Recomendados
Más contenido relacionado
Similar a yonder pci traumatología y Ortopedia hospital Dr domingo luciani
Similar a yonder pci traumatología y Ortopedia hospital Dr domingo luciani (20)
Más de SurlanysLezama
Más de SurlanysLezama (13)
Último
Último (20)
yonder pci traumatología y Ortopedia hospital Dr domingo luciani
- 1. Parálisis Cerebral Infantil PONENTE : YONDER OSORIO FACILITADOR: DR TAMAYO
- 2. “Cuadro COMPLEJO que engloba trastornos POSTURALES y del MOVIMIENTO, producidos por una noxa en un sistema nervioso inmaduro. Produce daño irreversible en el cerebro, cerebelo o ME” “Grupo de trastornos PERMANENTES del desarrollo del movimiento y la postura, que causan una limitación de la actividad, producidos por una LESIÓN NO PROGRESIVA en el cerebro del feto o lactante” DEFINICION
- 3. Sensibilidad Percepción Capacidad cognitiva Comunicación Comportamiento Otros problemas Musc. Esqueléticos secundarios William Little, 1862 AFECTA
- 4. EPIDEMIOLOGIA 2- 3,5/ 1000 RN vivos. 40- 100/1000 RN vivos muy pretermino o bajo peso Feto único 1,7/1000 RN vivos. Gemelar 6,1/ 1000 y Trillizos 18/ 1000 Varón- Hembra 1,5- 1
- 5. CRITERIOS Causada por una lesión fija NO PROGRESIVA en el cerebro - Descartar otras entidades como Tu. Cerebrales, Sindrome de Rett o Paraparesia espástica familiar Lesión debe producirse en el útero, durante el nacimiento o periodo postnatal - No confundir el inicio de los síntomas con el momento de la lesión - Debe tener 4- 5 años antes de establecer el diagnostico definitivo de PC Lesión inicial NO cambia, pero manifestaciones clínicas SI - Habilidades motoras mejoran a velocidad lenta
- 6. Diversos agentes en el periodo intrauterino (I trimestre) Antecedentes familiares de PC, malformaciones congénitas o Enf. Neurológicas, pacientes con malformaciones congénitas o microcefalia extrema Trabajo de parto, traumatismos o sustancias toxicas Postnatal: Traumatismos intracraneales, embolia cerebral, trombosis, abscesos intracraneales, meningitis y encefalitis Partos múltiples, corioamnionitis, pretermino extremo e incompatibilidad Rh Alteraciones en los genes involucrados en regulación de cascada inflamatoria y coagulación ETIOLOGÍA
- 7. Placenta Malformaciones RNBP Aspiración de meconio Partos instrumentados Asfixia neonatal Convulsión neonatal Hipoglucemias Infecciones neonatales Cesáreas urgentes FACTORES PREDISPONENTES
- 8. FISIOPATOLOGÍA Pérdida de congruencia articular y degeneración del cartilago Deformidades articulares flexibles evolucionan a rígidas por predominio de grupos musculares Fuerza muscular modela la forma del tejido óseo Retracciones musculares, tendinosas y capsulares Predominio de grupos musculares sobre otros Debilidad, problemas del equilibrio y sensoriales Lesión cerebral es definitiva y estable, pero manifestaciones varían Espasticidad por lesión de la corteza cerebral
- 10. SEGÚN TRASTORNO MOTOR PREDOMINANTE (SCPE) ESPASTICA • Forma mas frecuente 70- 80% • Postura anormal + aumento del tono muscular + híperreflexia y/o signos piramidales • Afectación de motoneurona superior • Deformidades ortopédicas DISCINETICA • 10- 20% • Postura anormal + movimientos involuntarios, incontrolados y recurrentes • Afectación extrapiramidal (Ganglios basales) • Distonica ó Coreoatetosica ATAXICA • 5- 10% • Postura anormal y perdida de coordinación muscular • Movimientos con fuerza, ritmo y precisión anormal • Afectación del cerebelo o conexiones cortico- cerebelosas
- 11. SEGÚN TOPOGRAFÍA- ESPASTICA Hemiplejia o hemiparesia espástica • Unilateral de MS y MI • > Prenatal 75% • > Derecho • Silente hasta los 4-9 meses (90%) • Discapacidad intelectual, epilepsia, visuales • Deambula < 3A Monoplejia o Monoparesia espástica • Muy raro Diplejía espástica • Típica de los preterminos • Silente 6- 12 semanas • 85% adquiere marcha • Problemas visuales y de atención Tetraparesia espástica • 5% de las PCI • Afectación motora generalizada de MS y MI • Problemas visuales, lenguaje y alimentación Triparesia espástica • Tetraparesia con un MS mas funcional
- 12. ESCALAS DE FUNCIÓN MOTORA GRUESA - GROSS MOTOR FUNCTION CLASSIFICATION SYSTEM (GMFCS) INCONVENIENTES: – No valora cambios finos en la función motora. – No es sensible a los cambios tras la cirugía ortopédica. – No se relaciona con las escalas de calidad de vida
- 13. FUNCTIONAL MOBILITY SCALE (FMS) – FUNCION MOTORA GRUESA - Hogar (5 m) - Escuela (50 m) - Comunidad (500 m) INCONVENIENTES: – No útil en niños pequeños < 4 años
- 15. EXPLORACION DETALLADA Rangos articulares Fuerza muscular Difícil distinguir entre contracturas musculares y espasticidad Valoración de espasmos
- 16. MANIOBRAS ESPECIFICAS Test de Silfverskiold Test de Thomas Marcha Test de Ely Duncan Test de ángulo poplíteo Test de Phelps
- 17. CLINICA El control motor irá mejorando, pero por el crecimiento la espasticidad provoca que los músculos y tendones se acorten La espasticidad no progresa con el tiempo Incapaz de aislar el movimiento requerido
- 18. TRATAMIENTO
- 19. TRATAMIENTO LOCAL – TOXINA BOTULINICA No es un problema focal Previo al tratamiento local, es necesario un control global de la espasticidad generalizada por fármacos (Oral o intratecal) o Cirugía (Rizotomia dorsal selectiva) Toxina botulínica A es un antiespastico con efecto selectivo y reversible DISMINUYE EL NUMERO DE INTERVENCIONES SUCESIVAS
- 20. TRATAMIENTO LOCAL – TOXINA BOTULINICA
- 21. TRATAMIENTO LOCAL – TOXINA BOTULINICA Se debe diluir en suero fisiológico, de 1- 4ml para 100u de Botox y 1- 2,5ml para 500u de Dysport La dilución varia según el tamaño del musculo y región anatómica Se utiliza el US para la localización Sedación Pico máximo a las 4 semanas, efecto de 3- 6 meses Se recomienda repetir a los 6 meses
- 22. CONTRAINDICACIONES Hipersensibilidad a la toxina Enf. Unión neuromuscular (Miastenia) Enf. Motoneurona inferior (ELA) Aminoglucosido
- 24. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS Caballero Ignacio, Parálisis Cerebral Infantil. Manejo de las alteraciones musculoesqueleticas asociadas. Sociedad Española de Ortopedia y Traumatología. 2015 Ron Adrian. Parálisis cerebral. AEPED. 2022
Notas del editor
- - La parálisis cerebral (PC) es el término que se emplea para describir un cuadro complejo que engloba trastornos posturales y del movimiento producidos por una noxa en un sistema nervioso inmaduro. Las manifestaciones periféricas dependen de la magnitud, extensión y localización de la lesión, que causa un daño irreversible en el cerebro, cerebelo o médula espinal. aunque han sido muchos los intentos en definir y clasificar esta entidad, el Comité Ejecutivo Internacional para la Definición de la PC, en 2005, propuso el siguiente enunciado: “Grupo de trastornos permanentes del desarrollo del movimiento y la postura que causan una limitación de la actividad, producidos por una lesión no progresiva en el cerebro del feto o lactante
- Los trastornos motores de la PC están frecuentemente acompañados por alteraciones en la sensibilidad, percepción, capacidad cognitiva, comunicación y comportamiento debido a epilepsia y otros problemas músculo-esqueléticos secundarios. William Little, cirujano ortopédico, en 1862
- 1. Debe ser causada por una lesión fija no progresiva en el cerebro. Se conocen numerosos cuadros cuyas manifestaciones clínicas son similares a de la PC, pero caracterizados por una clínica evolutiva, de mayor o menor intensidad según el grado de la afectación. En ocasiones no es fácil diferenciar la ausencia de progresión de la lesión inicial debido a los cambios en las manifestaciones motoras, que se producen por la motivación del paciente o incluso por la intervención terapéutica. En estos casos las pruebas de imagen cerebral o los estudios genéticos ayudan a descartar otras patologías de carácter evolutivo como por ejemplo tumores cerebrales, el síndrome de Rett o la paraparesia espástica familiar(7). 2. La lesión debe producirse en el útero, durante el nacimiento o en el periodo postnatal. No hay un acuerdo sobre los límites precisos y, aunque la mayoría de las revisiones establecen que este periodo debe circunscribirse a los dos primeros años de vida(4,10,11), algunos trabajos colocan el límite superior en los 5 años(3). El signo patológico fundamental es que la lesión se produzca de forma temprana, afectando al desarrollo del SNC. El momento de la lesión no debe confundirse con el inicio de los síntomas, ya que en ocasiones los signos neurológicos pueden tardar en desarrollarse, de manera que se acepta que el niño debe tener 4-5 años antes de establecer definitivamente el diagnostico de PC(6). 3. A pesar de que la lesión inicial no cambia, las manifestaciones clínicas sí cambian, en relación al crecimiento y desarrollo del niño. Las habilidades motoras de la mayoría de los niños con PC mejoran a medida que crecen, pero la velocidad de dicha mejoría es mucho más lenta que en los pacientes no afectados. Muchos de los pacientes presentan además problemas en mayor o menor intensidad tales como retraso cognitivo, convulsiones, alteraciones neuro sensoriales o del área del lenguaje.
- La etiología de la PC permanece poco clara en muchos de los casos. Tal como se ha comentado, la noxa actúa sobre el sistema nervioso inmaduro, pudiendo actuar en el periodo prenatal, durante el nacimiento o durante el periodo postnatal. En el periodo intrauterino las malformaciones del desarrollo pueden ser provocadas por diversos agentes, por lo común en los tres primeros meses del embarazo; puede sospecharse esta causa de PC si hay antecedentes familiares de PC, malformaciones congénitas o enfermedades neurológicas, si se presenta un cuadro de PC después de un embarazo y parto sin complicaciones aparentes, en pacientes con malformaciones concomitantes o en pacientes con microcefalia extrema. Se incluyen en este apartado las alteraciones de origen genético y otras causadas por efectos teratogénicos. Las anormalidades durante el embarazo y el trabajo del parto y la expulsión pueden causar lesiones hipóxicas, traumáticas o tóxicas (sustancias naturales como la incompatibilidad Rhesus, o externas como las drogas o el alcohol) en el cerebro del RN. Las causas reconocidas en la vida posnatal incluyen traumatismos intracraneales, embolia cerebral, trombosis, abscesos intracraneales, meningitis y encefalitis virales. De los pacientes con PC, más del 65% corresponden a partos a término. los partos múltiples, las infecciones maternas (corioamnionitis) y la prematuridad extrema, debido a la mejoría sustancial en el manejo y supervivencia de los RN de muy bajo peso. En los países desarrollados, la aparición de PC secundaria a incompatibilidad Rh materno-fetal es muy baja(5). se ha implicado como un factor de riesgo para la PC, las alteraciones en los genes involucrados en la regulación de la cascada de inflamación y coagulación(
- La lesión cerebral es definitiva y estable, pero las manifestaciones en el aparato locomotor varían con el crecimiento del niño. Las retracciones musculares, tendinosas y capsulares, así como las deformidades articulares y esqueléticas aparecen durante el crecimiento, lo que implica una vigilancia periódica para su prevención. El predominio de unos grupos musculares sobre otros crea deformidades articulares flexibles que con el crecimiento tienden a ser rígidas. Sobre el tejido óseo, las fuerzas musculares predominantes, junto con la carga, modelan su forma. La posibilidad de afectar a la forma normal de la articulación se traduce en pérdida de congruencia articular y posible degeneración del cartílago hialino que la forma. La debilidad, los problemas de equilibrio y las alteraciones sensoriales también forman parte de la enfermedad y favorecen la afectación articular. La lesión de la corteza cerebral dará sintomatología de espasticidad y, si la lesión es más profunda, alteraciones de movimiento tipo extrapiramidal.
- Los signos piramidales (hiperreflexia, espasticidad, signo de Babinski) Las formas discinéticas o atáxicas suelen afectar a la totalidad del cuerpo, mientras que la limitación de la capacidad de una parte del cuerpo suele ser de origen espástico. No obstante, la realidad es más compleja que los esquemas y las formas clínicas de presentación de la PCI no son tan puras como las que aquí presentamos, sino que los trastornos motores se entremezclan, dando cuadros mixtos.
- – Tetraparesia espástica: representa el 5% de las PC. Su etiología más frecuente es la hipoxia-isquemia pre- o perinatal y los procesos infecciosos, y es más habitual en RNT que en RNPT. Presentan afectación motora generalizada de miembros superiores e inferiores, y la mayoría tiene un desarrollo pobre del lenguaje, disca pacidad visual, epilepsia y dificultad para alimentarse. – Triparesia espástica: se trataría de una tetraparesia espástica con un miembro superior más funcional.
- Valora el nivel funcional que tiene la deambulación del paciente (GMFCS) ha demostrado ser válido, fiable y con significación pronóstica; Separa las categorías funcionales en 5 niveles, que van del I al V, con agrupaciones de edades diferentes. El nivel I es el más leve, y los niños del nivel V no logran moverse independientes. Inconvenientes: – No valora cambios finos en la función motora. – No es sensible a los cambios tras la cirugía ortopédica. – No se relaciona con las escalas de calidad de vida
- categorizando la necesidad de usar dispositivos de ayuda para caminar (ninguna, bastón, muletas, andador o silla de ruedas). Otorga puntuaciones entre 1 al 6, según sea de menor a mayor capacidad de marcha. No es una escala descriptiva de esta función(8,19,22,26). Para más detalles ver: https://www.mcri.edu.au/media/64565/fms_brochure_spanish.pdf Ventajas: – Incluye el uso de ayudas técnicas. – Tiene mayor sensibilidad a los cambios que el GMFCS, manteniendo la validez y fiabilidad inter-observador. – Buena sensibilidad a los cambios tras cirugía ortopédica. – Útil para valorar cambios en el tiempo. Inconvenientes: – No es útil en el niño pequeño (< de 4 años). – Se administra a través de los padres o mediante entrevista con el paciente.
- La parálisis cerebral no es un problema focal por lo que, previo al tratamiento local de la espasticidad, es necesario un control del tono muscular global en caso de espasticidad generalizada, con fármacos por vía sistémica (oral o intratecal) o bien con cirugía (rizotomía dorsal selectiva). La toxina botulínica A es un fármaco antiespástico considerado seguro, con efecto selectivo y reversible sobre el músculo espástico, dosisdependiente y localizado, que puede ser administrada durante años con buenos resultados en combinación con otros tratamientos.
- no deben superarse las 50 U de Botox® ni los 0,5 cc de volumen en cada punto para evitar efectos secundarios derivados de la migración no deseada de la toxina.
- Dilución El vial de TXB debe ser reconstituido con suero fsiológico. La dilución puede variar entre 1 a 4 ml de suero salino para 100 u Botox® y entre 1 y 2,5 ml para 500 u de Dysport®. La dilución variará según la región anatómica y el tamaño del músculo. En modelos animales una mayor dilución se asocia a mayor diseminación de la toxina, aunque no existe evidencia de ello en humanos(10).
- Por otro lado, las contraindicaciones para el uso de la toxina son: hipersensibilidad conocida a la TXB; enfermedades de la unión neuromuscular (miastenia gravis y síndrome de EatonLambert); enfermedades de la motoneurona inferior (como la esclerosis lateral amiotrófca); el uso concomitante de antibióticos aminoglucósidos o espectinomicina, que pueden interferir en la transmisión neuromuscular; procesos infaFIGURA 4. Inyección ecoguiada de toxina botulínica. Tratamiento local de la espasticidad 35 matorios o infecciosos activos locales; gestación; lactancia y la existencia de difcultades en el seguimiento del paciente.