Este documento trata sobre las manifestaciones pulmonares de las enfermedades del tejido conectivo y vasculitis. Discute que la neumonía intersticial y la afectación vascular son las manifestaciones pulmonares más comunes de las enfermedades del tejido conectivo. Describe las características radiológicas y clínicas de la neumonía intersticial en condiciones como la artritis reumatoide y la esclerosis sistémica. También cubre las manifestaciones pulmonares menos frecuentes como la neumonía lupica y

1. ASIGNATURA : MEDICINA INTERNA I
CICLO : VII
SEMESTRE ACADEMICO : 2020-1

2. UNIVERSIDAD PRIVADA SAN JUAN BAUTISTA
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA
“Dr. Wilfredo Erwin Gardini Tuesta”
ACREDITADA POR SINEACE
RE ACREDITADA INTERNACIONALMENTE POR RIEV
Pulmon reumatologico
ENRIQUE PAZ ROJAS MD
Coordinador
SEDE hospital ALMENARA

3. Las enfermedades del tejido conectivo son un
amplio grupo de patologías de naturaleza autoinmune
que pueden afectar a múltiples órganos y sistemas.
Uno de los más frecuentemente afectados es el aparato
respiratorio. La manifestación pulmonar más prevalente
es la neumopatía intersticial y luego la vascular
Neumonia intersticial
En artritis reumatoidea

4. La radiografía de tórax suele
ser el primero estudio radiológico
solicitado.
Aunque no es sensible ni específica,
no se puede obviar su realización,
ya que es una herramienta sencilla
que puede identificar signos que
orientan sobre la condición subyacente.

5. Enfermedad pulmonar intersticial
La enfermedad pulmonar intersticial es un grupo complejo de
trastornos pulmonares, principalmente del intersticio pulmonar e
incluye :
• la fibrosis pulmonar idiopática
• la neumonitis por hipersensibilidad,
• la sarcoidosis y la
• enfermedad del tejido conectivo asociada a la enfermedad
pulmonar intersticial.

6. Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas son una manifestación pulmonar
frecuente de las Enfermedad Tejido Conectivo, con patrones histológicos y radiológicos
parecidos a las formas idiopáticas.
Por lo tanto, se catalogan según la clasificación de consenso de las neumonías
intersticiales idiopáticas
De todas ellas, las que con mayor frecuencia se asocian a las conectivopatías son la
neumonía intersticial no específica (NINE) y la neumonía intersticial usual (NIU),
comunes en la esclerodermia (ESCL) y en la artritis reumatoidea (AR),
Se observa una reticulación bilateral y simétrica,
de predominio subpleural y basal, asociada a
bronquiectasias por tracción (cabezas de flecha) y
panalización (flechas).

7. Puntos clave de la historia para sospechar la EPI
• Síntomas de la EPI: disnea, tos (a menudo seca)
• Síntomas inespecíficos: fiebre, fatiga, pérdida de peso
• Síntomas de enfermedad por reflujo gastroesofágico
• Disfagia (enfermedad del tejido conectivo asociada a EPI)
• Artralgias, rigidez matutina, sequedad ocular o bucal, alteraciones cutáneas,
fenómeno de Raynaud, fotosensibilidad (enfermedad del tejido conectivo asociada
a EPI)
• Neurológico, erupciones (sarcoidosis, enfermedad del tejido conectivo asociada
a EPI)
• Síntomas oculares (enfermedad del tejido conectivo asociada a EPI, sarcoidosis)
• Antecedentes familiares
• Historia clínica-por ej., trastornos autoinmunes, enfermedad inflamatoria
intestinal y trastornos renales como la poliangitis granulomatosa
• Exposiciones, incluyendo medicamentos (por ej., nitrofurantoína, bleomicina,
metotrexato), ocupación (por ej., trabajadores del metal, madera o amianto) y
ambientales (por ej., aves)
• Características personales de los pacientes, incluyendo la edad, el sexo y el
consumo de tabaco

8. Características clave para la exploración clínica de la EPI
• Crepitantes bibasales al final de la inspiración (fibrosis)
• Crepitaciones inspiratorias (neumonitis por hipersensibilidad)
• Dedos en palillo de tambor
• Derrame pleural (enfermedades del tejido conectivo, linfangioleiomiomatosis, sarcoidosis)
• Hipertensión pulmonar (especialmente, enfermedades del tejido conectivo- onda v, soplos de
regurgitación tricuspídea o pulmonar, edema periférico
• Artritis (enfermedad del tejido conectivo o sarcoidosis)
• Piel-eritema nudoso (sarcoidosis), fenómeno de Raynaud/esclerodactilia/telangiectasia (esclerosis
sistémica)
• Linfadenopatía y hepatoesplenomegalia (sarcoidosis)
• Signos neurológicos (sarcoidosis, vasculitis y enfermedades del tejido conectivo)
• Signos oculares (sarcoidosis, enfermedades del tejido conectivo)

10. La exacerbación aguda de la neumopatía intersticial,
similar a la que aparece en la fibrosis pulmonar idiopática, se
presenta también en las neumonías intersticiales asociadas a
Enfermedad del Tejido Conectivo, y se ha descrito en la
dermatomiositis (DM), Artitis Reumatoideo, ESCLerodermia y
lupus eritematoso sistémico (LES)

11. Los síntomas de EPI en pacientes con Artritis R incluyen primordialmente disnea y tos
no productiva de inicio insidioso; la fiebre y dolor torácico son menos frecuentes; una
presentación aguda de EPI-Artritis R habitualmente es atípica, por lo que debe pensarse
en problema infeccioso agregado.
Tac de paciente con Artritis reumatoide
Con cuadro agudo de infección
Sobre neumonía intersticial
agudo
Mejoria
De neumonia

12. Los fármacos inmunosupresores y la nueva generación de agentes biológicos
usados en el tratamiento de las enfermedades reumáticas favorecen la aparición de
infecciones por gérmenes oportunistas, con especial incidencia de micobacterias
tuberculosas y micobacterias atípicas así como hongos y Pneumocistis jiroveci.
En estos pacientes está indicado el cribado con radiografía tórax y BAL, y debe
sospecharse infección por micobacteria u hongos ante la aparición de lesiones
parenquimatosas.
Neumonia por pneumocistis
Jirovenci
Paciente con AR

13. De las manifestaciones extraarticulares de la AR, la afectación
pulmonar y la vasculitis cutánea son las 2 más frecuentes.
El 18% de la mortalidad de la AR es por causa pulmonar, y
aproximadamente el 5% de los pacientes con AR presentan
manifestaciones clínicas de afectación pulmonar.
La AR puede afectar al pulmón de diferentes formas: enfermedad
pulmonar intersticial (EPI), pleuritis, derrame pleural, nódulos
reumatoideos asociados o no a neumoconiosis (síndrome de
Caplan), obstrucción de vías aéreas, vasculitis, hipertensión
pulmonar (HTP), afectación de la pared torácica y músculos
respiratorios

14. En el momento del inicio de la AR pueden
aparecer complicaciones pulmonares en
el 10-20% de los casos, y se ha demostrado
la presencia de fibrosis pulmonar en el 14%
de los pacientes con AR de menos de 2 años
de evolución.

15. Esclerosis sistémica
La esclerosis sistémica es un trastorno generalizado del tejido conjuntivo
caracterizado clínicamente por engrosamiento y fibrosis de la piel y afectación de
órganos internos.
La afectación pulmonar es la segunda manifestación en frecuencia. La prevalencia
de la afección pulmonar oscila entre el 25 y el 90% de los pacientes con
esclerosis.
Fibrosis pulmonar
panalizacion

18. Afectación pleural Pleuritis Derrame pleural
Afectación del parénquima Neumonitis agudaNeumonitis crónica
Afectación vascular
Hipoxemia aguda reversible. Tromboembolismo
pulmonar Hemorragia alveolar
Afectación de músculos respiratorios Síndrome del pulmón encogido
Afectación de la vía aérea Cáncer Limitación al flujo aéreo
Manifestaciones pulmonares del lupus eritematoso sistémico
Neumonia lupica
Con derrame pleural
La afectación pleural es la manifestación respiratoria
más frecuentes del LES.
El dolor de tipo pleurítico ocurre en el 40-50% de los
pacientes en el curso de su enfermedad, incluso sin
alteraciones en la radiografía de tórax

19. Hemorragia alveolar difusa
Es una rara, aunque potencialmente fatal, complicación del LES. Su
prevalencia oscila entre menos del 2 al 5,4% de los pacientes con LES, y
puede ser la primera manifestación del LES.-vasculitis vasos pequeños-
Los síntomas se suelen desarrollar en horas o en pocos días, con fiebre, tos,
disnea y hemoptisis. Generalmente ocurre en pacientes con LES activo
Existen 3 grandes grupos: a) las pauciinmunitarias,
generalmente asociadas a capilaritis y anticuerpos
citoplásmicos antineutrófilos ANCA
b) las producidas por depósitos inmunológicos, que
pueden detectarse mediante inmunofluorescencia,
y c) un gran grupo misceláneo, que incluye toxicidad
por fármacos, infecciones y causas idiopáticas

21. Puntos principales
• Las EPI son un grupo complejo de trastornos, pero la FPI, la
neumonitis por hipersensibilidad, la enfermedad del tejido
conectivo asociada a EPI y la sarcoidosis son las más vistas
en la práctica clínica.
• Los pacientes presentan signos y síntomas inespecíficos y por lo
tanto se requiere un alto índice de sospecha.
• El hallazgo típico de crepitaciones bibasales se puede confundir
con el edema pulmonar, pero los pacientes por lo general carecen
de las otras características de éste. La falta de respuesta al
tratamiento para el edema o la infección debe despertar la
sospecha de EPI.

22. las vasculitis pulmonares son un grupo raro de trastornos
heterogéneos unificados por el hallazgo histopatológico de
inflamación y destrucción de la pared de los vasos
sanguíneos.
Diagnóstico de estos trastornos es excepcionalmente
desafiante, dada su clínica altamente variable
su relativa rareza y la superposición de los signos y
síntomas de vasculitis con entidades mucho más comunes

23. las vasculitis pulmonares
Clínicamente la vasculitis pulmonar puede
presentarse de varias maneras, incluyendo
• Hemorragia alveolar
• nódulos pulmonares
• lesiones cavitantes o de vía aérea

24. Classification of cutaneous vascultis according to the
Chapel Hill Consensus Conference (1994)
 Large-sized vessel vasculitis Giant cell
arteritis/ Takayasu's arteritis
 Medium-sized vessel vasculitis Classic
polyarteritis nodosa/ Kawasaki disease
 Small-sized vessel vasculitis Wegener's
granulomatosis/ Churg-Strauss syndrome/
Microscopic polyangiits /Henoch-Schönlein
purpura/ Essential cryoglobulinemia vasculitis
/Cutaneous leukocytoclastic angiitis

25. Clasificación de las vasculitis que más afectan al sistema
respiratorio

28. Excluir
enfermedade
s que simulan
vasculitis
Excluir que
sean
secundarias
a
enfermedad
subyacente
Definir la
extensión
Confirmar el
diagnóstico
de vasculitis
Definir el
tipo de
vasculitis
Suresh E: Postgrad Med J 2006;82:483
Excluir
enfermedad
que simula
vasculitis
Definir la
extensión
Definir el
tipo de
vasculitis
Excluir que
sean
secundarias a
enfermedad
subyacente
Confirmar el
Diagnóstico
de vasculitis
Etapas útiles

29. Excluir: simulan vasculitis
• Infección
Sindrome antifosfolípido
• PTT
• Anemia de células falciformes
• Embolias de colesterol
• Amiloidosis

30. Vasculitis: clínica
• Signos y síntomas inespecíficos que remedan
infección, ETC, TEP, malignidad
• Vasculitis de grandes vasos isquemia
• Vasculitis de peq vasos (50 a 69 años): fiebre,
malestar, artralgias, mialgias o el compromiso
de varios y diferentes órganos: rash, artritis,
uveítis, sinusitis, falla renal

31. PULMON REUMATOLOGICO
• En definitiva la vasculitis asociadas a anticuerpos citoplasmáticos
antineutrófilos (ANCA) que afecta más comúnmente al pulmón y, por lo
tanto,es la vasculitis asociadas a ANCA (AAV)
• granulomatosis con poliangeítis (GPA) (la entidad anteriormente conocida
como Wegener's granulomatosis)
• síndrome de Churg-Strauss (CSS)
• poliangeítis microscopica (AMP)
• capilaritis pulmonar pauciinmune idiopatico (IPIPC

32. escenarios clínicos que pueden provocar la consideración de
vasculitis de vaso pequeño especialmente weneger o poliangitis
microscopica, incluyen
(1) Alveolar hemorragia
(2) nódulos pulmonar o cavidades
(3) glomerulonefritis
(4) Enfermedad ulcerosa de la vía aérea superior,
(5) mononeuritis múltiple,
(6) masa retroorbital, y
(7) púrpura palpable

33. Granulomatosis wegener Polangitis microscopica Churg satraus

34. Glomerulonefritis rápidamente progresiva
(pauci-inmune)
• Sólo 5% de los casos de IR
• Hematuria con glóbulos rojos dismórficos
• Proteinuria
• Generalmente con aumento de creatinina
• Principales causas:
• Vasculitis asociadas a ANCA
• Anti-MBG: Sindrome GoodPasture
• LES
• GN post-infecciosa
• Púrpura Schonlein Henoch
• Nefropatía por IgA

35. Sindrome pulmón-riñón
Hemorragia alveolar difusa
+
Glomérulonefritis
Pensar en
-Sme de Goodpasture (Sme
antiGBM)
-Vasculitis ANCA+
-LES

37. Lesiones destructivas VAS
Sinusitis refractarias
Epistaxis
Otitis
Lesiones destructivas tej blandos
Lesiones óseas
Considerar vasculitis

38. Imágenes cavitadas y/o nodulares
• Lo mas frecuente: Infección y
malignidad
• Nódulos cavitados: ANCA+
Wegener Nódulos 55 al 70 %
Cavitaciones 35 al 50%

39. Imágenes Radiológicas
Nódulos y masas cavitadas o no
Vidrio esmerilado
Derrames pleurales
Las adenopatías hablan a favor de
infección

40. Granulomatosis de wegener

41. Wegener

42. Wegener

43. Sindrome churg straus
38 años
Asma desde hacía 7 años
2 meses de fiebre infiltrado
bilateral

46. POLiANGIITIS MICROSCOPICA: clínica (%)
 Rapidly progressive glomerulonephritis 100
 Pulmonary (hemorrhage, hemoptysis) 10–30
 Constitutional symptoms (fever, chills, weight loss,
arthralgias/myalgias) 70–80
 Cutaneous (purpura, urticaria, subcutaneous nodules,
exanthem) 50–65
 Nervous system (mononeuritis muliplex) 15–50
 GI (pain, GI bleeding, infarction, perforation) 30–45
 Ocular (conjunctivitis, uveitis) 0–30
 Cardiac 10–20
 Upper airway 0–15

47. Vasculitis asociadas a ANCA
 Wegener clínica
 CSS churg s afectación peq vasos
 Poliangiitis microscópica respuesta a
tto inmunosupresor
ANCA negativo no descarta
Si no son tratadas tienen alta mortalidad

48. Vasculitis: escenarios clínicos
• Hemorragia alveolar difusa
• Glomerulonefritis rápidamente progresiva
• Sindrome pulmón- riñón
• Lesiones destructivas VAS
• Imágenes cavitadas y/o nodulares
• Púrpura palpable
• Mononeuritis múltiple
• Enfermedad multisistémica

49. Hemorragia alveolar difusa
1. Nuevos infiltrados pulmonares
2. Caída del hematocrito
3. Hemóptisis

50. • 1/3 de las HAD no tienen hemoptisis
• La caída del hematocrito puede ser sutil
• Los infiltrados pueden ser unilaterales
Sin embargo:
BAL > 20% macrófagos cargados de hemosiderina

51. Ante la MINIMA sospecha
de HAD
Mirar Serología Crioglobulinas

55. Recordar patrón intersticial en anatomia

56. Enfermedad intersticial