completa. El condrosarcoma es maligno y se diagnostica mediante radiología, tratándose quirúrgicamente con resección amplia. El tumor de células gigantes se
4. DISTRIBUCIÓN DE TUMORES SEGÚN
LA EDAD DE PRESENTACIÓN
Edad Tumor
0-9 años Histiocitos de células de
Langerhans
Sarcoma de Ewing
10-19 años Osteosarcoma
Sarcoma de Ewing
Osteoma osteoide
Condroblastoma
20-29 años Osteoma
Tumor de células gigantes
Condroma
30-70 años Condrosarcoma de maxilares
Mieloma
Metastasis
8. ETIOLOGIA
-el 90% de los pacientes son menores de 25 años
-Se presenta principalmente en fémur, tibia y falanges.
Edad: niños, adolescentes y adultos jovenes
Genero: ♀ 2:1 ♂
9. Tumor es un área
circunscrita denominada
“nido”
Induce esclerosis
Engrosamiento del hueso
vecino en grados variables
Nido friable y rojo se
compone de una masa de
trabéculas osteoides
previstos de vasos pequeños
de paredes delgadas
No hay cartílago, pero
pueden estar presentes
células gigantes
La organización ósea es
variable y puede haber
calcificaciones.
10. Rodeado por un ANILLO ESCLERÓTICO REACTIVO, con:
diversos grados de calcificación
reacción perióstica
Y su espesor varia entre 1 y 2 cm
14. CUADRO CLINICO
oEn los casos asintomáticos;
• la frecuencia de presentación de este grupo es del 44% en falanges,
39% en huesos largos y 17% craneofaciales.
oEn los casos sintomáticos
•dolor que se acentúa por las noches
•Inflamacion
•Limitacion del movimiento
15. DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO
oClínico
oBiopsia
oRadiológico
Los osteomas son tumores en los cuales la radioterapia es ineficaz
Por lo tanto el tratamiento es totalmente quirurgico para realizar su
extirpacion la cual en algunas ocasiones es muy dificil de realizar, para ello la
técnica de Curetaje con resección en bloque es el método ideal.
17. CONDROMA
Es un tumor benigno de estirpe cartilaginosa.
Localizacion: Manos ,pies, Diafisis asi como
también se presenta en la base del cráneo y en
los huesos de la columna vertebral.
Grupo de edad: >30
Género: ♂ 2:1♀
18. Los condromas tienden a crecer lentamente
por lo general
no se propagan a otras partes del cuerpo, pero
suelen
Reaparecen en la misma área si no se extirpan por completo
propagación de tumores secundarios
ganglios linfáticos los pulmones el hígado.
20. CUADRO CLÍNICO, DIAGNOSTICO Y
TRATAMIENTO
oCLINICO
•Dolor y localización
oRADIOLOGICO
•nódulos de cartílago no mineralizado
•Masas translucidas, firmes, lobuladas color gris azulado
oQUIRURGICO
•Curetaje
23. ETIOLOGIA
Tumor oseo por excelencia, de frecuencia relativa.2-3% de las
patologias orbitarias
-Se presenta principalmente en boveda craneal, senos aereos
mastoideos, paranasales y mandibula
Edad: adultos jovenes
Genero: ♀ 2:1 ♂
24. FISIOPATOLOGIA
Se presenta como una tumoracion lisa, redondeada y que afecta la
curvas uniformes del craneo, ubicado principalmente en los senos
paranasales.
25. De crecimiento lento dividido en 3 fases:
-Fase latente: Cuando el tumor esta limitado al seno
paranasal unicamente
-Fase sintomatica: Cuando produce la aparicion de
sintomas
-Fase invasiva: Provoca desplazamiento del globo ocular
26. CUADRO CLINICO
En la fase latente es indoloro, de
consistencia dura y fijo, palpable
si se encuentra superficial.
En la fase sintomatica se
empiezan a presentar sintomas
de acuerdo a su ubicación.
Las principales manifestaiones
son mareos, cefaleas, y en
algunas ocasiones crisis
epilepticas, asi como tambien
sinusitis
En la fase invasiva puede haber
aumento de esta sintomatologia,
asi como trastornos oculares
llegando incluso a la exoftalmia.
27. DIAGNOSTICO
Este se hace en base a la exploracion fisica y al cuadro clinico
tomando en cuenta enfermedades que puedan dar cuadros clinicos
similares.
30. TRATAMIENTO
Los osteomas son tumores
en los cuales la radioterapia
es ineficaz
Por lo tanto el tratamiento es
totalmente quirurgico para
realizar su extirpacion la
cual en algunas ocasiones es
muy dificil de realizar.
32. DEFINICION Y ETIOLOGIA
Los condrosarcomas son un grupo de tumores donde hay producción
de cartílago neoplásico.
Grupo: 30 – 60 años
Las variantes de célula clara y mesenquimatosa afectan a personas
más jóvenes, en la segunda o tercera década.
Genero: ♂ 2:1 ♀
Alrededor del 15% de los condrosarcomas se originan sobre un
encondroma u osteocondroma previo.
Localizacion: Pelvis, tobillos, Fémur
34. El condrosarcoma
formado de cartílago
hialino y mixoide
neoplásico
Tumores voluminosos
contienen nódulos de
tejido brillante gris-
azulado
Las calcificaciones
punteadas y la necrosis
central pueden crear
espacios quísticos
La cortical adyacente
está engrosada o
erosionada
El tumor crece con un
frente compresivo
ancho hacia las partes
blandas adyacentes
El cartílago neoplásico
infiltra la médula ósea y
rodea las trabéculas
óseas preexistentes
37. CUADRO CLINICO, DIAGNOSTICO Y
TRATAMIENTO
oCLINICO
•Masa de crecimiento lento
oRADIOLOGÍA
•masas metafisiaria o epifisiario con áreas de destrucción ósea que expande el
contorno del hueso con engrosamiento cortical y calcificaciones
oQUIRURGICO
•Resección local amplia
39. DEFINICION Y ETIOLOGIA
El osteosarcoma es un tumor mesenquimatoso maligno en el que las
células cancerosas producen matriz ósea.
Representa alrededor del 20% de los cánceres óseos primarios.
Los trastornos que predisponen al osteosarcoma: enfermedad de
Paget, infartos óseos y radioterapia previa.
Grupo: 10-15 años
Genero: ♂ 1-6:1 ♀
Localizacion: región metafisaria de los huesos largos de las
extremidades y casi el 50% alrededor de la rodilla.
40. Dado por anomalías congénitas adquiridas como la presencia de
mutaciones muy frecuentes
Interfieren con la función de GENES
RB p53 se observan también anomalías en INK4a
codifica p16 y p14.
43. CUADRO CLÍNICO, DISGNOSTICO Y
TRATAMIENTO
oCLINICO
Masa dolorosa de crecimiento progresivo y fracturas radiológicas.
oRADIOLOGÍA
• Formación de espículas--- Signo del sol naciente
• Levantamiento del periostio-- triangulo de codman
oQUIRURGCO
•salvamento de extremidad
•Quimioterapia
45. DEFINICIÓN
Tumor agresivo caracterizado por un tejido muy vascularizado
constituido por células ovoides o fusiformes y por la presencia de
numerosas células gigantes de tipo osteoclástico uniformemente
distribuidas por todo el tejido tumoral.
46. EPIDEMIOLOGÍA
Grupos de edad adultos jóvenes
20 – 40 años
Raro antes de los 15 y después de los 65 años.
Sexo predominantemente mujeres
Una teoría sugiere que estos tumores se originan en la metafisis y luego se
extienden a la epífisis después del cierre de la fisis.
Traumatismos.
Alteraciones del control de la proliferación celular.
Sistema OPG/RANK-L
47.
48. Localización:
Epífisis de huesos largos (75 – 90%):
extremo distal del radio
extremo proximal de la tibia
extremo distal del fémur
extremo proximal del húmero
49. Otras localizaciones:
sacro
columna
cabeza y cuello
Puede extenderse a cartílago articular y a
tejidos blandos adyacentes
Representan el 20% de los tumores benignos
óseos
5% del total de tumores óseos primarios
52. ANATOMÍA PATOLÓGICA
MACROSCÓPICAMENTE
Suelen tener una cápsula fibrosa resistente cuando
ya han destruido la cortical.
Friables y de color rojizo, con áreas grisáceas o
amarillentas relacionadas con zonas de fibrosis o
hemorragias.
53. Tejidos blandos adheridos
a la superficie ósea.
Existen signos de extensión
extraesquelética del proceso neoplásico.
54.
55. MICROSCÓPICAMENTE
Células ovoides y fusiformes con núcleos grandes que proliferan y dan lugar a la
formación de sincitios
células multinucleadas
(50 – 100 núcleos)
56. Se identifica un estroma conjuntivo denso con hipercromatismo y
atipia de los núcleos; asimismo, existen abundantes células gigantes
multinucleadas semejantes a osteoclastos.
62. • Expansión a hueso
subcondral, adelgazamiento
y abombamiento cortical
(ruptura) y expansión a
tejidos blandos.
63. CLASIFICACIÓN DE CAMPANACCI
ETAPA CARACTERÍSTICAS
I
Radiografía latente sin actividad
tumoral
Histología benigna y epifisiaria
Localizado, latente y sin mayor
agresividad
II
Etapa activa con actividad tumoral y
destrucción ósea
Compromiso de la cortical
Sintomática y de histología benigna
III
Agresiva y sintomática
Compromiso cortical y de partes
blandas
Histología benigna
64. INDICADORES RADIOLÓGICOS DE
MALIGNIDAD
El borde de la lesión no está bien definido.
Proliferación reactiva del periostio.
En los casos en los que los hallazgos radiológicos son claros no
es necesario hacer una biopsia, cuando éstos no son claros y la
malignidad se sospecha por el cuadro clínico, la biopsia es
necesaria.
65. Tumor de células gigantes en el
extremo distal del fémur de una
mujer de 45 años. Localizado
excéntricamente en la epífisis y
la región metafisaria adyacente.
Nueve meses antes la paciente
tuvo una fractura espontánea
que consolidó con tx
conservador. En los meses
siguientes la lesión se hizo
evidente y después del estudio
histopatológico se estableció el
diagnóstico de tumor maligno
de células gigantes. Fue
necesaria la amputación.
66. TRATAMIENTO
PRINCIPIOS BÁSICOS
Eliminar tumor
Conservar la extremidad
No desestabilizar el área
Precaución con las ventanas óseas amplias
73. TRATAMIENTO RECIDIVA
Curetaje simple 50-60%
Curetaje + adyuvantes 20% (fenol, haz de
Argón, H2O2, N líquido)
crio o termoterapia 10%
74. COMPLICACIONES
El tumor benigno de células gigantes puede evolucionar a un tumor
maligno.
Esto es más frecuente en pacientes tratados con radioterapia por
más de 3 años. (15-20%)
En pacientes en quienes no se utilizó radioterapia la conversión a
malignidad es <5%.
77. PRONÓSTICO
Clasificación funcional Mankin
Excelente Sinn enfermedad, función y actividad normal o con
mínima limitación.
Buena Sin enfermedad, función regular, no usa órtesis, puede
cumplir las actividades de la vida diaria.
Regular Función con déficit importante que obliga a usar órtesis.
Mala A pesar del tx hay recidiva, obligando a retirar lo que se
hizo o a amputar en forma secundaria. Amputar en
forma primaria se considera regular
79. TUMOR DE EWING Y TUMOR
NEUROECTODÉRMICO PRIMITIVO (PNET),
Son tumores de célula redonda malignos primarios del hueso y las
partes blandas.
Ambos difieren sólo en su grado de diferenciación neural. Los
tumores con diferenciación neural se consideran PNET y los
indiferenciados son considerados sarcoma de Ewing.
Grupo: 10 - 15 – 20 años
Genero: ♂ 2:1 ♀
Raza: Blanca principalmente
80. La mayoría de los sarcomas de Ewing/PNET
Tienen una translocación
En el gen EWS Localizado en el cromosoma 22
Codifica un factor de transcripción
Familia ETS.
81. Invaden la cortical, el
periostio y las partes
blandas.
El tumor es blando,pardo-
blanquecino y a menudo
contiene zonas de
hemorragia y necrosis.
Formado por láminas de
células redondas
pequeñas uniformes
Escaso citoplasma, que
puede ser claro, porque
contiene abundante
glucógeno.
La presencia de rosetas de
Homer-Wright es
indicativa de
diferenciación neural.
82.
83. CUADRO CLÍNICO, DIAGNOSTICO Y
TRATAMIENTO
oCLINICO
•Inflamacion
•Dolor a la palpación
•Fiebre
•Aumento de la velocidad de sedimentación
•Anemia y Leucocitosis
oRADIOGRAFIA
•Tumor lítico destructivo, con bordes permeativos y extensión a las partes blandas colindantes
•Reacción perióstica característica produce capas de hueso reactivo depositado en forma de piel de
cebolla
oTRATAMIENTO
•El tratamiento consiste en quimioterapia y extirpación quirúrgica con o sin radioterapia