El documento describe el protocolo de diagnóstico para la sospecha del síndrome de la vena cava superior. Los síntomas más comunes incluyen disnea, plenitud facial e hinchazón. Las causas más frecuentes son malignas, especialmente el cáncer de pulmón de células pequeñas. El diagnóstico se basa en la historia clínica, exploración física, radiografías y TAC de tórax. La TAC es útil para identificar masas que comprimen la vena cava.

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PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL
Protocolo diagnóstico de la sospecha
de síndrome de la vena cava superior
A. Sabino Álvarez, B. Pérez Valderrama y M. Ruiz Borrego
Servicio de Oncología Médica. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla.
Concepto ..................................................................................................................................................................
El síndrome de la vena cava superior se define como la trombosis por procesos neoformativos del mediastino
expresión clínica de la obstrucción del flujo sanguíneo a superior.
través de la vena cava superior por compresión, invasión o
...........................................................................................................................................................................................
produce síndrome por compre- TABLA 2
Clínica sión de la cava superior. Otras Causas benignas
de síndrome de vena
etiologías malignas son: timoma, cava superior
La sospecha de esta entidad suele ser fácil puesto que los sín- tumor de células germinales y en-
Fibrosis mediastínica
tomas y signos suelen ser típicos e inconfundibles (tabla 1). fermedades metastásicas (la más
Mediastinitis fibrosante
El hallazgo de signos en la exploración cobra más importan- frecuente es el carcinoma de idiopática
cia en los casos de instauración insidiosa donde los síntomas mama). Histoplasmosis
son más sutiles. Las causas no malignas pue- Actinomicosis
den suponer hasta el 22% de los Tuberculosis
casos de este síndrome (tabla 2). Tras radioterapia
Etiología La más frecuente es la fibrosis Asociada a tiroiditis de Riedel
mediastínica (50%) siendo la etio- Fibrosis retroperitoneal
La etiología maligna es la causa más frecuente y según las logía más común la histoplasmo- o colangitis esclerosante
series varía entre 78%-86%. La causa más común es el car- sis1. Otras causas benignas son Trombosis de vena cava
cinoma de pulmón de células pequeñas. La segunda causa es trombosis de la vena cava secun- Cateter venoso central durante
largo tiempo
el linfoma no Hodgkin que supone el 8% de las obstruccio- daria a catéteres venosos centrales
Marcapasos transvenoso
nes de la vena cava superior. El linfoma de Hodgkin fre- mantenidos largo tiempo, tumo-
Derivaciones venosas
cuentemente se localiza en mediastino pero en raros casos res benignos o procesos vascula- peritoneales
res como aneurisma de aorta o ar- Hemoglobinuria paroxística
teria subclavia. nocturna
Síndrome de Behcet
TABLA 1 Idiopática
Síntomas y signos más comunes en el síndrome de vena cava superior
Diagnóstico Tumor benigno
Síntoma Porcentaje Signo físico Porcentaje Tumor desmoide
Disnea 63% Distensión del cuello 66% Las pruebas complementarias que Teratoma
Plenitud e hinchazón facial 50% Hinchazón de tronco 54% apoyan el diagnóstico se indicarán Miscelánea
Tos 24% Edema facial 46% según orden creciente de comple- Aneurisma de aorta o de arteria
Hinchazón de brazos 15% Plétora 19% jidad e invasividad, y en base al subclavia
Dolor torácico 15% Cianosis 19% conocimiento de la existencia de Bocio
Disfagia 9% Sarcoidosis
neoplasia.
63 Medicine 2004; 9(24): 1579-1581 1579

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Signos y síntomas de SVCS
Diagnóstico previo de neoplasia
Sí No
Rx PA y L de tórax Historia clínica y exploración
Pruebas de laboratorio
Rx de tórax, TAC toraco-abdominal
Ensanchamiento Otros hallazgos
mediastínico Masa en mediastino superior
TAC de tórax Diagnóstico histológico
Terapéutica específica
según etiología e histología
Masa comprime VCS 3 citologías de esputo
Estudio de colaterales Toracocentesis si hay derrame pleural
y otras estructuras críticas Biopsias de adenopatías
Positivo Negativo
Fibrobroncoscopia
con biopsia
Negativo
Biopsia percutánea
con aguja fina bajo TAC
Negativo
Mediastinoscopia
Negativo
Toracotomía
PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL
Fig. 1. Algoritmo diagnóstico de la sospecha del síndrome de la vena cava superior.
Rx: radiografía; PA: posteroanterior; L: lateral; TAC: tomografía axial computarizada; VCS: vena cava superior.
1580 Medicine 2004; 9(24): 1579-1581 64

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PROTOCOLO DIAGNÓSTICO DE LA SOSPECHA DE SÍNDROME DE LA VENA CAVA SUPERIOR
Diagnóstico previo de neoplasia Citologías
El primer paso lo constituye la citología de esputo que pue-
de dar el diagnóstico en casi la mitad de los pacientes; en caso
Radiografía de tórax
de que exista derrame pleural se puede hacer toracocentesis
Si existe diagnóstico previo de neoplasia puede ser suficien-
y enviar muestras para estudio citológico.
te la radiografía de tórax donde podemos encontrar ensan-
chamiento mediastínico en el 55% de los pacientes. Otros
Biopsia ganglionar
hallazgos pueden ser según orden decreciente de frecuencia:
En caso de adenopatías palpables accesibles, se realizará la
derrame pleural, presencia da masa en hilio derecho, infil-
biopsia ganglionar.
trado difuso bilateral, cardiomegalia, nódulos calcificados
paratraqueales, masa en mediastino anterior e incluso la ra-
Fibrobroncoscopia
diografía puede ser normal sin ningún hallazgo patológico.
Si no se dispone aún de diagnóstico podemos realizar fibro-
broncoscopia con toma de biopsias. Éstas van a ser positivas
TAC torácica
en el 60% de los casos y rara vez se asocian con complica-
En estos casos puede ser necesaria la realización de tomo-
ciones serias.
grafia axial computarizada (TAC) de tórax, la cual además de
poner en evidencia la compresión de la vena cava, nos pro-
Biopsia percutánea con aguja fina bajo TAC
porciona información más detallada como es el estado de co-
Está aumentando como alternativa efectiva y segura. Se rea-
laterales y de otras estructuras críticas como médula espinal
liza en lesiones periféricas que no pueden ser abordadas me-
y bronquios. La TAC helicoidal proporciona excelente in-
diante fibrobroncoscopia o bien porque ésta no resulta diag-
formación del lugar, extensión de la obstrucción y estado de
nóstica. Existe riesgo de producir neumotórax pero es
colaterales2. La resonancia magnética (RM) no ha sido sufi-
pequeño3.
cientemente investigada pero parece prometedora, sobre
todo porque esta modalidad es no invasiva.
Mediastinoscopia
Tiene una alta tasa de éxito, sin embargo se asocia con un
5% de complicaciones4.
No diagnóstico previo de neoplasia
Toracotomía
Si no tenemos diagnóstico previo de neoplasia y nos hallamos
Si los otros procedimientos diagnósticos han fallado pasaría-
ante un paciente que acude a nuestra consulta con signos y
mos a la toracotomía. Durante la técnica pueden aparecer
síntomas de padecer un síndrome de vena cava superior lo
puntos de sangrado que suelen visualizarse y ser controlados
primero es la historia clínica y la exploración, dirigiendo
con facilidad.
nuestra anamnesis hacia las distintas causas que pueden pro-
En la figura 1 se resume en forma de algoritmo la actitud
ducir este síndrome y otros hallazgos acompañantes.
diagnóstica secuencial en el paciente con sospecha de sín-
drome de vena cava superior.
Analítica
Entre las pruebas de laboratorio solicitaremos perfil general,
Bibliografía
hepático y renal, LDH, AFP, B-HCG y B2-microglobulina.
También solicitaremos radiografía y TAC de tórax.
• Importante •• Muy importante
✔ Metaanálisis
✔ Ensayo clínico controlado
Diagnóstico histológico ✔ Epidemiología
Sin embargo lo primordial es el diagnóstico histológico, ya ✔ derations inJM, Marschke RF, Dines DE, Mayo Clin Proc 1981;56:
1. •• Parish
superior vena cava síndrome.
Lee RE. Etiologic consi-
que nos va a proporcionar el diagnóstico de certeza y porque 407.
el tratamiento actual del síndrome de vena cava superior es ✔ superior vena JW, Schultz K, Moncada Roentgenol 1989;24:84. in
2. •• Yedlicka
cava obstruction. Semen
R, Flisak M. CT findings
específico según la causa que lo produzca. Para ello y como
dijimos antes vamos a poner en marcha una batería de prue-
✔ • Reyes CV, Thompson KS, Massarini-Wafaidiagnosis ofJ.neoplas-
3.
tion of fine-needle aspiration cytology in the
R, Jensen Utiliza-
tic superior vena cava síndrome. Diagn Cytopathol 1998;19:84.
bas diagnósticas según orden creciente de complejidad e in-
vasividad.
✔ • Jahangiri M,obstruction.P. The role ofSurg 1995;59:453. in supe-
4.
rior vena caval
Galdstraw
Ann Thorac
mediastinoscopy
65 Medicine 2004; 9(24): 1579-1581 1581