1. Tumores benignos y MALIGNOS del SOMA
Dr. Ruddy Ubals Gómez / R4
Ortopedia y Traumatología
2. • Los Tumores Óseos constituyen unos de los capítulos
más importantes de la Ortopedia.
• Este diagnóstico se basa en la interrelación estrecha de la
clínica, la radiología y la anatomía patológica
suplementado con las investigaciones bioquímicas y
genéticas.
Introducción
3. • Los tumores óseos primarios (TOP) son lesiones infrecuentes
y se considera que son menos de 0.2% de todos los tumores
malignos del hombre.
• Deben ser atendidos por un equipo multidisciplinario de
especialistas con experiencia en el tratamiento de los tumores:
Cirujano Ortopédico, Oncólogo, Radiólogo, Patólogo,
Radioterapeuta y otros como Cirujano vascular, torácico y plástico,
rehabilitadores, psicólogos, enfermeros… trabajadores sociales
Introducción
4. Trastorno de la biología molecular de los genes que controlan y modifican el
crecimiento, la multiplicación y la diferenciación celular
Estructural y biológicamente las células pueden ser típicas o atípicas:
• Las células típicas constituyen las neoplasias benignas, que crecen
desplazando el tejido vecino.
• Las células atípicas constituyen las neoplasias malignas, que crecen
localmente infiltrando el tejido normal vecino producto de su biología
anormal; metastisan y transmiten estas características a su progenie.
Neoplasia
5. • Entendemos por BENIGNIDAD, cuando el tumor está constituido por
células del tamaño, tipo y características de las del tejido normal del
que se originan (células típicas): son circunscritas, encapsuladas y no
invaden las estructuras vecinas, su crecimiento es lento, tienen poca
tendencia a sufrir hemorragias, no causan cambios en la piel que los
recubre, no ofrecen cambios de temperatura local y no comprometen la
salud ni la vida del individuo que los porta.
Neoplasia
6. • MALIGNIDAD : El tumor está constituido por células diferentes a las del tejido
original del cual provienen (células atípicas) pudiendo apartarse de los patrones
normales en menor o mayor grado (diferenciadas o indiferenciadas), no son
circunscritas, ni tienen cápsula que los aísla y son invasivos, infiltrando los tejidos
circunvecinos, crecen rápidamente, son muy vasculares y sufren de hemorragias
intramurales, causando alteraciones en la piel que los recubre; son dolorosos,
aumentan la temperatura local del área en que se asientan y comprometen la
salud y la vida del portador. Son capaces de reproducirse a distancia
dando metástasis.
Neoplasia
8. • Edad:
A. Tumores benignos y lesiones pseudotumorales
(suelen aparecer en <30ª)
En términos generales puede decirse que los tumores benignos,
cualquiera que sea su estirpe ocurren más frecuentemente en las primeras
décadas de la vida, siendo prácticamente inexistentes a partir de los 60
años
Niños y adolescentes: Fibroma no osificante, Quiste óseo esencial
Excepciones: Condroma y TCG en adultos >30ª/Algunas lesiones asintomáticas que se
Dx accidentalmente Ej: Osteoma, Encondroma
Diagnóstico
9. • Edad
B. Tumores malignos primitivos(suelen aparecer 12-19a)
Los tumores malignos comienzan a verse tempranamente en la primera
década de la vida, aumentando progresivamente en la 2da y 3ra
Ej: Sarcoma de Ewing, Osteosarcoma
Excepciones: Condrosarcoma (30-60ª), Cordoma (>50ª), Mieloma (50-70ª),
Metástasis(>45ª, excepto las del neuroblastoma que se da en la infancia en menores de
5 años), Linfoma, Sarcoma en Enf de Paget, Leucemia, Sarcoma postirradiación,
Fibrosarcoma (edad adulta y senectud)
Diagnóstico
Diagnóstico
10. • Sexo
Discreto predominio en varones
(algunos tienen preferencias por algún sexo)
1. TCG: Mujeres
2. Quiste óseo esencial: Varones
3. T Malignos más frecuentes como Oteosarcoma, Sarcoma de
Ewing Condrosarcoma: Varones
Diagnóstico
12. • Localización
Varía de acuerdo con su naturaleza La mayoría de los tumores
metastásicos tiene preferencia por los huesos de médula ósea
roja: Costillas, Pelvis, Cráneo, Vertebras y metáfisis proximal de fémur
y húmero.
La mayoría de los tumores primitivos ocurren en las extremidades
y la pelvis
El 80% en miembros - de ellos el 60% en MI y ½ de estos en la Rodilla
Diagnóstico
14. Diagnóstico
Tamaño de la lesión
Benignos Malignos
<6cms(muchas<3cm) >6cm(muchas >9cm)
- Diámetro mayor
Velocidad de crecimiento
Lento Moderado o Rápido
Condrosarcoma, Osteosarcoma,Ewing,
Fibrosarcoma, Liposarcoma, Hemangiosarcoma, Hemangioendotelioma, Linfoma
15. • Los síntomas locales suelen ser inespecíficos y a veces dependen del
estadío en que se encuentre la lesión.
• Dolor - Es el síntoma más importante (+Frecuente en Malignos)
Benignos: Sensación de pesadez o tensión que aumenta con los esfuerzos
y al final del día
a) Muy dolorosos: Osteoma Osteoide, Oteoblastoma (Alivian con AINEs)
b) Duelen por compresión o Fx: Osteocondromas
c) Aumento inexplicable de lesión benigna Malignización
Cuadro Clínico
16. Malignos:
a) Dolor de tipo inflamatorio
b) Intenso
c) Típicamente nocturno
c) Alivia poco con analgésicos
El dolor es directamente proporcional al tamaño y al grado de osteolisis, y
muchas veces es desencadenado por fracturas patológicas, que en ocasiones
suele ser el primer síntoma
Cuadro Clínico
17. • Tumoración o tumefacción
Benignos: Los de aparición tardía. Los que más tumefacción producen son:
Osteocondroma, TCG, Quiste óseo esencial o aneurismático.
Malignos: Sobre todo los que aumentan rápidamente
• Consistencia
La mayoría tiene consistencia elástica
a) El Oesteoclastoma (TCG): Crepita como el pergamino (consistencia papirácea)
• Impotencia funcional
a) Sobre todo tumores malignos por afectación de tejidos vecinos.
b) Si se ha producido Fx patológica.
Cuadro Clínico
18. • Afectación del estado general
Generalmente en tumores Malignos(muy evolucionados) o metastásicos
a) Osteosarcoma, Mieloma Múltiple y T. Ewing pueden causar: Astenia,
Anorexia, Anemia, Fiebre, Hipoproteinemia
b) Otros no afectan el estado general: Condrosarcoma, Osteosarcoma parostal,
Cordoma (A veces debuta con estreñimiento)
La edad y la localización son dos aspectos muy importantes para el diagnóstico
Cuadro Clínico
20. Tumores Benignos Intermedios Malignos
Formadores de Hueso
(Osteogénicos)
1.Osteoma
2.Osteoma osteoide
3.Osteoblastoma
1.Osteoblastoma
agresivo
1. Osteosarcoma
a) Central (medular)
b) Superficial (periférico):
• Parostal (Yuxtacortical)
• Periostal (Perióstico)
• Superficial de alto grado
Formadores de
cartílago
(Condrogénico)
1. Condroma
2. Osteocondroma
3. Condroblastoma
(c. epifisiario)
4. Fibroma condromixoide
1. Condrosarcoma
2. Condroblastoma agresivo
Tumores de Médula
Ósea-células redondas
(Hematopoyéticos)
1. Sarcoma de Ewing
2. Tumor neuroectodérmico primitivo óseo
3. Mieloma múltiple
4. Linfoma óseo maligno
Clasificación de la OMS/Revisión del Pedrosa
21. Tumores malignos de células redondas
Niños Adultos
• Linfomas no Hodgkin
• Leucemias
• Rabdomiosarcoma
• Sarcoma de Ewing
• Tumores NEP
• Neuroblastoma
• Tumor de Wilms
• Sarcoma renal
• Tumor desmoplásico de CR
• Carcinomas neuroendocrinos
• Osteosarcoma de células redondas.
• Linfomas no Hodgkin
• Leucemias
• Carcinomas pobremente diferenciados
• Tumor de células de Merkel
• Mielomas
• Carcinomas neuroendocrinos
• Liposarcoma de CR
22. Tumores Benignos Intermedios Malignos
Otros tumores del
tejido conectivo
1. Fibroma
desmoplástico
2. Lipoma
3. Fibrohistiocitoma
1. Fibrosarcoma
2. Liposarcoma
3. Fibrohistiocitoma maligno (MHF)
4. Mesenquimoma maligno
5. Leiomiosarcoma
6. Sarcoma indiferenciado
Tumores vasculares 1. Hemangioma
2. Linfangioma
3. Tumor glómico
1. Hemangioendotelioma
2. Hemangiopericitoma
1. Angiosarcoma
2. Hemangiopericitoma maligno
Tumores de origen
desconocido
1. Tumor de células gigantes
(TCG)
1. TCG Maligno
Otros 1. Neurilenoma
2. Neurofibroma
1. Cordoma
2. Adantinoma
Clasificación de la OMS/Revisión del Pedrosa
23. Sistema de Enneking para la estadificación de
tumores musculoesqueléticos malignos y benignos
1. Latentes
• Loc: Intracapsulares, generalmente asintomásticas, y con frecuencia hallazgos
ocasionales
• Rx: Márgenes bien definidos con un anillo grueso de hueso reactivo, no hay
destrucción cortical ni expansión de la misma
• Tto: No requieren tto ya que no afectan la resistencia del hueso y por lo general
se resuelven espontáneamente Ej: Fibroma no osificante
2. Activos
• Loc: Intracapsulares, pueden producir síntomas o conducir a Fx patológicas
porque tienen crecimiento activo
• Rx: Márgenes bien definidos, suelen tener un delgado anillo de hueso reactivo y
pueden expandir y adelgazar la cortical
• Tto: Legrado extenso
3. Agresivos
• Loc: Extracapsulares, agresivos clínicamente con Fx del hueso reactivo y
posiblemente de la cortical
• Rx: Agresivos/RMN puede demostrar la masa en partes blandas/+5% metastizan
• Tto: Curetaje amplio y resección marginal incluso ampliada
* Las recurrencias locales son frecuentes
24. Sistema de Enneking para la estadificación de
tumores musculoesqueleticos malignos y benignos
Este sistema esta basado en la gradación histológica del tumor
“G” Localización “T” y Metástasis “M”
G0: (Benigna) Claramente diferenciado, baja a moderada relación de matriz celular.
G 1: (Bajo grado de malignidad) Grado 1 y 2 de Broders, mitosis frecuentes,
moderada diferenciación, matriz diferente.
G 2: (Alto grado de malignidad) Grado 2, 3 y 4 de Broders, mitosis frecuentes, pobre
diferenciación ; matriz esparcida e inmadura, anaplasia, pleomorfismo e
hipercromatismo
T0: Intracapsulares
T1: Extracapsulares, intracompartimenteles
T2: Extracapsulares, extracompartimentales
M0: Sin metástasis
M1: Con metástasis
M2: Indica la no evidencia de metástasis regionales o a distancia.
25. Sistema de Enneking para la estadificación de
tumores musculoesqueleticos malignos y benignos
Estadío I. Lesión bien diferenciada. Poca Mitosis. Muestran
solo atipias moderadas. Riesgo de metástasis bajo (<25%)
Estadío II. Lesión pobremente diferenciada. Alto índice de
mitosis. Relación célula/Matriz alta.
IA y IIA Intracompartimentales
IIA y IIB Extracompartimetales
Compartimientos anatómicos: Barreras anatómicas naturales
al crecimiento del tumor Ej Cortical ósea, Tabiques
aponeuróticos, Cartílagos articulares, Cápsula articular
Estadio III Cualquier lesión con metástasis
independientemente del tamaño o grado histológico del T
primario
26. Sistema del American Joint
Commite on Cancer para la
estadificación de los
sarcomas de partes blandas
Sistema del American Joint
Commite on Cancer para la
estadificación de los sarcomas
óseos
27. • Prácticamente no se alteran en lesiones benignas
• Lesiones Malignas:
Hemograma con diferencial: Puede haber Anemia hipocrómica
VSG: - Moderadamente elevada
- Muy elevadas en: MM, Ewing, Osteosarcoma+ Aumento de infecciones,
Carcinoma metastásico, Linfoma, Leucemia; Histiocitosis
Fosfatasa Alcalina: - Aumentada en T formadores de hueso (serie Osteoblástica) Ej:
Osteosarcoma, Ewing, Metástasis osteobláticas, Linfomas
Sirve como marcador evolutivo del control de la resección ( Valor pronóstico)
Fosfatasa ácida: Aumenta específicamente en las metástasis óseas del cáncer de Próstata
Pruebas de Laboratorio
28. Calcio y Fósforo: Prácticamente no se alteran y cuando lo hacen es sobre todo en
tumores osteolíticos (Metástasis): Ej MM, Hiperparatiroidismo
LDH (Lactato deshidrogenasa): Especialmente útil como factor pronóstico al inicio y
posteriormente como método de control de tratamiento en Sarcoma de Ewing donde
puede estar aumentada
Disproteinemia, Hipoproteinemia, Hiperproteinemia (Solo en MM)
Citometría de flujo: Mide el contenido de ADN en una muestra: Mucho ADN en
Osteosarcomas y Condrosarcomas de alto grados
Inmunohistoquímica: Desmina+/Miogenina+ (Musculo esquelético-Rabdomiosarcoma.
Si músculo liso ,Actina+
Biología molecular: Defectos, disminución, translocaciones de genes
Pruebas de Laboratorio
29. Hemograma con diferencial
Urea
Glicemia
Serología
Coagulograma mínimo
Proteínas de Bence Jones (Si sopecha de MM)
HIV
Electroforesis de proteínas (La presencia de anticuerpos monoclonales sugiere MM)
Estudios complementarios
30. Rx convencional: Realizar en dos planos y analizar
1. Número de lesiones óseas:
• Poliostótica: En todas las edades: Displasia fibrosa, Enfermedad de Paget
<5ª: Metástasis de Neuroblastoma
Jóvenes: Histiocitosis X
15-40ª: Hemangioendotelioma
40-80: Metástasis, MM,Linfoma
• Monostótica (Afectación de un solo hueso)
Diagnóstico por imagen
31. Criterios Rx de Benignidad/Malignidad
BENIGNIDAD MALIGNIDAD
CORTICAL INDEMNE DESTRUCCIÓN DE CORTICAL
CORTICAL INSUFLADA REACCIÓN PERIÓSTICA PERPENDICULAR
LÍMITES PRECISOS ESCLEROSOS LÍMITES IMPRECISOS
NO INVACIÓN DE PARTES BLANDAS INVACIÓN DE PARTES BLANDAS
32. Orientacion diagnóstica según la
densidad radiológica
OSTEOLITICOS OSTEOCONDENSANTES MIXTOS
OSTEOSARCOMA OSTEOSARCOMA OSTEOSARCOMA
CONDROBLASTOMA OSTEOMA OSTEOIDE
FIBROMA CONDROMIXOIDE FIBROMA NO OSIFICANTE
SARCOMA DE EWING
QUISTE ÓSEO ESENCIAL O
ANEURISMÁTICO
RETICULOSARCOMA
33. 1. Localización: Hueso afectado (Si es largo o plano). Lugar con respecto a la epífisis,
cartílago de crecimiento, metáfisis, diáfisis y con referencia a la localización
medular, cortical o yuxtacortical. Ej; Adantinomas: Tibia, Sacro: casi todos malignos,
Muñeca: casi todos benignos
2. Efectos de la lesión en el hueso: Las lesiones malignas crecen rápidamente por
la medular, DESTRUYEN CORTICAL e INFILTRAN TEJIDOS BLANDOS ADYACENTES
3. Respuesta del hueso a la lesión:
a) Bordes b) Expansión c) Reacción perióstica
4. Características especiales (Matriz)
4 preguntas de Enneking
34. Distribución dentro del hueso
• Central Excéntrica Cortical Yuxtacorticales
PERIOSTICAS
PAROSTALES
36. • Valorar si la lesión es primordialmente PRODUCTIVA o
DESTRUCTIVA, o si en la zona de transición existe REACCIÓN
ENDÓSTICA o PERIÓSTICA
• Bordes bien definidos equivalen a zonas de corta transición;
márgenes muy indistintos, a zona de transición larga. Esto
refleja la capacidad de crecimiento a la vez que da lugar a los
patrones Rx clásicos de los procesos destructivos
Bordes
37. 1. Geográfico (Benignos): Lesión bien circunscrita con bordes más o menos
lobulados o festoneados
Patrones radiográficos destructivos
3 tipos
1A (Bordes escleróticos)
Lesión benigna de crecimiento lento
Ej:
• Quiste óseo solitario
• Fibroma condromixoide
• Encondroma
• Condroblastoma
• Displasia fibrosa
• Osteomielitis (Abceso de Brodie)
1B (Sin esclerosis de los bordes)
El margen está constituido por
el propio tumor con hueso
normal por fuera de él
Ej:
• TCG
• Granuloma eosinofílico y
Aneurismático
1C (Borde mal definido)
Generalmente se aprecia en
proceso infiltrativo local, Tumores
más activos
Ej:
• Osteosacrcoma
• Fibrosarcoma
• Algunos TCG
• Fibroma condromixoide
• Encondroma activo
39. 2. Sacabocados o Apolillado ( Malignos): Presencia de múltiples agujeros
diseminados que pueden variar en tamaño, coalecer y afectar tanto a la cortical como a
la médula del hueso. Los pequeños agujeros son ovalados y se sitúan de forma tal que
su eje mayor es paralelo a la diáfisis del Hueso. Anillo esclerótico de hueso reactivo,
penetración de partes blandas, reacción perióstica
Patrones radiográficos destructivos
• Sarcoma de Ewing
• Osteosarcoma
• Condrosarcoma
• Fibrosarcoma
• Reticulosarcoma
• Osteomielitis
Se ve sobre todo en tumores de
células redondas, frecuentemente
en Tumores Malignos
41. 3. Permeativo (Malignos): Presencia de múltiples áreas líticas de pequeño
tamaño de forma ovalada o alargada. Acentuada destrucción cortical
extensión intramedular indefinida, pequeña; o triángulo de codman; la
respuesta reactiva del hueso es rápidamente destruida
Suele verse en SARCOMAS DE CÉLULAS REDONDAS como por ejemplo Tumor
de Ewing y Reticuloblastoma.
También en Fibrosarcoma, Condrosarcoma, Angiosarcoma
4. Insuflante: Expande hueso sin romperlo Ej: Quiste óse (Aneurismático,
Esencial, TCG-Osteoclastoma); Encondroma; Displasia Fibrosa
Patrones radiográficos destructivos
44. Frecuente en malignos-rara vez en benignos
• Cuando el tumor alcanza el borde externo de la cortical, la membrana
perióstica puede elevarse y dar lugar a una serie de patrones de
neoformación ósea perióstica.
• Es también una medida biológica de la intensidad, agresividad y la
duración del proceso excitante
• Tarda en ser visible entre 10 días y 3 semanas
• Puede ser: 1. Contínua
2. Discontínua o interrumpida
3. Compleja
Reacción perióstica
45. Cuando una o múltiples capas se
superponen (Hueso nuevo)
Indican procesos de progresión
muy lento- Casi siempre benigno
Reacción perióstica Contínua o Sólida
46. Representativos de procesos más activos y
agresivos, generalmente malignos
Reacción perióstica Discontínua o Interrumpida
• Reacción perióstica lamelar en capas múltiples
Esta producida por planos concéntricos de osificación por fuera del
cortex
Ej: Sarcoma de Ewin, Osteosarcoma
Otros: Osteomielitis, Granuloma eosinofílico, Fx por estres
Hojas o catáfilas de Cebolla
47. Representativos de procesos más activos y
agresivos, generalmente malignos
Reacción perióstica Discontínua o Interrumpida
• Reacción espiculada paralela
Se presenta como una serie de pequeñas espículas, a veces de
nuy pequeño tamaño como si fuera un tejido aterciopelado
Ej: Sarcoma de Ewin
Otros: Sífilis, Miositis, Enf de Caffey (Hiperostosis Cortical Infantil)
Cabellos erizados/Peine
48. Representativos de procesos más activos y
agresivos, generalmente malignos
Reacción perióstica Discontínua o Interrumpida
• Triángulo de Codman
Debería de llamarse ángulo de Codman, ya que el 3er lado es
radiotransparente. Descrito como pequeña área triangular de
Hueso visible en la parte más extrema de un tumor maligno.
Se produce por rotura y elevación del periostio
Triángulo de Codman
49. Representativos de procesos más activos y
agresivos, generalmente malignos
Reacción perióstica Discontínua o Interrumpida
• Reacción en rayo de sol
Se presenta como espículas muy irregulares en todas direcciones.
Es en general un signo típico de malignidad, y esta formado por
osteoide neoformado y hueso reactivo
Ej: Osteosarcoma
Otros: Algunas lesiones metastásicas
Imagen de Sol naciente
50. Representativos de procesos más activos y
agresivos, generalmente malignos
Reacción perióstica Compleja
• Reacción Compleja
• Se presenta como espículas muy irregulares en todas
direcciones. Es en general un signo típico de malignidad, y esta
formado por osteoide neoformado y hueso reactivo
Ej: Osteosarcoma
Otros: Algunas lesiones metastásicas
Compleja
51. Mineralizacion de la matriz ósea tumoral
Algunos tumores producen matriz que se calcifica o se osifica, y que se localiza
con frecuencia en el centro de la lesión mostrándose como áreas radiodensas
en forma de anillo, lobuladas o puntiformes.
Debe distinguirse de:
• Las calcificaciones que se pueden desarrollar en las lesiones del tejido
necrótico o degenerativo.
• La formación de callo óseo en una fractura.
• La respuesta esclerótica del hueso no neoplásico frente al tumor adyacente.
52. • Pueden localizarse junto a la superficie del hueso, pero externas
al periostio (paraóseas), o a distancia del hueso (extraóseas).
Posición de la lesión en el plano longitudinal
• Epifisiarias
• Metafisiarias
• Diafisiarias
Lesiones de partes blandas
58. Benignos Malignos
Bordes Geográficos
( Bien delimitados, Esclerosos)
Permeativos o sacabocados
( Mal definidos o
destruidos)
Localización Epifisiarias/Huesos tubulares
pequeños.
*Circunscrito
Más frecuente metafisiario
+No circunscrito
Reacción perióstica Poco frecuente Frecuente
Calcificaciones Homogénea Poco homogénea/
Arquitectura interna alterada
Velocidad de crecimiento Lento Rápido/Agresivo
General
59. • TAC: Útil cuando la Rx no es concluyente. Se aprecia mejor
reacción perióstica. Para extensión y estadiaje
• Angiografía: Útil en xonas de mucha vascularización donde se
desea tomar biopsia
• Gammagrafía: Tumores ocultos, Metástasis y evaluar actividad
tumoral tras el tratamiento
• RMN: Técnica más útil para apreciar la extensión del tumor
Otros métodos diagnósticos
60. Necesaria para el diagnóstico definitivo
Biopsia
1.Cerrada
• PAAF guiada con TAC o ECO
No útil en tumores óseos
2. Abierta
• Excisional
• Incisional
61. Planificación quirúrgica
A. Orientación y localización de la incisión para realizar la biopsia
1. No realizar incisiones transversas
2. No atravesar varios compartimientos con la incisión
3. Minimizar al máximo la disección de los tejidos blandos
4. Realizar una incisión lo más pequeña posible sobre la cápsula tumoral
Biopsia
62. Planificación quirúrgica
B. Realizar una hemostasia cuidadosa para prevenir hematomas y hemorragias
subcutáneas
1. Suturar masas musculares fuertemente y hacer hemostasia
2. No usar vendas de Smarch para para hacer isquemia ya que podría romperse el T
3. Soltar la isquemia antes de cerrar
4. Si no se consigue hemostasia adecuada dejar drenaje a través de la incisión
5. Usar vendaje compresivo
Biopsia
63. Planificación quirúrgica
C. Enviar siempre muestras para Microbiología
D. Biopsia intraoperatoria por congelación
1. Solo para tejidos blandos
2. Tomar muestras de los bordes del tumor
E. Como regla general la biopsia del tumor la debe realizar el cirujano o el
equipo que vaya a realizar el tratamiento definitivo del tumor; y en caso de ser
óseo debe llevarse a cabo en centro especializado.
Biopsia
64.
65. 1. Cirugía previa que disemine extracompartimentalmente la T
2. Afectación cutánea extensa sobre todo si se acompaña de ulceración
3. Afectación de partes blandas que comprometa la función
4. Afectación NEUROvascular
5. Localizados en hueco poplíteo o art. Tibioperonea superior
6. T de alto grado en pie o 1/3 distal de la pierna
7. Si la resección conlleva a dismetrías (Ej Fisis femoral distal o tibia prox)
8. Ancianos deteriorados
9. Recidivas de cirugías previas
10. Complicaciones de la Radio y la Quimioterapia
11. Infección secundaria sobre injerto o artroplastia
* El margen de seguridad de un tumor óseo maligno de alto grado es de 5cm prox y distal
Criterios de amputación oncológica de una extremidad
66. • Radioterapia
• Quimioterapia
• Ablación por radiofrecuencia (Osteoma osteoide)
• Resección en bloque
• Prótesis tumorales
• Artrodesis
• Curetaje
• Amputación
Opciones de relleno de la cavidad luego de curetaje: Cemento óseo de PMM, injerto
óseo autógeno, Aloinjerto, Matriz ósea desmineralizada, sustitutos óseos artificialesa
Tratamiento coadyudante
68. Osteoma Osteoide
• Definición: Tumor óseo primario, formador de hueso (osteoblástico),
benigno, generalmente <1cm, de bordes escleróticos con zona ósea
reactiva periférica de neoformación
• Histología: Tejido celular muy vascularizado compuesto por hueso
inmaduro y tejido osteoide.
• Incidencia: 10% de los tumores benignos
• Sexo: + frecuente en varones (2:1)
• Edad: 5-30ª (+frecuente 2da y 3ra década de la vida). +50% 11-20
• Localización: fémur prox y tibia. Otros:
69. Osteoma Osteoide
• Cuadro clínico: Dolor que empeora por las noches (suficiente para
interrumpir el sueño) que alivia con Aspirina y otros AINES. Cuando crece
próximo a una articulación hay inflamación, rigidez y contractura. Cuando
asienta en una vértebra puede producir escoliosis con la concavidad hacia
el sitio del nido debida a espasmos de los músculos paravertebrales y
menos frecuentemente con dolor ciático. Puede haber dolor durante
varios meses antes de que aparezca la evidencia radiográfica de la lesión.
70. Osteoma Osteoide
• Radiología:
Rx: Pequeño (<1.5cm) nidus generalmente radiotransparente, rodeado de esclerosis ósea
TAC: EL mejor estudio para confirmar el Dx. Justificado en ausencia Rx del nido
Gammagrafía: Aumento de la captación de Tecnesio
RMN: Edema perilesional
Angiografía: Útil para demostrar el nido hipervascularizado en los casos difíciles y para
distinguirlos de los abscesos óseos intracorticales usualmente menos vascularizados.
71. Osteoma Osteoide
Existen 3 tipos de acuerdo a la localización del nido
• Cortical (clásico, más frecuente)
• Medular o esponjoso (endostal)
• Subperióstico (menos frecuente, el nido se extiende hacia los tejidos blandos
levantando el periostio. Raras veces hay esclerosis ósea reactiva de la cortical
subyacente. Puede estar cubierto por una capa delgada de hueso perióstico .
72.
73. Osteoma Osteoide
• Tratamiento:
Ablación por radiofrecuencia guiada por TAC ( Tratamiento de elección)
Excisión percutánea guiada por TAC
Excisión en bloque si fracasan las anteriores o Legrado
Observación si se controla el dolor y el enfermo no desea operarse
Otras técnicas: Fresado para evitar Fx patológicas
74. Quiste óseo aneurismático
• Definición: Lesión osteolítica expansiva, consistente en espacios llenos de
sangre de tamaño variable, separado por tabiques de tej conectivo que
contienen trabéculas óseas. Puede sobrepasar la placa de crecimiento a dif
del quiste óseo esencial. Erosivo
• Sexo: Ligero predominio del sexo femenino
• Edad: 10-20ª. Raro >30a
• Localización: Húmero prox; fémur distal, tibia prox y C.V. Metáfisis o diáfisis
75. • Cuadro clínico: Dolor de leve a moderado de semanas a varios meses
de evolución. Ocasionalmente pueden crecer rápidamente y simular un
tumor maligno. Pueden producir gran inflamación del hueso circundante,
en ocasiones difícil de diferenciar de un osteosarcoma. Fx
patólogicas(cuando se presenta así es muy difícil de erradicar)
Quiste óseo aneurismático
76. Quiste óseo aneurismático
• Radiología
Rx: Lesión lítica, tabicada, excéntrica(generalmente en metáfisis), rápidamente
expansiva que produce adelgazamiento del hueso cortical
TAC: Varios niveles de líquido
Gammagrafía: Zona central de disminución de la captación, con aumento
periférico de la captación
RMN: Cavidades multiloculadas y niveles de líquido
• Anatomía patológica: Tejido hemorrágico con espacios cavernosos. Rodeando
esos espacios puede haber tej fibroblástico, Cel gigantes multinucleadas y pequeños
fragmentos de hueso
77.
78. • Tratamiento:
Curetaje + injerto óseo
Escleroterapia con polidocanol(técnica más efectiva y segura)
Radioterapia: Solo en casos inoperables
Quiste óseo aneurismático
79. Osteocondroma (Exostosis Cartilaginosa)
• Definición: T óseo primario benigno formador de cartílago descrito como
proyección ósea recubierta de cartílago en la superficie externa del hueso
• Histología: Cubierta compuesta por cartílago hialino de 1-3mm de grosor
(rara vez 1cm). Su engrosamiento puede indicar malignización. Presenta una
delicada membrana fibrosa sobre la cubierta cartilaginosa (pericondrio) que
es la continuidad del periostio. Crece por osificación endocondral
• Incidencia: Es el tumor óseo primario más frecuente (41% de los benignos)
• Sexo: Sobre todo en varones (2:1)
• Edad: 10-20ª
• Loc: Zonas metafisiarias adyacentes a las fisis. Rodilla y húmero proximal
80. Osteocondroma
• Cuadro clínico:
• Asintomático generalmente y su descubrimiento es accidental. Algunos
causan dolor por irritación de las estructuras circundantes y rara vez
producen fracturas
• Masa palpable
• Signos clínicos de Malignización (1%):
Doloroso (en ausencia de características, bursitis o presión de nervios)
Brote de crecimiento (después de la maduración esquelética). Ya que
suelen dejar de crecer con la madurez esquelética
81. Osteocondroma
• Radiología:
Rx: Pueden ser sésiles (base ancha) o pediculados (base estrecha.
Continuidad con la cortical ósea. Calcificaciones irregulares de la superficie
que está recubierta de cartílago. EL 90% tienen lesión única. Crecen
alejándose de la articulación vecina o perpendicular a la diáfisis. La placa de
crecimiento separa el tumor de la epífisis. EN grandes exostosis pueden verse
los cuerpos codrales calcificados. Tamaño variable entre 1-10cm
82. Osteocondroma
• Radiología:
Signos radiológicos de malignización.
Crecimiento rapido de la lesión previamente quiescente
Desarrollo de gran cubierta cartilaginosa 2-3cm (>2cm)
Calcificaciones dispersas en la cubierta cartilaginosa
Desarrollo de una masa de tejidos blandos con o sin calcificaciones
Otros estudios TAC RMN Gammagrafía ( aumento de la captación)
83.
84.
85. • Tratamiento
• Extirpación en bloque cuando existan problemas estéticos y
funcionales (compresión de estructuras adyacentes,
vasculonerviosas, bursas), cuando las características en las
técnicas de imagen sugieren malignidad o muestre signos
clínicos de malignización
Osteocondroma
86. Tumor de células gigantes (Osteoclastoma)
• Definición: Tumor localmente agresivo (recidiva en el 20-40% de los casos),
caracterizado por tejido muy vascularizado constituido por células ovoides a
fusiformes o por la presencia de numerosas células gigantes de tipo osteoclástico
uniformemente distribuidas por todo el tejido tumoral. Considerado un tumor
maligno de bajo grado ya que se puede transformar en sarcoma espontáneamente
1% o de forma radioinducida 5-15%
• Histología: Proliferación de células estromales mononucleadas y muchas células gigantes
multinucleadas, tipo osteoclastos, situada aleatoriamente, pero igual distribuidas en todo el T
• Incidencia: El 5% de las neoplasias óseas
• Sexo: Ligero predominio el femenino
• Edad: 20-40ª
• Loc: Epífisis cerradas. Extremo distal del fémur, seguido del extremo proximal de la tibia y el
extremo distal del radio. Siempre metafisiario. Suelen ser lesiones solitarias
87. TCG
Anatomía patológica
• Consistencia blanda y friable
• Color que varía del gris al rojo
• Las zonas firmes del tumor se originan por lo general a partir de
fracturas previas.
• Cuando se trata de lesión recidivante, los quistes múltiples recuerdan un
quiste aneurismático.
• En su crecimiento abomba el hueso con adelgazamiento o destrucción
de la cortical.
• Su aspecto varía en dependencia de la presencia de hemorragia,
degeneración, necrosis o áreas quísticas.
88. Cuadro clínico
Casi exclusivamente tras la madurez esquelética
• Dolor de intensidad creciente, articular, con inflamación local
• Limitación de la movilidad articular
• Consistencia papirácea a la palpación
• Ocasionalmente las Fx patológicas suelen ser el signo inicial
• Las recidivas tras el tratamiento quirúrgico mediante legrado e injerto óseo son
frecuentes
Las formas malignas se acompañan de metástasis pulmonares
TCG
89. TCG
Clasificacion de campanacci y baldini
• Grado I: tumor pequeño o de mediano tamaño no insufla la cortical, crecimiento
lento bordes bien definidos, rodeados de esclerosis.
• Grado II A: tumor mediano o grande, insufla la cortical sin romperla bordes no tan
bien definidos, no esclerosis, crecimiento mas rápido.
• Grado IIB o II+: idéntico + fractura patológica
• Grado III: tumor de gran tamaño que rompe la cortical, crecimiento rápido irregular,
infiltra partes blandas, el TCG rompe la cortical y periostio por lo que los grados más
malignos no tienen signos radiológicos de malignidad
90. TCG Maligno
Se realiza según la gradación histológica y/ o los hallazgos clínicos,
McGrath los dividió en
• PRIMARIOS: el tumor fue maligno desde el comienzo, que puede haberse tratado
de un osteosarcoma rico en células gigantes
• EVOLUTIVO: el tumor típico progreso hacia una forma maligna (sarcomatosa) en un
período corto
• SECUNDARIO: en el que un TCG típico desarrolló cambios sarcomatosos luego de un
periodo asintomático relativamente largo, habitualmente luego de irradiación.
91. Tumor de células gigantes (Osteoclastoma)
• Radiología:
Lesión puramente destructiva (osteolítica), excéntrica, epifisiaria, subcondral, con un
patrón geográfico, que adelgaza, insufla y rompe la cortical, llegando a
comprometer el cartílago articular, incluso invadir partes blandas
Ocasionalmente presenta trabeculación interna (los menos agresivos)
Generalmente no presenta reacción perióstica
Los bordes bien definidos pero no esclerosos
TAC: Ayuda en el compromiso cortical
RMN: Para definir extensión en hueso y partes blandas
92.
93. TCG
• Tratamiento:
• Curetaje: Si se hace solo las tasas de recidiva rondan el 50%, por lo que hay que
hacerlo minucioso (con fresa motorizada para agrandar la cavidad 1-2cm en todas las
direcciones) para evitar dejar células tumorales
Combinarlo con tratamientos coadyudantes como: Crioterapia (con nitrógeno líquido)
o fenolización, y finalmente relleno de la cavidad con cemento óseo que ayudan a la
muerte celular de los restos tumorales
Opciones de relleno: autoinjertos óseos, sustitutos óseos artificiales, PMM
94. TCG
• Tratamiento:
Resección en bloque: Indicado en lesiones de alto grado con destrucción ósea
masiva, Fx patológicas o masas de partes blandas
Radioterapia si no es operable, asumiendo el riesgo de sarcoma postirradiación
95. • Tipo I o II de Campanacci + histología benigna: Curetaje y relleno
• Tipo III de Campanacci + histología benigna: Resección en bloque
• Cualquier Tipo de campanacci + histología maligna: Resección en bloque/amputación
Se deben considerar para el tratamiento:
1. Características Histológicas
2. Localización
3. Relativa radiosensibilidad
4. Malignización
5. Recidivas
TCG
97. Osteosarcoma
• Definición: Tumor óseo primario maligno caracterizado por la formación directa
de hueso y osteoide por las células neoplásicas
• Histología: Hueso y cartílago T formado por células neoplásicas, mitosis atípicas o
anaplasia, hipercromatismo y pleomorfismo celular y nuclear. Formación de osteoide
• Incidencia: Con excepción del MM, es el tumor maligno primario más frecuente
(20%), 1-3 casos por millón de habitantes al año/+Fcte en individuos altos
• El doble que el condrosarcoma y que el sarcoma de Ewing
• Sexo: Más frecuente en varones (60%). Con excepción del Osteosarcoma Parostal
(+Fcte en mujeres)
• Edad: Un pico de incidencia entre 10-20ª. Si se da en >40ª (el otro pico) suele ser
por malignización de un de Paget, postirradiación (prox 3ª a la QT), o por
malignización de una displasia fibrosa (muy raro). Ver Campbell 13. Tomo 1 p.787
• Loc: Sobre todo en Metáfisis de la Rodilla 70% ( Fémur distal, Tibia prox) y húmero prox
98. Anatomía Patológica
• Lo más característico es la formación de Osteoide y polimorfismo de las
células malignas, lo que hace que el 90% de los casos sea de alto grado
Se suelen producir hemorragias y necrosis en su interior por el crecimiento
rápido
No suele extenderse intramedularmente, sino que más bien sale hacia el
córtex, aunque si produce metástasis intramedular
Casi nunca atraviesa el cartílago de crecimiento Rx pero sí suelen haber
extensiones microscópicas hacia la epífisis
Osteosarcoma
99. Osteosarcoma
• Clasificación
1. Central (medular)
Clásicos o de alto grado (el más frecuente)
Telangiectásico
Bien diferenciado (bajo grado)
De células pequeñas (redondas) que es similar a Ewing
Todos, excepto el de bajo grado, son malignos
2. Superficial (periférico o yuxtacorticales)
3. Intracortical (raro)
100. • Cuadro clínico
• Dolor local de comienzo insidioso, intermitente y que evoluciona a dolor severo que
no cede con analgésicos
• Masa palpable (no compromete la epífisis)
• Derrame articular (raro)
• La media de duración de los síntomas hasta el Dx es de unos pocos meses (15 sem)
• A veces el primer signo de malignidad es una Fx patológica
• La metástasis pulmonar es la complicación más frecuente y significativa en la
mayoría de los Osteosarcomas de alto grado
• En lesiones avanzadas se asocian signos inflamatorios y éstasis venoso
Osteosarcoma
101. • Laboratorio clínico
• Aumento de la Fosfatasa alcalina (Además útil en el seguimiento postquirúrgico)
Por la gran actividad osteoblástica de la célula tumoral básica, su disminución
en el postoperatorio se relaciona con la exéresis total o ausencia de
metástasis.
Osteosarcoma
102. • Radiología
El OS convencional se origina centralmente
• Destrucción ósea cortical, con patrón permeativo o apolillado
• Luego rompe la cortical e invade partes blandas
• Produciendo masa de partes blandas (suelen aparecer calcificaciones de la masa extraósea)
Tipo escleroso (predomina la formación ósea): Radiopaco
Tipo osteolítico (si predomina la destrucción ósea): Radiotransparente
Normalmente se mezclan las dos variedades
Osteosarcoma
103.
104. • Reacción perióstica agresiva:
1. Triángulo de Codman
2. Espículas óseas filiformes: - En Paralelo (borde en cepillo) y
- En Radial: Imagen de sol naciente
RMN: El mejor método para determinar la extensión del tumor en el hueso y las
partes blandas
Gammagrafía ósea: Para metástasis esqueléticas
TAC torácico Para descartar metástasis pulmonar
Estas pruebas se deben realizar antes de la biopsia
Osteosarcoma
105. • Cirugía radical
• Poli QT (Quimioterapia) preoperatoria 8-12 sem que elimina el 80-90% de las
micrometástasis y esteriliza la zona reactiva. Luego se procede a la resección y se da una
QT posoperatoria durante 6-12 meses. Supervivencias medias de 5años del 60-70%.
Fármacos usados Doxorubicina y Metotrexate
Factores de mal pronóstico asociados a una menor supervivencia
1. Expresión de glicoproteína-P
2. Fosfatasa Alcalina alta
3. Invasión vascular
4. No alteración de la ploidía del ADN luego de la sesión de QT
5. Ausencia de Anticuerpos antiproteína 90 luego de la QT
Tratamiento
106. Condrosarcoma
• Definición: Tumor óseo primario maligno caracterizado por la formación de cartílago
y no hueso ni osteoide. Se desarrolla a expensas del cartílago de neoformación
(Primarios) o bien sobreimpuesta a una lesión benigna cartilaginosa (Secundarios)
• Histología: Bajo grado: Baja densidad celular, matriz abundante, pleomorfismo
limitado, actividad mitótica mínima y pocas células abigarradas, borde presionado
Alto grado: Hipercelularidad (a menudo mixoide, fibrosos o de estroma
mixoide), pleomorfismo moderado o marcado, núcleos dobles, formas abigarradas y alta
actividad mitótica, margen infiltrado
• Incidencia: El 10% de los T primarios del hueso. Es el segundo Sarcoma óseo en frecuencia tras el
Osteosarcoma, aunque tiene mejor pronóstico que este.
• Sexo: Más frecuente en varones que en mujeres (2:1)
• Edad: Ocurre primariamente en el adulto con un pico entre los 40-60ª y los secundarios entre los 25-40ª .
Pocas veces en la adolescencia y casi nunca en niños
• Loc: Huesos planos (cintura escapular y Pelviana) y tubulares (porciones proximales de fémur y húmero)
107.
108. Tratamiento del condrosarcoma basado en el
grado histológico y las condiciones locales
• Grado Cortical intacta Cortical comprometida
• 1 Legrado extensivo
• 2 Resección e injerto óseo Amputación
• 3 o Prótesis ó
Desarticulación
109. Condrosarcoma
• Clasificación
1. Por su Génesis:
• Primarios
• Secundarios (sobre lesiones preexistentes)
2. Por su localización:
• Central
• Periférico
• Periostal
110. Primarios: originados aparentemente de un
hueso previamente normal.
Secundarios: Secundarios a algún tumor
cartilaginoso benigno preexistente
80-90%
111. Condrosarcoma primario (Convencional)
• Definición: Tumor óseo primario maligno caracterizado por la formación de
cartílago y no hueso ni osteoide. Se desarrolla a expensas del cartílago de
neoformación
• Anatomía Patológica: Metastizan sobre todo a Pulmón, luego a cerebro,
hígado, riñón y ganglios
• Incidencia: Es el condrosarcoma más frecuente
• Sexo: Algo más frecuente en varones
• Edad: 30-60ª (en niños tiene peor pronóstico)
• Loc: Pelvis sobre todo . Metáfisis/Diáfisis de fémur y húmero
112. • Cuadro clínico
• Dolor, a veces severo (central), progresivo. Su crecimiento es lento. Pocas veces se
encuentra una masa palpable. Con frecuencia los pacientes son remitidos para el
estudio de una lesión cartilaginosa asintomática o por fracturas patológicas.
• Indoloros (condrosarcoma periférico)
• Tumefacción firme
Condrosarcoma primario (Convencional)
113. • Radiología. Es normalmente suficiente para el diagnóstico
• Lesión osteolítica geográfica, lobulada con calcificaciones en anillo o en arco. Típico
scalloping cortical (pequeñas erosiones cóncavas endósticas) que adelgazan y a veces
destruyen la cortical. Tienden crecer en longitud por la medular
• Expansión característica de la porción medular del hueso
• Engrosamiento de la cortical y endostio festoneado
• A menudo se asocia con calcificaciones en palomitas de maíz, en forma de coma, de
arcos o anulares
• LA reacción perióstica va desde una apariencia benigna sin solución de continuidad
hasta una con características agresivas como Triángulo de Codman y Sol radiante
• TAC y RMN para determinar su extensión medular y hacia tejidos blandos
• Gammagrafía: Aumento de la captación
Condrosarcoma primario (Convencional)
114.
115.
116. • Tratamiento
• Resección ampliada (es un tumor resistente a Quimioterapia y Radioterapia) y/o AMP
o desarticulación.
• Algunos proponen resección intralesional en los de bajo grado
• Se ha desarrollado un nuevo fármaco BFPP que induce la apoptosis en 2 estirpes
celulares del Condrosarcoma
• Tienen tendencia a recidivar localmente si excisión incompleta. Metástasis
raras y tardías.
Condrosarcoma primario (Convencional)
117. • Se originan en zonas de lesiones cartilaginosas previas
• Se desarrolla a una edad más temprana que el Primario (20- 40 años)
• Tienen bajo grado de malignidad
• Pronóstico favorable
• Los localizados en huesos largos pueden curar con excisión amplia o resección en
bloque.
• Se produce con mayor frecuencia sobre encondromas múltiples o exostosis
hereditaria múltiple, los centrales
• En la Enfermedad de Ollier (encondromatosis múltiple) la incidencia de malignidad es
del 25% a los 40ª y en el Sx de Mafucci aumenta, los centrales
• Los periféricos son de bajo grado y el tratamiento es la resección amplia en bloque
Condrosarcoma secundario
118. Sarcoma de Ewing
• Definición: Tumor de alto grado de malignidad caracterizado por
pequeñas células redondas
• Histología: Tejido de aspecto histológico bastante uniforme, constituido por pequeñas
células dispuestas en conglomerados compactos con núcleos redondos y sin límites
citoplasmáticos netos ni nucleados que se destaquen. Algunas con núcleo picnotico
• Incidencia: Es la 4ta neoplasia primaria de hueso en frecuencia, la 2da en <30ª (luego
del osteosarcoma) y la + fcte en <10ª . Menos de un caso por millón de habitantes
representando el 9% de las neoplasias óseas
• Sexo: Algo más frecuente en varones que en mujeres (1,5:1). Raro en africanos
• Edad: 5-25ª con pico de frecuencia en la 2da década
• Loc: Metáfisis de huesos largos con extensión a la diáfisis sobre todo fémur(1),tibia(2) y
húmero (3) y los huesos planos de la cintura pélvica y escapular. Raro en CV, pies y manos
119. Anatomía patológica
• Se presenta en formas de masas grisáceas brillantes y traslúcidas de
consistencia líquidas, abundan las zonas de necrosis, hemorragias y
cavidades. Se originan de células reticulares de la medula ósea.
Paquetes de células redondas uniformes, pequeñas. Agrupadas, muy
juntas y sin matriz
Sarcoma de Ewing
120. • Cuadro clínico
Considerado el gran “simulador” porque suele parecer una infección
1. Dolor insidioso y tumefacción. A veces se toca una masa palpable
2. Alteración del estado general: fiebre, anemia, pérdida de peso, leucocitosis y
aumento de la VSG/PCR parecido a una Osteomielitis
3. Aumento de la LDH siempre en las recurrencias
Dolor insidioso, moderado e intermitente al principio y responder al tratamiento
conservador, y puede pasar mucho tiempo hasta que el paciente lo consulte (34sem)
Sarcoma de Ewing
Es el tumor maligno más frecuente en clavícula, peroné y Escápula.
• Para complicar más el diagnostico su aspiración suele ser purulenta
121. • Radiología
Lesión diafisiaria, osteolítica, permeativa, que puede tener asociada áreas de
esclerosis por presencia de hueso reactivo (o por necrosis). Cortical
permeada o destruida, con casi constante masa de partes blandas. Frecuente
reacción perióstica a veces en Catáfilas de cebolla. En realidad surge en la
metáfisis y se extiende a la diáfisis
TAC: Sobre todo para descartar metástasis pulmonares (lugar de diseminación + fcte
RMN: Verdadera extensión
Sarcoma de Ewing
122.
123. Sarcoma de Ewing
• Tratamiento
Quimioterapia siempre (pre y postoperatoria, disminuye el tamaño y hace más
fácil la resección, además que trata las metástasis a distancia)… seguido de Cirugía
(el tto de elección si la lesión se puede resecar con márgenes amplios y con un
déficits funcional residual aceptable); y/o Radioterapia
Transplante de médula ósea para casos resistentes al tratamiento.
Los pacientes que recidivan en el primer año tienen peor pronóstico