Este documento describe diferentes tipos de vasculitis, enfermedades inflamatorias que afectan las paredes de los vasos sanguíneos. Explica las clasificaciones de las vasculitis según su patogénesis, incluyendo aquellas mediadas por autoinmunidad, infecciones, células u otros mecanismos. También detalla algunos síndromes específicos como la granulomatosis de Wegener, la poliarteritis nodosa y la enfermedad de Kawasaki, describiendo sus características clínicas y morfológicas

1. Vasculitis Bernardo Collao Camila Covián Lorena Rosa

2. Introducción Enfermedad inflamatoria: las vasculitis Es una enfermedad inflamatoria que afecta las paredes vasculares, y esta presente en varias enfermedades y cuadros clínicos. Puede afectar a cualquier tipo de vaso y a una gran diversidad de órganos, esto origina que exista una gran gama de estas enfermedades. Los dos mecanismos de la vasculitis mas conocidos son la inflamación inmunitaria y la invasión directa de las paredes vasculares por agentes patógenos. Es esencial en un paciente identificar el origen de la vasculitis Estas enfermedades en general presenta manifestaciones clínicas muy diversas, acompañadas de síntomas generales que son: mialgias, fiebre, artralgias y malestares.

3. Desconocidas Síndrome de Churo-Strauss Granulomatosis de Wegener Mediadas por autoanticuerpos citoplasmaticos antineutrofilos (ANCA) Criolobulinemia Mediadas por inmunocomplejos Inmunitarias Por espiroquetas (ej. Sífilis) Infección directa Clasificación Patogénica de las vasculitis Poliarteritis nudosa (poliarteritis nudosa clásica) Arteritis de Takayasu Vasculitis Paraneoplasica Enfermedad inflamatoria intestinal Mediadas por células Enfermedad de Kawasaki (anticuerpos antiendotelio) Mediadas directamente por anticuerpos

4. Mas frecuente en niños. Infiltración aguda y crónica, principalmente con linfocitos y macrófagos y con necrosis de células endoteliales y depósitos de inmunoglobulinas. Asociada al síndrome muco cutáneo. Piel, mucosa bucal y ocular, arterias coronarias, pero puede ser diseminada Enfermedad de Kawasaki Predominio en varones con una incidencia entre los 40 y 60 años. Arteritis necrosante aguda con necrosis y fibrinoide, infiltración por neutrófilos y eósinofilos, y extensión a la adventicia. Aparato gastrointestinal, hígado, riñones, páncreas y músculos Poliarteritis nodosa Vasculitis de vasos de mediano tamaño Edad de comienzo de la enfermedad igual o menor de 40 años Inflamación granulomatosa de la aorta y sus ramas principales. Vasos grandes de la región superior del cuerpo; Aorta y carótida Arteritis de Takayasu Vasculitis de grandes vasos Rango de edades afectado Características morfologías principales Distribución de la afección vascular Síndrome No existe un rango de edad donde predomine la enfermedad. Vasculitis con depósitos de complejos inmunes donde predomina la IgA y que afecta a vasos pequeños. Afecta principalmente a glomérulos y piel. Vasculitis de la crioglobulineamia esencial. Poco frecuente, incidencia entre los 40 a 50 años. Angeitis aguda y crónicas (algunas veces granulomatosas) con eósinofilos prominentes y células gigantes ocasionales en relación con granulomas extravasculares. Es frecuente la glomerulonefritis necrosante Parte superior e inferior del aparato respiratorio, en forma ocasional ojo, piel, corazón. Granulomatosis de Wegener Vasculitis de vasos pequeños

5. Aneurisma Sifiliticos Aneurisma Sifilíticos (producido por Treponema pallidumque, de la familia de las espiroquetas produce la sífilis) Se manifiesta en personas de 40 a 50 años, un 12% de los infectados llegan a padecerla. Se produce una endarteritis obliterante, que es grave cuando afecta al vaso vasorum de la aorta. Esto provoca una dilatación aneurismatica de la aorta y del anillo aórtico

6. Manifestación Clínica El aumento de tamaño de la aorta provoca: Invasión de estructuras medinasticas Dificultades respiratorias Dificultades para deglutir Tos persistente Dolor secundario a erosiones óseas (costillas) Rotura del aneurisma La mayoría de los pacientes mueren por insuficiencia cardiaca secundaria o incompetencia de la válvula aórtica. Un 95% de los pacientes mueren.

7. Vasculitis por Crioglobulinemia Vasculitis leucociclástica Se caracteriza por la inflamación de los vasos de pequeño calibre de la dermis cutánea en la que se observan Es el grupo de vasculitis más frecuente. Se observan en individuos de todas las edades y ambos sexos, con discreto predominio en mujeres. Las causas más frecuentes son: 1. Fármacos: penicilina, sulfamidas. El cuadro clínico aparece por lo general de una a tres semanas después de la exposición al fármaco. 2. Neoplasias: se asocian con mayor frecuencia a neoplasias hematológicas, pero también puede asociarse a tumores sólidos. 3. Otras enfermedades autoinmunes: artritis reumatoide, hepatitis crónica autoinmune, enfermedad intestinal inflamatoria, fibrosis retroperitoneal y otras vasculitis. 4. Infecciones: salmonella, infecciones fúngicas e infeciones víricas como los virus de las hepatitis B, C y A

8. Es una variedad de vasculitis leucocitoclástica que configura un cuadro bien diferenciado. Se caracteriza por la presencia en el suero de inmunoglobulinas que precipitan de forma reversible tras la exposición al frío. Las crioglobulinas pueden ser de 3 tipos: a) Tipo I: proteína monoclonal(IgA). b) Tipo II: constituye junto al tipo III el grupo de crioglobulinemias mixtas; están constituídas por una paraproteína monoclonal IgM y un componente policlonal IgG c) Tipo III: donde el crioprecipitado es policlonal y está formado por inmunoglobulinas IgG e IgM. Las crioglobulinas de tipo II y III pueden aparecer solas o asociadas a estímulos antigénicos como por ejemplo el virus de la hepatitis C y enfermedades autoinmune.

9. Granulomatosis de Wegener Se caracteriza por la tríada de: Granulomas Necrosantes en las vías respiratorias. Vasculitis necrosante o granulomatosa de arterias y venas de calibre pequeño Glomerulonefritis focal o necrosante con frecuencia en medias lunas Cuando un paciente no presenta completamente la triada se dice que el paciente padece de una forma limitada de la enfermedad. Afecta a pacientes mayoritariamente varones, con un promedio de edad de 40 años.

10. En este enfermedad se han identificado en el suero, concentraciones elevadas de IgG e IgA séricas y un tipo de ANCA, el c-ANCA. Tratamiento se establece por biopsia de una lesión en las vías respiratorias para confirmar la presencia de granulomas y arteritis. La combinación de ciclofosfamida oral o en pulsos intravenosos y corticoesteroides se considera el tratamiento estándar Manifestación Clínica

11. Poliarteritis nodosa Es una enfermedad de las arterias de tamaño medio a pequeño. Inflamación necrosante. periarteritis nodosa microscópica. Es más frecuente en adultos de edad media. ANCA: (c-ANCA). Se sabe que este reacciona con una proteinasa-3 (p-ANCA). En los gránulos de neutrófilos primarios hay mieloperoxidasa.

12. Síntomas clínicos: astenia, malestar general, fiebre, pérdida de peso, mialgias, dolores abdominales, lesiones cutáneas, hipertensión arterial y mononeuritis múltiple. La afección renal es la causa principal de muerte. Diagnóstico => biopsia Tratamiento: glucocorticoides

13. Enfermedad de Kawasaki

14. Arteritis de Takayasu

15. Síntomas Disminución o ausencia del pulso radial Inflamación de las arterias carótidas Fatiga Erupción cutánea Hipertensión