vasculitis

1. CURSO: MEDICINA IV
REUMATOLOGIA
CICLO 2023 –I

2. VASCULITIS
SISTÉMICA

3. Identificar las principales características clínica, laboratoriales y de imágenes en los pacientes con Vasculitis Sistémica.
Reconocer los factores de mal pronostico y los criterios para el diagnóstico
Identificar los factores de riesgo
Emplear adecuadamente los exámenes auxiliares
Revisar las recomendaciones y guías de práctica clínica
Evaluar las diferentes alternativas y enfoques de tratamiento.
RESULTADODEAPRENDIZAJEDELASESIÓN

4. TEMARIO
oDEFINICIÓN
oEPIDEMIOLOGÍA
oCLÍNICA
oDIAGNÓSTICO
oTRATAMIENTO

5. Grupo de enfermedades que se caracterizan por presentar
inflamación de los vasos sanguíneos determinando así, deterioro
u obstrucción al flujo de sangre y daño a la integridad de la
pared vascular.
Pueden afectar a cualquier tipo de vaso del organismo y el
compromiso puede ser de uno o varios órganos o sistemas.
REFLEXIÓNDESDELAEXPERIENCIA

7. ¡ Europa à paísesescandinavos
¡ Estados Unidos à 10 veces más en elnorte
que en el sur del país
EPIDEMIOLOGIA

8. Etiología
Vasculitisidiopáticas
Asociadas a procesos infecciosos
• Bacterias: Estreptococo, estafilococo,
• Salmonella,Yersinia,micobacterias
• Virus: Hepatitis A, B y C,citomegalovirus,
• VIH, varicela-zoster, parvovirus
• Espiroquetas:Treponemapallidum,
• Borrelia burgdorferi
• Hongos: Nocardia,Aspergillus, criptococo, etc.
Asociadas a procesos malignos
Asociadas a drogas u otros antígenosexógenos
Secundarias a conectivopatías

9. Clasificación
Vasculitis de
grandes vasos:
Vasculitis de
grandes vasos: Mayores de 1cm:
Aorta yramas
mayores.
Vasculitis de
medianos vasos:
Vasculitis de
medianos vasos:
Desde arterias
musculares > 300
micras hasta 1cm:
Arterias viscerales
principales.
Vasculitis de
pequeños vasos:
Vasculitis de
pequeños vasos: Menores de 300
micras:
Arteriolas,
capilares y
vénulas.

10. Las de pequeño y gran Generalmente las de
tamaño pueden afectar vaso grande y mediano
también arterias de no afectan a las de
tamaño mediano. vaso pequeño

11. Las de pequeño y gran Generalmente las de
tamaño pueden afectar vaso grande y mediano
también arterias de no afectan a las de
tamaño mediano. vaso pequeño

12. ConsensoInternacionaldeChapelHill
Vasculitis degrandes vasos
• Arteritis de células gigantes
• Arteritis deTakayasu
§Vasculitis de medianos
vasos
• Panarteritis nodosa clásica
• Enfermedad de Kawasaki
§Vasculitis de pequeños
vasos
• Granulomatosis deWegener
• Síndrome deChurg-Strauss
• Panarteritis microscópica
• Púrpura de Schönlein-Henoch
• Vasculitis crioglobulinémica esencial
• Angeítis leucocitoclástica cutánea
¡ Arteritis granulomatosa de
aorta y sus ramas
principalesàextracraneales
de la carótida
¡ Frecuente arteria temporal
¡ >50 años
¡ Asociada a polimialgia
reumática
• Inflamación granulomatosa
de aorta y sus ramas
principales
• <50 años

13. ConsensoInternacionaldeChapelHill
Vasculitis degrandes vasos
• Arteritis de células gigantes
• Arteritis deTakayasu
§Vasculitis de medianos
vasos
• Panarteritis nodosa clásica
• Enfermedad de Kawasaki
§Vasculitis de pequeños
vasos
• Granulomatosis deWegener
• Síndrome deChurg-Strauss
• Panarteritis microscópica
• Púrpura de Schönlein-Henoch
• Vasculitis crioglobulinémica esencial
• Angeítis leucocitoclástica cutánea
¡ Inflamación necrosante,
¡ Sin glomerulonefritis
• Asociada a síndrome
adenomucocutáneo
• Compromiso frecuente
de arterias coronarias
• Posible compromiso de
aorta y venas
• Habitualmente en niños

14. ConsensoInternacionaldeChapelHill
Vasculitis degrandes vasos
• Arteritis de células gigantes
• Arteritis deTakayasu
§Vasculitis de medianos
vasos
• Panarteritis nodosa clásica
• Enfermedad de Kawasaki
§Vasculitis de pequeños
vasos
• Granulomatosis deWegener
• Síndrome deChurg-Strauss
• Panarteritis microscópica
• Púrpura de Schönlein-Henoch
• Vasculitis crioglobulinémica esencial
• Angeítis leucocitoclástica cutánea
¡ Inflamación granulomatosa del
tracto respiratorio y vasculitis
necrosante de vasos pequeños
a medianos vasos
¡ Hay glomerulonefritis
necrosante
• Inflamación granulomatosarica
en eosinófilos, afecta tracto
respiratorio
• Vasculitis necrosante de vasos
pequeños a medianos.
• Asociado a asma y eosinofilia

15. ConsensoInternacionaldeChapelHill
Vasculitis de grandes vasos
• Arteritis de células gigantes
• Arteritis deTakayasu
Vasculitis de medianos vasos
• Panarteritis nodosa clásica
• Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de pequeños vasos
• Granulomatosis deWegener
• Síndrome deChurg-Strauss
• Panarteritis microscópica
• Púrpura deSchönlein-Henoch
• Vasculitis crioglobulinémica esencial
• Angeítis leucocitoclástica cutánea
¡ Vasculitis necrosante
pauci-inmune
¡ Hay glomerulonefritis
necrosante, capilaritis
pulmonar
• Vasculitis, depósitos ricos en
IgA en vasos pequeños
• Compromiso típico de piel,
tracto digestivo y glomérulos
• Asociado a artralgias y
artritis

16. ConsensoInternacionaldeChapelHill
Vasculitis degrandes vasos
• Arteritis de células gigantes
• Arteritis deTakayasu
§Vasculitis de medianos
vasos
• Panarteritis nodosa clásica
• Enfermedad de Kawasaki
§Vasculitis de pequeños
vasos
• Granulomatosis deWegener
• Síndrome deChurg-Strauss
• Panarteritis microscópica
• Púrpura de Schönlein-Henoch
• Vasculitis crioglobulinémica esencial
• Angeítis leucocitoclástica cutánea
¡ Vasculitis con depósitos de crioglobulinas en
vasos pequeños, asociada crioglobulinas en
suero
¡ Frecuentemente compromiso cutáneo
y glomerular
• Angeítis
leucocitoclástica
aislada sin vasculitis
sistémica ni
glomerulonefritis

17. Vasculitis.
Reumatología.
Fisiopatología

18. ¡ Desconocida.
¡ Infecciones.
¡ Fármacos o tóxicos.
¡ Autoinmunes.
¡ Neoplásicas.
Diferentesetiologíasypatogenias

19. 1) Noxa directa del vaso por algún agente:
infección, tóxicos.
2) Proceso inflamatorio dirigido contra la pared
vascular: autoinmunidad o genético.
3) Compromiso inflamatorio segundario: no
relacionado a los vasos.
4) Genética: HLA DR4, IL2, IFN G, IL1 y B1m
RNA.
Patogenia

20. ¡ Mecanismo menos reconocido.
¡ Procesos infecciosos:
§ Estreptococo β-hemolítico del grupoA.
§ hepatitis B yC.
¡ Procesos tóxicos:
§ Embolias de colesterol.
§ Abuso de drogas
§ Hipersensibilidades.
NoxaDirecta

21. ¡ Dirigido a algún componente dela
membrana basal.
¡ Anticuerpos antimembrana basal.
§ Capilaritis en pulmón y riñón.
¡ Anticuerpos anticélula endotelial.
¡ PROCESOAUTOINMUNE.
Procesoinflamatoriocontraelvaso

22. ¡ Mecanismos de mayor evidencia.
¡ Formación de complejos inmunes circulantes.
¡ Ag intravascular en cierto tiempo puede
gatillar la formación deAc´s.
¡ Acumulo y deposito de complejos inmunes.
Compromisosecundarioaprocesonorelacionadoconlosvasos

23. ¡ Asociados a enfermedades atópicas.
§ Reacción de hipersensibilidad I.
§ Exposición a antígeno ambiental.
§ Producción de IgE y unión a células plasmáticas
por el FcR.
§ Exposición posterior con degranulación de
mastocitos.
§ Síndrome de Churg Strauss yVasculitisurticarial
Mecanismosfisiopatológicos

25. Hipersensibilidad
II producción de
autoAc´s IgM o
IgG.
ANCA:
anticuerpos
anticitoplasma de
neutrófilos.
fluorescencia
granular
citoplasmática
(cANCA).
Proteinasa3
(PR3)
fluorescencia
perinuclear
(pANCA).
Milo peroxidasa
MPO.
AECA:
anticuerpos
anticélulas
endoteliales.
Asociadaaanticuerpos

26. ¡ Proteínas almacenadas en gránulos PMN.
¡ Proteolíticas, activan citosinas, controlan
crecimiento y diferenciación celular.
¡ Expresan en membrana celular siendo blanco de
ANCA.
¡ Activación celular y subsecuente daño endotelial.
§ Las vasculitis ANCA (+):Vasculitis deWegener (GW),
Poliangeítis microscópica (MPA) y vasculitis deChurg
Strauss.
§ pANCA en algunas infecciones, reacciones a drogas y
tumores.
PR3yMPO

27. MecanismofisiopatológicodelosANCA

28. ¡ Hipersensibilidad III.
¡ Complejos inmunes circulantes y depósito paredes
de vasos sanguíneos.
¡ Se forman por unión no covalente del antígeno y
su anticuerpo.
§ Ag´s hepatitis B en Poliarteritis Nodosa (PAN).
§ Ag´s Hepatitis C en Crioglobulinemia mixta esencial.
¡ Púrpura de Schonleich Henoch concomplejos
inmunes de IgA.
Asociadoacomplejosinmunes

29. ¡ Hipersensibilidad tipo IV.
¡ Linfocitos CD4+ infiltrantes en paredarterial.
¡ Células gigantes multinucleadas y
macrófagos.
¡ Ausencia de neutrófilos y células B.
§ Grandes vasos: Arteritis de takayasu y la de
temporal.
AsociadaalinfocitosT

30. Manifestaciones
Clínicas

31. ¡ Manifestaciones clínicas muy variadas desde
sólo compromiso estado general,
manifestado con baja de peso, anorexia,
astenia y fiebre hasta un compromiso de
múltiples órganos y sistemas que puede
determinar una falla multiorgánica y la
muerte del paciente

32. GrandesVasos
¡ Claudicación
¡ Asimetría de presión arterial
¡ Asimetría ó Ausencia depulsos
¡ Soplos
¡ DilataciónAórtica
MedianosVasos
¡ Nódulos cutáneos
¡ Ulceras
¡ Livedo Reticularis
¡ Gangrena Digital
¡ Mononeuritis Múltiple
¡ MicroAneurismas
PequeñosVasos
¡ Púrpura
¡ Urticaria
¡ Glomerulonefritis
¡ HemorragiaAlveolar
¡ Hemorragias enaraña
¡ Uveítis /epiescleritis /
Escleritis
ManifestacionesclínicassegúneltipodeVasoComprometido

33. ¡ Piel: exantema, púrpura, nódulos
subcutáneos, úlceras, necrosis y lívedo
reticularis x compromiso inflamatorio de
arteriolas y capilares subcutáneos y de la
dermis,
¡ Necrotizante o granulomatoso al examen
histológico

34. Exantemapurpura

36. Nódulossubcutáneosyulceras

37. LivedoReticularis
Patrón reticular de decoloración rojiza y azulada de la piel

38. ¡ Neurológico: Neuropatía periférica
¡ Mononeuritis múltiple
¡ Polineuropatía x inflamación de losvasos del
epineuro y produce alteraciones de las fibras sensoriales y
musculares
El compromiso de los vasos
meníngeos es menos
frecuente, aunque la cefalea
puede ser la manifestación
más frecuente e intensa de la
arteritis de laTemporal.

39. Mononeuritismúltipleopolineuropatía
Parestesias, disestesias, hormigueo y sensación de “corriente” / paresia
50 y 60 años de edad
nervios más frecuentemente
afectados son el ciático poplíteo
externo y el cubital Dolory se asocia
a síntomas generales con afección de la
piel y/u otros órganos
¡ Mononeuritis del nervio mediano: parestesias en 1º y 2º dedo, en fases avanzadas se aprecia
debilidad para la abducción y oposición del primer dedo y atrofia de la eminencia tenar

40. ¡ Hiperexensión de las articulaciones metacarpo
falángicas y flexión de las interfalángicas de
los dedos 4º y 5º
¡ Déficit sensitivo total del 5º dedo, cara cubital
del 4º y del borde cubital de la palma de la mano
Manoengarra:Porparálisiscubital

41. ¡ Pie péndulo, debilidad para la extensión del
pie, parestesia en dorso de pie. Marcha en
estepaje.
Parálisisdelciáticopoplíteoexternooperoneo

42. ¡ Músculo: compromiso inflamatorio de los vasos
musculares àmiopatía con dolor en masas
musculares y déficit de fuerzas. Se caracteriza
por producir elevación de las enzimas CPK y
LDH.

43. ¡ Articulaciones: artralgias de articulaciones
grandes y artritis en un 10-20% de los
pacientes.

44. ¡ En el compromiso vascular puede determinar:
¡ Rx nódulos, cavidades o infiltrados , derrame pleural
con el subsecuente compromiso ventilatorio del
paciente.
VíaAerea

45. ¡ Síndrome urinario , nefrítico o nefrótico, que
pueden llevar a la insuficiencia renalterminal.
También puede manifestarse como HTA de
reciente comienzo o difícil manejo.
Compromisorenal

46. ¡

47. Hepático:
Elevación de transaminasas.

48. ¡
Ocular
Episcleritis, uveítis y amaurosis

49. Las distintas vasculitis pueden
manifestar ciertos patrones de
compromiso de órganos y
sintomatología predominantes
que orientan en la
diferenciación clínica:
Compromiso de pulmón y riñón
¡ Granulomatosis deWegener
¡ Poliangeitis microscópica
Compromiso vía aérea
superior en la granulomatosis
deWegener

50. PanarteritisNodosa

51. ¡ Compromiso piel y riñón (síndrome dérmico—renal) en el
Púrpura Henoch- Schönlein y en lasCrioglobulinemias

52. ¡ Compromiso pulmonar obstructivo, tipo asma
bronquial, en elChurg-Strauss

53. ¡ Compromiso intestinal, con dolor y hemorragia
intestinal en el Púrpura de Henoch-Schönlein

54. ¡ Ausencia de pulsos en extremidades y
Claudicación de extremidades superiores en
Arteritis deTakayasu

55. Cefalea,compromisoocularymandibularenlaArteritisdelaTemporal

56. Diagnostico.

57. ¡ American Collegue of Rheumatology [ACR] 1990
▪ Clínicos
▪ Analíticos
▪ Radiológicos
▪ Histológicos
Clasificación
No incluye Poliangeítis Microscópica [PAM]ANCA
Diagnostico

58. ¡ ≥50 años.
¡ Cefalea
¡ Anormalidad de la ArteriaTemporal
¡ VSG elevada
¡ Biopsia anormal de arteria temporal
3/5
Diagnostico–ArteritisdelaTemporal

59. Diagnostico–ArteritisdelaTemporal

60. Diagnostico–ArteritisdelaTemporal

61. ¡ Edad de 40 años o menos.
¡ Claudicación de Extremidades
¡ Disminución del Pulso deArteria Braquial
¡ Presión arterial diferencial mayor de 10 mm Hg
¡ Soplo
¡ ArteriografíaAnormal
3/6 ACR S:97%
Ishikawa’s -Sharma
Diagnostico–ArteritisdeTakayasu

62. ¡ Edad de 40 años o menos.
¡ Claudicación de Extremidades
¡ Disminución del Pulso deArteria Braquial
¡ Presión arterial diferencial mayor de 10 mm Hg
¡ Soplo
¡ ArteriografíaAnormal
3/6 ACR S:97%
Ishikawa’s -Sharma
Diagnostico–ArteritisdeTakayasu

63. ¡ Laboratorio
§ Anemia Normocítica – Normocrónica
§ ↑VSG
§ ↑ PCR
§ Hipoalbuminemia
Diagnostico–ArteritisdeTakayasu

64. ¡ Laboratorio
§ Anemia Normocítica – Normocrónica
§ ↑VSG
§ ↑ PCR
§ Hipoalbuminemia
Diagnostico–ArteritisdeTakayasu

65. ¡ Imaenoloia
§ Arteriorafia
§ US
§ AngioTAC
§ RMN
Diagnostico–ArteritisdeTakayasu

66. ¡ ClasificaciónAngiográfica -TakayasuConference 1994
Diagnostico–ArteritisdeTakayasu

67. ¡ Pérdida de peso mayor o igual a 4 Kgs
¡ Livedo reticularis.
¡ Dolor o Sensibilidad testicular
¡ Mialgias, debilidad o sensibilidad al tacto en las piernas
¡ Mononeuropatía o Polineuropatía
¡ Presión Diastólica mayor de 90 mm de Hg
¡ Elevación de BUN o creatinina
¡ Virus de Hepatitis B
¡ AnormalidadArteriográfica
¡ Biopsia de arterias de mediano o pequeño tamaño
3/10 -ACR
Diagnostico–PanarteritisNodosa

68. ¡ HistoriaClinica
¡ Angiografía conAneurismas
¡ Serologia Hepatitis B+ 30%
¡ p-ANCA + 20%
¡ Especificidad MPO
Diagnostico–PanarteritisNodosa

69. ¡ Fiebre persistente durante 5 días o más
¡ Enrojecimiento de palmas y plantas Edema indurado
§ Descamación membranosa en la punta de los dedos
¡ Exantema Polimorfo.
¡ Congestión Conjuntival Bilateral
¡ Enrojecimiento de los labios . Lengua de fresa
¡ Linfadenopatía cervical
5/6
Diagnostico–EnfermedaddeKawasaki

70. Diagnostico–EnfermedaddeKawasaki

71. ¡ Inflamación nasal u oral
¡ Rx tóraxAnormal - Nódulos, infiltrados fijos ocavidades
¡ Sedimento UrinarioAnormal -Microhematuria
¡ Inflamación Granulomatosa enbiopsia
2/4ACR
Diagnostico–GranulomatosisdeWegener

72. ¡ Rx tóraxAnormal - Nódulos, infiltrados fijos ocavidades
Diagnostico–GranulomatosisdeWegener

73. ¡ Anemia
¡ ↑ VSG –PCR
¡ Hipergammglobulinemia
¡ ↑Creatinina
¡ c-ANCA – PR-3 90%
Diagnostico–GranulomatosisdeWegener

74. ¡ Púrpura palpable, no relacionadas conTrombocitopenia.
¡ Paciente de 20 años o menor
¡ AnginaAbdominal
¡ Granulocitos en Biopsia
2/4ACR
¡ Eosinofilia > 10% - 97%
¡ p-ANCA – MPO – 50%
Diagnostico–SxChurgStrauss

75. Diagnostico–SxChurgStrauss

76. ¡ Vasculitis Sistémicas son de inicio Subagudo
¡ Dolor – Característica Predominante
¡ Signos de Inflamación
▪ Fiebre
▪ Exantema
▪ Perdida de Peso
DiagnosticoDiferencial

77. ¡ Infecciones
¡ ProcesosOclusivos
▪ Estados Hipercoagulables
▪ EnfermedadAteroembolica
¡ Neoplasias
▪ Linfoma
▪ Enfermedad deCastleman
▪ Amiloidosis
DiagnósticoDiferencial

78. ¡ Trastornos delTejidoConjuntivo
▪ LES
▪ Esclerosis Sistémica
▪ Artritis Reumatoide
¡ Varios
▪ MixomaAuricular
▪ Calcifilaxia
▪ Dermatosis Neutrofilicas
▪ Sarcoidosis
▪ Displasia Fibromusuclar
DiagnósticoDiferencial

79. Tratamiento

80. ¡ Complicaciones Isquémicas
▪ Prednisona Bolo 1 gr IV/ 3 días
▪ Ciclofosfamida 1 mg/kg/día
▪ Metrotexato 3 mg/kg/sem
Tratamiento

81. ¡ Arteritis de la ArteriaTemporal
▪ Prednisona 40 - 60 mg – 3 a 4Semanas
Remisión de Sintomatología y
Anormalidades de Laboratorio
2 a 4Semanas
▪ Disminución de Dosis 10%Semanal
Tratamiento

82. ¡ Arteritis de Células Gigantes[ACG]
▪ Prednisona 40 - 60 mg
▪ Metilprednisolona Pulsos
Remisión de Sintomatología y
Anormalidades de Laboratorio
2 a 4Semanas
▪ Disminución de Dosis 10% Semanal
60 % Recaidas - Metrotexate
Tratamiento

83. ¡ Arteritis deTakayasu[AT]
▪ Prednisona 1 mg/kg/día
▪ Menos Experiencia con:
▪ Ciclofosfamida
▪ Ciclosporina
▪ Mofetil Micofenolato 2 gr
▪ Revascularización
Alteraciones Estenóticas
Isquemia
▪ Angioplastia
Tratamiento

84. ¡ Enfermedad de Kawasaki
Prevenir afección de lasCoronarias
▪ FaseAguda
Inmunoglobulina IV 2 gr/kg a lo largo de 10-12
Aspirina 80-100 mg/kg/día c/ 6 Hrs – 2 Semanas
▪ Convalecencia
Aspirina 3-5 mg/kg/día – 6 a 8 Semanas
▪ TratamientoAntiagregante o Anticoagulante
Tratamiento

85. ¡ Isquemia MiocárdicaCrónica
▪ Angioplastia
▪ Cirugía aCoronarias
▪ TrasplanteCardíaco
Tratamiento

86. INTEGREMOS LO
APRENDIDO
CASO CLINICO

87. ¡ 34 años - Rumana radica en México desde
hace 20 años
¡ UA
¡ HAS Secundaria a Coartación deAorta –Mal
Control [175 mmHg – Metroporol/Enalapril]
¡ Cefalea Inespecífica Esporadica
CasoClínico

88. ¡ Motivo deConsulta
▪ Cefalea Holocraneal No Migrañosa
▪ Mareo Rotatorio
▪ Alteración de la AgudezaVisual
▪ Empeoramiento de Controles deTensiónArterial
CasoClínico

89. ¡ Ingreso a MI
▪ Estudios de Laboratorio, RxTórax,EKG
▪ Control deTA220/50mmHG
­ Captropil 25 mgVO
­ Furosemida 20 mg IV
CasoClínico

90. ¡ Exploración Física
▪ Retinopatía HipertensivaGrado
II Keith –Wagener
▪ Soplo Cardíaco2/6
▪ Asimetría de Pulsos Perifericos
CasoClínico

91. ¡ Imagenologia
▪ ECO-Cardio Transesofágica: placas
ateroma en cayado y aorta torácica
descendente
▪ ECO-Doppler y Angio-RM: Múltiples
calcificaciones y estenosis de
subclavia y carótida común izqda.
▪ Angio-TAC helicoidal: Estenosis en raiz
y Cayado Aórtico, Aorta Torácica y
Abdominal.
▪ ECO-Doppler renal: Normal
CasoClínico

92. CasoClínico

94. APLIQUEMOSLOAPRENDIDO
o ¿CONOCES A ALGÚN PACIENTE O FAMILIAR CON LAS PATOLOGÍAS
MENCIONADAS?

95. GRACIAS