MUSCULO-ESQUELETICO

1. Tumor de Ewing
Anel Eliana Camacho Méndez
Berenice Sánchez Ledezma
Fernando Cruz González

2. Designación que se le otorga a una familia de tumores que comprenden:
- Sarcoma de Ewing.
- Tumor Neuroectodérmico primitivo.
Son tumores de célula redonda pequeña malignos primarios de hueso y
partes blandas.
Origen: células parasimpáticas posgaglionares

3. Batsakis en 1996 dividió los TNEPs en 3 grupos según su tejido de
origen:
 Meduloblastoma: cuando estaba en el sistema nervioso
central.
 Neuroblastoma: si era del sistema nervioso autónomo.
 TNEP periféricos: si se encontraban en tejidos blandos.

4. Ambos tumores solo difieren en el grado de diferenciación
neural:
- PNET es bien diferenciado en comparación con el SE.
- El sarcoma de Ewing está mal diferenciado.

5.  Descrito por el histopatólogo norteamericano James Stephen Ewing
 Es un tumor óseo maligno que se origina a partir de células primordiales
parasimpáticas posganglionares derivadas de la cresta neural.
 Forma agresiva de cáncer
 Se caracteriza por la presencia de una translocación t(11:22) (q24:q12)
DEFINICIÓN.

6. Afecta:
- Huesos largos (47% fémur, tibia y húmero)  diáfisis
y metáfisis
- Pelvis (19%)
- Costillas (12%)
Otros huesos afectados: peroné, escápula, radio, cúbito.
Raramente es multifocal

7. - Representa el 9% de las neoplasias de hueso.
- Es la 2da neoplasia más frecuente después del osteosarcoma en
menores de 25 años.
- Afecta: Niños y adolescentes.
- Mayor incidencia: 10-15 años

8. - El diagnóstico se hace generalmente antes de los 20 años (70-90%)
- Rara vez se diagnostica en personas > 30 años o < 5 años
- Género: masculino, 3:2
- Raza: blanca principalmente (rara vez raza negra)

9. - 75 % de los sarcomas de Ewing se hallan localizados al momento del
diagnóstico.
- Entre el 25 y el 30 % debuta con metástasis (pulmón y hueso 
columna y el cráneo )

10. ETIOLOGÍA
Berenice Sánchez Ledezma

11. Etiología
• Mutación somática cromosómica
– t(11;22) (q24;q12) = EWS/FLI-1
– t(21;22) (q22;q12) = EWS/ERG
– t(7;22) (p22;q12) = EWS/ETV1
– t(17;22) (q12;q12) = EWS/E1AF
– t(2;22) (q23;q12) = EWS/FEV
– inv(22) = EWS/ZSG
Li, Shaoying; Siegal, Gene P. “Tumores aseos de células pequeñas” Adv Anatomía Patológica. Volumen 17, Numero 1,
Enero 2010.

12. Etiología
• Adiciones:
– 8, 12, 20, 1q
• Deleciones:
– 1p36, 9p21 (con perdida de CDKN2A)
– 17p13 (con perdida de p53)
• Desbalance:
– T(1;16) (q12;q11)
Li, Shaoying; Siegal, Gene P. “Tumores aseos de células pequeñas” Adv Anatomía Patológica. Volumen 17, Numero 1,
Enero 2010.

13. Inmunología
• Células neuroectodermicas
– CD99 (MIC2 [Ac hba-71], p30/32, O13)
– Marcadores neuronales/neuroendocrinos: enolasa
neuronal, sinaptofisina, CD56, citoqueratina
– Colágeno tipo IV y laminina
– Vimetina
Li, Shaoying; Siegal, Gene P. “Tumores aseos de células pequeñas” Adv Anatomía Patológica. Volumen 17, Numero 1,
Enero 2010.

14. Factores de riesgo
• Edad de los padres
• Consanguinidad
• Retinoblastoma
• Infecciones CMV durante el periodo
gestacional
R. L. Randall, S. L. Lessnick, K. B. Jones, et al., “Is There a Predisposition Gene for Ewing's Sarcoma?,” Journal of Oncology, vol.
2010, Article ID 397632, 6 pages, 2010. doi:10.1155/2010/397632
Intron 6 cerca de
EWSR1 es al menos
50% menor

15. Anel Eliana Camacho Méndez

16. Macroscópicamente
Masa
o Friable
o Fluida
o Pus
o Blanco-grisáceo
o Brillante
o Traslúcida
o Consistencia liquida
o Zonas de necrosis
o Zonas de hemorragia

17. Microscópicamente
Células
o Pequeñas y uniformes
o Escaso citoplasma
o Núcleos redondos
o Nucléolos puntiformes
o Núcleos ligeramente
separados por un
fondo citoplasmático

18. CUADRO CLÍNICO
Berenice Sánchez Ledezma

19. Cuadro clínico
• Dolor de inicio intermitente,
puede progresar a dolor intenso
• Cuadro parecido a osteomielitis:
– Fiebre
– Anemia
– Leucocitosis
– Aumento VSG o LDH
• Masa palpable
• Fractura en terreno patológico

20. DIAGNOSTICO
Berenice Sánchez Ledezma

21. Cuadro clínico
Rx simple
Resonancia magnética
Biopsia
Tomografía de tórax y gammagrafía ósea
RM, gammagrafía ósea, o PET-FDG
ALGORITMODIAGNOSTICO

22. Radiografíasimple:hallazgos
comunes
• Márgenes mal definidos y destructivos • Aspecto apolillado (flecha
morada) • Masa de tejido blando que recubre la lesión • Cortical
ensanchada con desplazamiento el periostio (triángulo de Codman)
• Aspecto en “bulbos de cebolla” debido a la reacción periostica
(flecha naranja)

23. Radiografía simple
PA tórax
Handley ER, Rosebrook JL, et. At. Ewing’s sarcoma, BringhamRAD brinhamrad.harvard.edu/Cases/bwh/cache/378/ful.html.

24. Resonancia Magnética
Handley ER, Rosebrook JL, et. At. Ewing’s sarcoma, BringhamRAD brinhamrad.harvard.edu/Cases/bwh/cache/378/ful.html.

25. Biopsia
• Guiada por TC
– Percutánea con trefinas de
2.5 mm de diámetro
• Abierta
– Evitar incisiones
transversales, disecciones
defectos mayores
Handley ER, Rosebrook JL, et. At. Ewing’s sarcoma, BringhamRAD brinhamrad.harvard.edu/Cases/bwh/cache/378/ful.html.
Abregu, Fernando; Bumaschny, Eduardo; Cardoso, Jorge. Pautas en oncología, diagnostico, tratamiento y seguimiento del
cáncer. Instituto Ángel H. Roffo 2006. ISBN 987-97055-9-9 Págs. 143-145

26. Tomografía
• No se observaron metástasis
• Pudo observarse destrucción cortical de la clavícula (flecha amarilla)

27. Gammagrafía ósea con Tc 99n-MDP
Área de absorción en clavícula
derecha; sin evidencia de enfermedad
ósea metastásica

28. Posterior a quimioterapia y resección; sin
evidencia de absorción en el área de
neoplasma previa o de metástasis óseas

30.  OSTEOMIELITIS
- Muestra un patrón destructivo permeativo y apolillado similar a SE.
- Verificar antecedentes de infección previa.

31.  GRANULOMA DE CÉLULAS DE LANGERHANS
- Lesión osteolítica con patrón
permeativo y reactividad perióstica
en piel de cebolla. (huesos largos)
- Lesión benigna
-Proliferan células de
Langerhans
-Lesión solitaria o múltiple.
Incidencia mayor: 5-10 años.
-Localización:
- 70% de los casos se localizan en los
huesos de la bóveda craneal, mandí-
bula, costillas y pelvis

32.  OSTEOSARCOMA
- Pacientes jóvenes.
- Generalmente metafisiario.
- Triángulo de Codman
Rayos de sol
-Depósito de hueso u osteoide
Reacción perióstica

33.  MIELOMA MÚLTIPLE
- >50 Años.
- Células plasmáticas
inmaduras
- Detección de
proteínas en sangre y
orina
-Existe hipercalcemia,
insuficiencia renal,
anemia y lesiones
osteolíticas
- No esclerosis ni
reacción perióstica
Imágenes osteolíticas
múltiples en sacabocado

35. LINFOMA
NO HODKING.
- Afectación ósea en 13% secundaria a metástasis.
- Afectación ósea primaria (rara).
- Localización: diáfisis
- Raramente existe formación de hueso perióstico, ni
tampoco se presenta como masa de partes blandas
(dif. SE)
- Formados por histiocitos y linfocitos B oT

36. - Edades avanzadas.
- Afectación primaria: extremadamente rara
- Afectación secundaria: 5-21%
- Afecta principalmente columna vertebral: cuerpos vertebrales torácicos
bajos y lumbares altos.
HODKING:

37.  NEUROBLASTOMA METASTÁSICO
- Afecta exclusivamente a pacientes menores de 5 años
 TNEP
- Diagnóstico diferencial: histológico
- Focos en Roseta de Homer Wright
- Ausencia de enolosa neuronoespecífica excluye a TNEP.

38. - Se usan: marcadores específicos para SE: HBA-71 y HNK-1
- Dx diferencial con: sarcoma de Ewing de células grandes, TNEP y otros
tumores de células pequeñas.

39. Anel Eliana Camacho Méndez

40. El tratamiento incluye tres posibles tipos de
terapia:
1. Quimioterapia
2. Radioterapia
3. Cirugía

41. Tratamiento
Localizado
Metástasis

42. Tumor de Ewing limitado a una zona concreta
(Localizado)
① Quimioterapia
② Cirugía
③ Radioterapia
Tasa de supervivencia 70-75%

43. Metástasis (15-25%)
① Quimioterapia
② Radioterapia
③ Cirugía
Supervivencia media a los
5 años es del 30%

45. Tratamiento quimioterápico estándar para el
sarcoma de Ewing es un régimen de 5 fármacos:
① Vincristina
② Doxorrubicina
③ Ciclofosfamida
④ Ifosfamida
⑤ Etopósido
Administración alternada de ciclos de
Ciclofosfamida, Doxorrubicina y Vincristina y ciclos
de Ifosfamida y Etopósido con dos semanas de
intervalo.

48. PRONOSTICO
Berenice Sánchez Ledezma

49. Pronostico
• No favorable
– Presencia de metástasis
• 30% sobrevida con metástasis pulmonar aislada
• < 20% con metástasis ósea
– Tumor primario de gran tamaño (>200ml)
– Localización axial con respecto a la extremidad y
pelvis
– Sexo masculino, menor de 12 años, anemia,
↑LDH, radioterapia solo para control local, pobre
curso quimioterapico
Li, Shaoying; Siegal, Gene P. “Tumores aseos de células pequeñas” Adv Anatomía Patológica. Volumen 17, Numero 1,
Enero 2010.
Abregu, Fernando; Bumaschny, Eduardo; Cardoso, Jorge. Pautas en oncología, diagnostico, tratamiento y seguimiento del
cáncer. Instituto Ángel H. Roffo 2006. ISBN 987-97055-9-9 Págs. 74-83

50. … pronostico
• No favorable
– Porcentaje bajo de necrosis de la pieza tumoral
• Refleja respuesta in vivo al tx citostático
– Características citogénicas: patrón afiligranado
– Factores biológicos: deleción de INK4A y p16,
sobreexpresión de p53, aneuploidia
Li, Shaoying; Siegal, Gene P. “Tumores aseos de células pequeñas” Adv Anatomía Patológica. Volumen 17, Numero 1,
Enero 2010.
Abregu, Fernando; Bumaschny, Eduardo; Cardoso, Jorge. Pautas en oncología, diagnostico, tratamiento y seguimiento del
cáncer. Instituto Ángel H. Roffo 2006. ISBN 987-97055-9-9 Págs. 74-83

51. Bibliografía
• Le Deley MC, Delattre O, Schaefer KL, et al. Impact of EWS-ETS fusion type on disease progression
in Ewing's sarcoma/peripheral primitive neuroectodermal tumor: prospective results from the
cooperative Euro-E.W.I.N.G. 99 trial. J Clin Oncol. Apr 20 2010;28(12):1982-8.
• Trastornos y Lesiones del sistema musculo-esquelético, 3°edición, Robert Bruce Salter, Masson,
pags.444-445
• Parida L, Fernandez-Pineda I, Uffman J, Navid F, Davidoff AM, Neel M, et al. Clinical management of
Ewing sarcoma of the bones of the hands and feet: a retrospective single-institution review. J
Pediatr Surg. Oct 2012;47(10):1806-10.
• Abregu, Fernando; Bumaschny, Eduardo; Cardoso, Jorge. Pautas en oncología, diagnostico,
tratamiento y seguimiento del cáncer. Instituto Ángel H. Roffo 2006. ISBN 987-97055-9-9 Págs. 74-
83
• R. L. Randall, S. L. Lessnick, K. B. Jones, et al., “Is There a Predisposition Gene for Ewing's Sarcoma?,”
Journal of Oncology, vol. 2010, Article ID 397632, 6 pages, 2010. doi:10.1155/2010/397632
• Hernández González Erick Héctor, Mosquera Betancourt Gretel, Quintero Martínez Osby,
Hernández Cabezas Ileydis. Sarcoma de Ewing. AMC [revista en la Internet]. 2013 Oct; 17(5): 623-
640. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1025-
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• Handley ER, Rosebrook JL, et. At. Ewing’s sarcoma, BringhamRAD
brinhamrad.harvard.edu/Cases/bwh/cache/378/ful.html.

52. Bibliografía
 KUMAR, V., A. K. ABBAS, N. FAUSTO y J. C. ASTER Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional
Ed. Elsevier, 8ª ed., 2010
 Silberman FS., Varaona O. Ortopedia y traumatología. 2ª ed. México: Editorial Médica
Panamericana; 2003.
 Adam Greenspan, Wolfgang Remagen. Tumores de huesos y articulaciones Marbán, 2002 - 428
páginas
 HERNANDEZ GONZALEZ, Erick Héctor; MOSQUERA BETANCOURT, Gretel; QUINTERO MARTINEZ,
Osby y HERNANDEZ CABEZAS, Ileydis. Sarcoma de Ewing. AMC [online]. 2013, vol.17, n.5, pp. 623-
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 MILLAN ESCALONA, Eddy; CORONA PEREZ, Rafael y RIOS GUTIERREZ, Noelvis. Sarcoma de Ewing en
paciente masculino. Rev Cubana Med Gen Integr [online]. 2010, vol.26, n.3, pp. 0-0. ISSN 1561-
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 Sánchez-Torres LJ,* Santos-Hernández M**.El arte de diagnosticar tumores óseos. Acta Ortopédica
Mexicana 2012; 26(1): Ene.-Feb: 57-65 57 Artículo de revisión