Vasculitis

VASCULITIS DEVASCULITIS DE
PEQUEÑOS VASOSPEQUEÑOS VASOS

VasculitisVasculitis
 1.Introducción1.Introducción
Las vasculitis comprenden un grupoLas vasculitis comprenden un grupo
heterogéneo de entidades relativamenteheterogéneo de entidades relativamente
frecuentes de etiologías y manifestacionesfrecuentes de etiologías y manifestaciones
diversas, que se caracterizan por ladiversas, que se caracterizan por la
inflamación de los vasos sanguíneos, loinflamación de los vasos sanguíneos, lo
cual compromete su función con elcual compromete su función con el
desarrollo de isquemia y necrosis.desarrollo de isquemia y necrosis.

GranulomatosisGranulomatosis
de Wegenerde Wegener
Inflamación granulomatosa con afectación delInflamación granulomatosa con afectación del
tracto respiratorio y vasculitis necrotizante detracto respiratorio y vasculitis necrotizante de
vasos de pequeño y mediano calibre (vasos de pequeño y mediano calibre (capilares,capilares,
venulas, arteriolas y arterias).venulas, arteriolas y arterias). Es frecuente laEs frecuente la
glomerulonefritis necrotizante.glomerulonefritis necrotizante.
Síndrome deSíndrome de
Churg StraussChurg Strauss
Inflamación granulomatosa rica en eosinofilos,Inflamación granulomatosa rica en eosinofilos,
con afectación del tracto respiratorio y vasculitiscon afectación del tracto respiratorio y vasculitis
necrotizante afectando a vasos de pequeño ynecrotizante afectando a vasos de pequeño y
mediano calibre y asociando asma y eosinofiliamediano calibre y asociando asma y eosinofilia
PoliangeitisPoliangeitis
microscópicamicroscópica
Vasculitis necrotizante con pocos o sin depósitosVasculitis necrotizante con pocos o sin depósitos
inmunes afectando a vasos de pequeño tamañoinmunes afectando a vasos de pequeño tamaño
(capilares, vénulas o arteriolas). Puede existir(capilares, vénulas o arteriolas). Puede existir
arteritis necrotizante afectando arterias dearteritis necrotizante afectando arterias de
pequeño y mediano tamaño. Es muy frecuente lapequeño y mediano tamaño. Es muy frecuente la
glomerulonefritis necrotizante. Puede existir laglomerulonefritis necrotizante. Puede existir la
capilaritis pulmonar. capilaritis pulmonar.
Vasculitis de vaso de pequeño tamaño

porpor
HipersensibilHipersensibil
idadidad
(Vasculitis(Vasculitis
leucocitoclásleucocitoclás
tica cutánea)tica cutánea)
Púrpura dePúrpura de
Schonlein-HenochSchonlein-Henoch
Vasculitis con depositos inmunes deVasculitis con depositos inmunes de
predominio IgA afectando a vasospredominio IgA afectando a vasos
pequeños. Afecta típicamente a lapequeños. Afecta típicamente a la
piel, intestino, y glomerulos y sepiel, intestino, y glomerulos y se
asocia a artralgias y artritis.asocia a artralgias y artritis.
crioglobulinémicacrioglobulinémica
esencialesencial
Vasculitis con depósitos inmunes deVasculitis con depósitos inmunes de
crioglobulinas afectando a vasoscrioglobulinas afectando a vasos
pequeños (capilares venulas opequeños (capilares venulas o
arteriolas). Y asociada a laarteriolas). Y asociada a la
presencia de crioglobulinas enpresencia de crioglobulinas en
suero. La piel y el glomérulo sesuero. La piel y el glomérulo se
afectan con frecuencia.afectan con frecuencia.
Angeitis cutáneaAngeitis cutánea
leucocitoclásticaleucocitoclástica
Vasculitis cutánea aislada sinVasculitis cutánea aislada sin
vasculitis sistémica y sinvasculitis sistémica y sin
glomerulonefritisglomerulonefritis

Vasculitis por hipersensibilidad oVasculitis por hipersensibilidad o
vasculitis leucocitoclastica cutáneavasculitis leucocitoclastica cutánea
 El término de vasculitisEl término de vasculitis
leucocitoclastica engloba un grupoleucocitoclastica engloba un grupo
amplio y heterogéneo de síndromesamplio y heterogéneo de síndromes
que se caracterizan por la inflamaciónque se caracterizan por la inflamación
de vasos capilares, vénulas yde vasos capilares, vénulas y
ocasionalmente arteriolas cutáneas ,ocasionalmente arteriolas cutáneas ,
mediada por inmunocomplejosmediada por inmunocomplejos..

vasculitis leucocitoclasticavasculitis leucocitoclastica
cutáneacutánea
 Hay cambios histológicos que seHay cambios histológicos que se
describen bajo el término de vasculitisdescriben bajo el término de vasculitis
leucocitoclástica (edema endotelial,leucocitoclástica (edema endotelial,
infiltración por polimorfonucleares,infiltración por polimorfonucleares,
hemorragia y trombosis).hemorragia y trombosis).

 IncidenciaIncidencia: Es la forma más: Es la forma más
frecuente de vasculitis, representandofrecuente de vasculitis, representando
entre el 17-29% de los casos.entre el 17-29% de los casos.
 Puede afectar a cualquier edad, elPuede afectar a cualquier edad, el
10% de los afectos son niños.10% de los afectos son niños.

 EtiologíaEtiología: El mecanismo principal de: El mecanismo principal de
producción es el depósito deproducción es el depósito de
inmunocomplejos.inmunocomplejos.
 Estos inmunocomplejos puedenEstos inmunocomplejos pueden
activar el sistema de complemento,activar el sistema de complemento,
produciendo la fracción C3 y C5.produciendo la fracción C3 y C5.

 Lo que produce la quimiotaxis deLo que produce la quimiotaxis de
polimorfonucleares, los cuales liberanpolimorfonucleares, los cuales liberan
enzimas lisosomales que producen elenzimas lisosomales que producen el
daño tisular.daño tisular.

 El origen de los antígenos de losEl origen de los antígenos de los
complejos AG-AC puede ser:complejos AG-AC puede ser:
exógenos:exógenos:
 Infecciones bacterianas y viricas.Infecciones bacterianas y viricas.
 MedicamentosMedicamentos
 Proteínas, alimentos.Proteínas, alimentos.

 EndógenasEndógenas
 Enfermedades Autoinmune.Enfermedades Autoinmune.
 Antigenos tumorales.Antigenos tumorales.
 En más del 60% de los pacientesEn más del 60% de los pacientes
la causa se desconoce.la causa se desconoce.

 ClínicaClínica: Las manifestaciones clínicas: Las manifestaciones clínicas
más frecuentes son dermatológicas,más frecuentes son dermatológicas,
más del 95% de los pacientesmás del 95% de los pacientes
desarrollan púrpura palpable.desarrollan púrpura palpable.
 Otras manifestaciones clínicasOtras manifestaciones clínicas
incluyen urticaria, eritema multiforme.incluyen urticaria, eritema multiforme.

 Histologia:Histologia: El estudio histológico deEl estudio histológico de
las lesiones de púrpura palpablelas lesiones de púrpura palpable
demuestra una vasculitisdemuestra una vasculitis
leucocitoclástica que consiste en laleucocitoclástica que consiste en la
presencia de inflamación centrada enpresencia de inflamación centrada en
un vaso con edema endotelial,un vaso con edema endotelial,

 HistologiaHistologia …necrosis fibrinoide de…necrosis fibrinoide de
los vasos capilares, e infiltradolos vasos capilares, e infiltrado
inflamatorio de predominioinflamatorio de predominio
polimorfonuclear, con fragmentaciónpolimorfonuclear, con fragmentación
de los núcleos (leucocitoclasia)de los núcleos (leucocitoclasia),,
hemorragia y trombosis.hemorragia y trombosis.

Subgrupos de vasculitisSubgrupos de vasculitis
leucocitoclástica cutánealeucocitoclástica cutánea
 Síndrome de Henoch-SchonleinSíndrome de Henoch-Schonlein
 Urticaria VasculitisUrticaria Vasculitis
 Vasculitis CrioglobulinemicaVasculitis Crioglobulinemica

Síndrome de Henoch-Síndrome de Henoch-
SchonleinSchonlein
 Es la forma más frecuente deEs la forma más frecuente de
vasculitis en niños.vasculitis en niños.
 se caracteriza por el desarrollo dese caracteriza por el desarrollo de
rash purpúrico, artralgia/artritis,rash purpúrico, artralgia/artritis,
afectación gastrointestinal y nefritis. afectación gastrointestinal y nefritis.

SchonleinSchonlein
 Las lesiones clínicas son polimorfasLas lesiones clínicas son polimorfas
las lesiones más características sonlas lesiones más características son
de púrpura palpable, pero puedende púrpura palpable, pero pueden
desarrollar pápulas, urticaria,desarrollar pápulas, urticaria,
angioedema, vesículas necrosis.angioedema, vesículas necrosis.

SchonleinSchonlein
 Las lesiones afectan principalmente aLas lesiones afectan principalmente a
miembros inferiores y glúteos.miembros inferiores y glúteos.
 se demuestra la presencia dese demuestra la presencia de
inmunocomplejos circulantes de claseinmunocomplejos circulantes de clase
IgA o la presencia de depósitosIgA o la presencia de depósitos
inmunes en piel de clase IgAinmunes en piel de clase IgA

SchonleinSchonlein

SchonleinSchonlein
 TratamientoTratamiento
 puede bastar el uso de analgésicos —puede bastar el uso de analgésicos —
antiinflamatorios para el control delantiinflamatorios para el control del
dolor articular.dolor articular.
 En los casos de persistencia de losEn los casos de persistencia de los
síntomas, o compromiso renal sesíntomas, o compromiso renal se
agrega el uso de corticoides yagrega el uso de corticoides y
eventualmente citotóxicos.eventualmente citotóxicos.

Urticaria vasculitisUrticaria vasculitis
 Se caracteriza por el desarrollo deSe caracteriza por el desarrollo de
lesiones cutáneas en forma de habonlesiones cutáneas en forma de habon
que a diferencia de lo que ocurre en laque a diferencia de lo que ocurre en la
urticaria aguda tienen a perdurar másurticaria aguda tienen a perdurar más
de 24 horas.de 24 horas.
 Suele asociar hipocomplementemia.Suele asociar hipocomplementemia.

crioglobulinemicacrioglobulinemica
 Las crioglobulinas sonLas crioglobulinas son
inmunoglobulinas que poseen lainmunoglobulinas que poseen la
propiedad de precipitar de formapropiedad de precipitar de forma
reversible tras la exposición al frío.reversible tras la exposición al frío.

 Su presencia de forma significativa enSu presencia de forma significativa en
el suero se relaciona con estadosel suero se relaciona con estados
patológicos diferentes según lapatológicos diferentes según la
composición del crioprecipitado.composición del crioprecipitado.

 TIPO I: el crioprecipitado está formadoTIPO I: el crioprecipitado está formado
por inmunoglobulinas monoclonales.por inmunoglobulinas monoclonales.
Es lo que se ve en el mielomaEs lo que se ve en el mieloma
múltiple, leucemia linfoide crónica,múltiple, leucemia linfoide crónica,
linfoma no Hodgkin.linfoma no Hodgkin.

 TIPO I: Se manifiesta como unTIPO I: Se manifiesta como un
síndrome de hiperviscocidad consíndrome de hiperviscocidad con
cefaleas, alteraciones visuales,cefaleas, alteraciones visuales,
hemorragias retinianas, epistaxis,hemorragias retinianas, epistaxis,
Raynaud y úlceras isquémicas.Raynaud y úlceras isquémicas.

 TIPO II: el crioprecipitado es mixto conTIPO II: el crioprecipitado es mixto con
una paraproteína monoclonal y ununa paraproteína monoclonal y un
componente policlonal.componente policlonal.
 Se ve en los linfoproliferativosSe ve en los linfoproliferativos
crónicos y conectivopatías.crónicos y conectivopatías.
 El cuadro es de vasculitisEl cuadro es de vasculitis
leucocitoclástica sistémica.leucocitoclástica sistémica.

 TIPO III: también es mixto pero todosTIPO III: también es mixto pero todos
los componentes son policlonales.los componentes son policlonales.
 La crioglobulinemia mixta en más delLa crioglobulinemia mixta en más del
70% de los casos es secundaria a la70% de los casos es secundaria a la
infección por el virus de la hepatitis C.infección por el virus de la hepatitis C.

 La forma clínica más frecuente es la tríadaLa forma clínica más frecuente es la tríada
de debilidad, artralgias y púrpura.de debilidad, artralgias y púrpura.
 Asociando en porcentajes variablesAsociando en porcentajes variables
síndrome de Rayneaud, glomerulonefritissíndrome de Rayneaud, glomerulonefritis
membranoproliferativa y polineuropatía.membranoproliferativa y polineuropatía.

 El tratamiento puede ser sintomáticoEl tratamiento puede ser sintomático
con AINE.con AINE.
 Las artralgias y el púrpura puedenLas artralgias y el púrpura pueden
requerir uso corticoides en dosis bajasrequerir uso corticoides en dosis bajas
(0.1-0.2 mg/kg/día).(0.1-0.2 mg/kg/día).

 El compromiso renal, la neuropatía yEl compromiso renal, la neuropatía y
la vasculitis sistémica extensala vasculitis sistémica extensa
requieren un manejo más agresivorequieren un manejo más agresivo
con dosis mayores de corticoides ycon dosis mayores de corticoides y
plasmaféresis, y ocasionalmenteplasmaféresis, y ocasionalmente
Ciclofosfamida.Ciclofosfamida.

Poliangeitis microscópicaPoliangeitis microscópica
 Forma de vasculitis necrotizante deForma de vasculitis necrotizante de
pequeños vasos sin depósitospequeños vasos sin depósitos
inmunes (o escasos) en los vasosinmunes (o escasos) en los vasos
afectos.afectos.

 Comparte muchas manifestacionesComparte muchas manifestaciones
con la PAN, con vasculitiscon la PAN, con vasculitis
necrotizante de arterias de pequeño ynecrotizante de arterias de pequeño y
mediano tamaño, con afectación renalmediano tamaño, con afectación renal
y desarrollo de glomerulonefritis.y desarrollo de glomerulonefritis.

 A diferencia de la PAN en laA diferencia de la PAN en la
poliangeitis microscópica existepoliangeitis microscópica existe
afectación pulmonar con capilaritisafectación pulmonar con capilaritis
pulmonarpulmonar y hemorragia pulmonar.y hemorragia pulmonar.

 En estos pacientes es posible detectarEn estos pacientes es posible detectar
la presencia de anticuerposla presencia de anticuerpos
anticitoplásmicos con patrónanticitoplásmicos con patrón
perinuclear (p-ANCA).perinuclear (p-ANCA).

 Un 30% de los pacientes tienenUn 30% de los pacientes tienen
lesiones cutáneas en forma delesiones cutáneas en forma de
púrpura palpable, hemorragias enpúrpura palpable, hemorragias en
astilla y ulceras cutáneas, localizadasastilla y ulceras cutáneas, localizadas
preferentemente en miembrospreferentemente en miembros
inferiores.inferiores.

 Tratamiento:Tratamiento:
 El compromiso renal y pulmonar debeEl compromiso renal y pulmonar debe
ser tratado en forma agresiva conser tratado en forma agresiva con
esteroides en dosis altas yesteroides en dosis altas y
Ciclofosfamida en pulsos endovenoso.Ciclofosfamida en pulsos endovenoso.
Cuando hay hemorragia alveolar, seCuando hay hemorragia alveolar, se
debe adicionar el uso dedebe adicionar el uso de
plasmaféresis.plasmaféresis.

Granulomatosis de WegenerGranulomatosis de Wegener
(GW)(GW)
La granulomatosis de Wegener es unaLa granulomatosis de Wegener es una
vasculitis sistémica primariavasculitis sistémica primaria
caracterizada por la triada clínica:caracterizada por la triada clínica:
 Vasculitis granulomatosa del tractoVasculitis granulomatosa del tracto
superior e inferior.superior e inferior.
 Glomerulonefritis.Glomerulonefritis.
 Grados variables de vasculitis deGrados variables de vasculitis de
pequeño vaso.pequeño vaso.

(GW)(GW)
 Los pacientes con GW generalmenteLos pacientes con GW generalmente
presentan síntomas de víaspresentan síntomas de vías
respiratorias superiores,respiratorias superiores,
frecuentemente sinusitis, obstrucción frecuentemente sinusitis, obstrucción
y perforación nasal que puede dary perforación nasal que puede dar
lugar a una deformidad en silla delugar a una deformidad en silla de
montar.montar.

(GW)(GW)
 La afectación pulmonar puedeLa afectación pulmonar puede
manifestarse en forma de tosmanifestarse en forma de tos
productiva y hemoptisis o puede serproductiva y hemoptisis o puede ser
asintomática.asintomática.

(GW)(GW)
 La afectación renal es en forma de La afectación renal es en forma de
glomerulonefritis.glomerulonefritis.

(GW)(GW)
 Las lesiones cutáneas pueden ser laLas lesiones cutáneas pueden ser la
manifestación inicial y manifestarse enmanifestación inicial y manifestarse en
forma de púrpura palpable, úlceras oforma de púrpura palpable, úlceras o
nódulos cutáneos.nódulos cutáneos.

(GW)(GW)
 Histológicamente se caracteriza por laHistológicamente se caracteriza por la
presencia de vasculitis de pequeñospresencia de vasculitis de pequeños
vasos con la presencia de granulomasvasos con la presencia de granulomas
intra y extravasculares.intra y extravasculares.

Los criterios para elLos criterios para el
diagnóstico de la GWdiagnóstico de la GW
 Inflamación nasal u oral: úlcerasInflamación nasal u oral: úlceras
orales; orales;
 Alteraciones de la radiografía de torax:Alteraciones de la radiografía de torax:
nódulos, cavitación.nódulos, cavitación.

Los criterios para elLos criterios para el
diagnóstico de la GWdiagnóstico de la GW
 Alteraciones en el sedimento urinario:Alteraciones en el sedimento urinario:
microhematuria (de 5 hematíes pormicrohematuria (de 5 hematíes por
campo) o cilindros hemáticos.campo) o cilindros hemáticos.
 Presencia de inflamaciónPresencia de inflamación
granulomatosa en la biopsia.granulomatosa en la biopsia.
 La presencia de 2 ó más criteriosLa presencia de 2 ó más criterios
sugiere el diagnóstico desugiere el diagnóstico de
granulomatosis de Wegener.granulomatosis de Wegener.

(GW)(GW)
 Existe un marcador serológicoExiste un marcador serológico
característico de esta enfermedad ycaracterístico de esta enfermedad y
que es el hallazgo de anticuerposque es el hallazgo de anticuerpos
anticitoplásma de los neutrófilosanticitoplásma de los neutrófilos
(ANCA).(ANCA).

(GW)(GW)
 El mecanismo por el cual los ANCAEl mecanismo por el cual los ANCA
producen daño vascular no esta bienproducen daño vascular no esta bien
establecido, su interacción con losestablecido, su interacción con los
polimorfonucleares daría lugar a lapolimorfonucleares daría lugar a la
activación y adhesión vascular de losactivación y adhesión vascular de los
leucocitos que sería responsable de laleucocitos que sería responsable de la
inflamación vascular.inflamación vascular.

(GW)(GW)
 Existen 3 patrones de ANCAS :Existen 3 patrones de ANCAS :
 granular citoplásmico (C-ANCA, PR3-granular citoplásmico (C-ANCA, PR3-
ANCA, con especificidad ante elANCA, con especificidad ante el
antígeno citoplásmico proteinasa 3)antígeno citoplásmico proteinasa 3)
 patrón perinuclear (p-ANCA, MPO-patrón perinuclear (p-ANCA, MPO-
ANCA, con especificidad contra elANCA, con especificidad contra el
antígeno mieloperoxidasa)antígeno mieloperoxidasa)
 patrón difuso.patrón difuso.

(GW)(GW)
 El marcador serológico de laEl marcador serológico de la
granulomatosis de Wegener es la presenciagranulomatosis de Wegener es la presencia
de ANCA que son en el 90% de los casosde ANCA que son en el 90% de los casos
PR3-ANCA.PR3-ANCA.

 Los ANCAS con patrón perinuclear y difusoLos ANCAS con patrón perinuclear y difuso
se han demostrado en casos dese han demostrado en casos de
glomerulonefritis sin enfermedad deglomerulonefritis sin enfermedad de
Wegener, en la poliangitis microscópica, enWegener, en la poliangitis microscópica, en
el síndrome de Churg Strauss.el síndrome de Churg Strauss.

El tratamiento de laEl tratamiento de la
Granulomatosis deGranulomatosis de
WegenerWegener
 El tratamiento de la GranulomatosisEl tratamiento de la Granulomatosis
de Wegener se basa en unde Wegener se basa en un
tratamiento inmuosupresor y untratamiento inmuosupresor y un
intenso tratamiento antinflamatoriointenso tratamiento antinflamatorio
utilizando esteroides.utilizando esteroides.

WegenerWegener
 Consiste en tres etapas:Consiste en tres etapas:
 Tratamiento de la fase activa de laTratamiento de la fase activa de la
enfermedad.enfermedad.
 Tratamiento de la fase deTratamiento de la fase de
mantenimiento.mantenimiento.
 Tratamiento de las recaídas.Tratamiento de las recaídas.

WegenerWegener
 Para la terapia aguda de laPara la terapia aguda de la
enfermedad :enfermedad :
 Ciclofosfamida 2.0 mg /kg/dia.Ciclofosfamida 2.0 mg /kg/dia.
 En pacientes mayores de 60 añosEn pacientes mayores de 60 años
reducir la dosis un 25 % y en mayoresreducir la dosis un 25 % y en mayores
de 75 años reducir un 50 %.de 75 años reducir un 50 %.

WegenerWegener
 Prednisona 1 mg/kg/dia reduciendoPrednisona 1 mg/kg/dia reduciendo
semanalmente hasta llegar a 25semanalmente hasta llegar a 25
mg/dia por ocho semanas y luegomg/dia por ocho semanas y luego
lentamente disminuir a 10 mg /día; selentamente disminuir a 10 mg /día; se
administran durante seis mesesadministran durante seis meses
después del diagnostico.después del diagnostico.

WegenerWegener
 Para la terapia de mantenimiento lasPara la terapia de mantenimiento las
dosis son:dosis son:
 Ciclofosfamida 1.0 mg/kg/dia con lasCiclofosfamida 1.0 mg/kg/dia con las
mismas consideraciones antesmismas consideraciones antes
mencionadas a pacientes de edadmencionadas a pacientes de edad
avanzada;avanzada;
 Prednisona 5 a 10 mg/dia con unaPrednisona 5 a 10 mg/dia con una
duración de 18 a 24 meses.duración de 18 a 24 meses.

WegenerWegener
 En las recaídas mayores elEn las recaídas mayores el
tratamiento es igual a la fase activa ytratamiento es igual a la fase activa y
en las recaídas menores debeen las recaídas menores debe
aumentarse las dosis de prednisona.aumentarse las dosis de prednisona.
 En todos los casos debe tenerse enEn todos los casos debe tenerse en
cuenta la protección gástrica.cuenta la protección gástrica.

Vasculitis granulomatosa yVasculitis granulomatosa y
alérgica de Churg-Straussalérgica de Churg-Strauss
 La enfermedad de Churg-Strauss esLa enfermedad de Churg-Strauss es
una vasculitis sistémica primaria rarauna vasculitis sistémica primaria rara
que se observa en pacientes conque se observa en pacientes con
asma.asma.

 Se caracteriza por afectar a vasos deSe caracteriza por afectar a vasos de
tamaños variables con formación detamaños variables con formación de
granulomas intra y extravascularesgranulomas intra y extravasculares
-con intensa presencia de eosinófilos-con intensa presencia de eosinófilos
en el infiltrado- y por afectar aen el infiltrado- y por afectar a
pacientes con historia de asma, atopiapacientes con historia de asma, atopia
y eosinofilia periférica.y eosinofilia periférica.

 El síndrome de Churg-strauss estáEl síndrome de Churg-strauss está
considerado resultado de unaconsiderado resultado de una
reacción de hipersensibilidad tipo I.reacción de hipersensibilidad tipo I.

 En el cual la proliferación de linfocitosEn el cual la proliferación de linfocitos
CD4+, TH2 es estimulada por diversosCD4+, TH2 es estimulada por diversos
alergenos -inhalados, vacunas,alergenos -inhalados, vacunas,
medicaciones o infecciones.medicaciones o infecciones.

 Los linfocitos TH2 producenLos linfocitos TH2 producen
interleucina 4, 5 y 13 que estimulan lainterleucina 4, 5 y 13 que estimulan la
acumulación de mastocitos, basófilosacumulación de mastocitos, basófilos
y especialmente eosinófilos quey especialmente eosinófilos que
producen el daño tisular.producen el daño tisular.

 La manifestación clínica principal eLa manifestación clínica principal e
inicial es el desarrollo de asma, queinicial es el desarrollo de asma, que
suele afectar a personas consuele afectar a personas con
antecedentes de atopia.antecedentes de atopia.

 En un segundo estadio las crisisEn un segundo estadio las crisis
asmáticas se agravan y suelenasmáticas se agravan y suelen
acompañarse de infiltradosacompañarse de infiltrados
pulmonares con alteracionespulmonares con alteraciones
radiológicas y eosinofilia periférica.radiológicas y eosinofilia periférica.

 En un tercer estadio se desarrollanEn un tercer estadio se desarrollan
signos y síntomas propios de unasignos y síntomas propios de una
vasculitis, solo en este último estadiovasculitis, solo en este último estadio
es posible realizar el diagnóstico deles posible realizar el diagnóstico del
síndrome. síndrome.

 El 70% de los pacientes desarrollanEl 70% de los pacientes desarrollan
lesiones cutáneas en forma delesiones cutáneas en forma de
nódulos cutáneos y subcutáneos,nódulos cutáneos y subcutáneos,
denominados granulomasdenominados granulomas
extravasculares de Churg-Strauss,extravasculares de Churg-Strauss,
que pueden observarse tanto en laque pueden observarse tanto en la
vasculitis de Churg Strauss como envasculitis de Churg Strauss como en
otras enfermedades reumáticas.otras enfermedades reumáticas.

GranulomasGranulomas
extravasculares de Churg-extravasculares de Churg-
StraussStrauss

 La analítica más característicaLa analítica más característica
muestra una eosinofília periférica conmuestra una eosinofília periférica con
valores de entre 5 y 10x109valores de entre 5 y 10x109
eosinófilos/L.eosinófilos/L.
 El nivel de eosinofilia es un buenEl nivel de eosinofilia es un buen
marcador para el tratamiento de lamarcador para el tratamiento de la
enfermedad.enfermedad.

 El 75% de los pacientes desarrollanEl 75% de los pacientes desarrollan
manifestaciones neurológicas.manifestaciones neurológicas.

Criterios para la clasificación de la vasculitisCriterios para la clasificación de la vasculitis
granulomatosa y alérgicagranulomatosa y alérgica de Churg-Straussde Churg-Strauss
 Asma. Asma.
 Eosinofilia con 10% del recuento leucocitario. Eosinofilia con 10% del recuento leucocitario.
 Mononeuropatía, mononeuritis múltiple oMononeuropatía, mononeuritis múltiple o
polineuropatía. polineuropatía.
 Infiltrados pulmonares fugaces; Historia de sinusitisInfiltrados pulmonares fugaces; Historia de sinusitis
aguda o crónica o veladura radiológica de losaguda o crónica o veladura radiológica de los
senos paranasales;presencia de infiltraciónsenos paranasales;presencia de infiltración
eosinofila extravascular.eosinofila extravascular.
La presencia de 4 o más criterios sugiere elLa presencia de 4 o más criterios sugiere el
diagnóstico de Granulomatosis alérgica dediagnóstico de Granulomatosis alérgica de
Churg-Straus. Churg-Straus.

 Tratamiento:Tratamiento:..
 Prednisona, 1 mg/kg/día yPrednisona, 1 mg/kg/día y
disminuyendo en forma gradual.disminuyendo en forma gradual.
 Se puede adicionar CiclofosfamidaSe puede adicionar Ciclofosfamida
endovenoso cuando hay importanteendovenoso cuando hay importante
compromiso renal o pulmonar, o fallacompromiso renal o pulmonar, o falla
en el tratamiento con esteroides.en el tratamiento con esteroides.

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