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Neumol Pediatr 2016; 11 (3): 114 - 131
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Guías de rehabilitación respiratoria en niños con enfermedades
respiratorias crónicas: actualización 2016
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ABSTRACT
Pulmonary rehabilitation (PR) is an essential tool in the management of chronic respiratory diseases in childhood. PR improve
symptoms, physical performance, quality of life and social integration in children who have limitations in their daily activities. Health
professionals have a key role in identifying those children who are candidates for pulmonary rehabilitation programs, in the initial evaluation
and in the implementation of therapeutic strategies for training and education. This document is intended as a reference guide for all those
professionals who are dedicated to the care of children with chronic respiratory diseases.
Keywords: pulmonary rehabilitation, chronic pulmonary disease, physical training, quality of life
RESUMEN
La rehabilitación respiratoria (RR) es un componente esencial en el manejo de las enfermedades respiratorias crónicas en la
infancia. La RR ha demostrado mejorar los síntomas, el rendimiento físico , la calidad de vida y su participación social en aquellos niños que
tienen limitaciones en el desarrollo de sus actividades de la vida diaria. Los profesionales de la salud tienen un rol fundamental en identificar
aquellos niños que son candidatos para los programas de rehabilitación respiratoria, en la evaluación inicial y en la implementación de
estrategias terapéuticas de entrenamiento y de educación. Este documento pretende ser una guía de consulta para todos aquellos
profesionales que se dedican a la atención de niños con enfermedades respiratorias crónicas.
Palabras clave: rehabilitación respiratoria, enfermedades respiratorias crónicas, entrenamiento físico, calidad de vida
Rodrigo Torres-Castro1
, Daniel Zenteno2
, Iván Rodriguez-Núñez3,4
, Gregory Villarroel4,5,6
, Cecilia Alvarez7
, Darwin Gatica8
,
Homero Puppo1,9
, Cristián Céspedes10
, Roberto Vera-Uribe1,4
, Matías Otto-Yáñez11
, Rodrigo Soto12
, Iván Caviedes12
.
1. Kinesiólogo, Departamento de Kinesiología, Facultad de Medicina, Universidad de Chile
2. Pediatra especialista en enfermedades respiratorias, Departamento de Pediatría, Universidad de Concepción. Servicio de Pediatría,
Hospital Guillermo Grant Benavente.
3. Kinesiólogo, Laboratorio de Biología del Ejercicio, Escuela de Kinesiología, Facultad de Ciencias de la Salud, Universidad San
Sebastián, Concepción. Chile.
4. Kinesiólogo, Programa Nacional de Ventilación Mecánica No Invasiva, Ministerio de Salud, Santiago, Chile.
5. Kinesiólogo, Carrera de Kinesiología, UDA Cs. De la Salud, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile.
6. Kinesiólogo, Hospital Josefina Martínez, Santiago, Chile.
7. Pediatra especialista en enfermedades respiratorias, Servicio de Pediatría y Laboratorio de Función Pulmonar,
Clínica Alemana de Santiago.
8. Kinesiólogo, Escuela de Kinesiología, Facultad de Salud, Universidad Santo Tomás, Concepción, Chile.
9. Kinesiólogo. Hospital de Niños Exequiel González Cortés, Santiago, Chile
10. Kinesiólogo, Hospital Clínico Universidad de Chile, Santiago, Chile.
11. Kinesiólogo, Escuela de Kinesiología, Universidad Autónoma de Chile. Centro de Estudios Integrados en Neurorehabilitación,
Clínica Los Coihues, Santiago, Chile.
12. Neumólogo Adultos, Servicio de Medicina Interna y Laboratorio de Función Pulmonar, Clínica Alemana de Santiago.
Correspondencia:
Rodrigo Torres-Castro
Departamento de Kinesiología
Facultad de Medicina, Universidad de Chile.
Independencia 1027, Santiago, Chile.
Correo electrónico: klgorodrigotorres@gmail.com
GUÍAS DE REHABILITACIÓN RESPIRATORIA EN NIÑOS
CON ENFERMEDADES RESPIRATORIAS CRÓNICAS:
ACTUALIZACIÓN 2016
PULMONARY REHABILITATION GUIDELINES IN CHILDREN WITH CHRONIC RESPIRATORY
DISEASES: 2016 UPDATE
GUÍAS CLÍNICAS / CLINICAL GUIDELINES
114
114

Neumol Pediatr 2016; 11 (3): 114 - 131
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INTRODUCCIÓN
Las Guías de Rehabilitación Respiratoria (RR)
publicadas en el año 2008 en la revista Chilena de Neumología
Pediátrica (1), han sido la base para estrategias implementadas
en Chile y Latinoamérica, viéndose reflejadas en un interés
creciente de distintos grupos de trabajo respiratorio enfocados
en niños con Enfermedades Respiratoria Crónicas (ERC). Los
avances en esta disciplina nos obligan a actualizar su contenido,
al igual que otras entidades científicas, principalmente orientadas
a pacientes adultos (2-4).
La presente edición complementa e incorpora nuevos
conceptos en RR, que incluyen herramientas de evaluación
aplicables a población pediátrica chilena: el test de marcha de
6 minutos (TM6M) con valores de referencia estandarizados
(5) y la escala de evaluación de esfuerzo percibido “ EPInfant”
validada para nuestro medio (6). Además, se incorpora el test de
lanzadera o “Shuttle walking test” y pruebas cardiopulmonares
que nos plantean nuevos desafíos para incorporar en nuestra
práctica cotidiana y en la investigación en el área. Se desarrollan
en mayor profundidad estrategias de entrenamiento físico
general y específico de músculos respiratorios, entregando
orientaciones para su realización en distintos escenarios
clínicos. Finalmente se establecen recomendaciones prácticas
aplicables a los programas de RR.
DEFINICIONES BÁSICAS
La rehabilitación respiratoria es una intervención
interdisciplinaria, basada en evidencia, que se realiza con
protocolos personalizados en pacientes con enfermedades
respiratorias crónicas y disminución de las actividades de la
vida diaria. Su objetivo es reducir síntomas, optimizar el estado
funcional, aumentar la participación social y reducir gastos en
salud (1, 2). A partir de esta definición se deducen los 3 rasgos
principales de la RR (2):
- Interdisciplinaria: Equipo compuesto por diferentes
profesionales de la salud, capacitados y con funciones
complementarias.
- Individualizada: Adaptada a cada paciente según tipo
de enfermedad, evolución y otras características.
- Atención física y social: Evaluación y seguimiento
de aspectos físicos generales y específicos, como aspectos de
inserción social y calidad de vida relacionada a la salud (CVRS).
Si bien gran parte de las investigaciones y consensos están
orientados a pacientes adultos, también pueden emplearse
en pacientes pediátricos con condiciones clínicas crónicas
como: Fibrosis Quística (FQ), Bronquiolitis Obliterante post-
infección viral (BOPI), enfermedades neuromusculares (ENM),
mielomeningocele, enfermedad pulmonar intersticial crónica,
enfermedades de la caja torácica, bronquiectasias, cirugía de
reducción de volúmenes pulmonares y como intervención pre y
post trasplante pulmonar (3, 7, 8).
CRITERIOS DE SELECCIÓN Y LABORES DE EQUIPO
La RR está destinada a pacientes con ERC cuya
sintomatología sea persistente o recurrente pese a un manejo
terapéutico adecuado y que presenten una limitación evidente
en su actividad física diaria (3, 7, 9).
Las evaluaciones e intervenciones objetivas que se
describen en este texto, hacen necesario que los pacientes que
se incluyan en un programa de RR, posean una edad y condición
de salud que permitan una colaboración y/o adherencia
adecuada. Los niños o adolescentes con oxígeno-dependencia,
traqueotomía y/o ventilación mecánica prolongada, podrán ser
incluidos con el soporte correspondiente y siguiendo similares
principios de otros pacientes. La Tabla 1 muestra los criterios de
inclusión y exclusión para estos programas.
ROL DE LOS PROFESIONALES
Para el funcionamiento óptimo de un programa de
RR, se debe contar con un equipo interdisciplinario capacitado
de médicos pediatras-neumólogos, kinesiólogos, enfermeras,
nutriólogos, psiquiatras, psicólogos, fonoaudiólogos, terapeutas
ocupacionales y asistentes sociales (4, 8, 10). Su incorporación
y funciones pueden ser adaptadas a las distintas realidades
locales. Algunos roles específicos de ellos son:
Médico pediatra y pediatra - neumólogo
Lidera y coordina el equipo interdisciplinario, autoriza
o indica el ingreso al programa de RR, solicita evaluaciones o
exámenes, diagnostica y trata inicialmente las reagudizaciones
y/o complicaciones que surjan durante el desarrollo del
Inclusión Exclusión
Paciente con enfermedad
respiratoria crónica y:
• Síntomas persistentes (pese a
tratamiento médico adecuado).
• Actividad física limitada en su
vida cotidiana
Asociadas a colaboración
y/o adherencia
• Menores de 5 años
• Compromiso neurocognitivo
severo
• Falta de motivación del
paciente y/o de la familia.
Condiciones mal controladas:
• Patología de base inestable
o complicaciones secundarias
severas
• Patología psiquiátrica
Tabla 1. Criterios de inclusión y exclusión para programas de
rehabilitación respiratoria pediátrica.

Neumol Pediatr 2016; 11 (3): 114 - 131
programa. Acción coordinada con su médico tratante para
el control de la morbilidad aguda, deriva en forma oportuna
a subespecialistas, participa activamente en la educación al
paciente y la familia en la adquisición de hábitos saludables,
en la prevención de enfermedades infecto-contagiosas y en
los efectos de la contaminación intra y extra domiciliarias que
puedan incidir en la óptima evolución del niño, promueve la
formación y entrenamiento del equipo, fomenta la investigación.
Kinesiólogo
Realiza distintas pruebas de función respiratoria,
test máximos y submáximos, realiza y supervisa planes de
acondicionamiento físico general y específico respiratorio,
colabora en la educación de pacientes y/o familiares sobre
distintas técnicas específicas del programa de RR, que podrán
ser realizadas en domicilio por ellos, por ejemplo entrenamiento
respiratorio con válvula umbral y entrenamiento físico general,
aplica técnicas de higiene bronquial en forma periódica,
aumentando su énfasis en exacerbaciones, colabora en la
enseñanza a la familia y al paciente del óptimo funcionamiento
del equipamiento de oxigenoterapia, aerosolterapia y ventilación
mecánica, participa activamente en la educación al paciente y la
familia en la adquisición de hábitos y estilos de vida saludables
y reforzando la necesidad de adherencia a los protocolos de
tratamiento.
Enfermera
Colabora en la supervisión y cumplimiento de
indicaciones, coordina aspectos de educación y autocuidado,
evalúa la CVRS con instrumentos específicos, colabora en la
enseñanza a la familia y al paciente del óptimo funcionamiento
del equipamiento de oxigenoterapia, aerosolterapia y ventilación
mecánica.
Nutriólogo
Realiza evaluación nutricional clínica (índices
antropométricos y estimación de composición corporal) y controla
periódicamente a los pacientes, indicando variaciones en su
alimentación y/o suplementos, considerando el mayor gasto
energético que implica un programa de RR, complementa, en lo
posible, con exámenes de laboratorio (por ejemplo, calorimetría
indirecta e impedanciometría).
Fonoaudiólogo
Evalúa y maneja trastornos de la masticación,
deglución y la capacidad de comunicación, especialmente
relevante en pacientes con enfermedad neuromuscular,
alteraciones morfológicas de la vía aérea y/o traqueostomizados.
Asistente Social
Evalúa aspectos del funcionamiento social, facilita el
acceso a la red asistencial: Servicio Nacional de la Discapacidad,
tribunal de menores, pensiones, entre otros, facilita la integración
social, educacional y laboral.
Psicólogo
Evalúa inicialmente, aspectos psicológicos, tanto del
niño como sus padres y/o cuidadores, que puedan influir en
la adherencia al programa de RR, participa activamente en el
refuerzo positivo para una conducta cooperadora, colabora en
cuadros de depresión, angustia y ansiedad, generados por la
propia enfermedad crónica y por un programa de RR que posee
un carácter de permanente.
EVALUACIÓN
Previo al inicio de un programa de RR es imprescindible
una evaluación general y específica, tanto de pruebas de campo
como de laboratorio para así planificar protocolos diferenciados
para cada paciente. Se debe evaluar la tolerancia al ejercicio
y/o de la capacidad de ejercicio, de la musculatura general y
respiratoria.
EVALUACIÓN FÍSICA GENERAL
Pruebas de campo
La evaluación de la capacidad física y tolerancia al
ejercicio en niños con ERC aporta información fundamental para
la toma de decisiones en la práctica clínica. El gold standard
es la prueba de ejercicio cardiopulmonar, la cual permite
una evaluación global de la respuesta sistémica al ejercicio.
Sin embargo, su empleo rutinario es limitado debido a los
requerimientos tecnológicos, necesidad de personal calificado
y equipamiento de alto costo. Por lo tanto, las pruebas de
campo constituyen una alternativa sencilla y económica para
la evaluación de la tolerancia del ejercicio. Estas pruebas han
mostrado altos niveles de validez y confiabilidad en pacientes
con ERC, lo que permite su recomendación en nuestro medio
(11).
Entre las pruebas más utilizadas en población infantil
se encuentran: el test de marcha de seis minutos (TM6M) y el
test de lanzadera, en sus modalidades incremental, modificada y
de resistencia (12-14).
Equipamiento (15-17)
• Pasillo expedito de 30 metros para el TM6M y 10 metros para
el test de lanzadera.
• Al menos una silla posicionada en el trayecto del pasillo.
• Marcadores visibles instalados en el suelo a distancias
establecidas a lo largo del pasillo (cada 3 metros en TM6M).
• Escala de percepción de esfuerzo para población infantil
“EPinfant” (6).
• Oxímetro de pulso, manómetro de presión arterial (opcional).
• Acceso a fuente de oxígeno.
• Teléfono en caso de emergencia.
• Documentos de registro, cronómetro, cinta métrica, conos
reflectantes.
• Herramientas específicas para cada una de las pruebas
(estímulos estandarizados para TM6M, grabación de audio para
test de lanzadera).

Neumol Pediatr 2016; 11 (3): 114 - 131
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Preparación del paciente (15-17)
El paciente debe utilizar ropa y calzado adecuados
para caminar, además de su ayuda técnica. Aquellos pacientes
oxigeno-dependientes deben realizar la prueba portando su
sistema de suministro de oxígeno, el cual debe ser proporcionado
en la concentración indicada por su médico tratante. No debe
realizar ejercicio vigoroso al menos 2 horas antes de la prueba
y tampoco debe suspender medicamentos. El niño debe estar en
reposo al menos 15 minutos antes de comenzar la prueba de
ejercicio.
Parámetros básicos a evaluar
Las variables deben ser registradas al inicio y al final
de la prueba. Adicionalmente, debe existir al menos un registro
posterior al test (1, 3 y/o 5 minutos). Los parámetros que
deben ser registrados son: frecuencia cardiaca (FC), frecuencia
respiratoria (FR), saturación de oxigeno (SpO2), percepción de
esfuerzo (6).
Test de marcha de seis minutos (TM6M)
El TM6M es una prueba submáxima que evalúa la
capacidad física a través de la medición de la distancia máxima
que el sujeto recorre durante 6 minutos.
Procedimiento
La prueba se lleva a cabo recorriendo ida y vuelta, una
distancia longitudinal de 30 m en un pasillo demarcado cada 3
m, el cual se encuentra delimitado por conos a una distancia de
29 m entre sí, dejando 0,5 m en cada extremo (Figura 1). Se
debe instruir al paciente a “caminar lo más rápido posible a lo
largo del pasillo”, pero sin correr, girando alrededor de los conos.
Puede disminuir la velocidad, detenerse o sentarse en una silla
dispuesta en el trayecto, pero debe continuar tan pronto como
sea posible. En cada pausa no se debe detener el cronometraje.
Estimular a cada un minuto utilizando las frases planteadas en
el protocolo estandarizado de la ATS (15).
Interpretación
La principal variable de medida del TM6M es la
distancia recorrida y se debe registrar como valor absoluto
en metros y como porcentaje de los valores predictivos para
población infantil chilena publicados por Gatica y cols (5).
Recomendamos el TM6M como evaluación de primera línea en
programas de RR al ser una prueba válida y confiable además de
contar con datos de normalidad en nuestro medio.
Test de lanzadera o Shuttle Walking Test
Prueba desarrollada inicialmente por Singh y cols
(12) en pacientes adultos y luego validada en niños con ERC
(18, 19). Existen tres modalidades para desarrollar esta prueba:
incremental (ISWT), incremental modificado (MSWT) y de
resistencia (ESWT).
Procedimiento ISWT y MSWT
El sujeto debe recorrer ida y vuelta un tramo de 10 m
de longitud delimitado por conos a una distancia de 9 m entre
sí, dejando 0,5 m en cada extremo para que el paciente pueda
girar (Figura 2). Esta prueba es dirigida por estímulos sonoros
los cuales indican el momento en que se incrementa la velocidad
(tres señales acústicas) y el cambio de sentido en el extremo del
circuito (una señal acústica)
El ISWT (12) consta de 12 niveles (1 minuto por
cada uno) con una velocidad inicial de 1,8 km/h y aumentos
progresivos de 0,61 km/h, hasta llegar a una velocidad final de
8,53 km/h. El número de lanzaderas o shuttles (distancia de un
cono a otro) va desde 3 en el primer nivel hasta 14 en el último.
El MSWT (13) nace debido a la dificultad del protocolo original
de provocar una respuesta máxima en aquellos pacientes con
discapacidad mínima. Por esta razón fueron incorporados
3 niveles aumentando la velocidad y el número de shuttles
(Tabla 2).
Figura 1. Esquema gráfico del recorrido del Test de Marcha
de 6 minutos
* Ver explicación en el texto
Figura 2. Esquema gráfico de recorrido de Shuttle Walking Test
(incremental, incremental modificado, resistencia)
* Ver explicación en el texto

Neumol Pediatr 2016; 11 (3): 114 - 131
Interpretación
En ambos protocolos el resultado corresponde a la
distancia recorrida y el nivel máximo completado. Estas pruebas
inducen un nivel de estrés fisiológico comparable al de una
prueba de ejercicio cardiopulmonar estandarizada, mostrando
una fuerte correlación entre la distancia recorrida y el consumo
pico de oxígeno (VO2peak) (20). Ha sido validado en pacientes
pediátricos con FQ (18, 19) y utilizado en escolares nacidos
prematuramente con bajo peso al nacer (20). Sin embargo, no
existen datos referenciales en Chile en este grupo etario, lo que
representa cierta limitación para su interpretación.
Procedimiento ESWT
A diferencia de los protocolos anteriores, el ESWT no
es incremental y se realiza a una velocidad constante, la cual en
su protocolo original se estima utilizando el 85% del VO2peak
predictivo obtenido por una ecuación de regresión que incorpora
como variable la distancia alcanzada en un ISWT previo (14). Sin
embargo, no existen datos referenciales en población infantil.
Otro método de estimación es mediante el 85% de la velocidad
pico obtenida durante el ISWT (21). Por ejemplo, si el paciente
en un ISWT previo llegó a un nivel de 7, la velocidad alcanzada
es de 5,47 km/h, el 85% es de 4,64 km/h, por lo tanto, para la
realización del ESWT deberíamos utilizar el nivel 11, que indica
una velocidad de 4,65 km/h (Tabla 3). Una vez determinada la
velocidad de marcha se instruye al paciente a caminar a un
ritmo reducido durante las etapas iniciales de la prueba (90
segundos). Luego de este periodo de calentamiento y a través
de una triple señal auditiva, comenzará el cronometraje de la
prueba por lo que deberá aumentar la velocidad de marcha a la
establecida en el protocolo. Sólo una indicación verbal puede ser
utilizada para estimular al paciente: ‘’Es necesario aumentar la
velocidad para seguir el ritmo de la prueba” (17). El ESWT tiene
una duración máxima de 20 minutos y el paciente deber ser
instruido a detenerse solo cuando se sienta muy cansado.
Interpretación
La principal variable a medir es el tiempo, se debe
registrar además la distancia recorrida. El ESWT fue diseñado
para entregar información complementaria al ISWT. Es una
prueba con una velocidad constante determinada a partir del
ISWT y tiene la desventaja de consumir mayor tiempo para el
evaluador.
Criterios de finalización de la prueba
Los criterios son comunes a ISWT, MSWT y ESWT. La
prueba finaliza cuando el paciente indica que no es capaz de
ISWT: Incremental Shuttle Walking Test; MSWT: Modified
Shuttle Walking Test.
Nivel
Velocidad (Km/h) Nro. de shuttles Distancia (m)
ISWT MSWT ISWT MSWT ISWT MSWT
1 1,8 1,8 3 3 30 30
2 2,41 2,41 4 4 70 70
3 3,03 3,03 5 5 120 120
4 3,63 3,63 6 6 180 180
5 4,25 4,25 7 7 250 250
6 4,86 4,86 8 8 330 330
7 5,47 5,47 9 9 420 420
8 6,08 6,08 10 10 520 520
9 6,69 6,69 11 11 630 630
10 7,31 7,31 12 12 750 750
11 7,92 7,92 13 13 880 880
12 8,53 8,53 14 14 1020 1020
13 9,06 15 1170
14 9,67 16 1330
15 10,3 17 1500
Tabla 2. Comparación de velocidad, número de “shuttles” y
distancia para cada nivel del test de lanzadera
Nivel Velocidad (Km/h) Tiempo/shuttle (s)
1 1,78 20,3
2 2,09 17,3
3 2,44 14,8
4 2,72 13,3
5 3 12
6 3,27 11
7 3,60 10
8 3,79 9,5
9 4,11 8,8
10 4,36 8,3
11 4,65 7,8
12 4,97 7,3
13 5,14 7
14 5,54 6,5
15 5,76 6,3
16 6 6
Tabla 3. Velocidad de marcha y tiempo de cada shuttle
por cada nivel del test de lanzadera de resistencia

Neumol Pediatr 2016; 11 (3): 114 - 131
119
continuar; el evaluador establece que el paciente no está en
condiciones de seguir o determina que es incapaz de mantener
la velocidad para alcanzar a llegar al cono correspondiente antes
de la señal acústica dos veces consecutivas (distancia mayor
a 0,5 m desde el cono al momento de la señal acústica). el
evaluador establece que el paciente no está en condiciones de
seguir o determina que es incapaz de mantener la velocidad
para alcanzar a llegar al cono correspondiente antes de la señal
acústica dos veces consecutivas (distancia mayor a 0,5 m desde
el cono al momento de la señal acústica).
Pruebas de laboratorio
Test de Ejercicio Cardiopulmonar en niños y adolescentes
Las pruebas de ejercicio realizan una evaluación
funcional y dinámica del sistema cardiorrespiratorio permitiendo
detectar déficits funcionales precoces no detectables en pruebas
convencionales en reposo. A diferencia de otras pruebas, el test
de ejercicio cardiopulmonar (TECP) mide la carga de trabajo
aplicada durante el ejercicio y los procesos metabólicos,
respiratorios y cardiovasculares que ocurren durante éste,
permitiendo identificar los mecanismos involucrados en la
limitación de la capacidad para realizar el ejercicio físico (22,
23). En los últimos años el TECP ha adquirido mucha relevancia
en el manejo de pacientes con ERC. En niños con FQ, VO2peak
se relaciona con cambios estructurales pulmonares visibles en
tomografía axial computada, sobrevida, pronóstico clínico y CVRS,
además permite elaborar programas de acondicionamiento físico
(24-26). Se recomienda realizarlo cada 1-2 años. En niños con
Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) se recomienda realizarlo
cada 6 a 12 meses para evaluar y monitorizar la tolerancia al
ejercicio, severidad de enfermedad, pronóstico de mortalidad y
evaluar respuesta a tratamiento médico (27, 28).
En la práctica clínica,elTECP se solicita frecuentemente
para evaluar signos o síntomas específicos que son inducidos
o agravados por ejercicio, evaluar o identificar respuestas
anormales al ejercicio en niños con enfermedades cardíacas,
pulmonares u otros sistemas, evaluar eficacia de tratamiento
médico o quirúrgico específicos, evaluar capacidad funcional para
actividades recreacionales y deportivas, evaluar pronóstico basal
y seguimiento seriado de mediciones, establecer datos basales
para la implementación de rehabilitación cardíaca, respiratoria
o músculo esquelética (29, 30). Las contraindicaciones al TECP
son similares en diferentes protocolos y se resumen en las guías
ERS Task Force y ATS/ACCP (Tabla 4) (29, 30).
ABSOLUTAS RELATIVAS
Enfermedad pulmonar:
• Enfermedad obstructiva arterial pulmonar
• Asma no controlada
• Edema pulmonar
• Hemoptisis masiva
• Neumotórax
Enfermedad pulmonar:
• Hipertensión arteria pulmonar significativa
Enfermedad cardiaca:
• Enfermedad coronaria aguda o inestable
Disrritmias sintomáticas o hemodinámicamente no controladas
• Enfermedad inflamatoria cardiaca aguda o crónica
o enfermedades infecciosas
• Estenosis Aórtica severa sintomática
• Insuficiencia cardiaca no controlada
Enfermedad cardiaca:
• Estenosis coronaria izquierda
• Enfermedad valvular estenosis moderada
• Taquiarritimia o bradiarritimia
• Bloqueo AV moderado-grave
• Miocardiopatía hipertrófica
Enfermedades vasculares:
• Trombosis extremidades inferiores
• Aneurisma disecante
Enfermedades vasculares:
Hipertensión arterial severa
>200 mmHg sistólica
>120 mmHg diastólica
Otras:
• Enfermedad no cardiopulmonar aguda que puede afectar ejercicio:
infecciones, insuficiencia renal, tirotoxicosis, etc
• Deficiencia mental que impida cooperación
Otras:
• Embarazo avanzado
• Alteraciones hidroelectrolíticas
• Alteraciones ortopédicas que afecten el ejercicio
Tabla 4. Contraindicaciones para test de ejercicio cardiopulmonar.

Neumol Pediatr 2016; 11 (3): 114 - 131
El protocolo utilizado para realizar el TECP dependerá
del propósito del examen y las características del paciente. El
TECP gold standard para evaluar capacidad de ejercicio aeróbico
máximo, es el test de ejercicio incremental que mide consumo
máximo de oxígeno (VO2max) en bicicleta ergométrica o tapiz
rodante (treadmill), tiene por objetivo llegar al ejercicio máximo
del sujeto en un periodo corto de 8-12 minutos.
El TECP debe ser realizado en un laboratorio de función
pulmonar o de cardiología en una sala con tamaño mínimo de
10 m2, temperatura ambiental entre 20 y 24 °C y personal
entrenado en conocimientos básicos sobre fisiología del ejercicio
y en reanimación cardiopulmonar (29-31). Se recomiendan
2 personas para realizar TECP en bicicleta ergométrica y 3
personas para tapiz rodante. El tapiz rodante proporciona
incrementos progresivos de carga mediante la combinación
de aumentos de velocidad y del incremento de su grado de
inclinación. El VO2max obtenido con el tapiz rodante es entre
un 5 y un 10% más alto que el logrado con un cicloergómetro.
El cicloergómetro aumenta la carga de trabajo aumentando la
resistencia para pedalear y cuantifica en forma exacta la carga
de trabajo (watts) permitiendo analizar la relación entre consumo
de oxigeno (VO2) y carga de trabajo. En niños se debe contar
con cicloergómetros apropiados para la edad y estatura del
niño, mangos de presión adecuados, pieza bucal y mascarillas
pediátricas. El tapiz rodante debe tener barandas a una altura
adecuada al frente y a los costados, y la bicicleta, asientos
ajustables para alcanzar los pedales manteniendo un ángulo
de flexión de la rodilla entre 10-15° con la pierna extendida y
menor a 90° en flexión. Se pueden usar tacos para aumentar
la altura de los pedales para niños más pequeños. Para la
medición de variables respiratorias y cardiovasculares durante el
esfuerzo se requiere: Equipo de calorimetría indirecta que mide
volumen y concentración fraccional de Oxígeno (O2) y de Dióxido
de Carbono (CO2) en aire espirado, neumotacógrafo para medir
actividad ventilatoria, equipo de electrocardiografía y de presión
arterial, espirómetro, oxímetro de pulso, carro de reanimación
pediátrico (incluido desfibrilador), cartilla con escala de disnea
para niños, cartilla de drogas para reanimación cardiopulmonar,
oxígeno, bolsa de reanimación manual, detector de flujo doppler
(opcional) y toma de muestra de sangre para lactato (opcional)
(23, 27, 29-31).
Los procedimientos de calibración se deben realizar
en la mañana y antes de cada prueba. Las instrucciones para
la preparación del paciente son: llevar ropa cómoda y zapatos
adecuados para el ejercicio. El paciente debe ser informado
sobre las características de la prueba, los beneficios y riesgos,
las posibles alternativas y obtener el consentimiento informado
de los padres y asentimiento informado para niños mayores de
7 años. Debemos animar a los pacientes para que hagan su
esfuerzo máximo, estandarizar el estímulo, animarlo a mantener
el ritmo en cada cambio de carga o si apreciamos que disminuye
el ritmo.
Existen varios protocolos de TECP de acuerdo a las
características del paciente y el propósito del examen; la mayoría
tienen como objetivo lograr el VO2peak y el umbral ventilatorio
anaeróbico (UVA) llegando al límite de la tolerancia en 10 ± 2
minutos. Los más utilizados en pediatría son:
Protocolo Incremental Máximo
Se define como incrementos progresivos de
carga hasta llegar al límite máximo de carga tolerada por el
individuo. Existen protocolos estandarizados para bicicletas
o tapiz rodante, sin embargo, un máximo rendimiento de la
prueba requiere protocolos individualizados que logren llegar
al esfuerzo máximo en 8 a 12 minutos. Existe el protocolo en
rampa con incremento de carga cada 1 minuto o continuo y
el multiestadío con incrementos de carga cada 2 ó 3 minutos
con periodo de pausa o equilibrio en cada estadío. En todos los
protocolos incrementales se comienza con mediciones basales
en reposo por 3 minutos, luego un periodo de calentamiento de
3 minutos sin carga y después de terminar el test un periodo de
recuperación de 5 a 10 minutos (23, 26).
El protocolo incremental con bicicleta ergométrica
más utilizado es el protocolo de Godfrey, realiza incrementos
de carga de trabajo en forma continua (rampa) comenzando
con distintas cargas de trabajo de acuerdo a la estatura, 10
W (<120 cm), 15 W (120-150 cm), 20 W (> 150 cm), la carga
de trabajo es luego aumentada por 10-15-20 W cada minuto
(32). La velocidad de pedaleo se mantiene constante a 60 rpm.
Hay diversas modificaciones a este protocolo de acuerdo a la
capacidad funcional de los pacientes que pueden comenzar con
cargas de trabajo de 5 Watts (33). También existen ecuaciones
para calcular incrementos en forma individualizada para cargas
de trabajo basal de acuerdo a sexo, edad, estatura y volumen
espiratorio forzado durante el primer segundo (VEF1) para niños
y adolescentes (34, 35). Para el protocolo de Godfrey original
se han validado coeficientes de variación para carga de trabajo
máximo (Wmax) y VO2max de 6.1-6,9% en niños con FQ. (15).
Existen ecuaciones de referencia para valores normales en niños
sanos (34, 36).
El protocolo incremental en tapiz rodante más utilizado
es el Protocolo de Bruce, que realiza incrementos de carga de
trabajo cada 3 minutos de acuerdo a la velocidad y gradiente de
inclinación. Comienza con una inclinación de 10° a 2,7 Km/h
y puede llegar a un máximo de 22° con velocidad de 9,6 Km/h
al cabo de 7 estadíos. En pacientes más comprometidos, puede
comenzar con estadío 0 con 0° inclinación a 2,7 Km/h y estadio
½ con 5° inclinación a 2,7 Km/h. Aunque menos preciso que
la bicicleta ergométrica, el Wmax puede ser calculado usando el
grado de inclinación, velocidad, tiempo del estadío final, masa
corporal del paciente y coeficiente de gravedad estándar. Ya que
la tasa de trabajo en tapiz rodante depende de la masa corporal
no debieran usarse las barandas ya que disminuyen la carga de
trabajo. Existen ecuaciones de referencia para valores normales
en niños sanos entre 4-18 años (37, 38).
Protocolo de Carga Constante
El sujeto efectúa un ejercicio a carga constante que
suele alcanzar un VO2 estable (estado estacionario) y puede
prolongar la duración del ejercicio. No se alcanza el VO2max

Neumol Pediatr 2016; 11 (3): 114 - 131
121
(26). El test cardiopulmonar finaliza cuando el paciente
voluntariamente esté exhausto y pide finalizar el test o cuando
se alcance el VO2max. Existen criterios o complicaciones que
obligan a suspender el test antes de alcanzar los objetivos de
la medición (Tabla 5) (26). La información obtenida es analizada
y procesada en un computador que entregará las variables
fisiológicas más importantes del ejercicio y que permitirán su
interpretación de acuerdo a valores normales de referencia
(Tabla 6) (26).
Desaturación severa ≤ 80% asociado a síntomas y signos de hipoxemia severa
Falla en el sistema de monitorización electrocardiograma
Síntomas de dolor torácico, cefalea, tinitus o síncope, palidez súbita, sudoración profusa
Hemoptisis
Depresión del segmento ST o elevación segmento T ≥ 3 mm
Arritmia (sobre 25% latidos)
Aparición en el electrocardiograma de cualquier grado de bloqueo auriculoventricular
Elevación de presión arterial sistólica > 250mmHg y presión diastólica > 120 mmHg (> 30% del Percentil 99 según sexo y edad )
Caída de la presión arterial diastólica > 20 mmHg
Confusión mental
Pérdida de coordinación
Tabla 5. Indicaciones para finalizar test de ejercicio antes de alcanzar el nivel máximo de consumo de oxígeno.

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VARIABLE ECUACIONES PREDICTIVAS VALORES NORMALES
VO2max ( l/m) bicicleta
F: 3,08806 x talla (m)-2,877
M:4,4955 x talla (m) -4,640 Ref. 34
> 82% teórico
0,046 x talla (cm)-0,021 x edad - 0,62 x sexo
(M=0,F=1) - 4,31 Ref. 27
VO2max (ml/Kg/min) tapiz rodante
M: 14,8-1,379 x tiempo(min )+ 0,451 x tiempo
(min) 2-0,012 x tiempo (min) 3 Ref. 43
>82% teórico
Wmax
F:2,38 x talla (cm ) - 238
M:2,87 x talla (cm ) – 291 Ref. 35
>93% teórico
Frecuencia cardiaca máxima
Niños bicicleta : 195 lpm
Niños tapiz rodante: 200 lpm
Adultos bicicleta : F: 209-0,86 x edad
M: 207-0,78 x edad
Adultos tapiz rodante: 211-0,64 x edad Ref. 38-40
≥ 85% teórico
Frecuencia respiratoria máxima
Niños ≥ 12 años: ≤ 75 resp/min
Adultos: ≤ 60 resp/min Ref. 41-42
RER máximo
Niños bicicleta:> 1,03
Niños tapiz rodante :> 1,0
Adultos : > 1,05 Ref. 38,40
∆VO2/∆W pendiente
F:9,3 ml/min/W (SD 1,0)
M: 9,9 ml/min/W (SD 0,9) Ref. 44
VMV
Niños: 27,7 x VEF1+8,8 x VEF1 teórico Ref.45
Adultos : VEF1 x 40 Ref. 46
Reserva respiratoria VMV teórica – VMV observada > 20-40%
VE/VCO2 al ejercicio máximo
F: 39,22 ± 3,35 Ref. 41,42
M: 35,29 ± 1,72
∆VE/VCO2 pendiente
F:0,08 x edad años +25,2 (SEE 2,8) Ref. 44
M: 0,12 x edad años + 21,0 (SEE:2,5)
< Límite superior normalidad
Umbral ventilatorio anaeróbico > 40% VO2 máximo
Tabla 6. Variables de respuesta al ejercicio y valores normales.
VO2: consumo máximo de oxígeno; W: carga de trabajo: RER: cuociente de trabajo respiratorio; VMV: ventilación máxima voluntaria;
VE/VCO2: equivalente ventilatorio del dióxido de carbono; M: Masculino; F: Femenino; VEF1: volumen espiratorio forzado al primer
segundo; max: máximo.

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La primera interpretación del examen es determinar si
el paciente alcanzó el esfuerzo máximo de ejercicio. Existe una
relación lineal entre la intensidad del esfuerzo realizado (medida
en watts) y el VO2 hasta alcanzar el VO2max evidenciado por una
meseta de VO2 a pesar de seguir aumentando la carga de trabajo.
En niños habitualmente no se logra evidenciar una meseta y se
asume un esfuerzo máximo con los siguientes criterios: VO2max
y/o Wmax de acuerdo a ecuaciones predictivas por sexo, edad,
talla; alcanzar una FC máxima o mayor a la FC máxima teórica
, alcanzar o exceder la ventilación máxima voluntaria (VMV) o
exceder un cuociente de intercambio respiratorio (RER) > 1.03
( bicicleta ergométrica) o > 1.0 ( tapiz rodante) en niños y >
1.05 en adolescentes y adultos (39, 40).
Durante el metabolismo aeróbico el equivalente
ventilatorio para CO2 (VE/VCO2) definido como la ventilación
requerida para eliminar un litro de CO2 endógeno y que describe
la eficiencia ventilatoria permanece constante o disminuye
levemente hasta el inicio del metabolismo anaeróbico en que
la VE/VCO2 aumenta para mantener el pH. Este parámetro se
ve alterado en pacientes con compromiso vascular pulmonar.
El umbral anaeróbico se define como el nivel de VO2 en
que se inicia la acidosis metabólica por aumento del ácido
láctico, normalmente corresponde a un VO2 > 60-70% del
VO2 máximo teórico. Se puede medir por métodos indirectos
midiendo el intercambio gaseoso o las variables ventilatorias
lo que se denomina el umbral anaeróbico ventilatorio (UAV),
que corresponde a cuando el Volumen minuto (VE) aumenta
proporcionalmente al VCO2 y desproporcionalmente al VO2 lo
que coincide con el punto de mantenimiento del equivalente
ventilatorio para CO2 (VE/VCO2) con aumento del equivalente
para el oxígeno (VE/VO2). Otro método es medir el cambio de
pendiente en la curva entre VO2 y VCO2 la cual mantiene una
relación lineal directa hasta que la VCO2 aumenta en relación
al aumento en la producción de lactato que es titulado con
bicarbonato para generar una segunda fuente de oxígeno.
Una variable importante asociada a indemnidad
cardiovascular es el pulso de oxigeno definido como la cantidad
de oxigeno removido por cada latido, equiparable al volumen
sistólico, su reducción suele indicar disminución del volumen de
eyección.
Luego se analiza si la respuesta al ejercicio es normal o anormal.
En general se considera una respuesta anormal al ejercicio si
presenta los siguientes variables: VO2max < 82% teórico y/o
Wmax < 93% teórico , pulso de oxígeno < 10-15 ml/02 latido,
umbral ventilatorio anaeróbico < 40% del VO2max, Reserva
respiratoria (RR) < 20%, equivalente ventilatorio para CO2 ( VE/
VCO2) sobre el límite superior de normalidad, relación espacio
muerto/volumen corriente (VD/VT) ≥ 0,28 hasta los 40 años y
≥ 0,30 en mayores, caída de SpO2 < 90% o caída de SpO2 >
4% (22, 26).
Las recomendaciones de ejercicio deben ser ajustadas
al TECP considerando la intensidad del nivel de ejercicio, la FC
máxima y la carga de trabajo, el objetivo es siempre ayudar a
los pacientes a lograr el nivel más alto de capacidad aeróbica
que su enfermedad permita y así mejorar su función pulmonar,
calidad de vida y sobrevida.
EVALUACIÓN ESPECÍFICA DE LA MUSCULATURA RESPIRATORIA
Los niños con enfermedad respiratoria crónica pueden
presentar debilidad de la musculatura respiratoria. Es por lo
anterior que es importante realizar una valoración objetiva de la
fuerza y resistencia del conjunto de la musculatura respiratoria.
La valoración de la presión máxima en boca durante las
maniobras de Müller (músculos inspiratorios, PIM) o Valsalva
(músculos espiratorios, PEM), sumado a la evaluación de presión
nasal de olfateo (sniff), permiten evaluar la fuerza máxima de
estos músculos como grupo. Los tres son métodos no invasivos,
fáciles de realizar y de bajo costo (41). Es importante siempre
disponer de múltiples pruebas de función de los músculos
respiratorios, tanto de fuerza como de resistencia, de tal modo
de aumentar la precisión el diagnóstico y permitir la evaluación
en una gama diversa de circunstancias clínicas.
Medición de presiones inspiratoria (PIM) y espiratoria (PEM)
máximas
Las maniobras de PIM y PEM consisten en medir la
presión que se genera en la boca tras un esfuerzo inspiratorio o
espiratorio máximo, voluntario o no, ante un circuito cerrado.
Las condiciones para la realización de la prueba deben ser las
siguientes (42, 43):
• Personal entrenado
• Lavado de manos
• Ropa cómoda
• Comida liviana hasta 2 horas previas al examen
• Posición: sentado, erecto, cabeza recta, pies apoyados, sin
cruzar las piernas, (si se utiliza una posición diferente, ésta debe
de registrarse).
• Uso de pinza nasal.
• Para la realización de ambas maniobras, se necesitan 2
operadores: uno principal (profesional de la salud con adecuada
experiencia) que entrega las instrucciones, efectuará la medición
y que se encontrará sentado frente al niño. Otro secundario
que se pondrá por detrás del paciente y tendrá como función
comprimir las mejillas para evitar participación de músculos
buccinadores y evitar fuga por las comisuras labiales.
• Boca ajustada a una boquilla no deformable que está
conectada a una válvula de 3 pasos que posee un orificio de 1
a 2 mm de diámetro que a su vez está unida a un manómetro
anaeroide o digital de medición de presión negativa (o de
succión).
• Para la PIM, se solicita al niño que respire dos a tres veces
de manera tranquila para luego solicitar una espiración lenta y
sostenida que se acerque al volumen residual (VR).
• Cuando se estime que el VR se alcanzó, el operador
principal debe bloquear la rama inspiratoria de la válvula de 3
pasos y solicitar, con una orden enérgica, que el niño realice una
inspiración máxima y sostenida que dure al menos 1,5 segundos.
• Para la medición de la PEM se establecerán las mismas
condiciones anteriores (con la misma conexión pero con un
manómetro anaeroide de presión positiva), con similares órdenes
iniciales de la PIM pero con la diferencia que luego de dos o tres

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esfuerzos tranquilos a volumen corriente, el operador principal
deberá bloquear la rama espiratoria de la válvula de 3 pasos y
pedir un esfuerzo máximo hasta capacidad pulmonar total para
luego solicitar una espiración enérgica, máxima y sostenida (por
al menos 1,5 segundos) hasta volumen residual. Entre cada
esfuerzo se realizará un descanso entre 30-60 segundos.
• Para ambas pruebas se realizará un máximo de diez intentos
con un mínimo de dos maniobras repetibles con una diferencia
no mayor a 10%. Se elegirá el esfuerzo de mayor valor.
• La elaboración del informe final de la prueba debe
considerar: nombre, diagnóstico médico de derivación,
identificación, fecha de nacimiento, talla, envergadura (cuando
la talla no se puede medir adecuadamente, especialmente en
deformaciones vertebrales), peso, género, fecha de realización
de la prueba, posición en que se realizó el examen (en algunos
sujetos necesariamente se tendrá que realizar recostado), grado
de colaboración, marca y modelo de equipo utilizado, tipo de
boquilla utilizada (con boquillas rígidas se obtienen mayores
valores que con aquellas de menor rigidez, tipo buceo, que son
útiles cuando hay mal cierre bucal), nombre y firma de quien
realizó e interpretó el examen, valores de referencia utilizados,
los valores esperados promedio y límites inferiores de normalidad
a alcanzar. El valor final obtenido (PIM y PEM) se expresa en
centímetros de agua para el valor absoluto y en porcentaje con
respecto a los límites inferiores de normalidad de los valores de
referencia esperados según la edad y sexo determinados por
Szeinberg (44).
Las principales desventajas de estas mediciones
son: operador dependiente, variabilidad de los resultados
con relación al volumen pulmonar, depende de la motivación
y entrenamiento previo del paciente, el manejo de las fugas
alrededor de la boquilla, tiene curva de aprendizaje, evalúan
globalmente musculatura inspiratoria sin discriminación de cada
músculo participante, y puede ser influenciada por la acción de
musculatura facial. Se ha observado una amplia variabilidad
entre individuos y rango de valores, incluso en población normal.
Existen algunas contraindicaciones para la medición de la PIM
y PEM que incluyen neumotórax menos de 1 mes de evolución,
parálisis facial que impida el buen sele bucal, cirugía ocular,
ótica o abdominal reciente.
Evaluación de la presión inspiratoria nasal de olfateo (Sniff
nasal inspiratory pressure, SNIP)
La medición de la presión nasal en una maniobra
de olfateo máxima permite estimar la fuerza de los músculos
inspiratorios y representa una medida alternativa o un
complemento con algo más de fiabilidad y menos variabilidad
que la medición de la PIM (45). Olfatear (sniff) es una maniobra
natural y voluntaria que muchos pacientes declaran más fácil
de realizar que los esfuerzos estáticos exigidos durante la
evaluación de la PIM. Al igual que la presión en boca, la SNIP es
una medida global de la fuerza muscular inspiratoria.
La prueba se realiza con el paciente sentado, en una posición
cómoda con el cuello erguido. Se coloca una pieza nasal con
el sensor de presión en una narina (indistintamente derecha o
izquierda) quedando la contralateral sin oclusión. Entonces el
niño efectúa 2-3 respiraciones tranquilas para luego solicitar,
manteniendo la boca cerrada y al final de una espiración relajada
(a capacidad residual funcional, CRF), una inspiración nasal
enérgica, a través de la fosa contralateral que permanece abierta
y se debe alcanzar una meseta de 1,5 segundos. Se deben
realizar 10 esfuerzos. Mientras no existan valores nacionales,
recomendamos el uso de los valores de referencia de Stefanutti
y cols (46).
Las principales desventajas de la medición de SNIP
son: operador dependiente, depende de la voluntad y motivación
del paciente y existencia de obstrucción nasal anatómica o
funcional (rinitis, desviación del tabique, pólipos,) que puede
llevar a eventual colapso de la cavidad nasal y afectará la
transmisión de la presión desde el rinofarinx. Esto es difícil de
producir en condiciones de medición a CRF, ya que a este nivel
no es posible alcanzar flujos inspiratorios superiores a 30 L/min
con presiones transnasales mayores a 10 cm H2O que deriven
en el colapso del pasaje nasal.
La evaluación de la fuerza de los músculos inspiratorios
mediante la PIM y SNIP son complementarias y constituyen
las principales evaluaciones no invasivas utilizadas para
diagnosticar y cuantificar la gravedad de la debilidad de los
músculos respiratorios. Estos parámetros permitirán además
evaluar el rendimiento del entrenamiento respiratorio.
Evaluación de la resistencia de los músculos respiratorios
La resistencia de los músculos inspiratorios puede ser
evaluada a través de la prueba de resistencia ventilatoria o la
prueba basada en la capacidad de estos músculos para generar
altos niveles de presión en forma sostenida en el tiempo.
Presión inspiratoria máxima sostenida (PIMS)
Es una prueba de carga incremental descrita por
Nickerson y Keens (47) y constituye la evaluación que ha
demostrado ser más reproducible y mejor tolerada. La prueba
consiste en que el niño respire a través de un dispositivo externo
de tipo umbral, donde cada dos minutos se incrementa la
resistencia entre un 5 a 10% (de la PIM previamente obtenida)
hasta alcanzar la carga máxima que el sujeto es capaz de
sostener por dos minutos completos (carga inspiratoria máxima
sostenida, CIMS), y la máxima presión inspiratoria que es
capaz de desarrollar en ese lapso (presión inspiratoria máxima
sostenida, PIMS). Una vez obtenida el valor de la PIMS, ésta se
debe relacionar con la PIM del niño. La literatura describe que un
índice PIMS/PIM normal debe ser superior a 65% para considerar
que la musculatura respiratoria posee una adecuada resistencia.
Valores menores pueden determinar que el niño es candidato al
entrenamiento específico de su musculatura respiratoria.

Neumol Pediatr 2016; 11 (3): 114 - 131
125
Tiempo límite
Es una prueba de carga constante en que el niño
debe respirar el mayor tiempo posible contra una resistencia
constante y conocida que lo lleve a la fatiga (48). Se recomienda
la utilización de cargas altas (60%-80% de la PIM). El valor a
consignar como resultado es el tiempo total (en segundos) de
duración de la prueba.
ENTRENAMIENTO DE MÚSCULOS RESPIRATORIOS
Está demostrado que el entrenamiento adecuado en los
músculos inspiratorios, aumenta su fuerza y resistencia pacientes
portadores de fibrosis quística (49-51), bronquiolitis obliterante
post-infecciosa (52), enfermedad pulmonar obstructiva
crónica (53), cifoescoliosis severa (54), mielomeningocele
(11) y enfermedad neuromuscular (55). La disfunción de la
musculatura respiratoria repercute en la evolución clínica, la
sensación de disnea y la CVRS. Por ello se sugiere un protocolo
de entrenamiento de la musculatura respiratoria.
El sistema de entrenamiento muscular inspiratorio más utilizado
actualmente es el entrenamiento con válvula umbral que emplea
una válvula de 2 cm de diámetro provista de un resorte que la
mantiene cerrada (56, 57). Para poder inspirar, el sujeto debe
generar una determinada presión por parte de sus músculos
inspiratorios, que puede vencer una carga preestablecida
(generalmente se recomienda un 30% de la PIM, intercalando
esfuerzos hasta 70% de la PIM), que permita abrir la válvula y así
iniciar el flujo inspiratorio. Este sistema de entrenamiento tiene
la ventaja de que la carga determinada por la tensión del resorte
es independiente del flujo que el paciente emplee.
En niños, son relativamente escasos los estudios que
aplican entrenamiento específico de los músculos inspiratorios.
Gozal y cols (58), en pacientes con enfermedad de Duchenne
y atrofia espinal tipo III, demostraron mejoría en parámetros
de función muscular respiratoria después de entrenamiento
específico de los músculos ventilatorios de hasta 30% de la PIM
durante un año; haciendo notar, que si se deja el entrenamiento,
se vuelve a valores basales en aproximadamente 3 meses
de concluido el programa. El estudio anterior, junto con el de
Topin (48), que aplicó una carga de 30% de la PIM en sujetos
con distrofia muscular de Duchenne encontró una significativa
mejoría en la resistencia muscular inspiratoria, demostrando que
este nivel de carga es efectivo y no provoca deterioro de la PIM
basal en este tipo de enfermos.
Para la aplicación de la sobrecarga en el plan de
entrenamiento sugerimos utilizar válvulas de umbral regulable
específicas para la inspiración y para la espiración. Este sistema
utiliza una válvula provista de un resorte que la mantiene cerrada
y que a su vez permite determinar la carga de entrenamiento
en centímetros de agua. Este sistema mantiene constante
la carga de entrenamiento, independiente del flujo que el
paciente desarrolle. Sugerimos realizar entrenamiento muscular
respiratorio en niños con ENM y/o respiratorias crónicas con
valores de PIM o PEM inferiores a 60 cmH2O (53) y/o que se
encuentren bajo el límite inferior de los valores de referencia
según edad y sexo de Szeinberg (44). En pacientes con PIM
igual o menor de 30 cmH2O, sugerimos comenzar con cargas
de 20% de la PIM y en la medida que supere en evaluaciones
posteriores dicho valor, incrementar el nivel de carga a 30% de
la PIM correspondiente. En aquellos con PIM inicial mayor de 30
cmH2O, iniciar el entrenamiento con cargas del 30% de PIM y/o
PEM.
Recomendamos un sistema tipo intervalo o en series,
de duración progresiva (hasta que en una sesión se complete un
tiempo máximo de 20 minutos); y con un período de descanso
interseries no mayor a dos minutos. Sugerimos iniciar con 3
series de 3 minutos, con dos minutos de descanso entre
cada serie. Cuando el paciente logre tolerar adecuadamente
el esquema anterior, aumentar el tiempo de sobrecarga y el
número de series hasta finalmente lograr las 4 series de 5
minutos de entrenamiento. Se recomienda controlar presiones
máximas en boca, a la segunda semana y luego mensualmente,
durante las fases de mejoría de presiones máximas en boca,
para aumentar gradualmente la carga y el tiempo de trabajo,
siempre en relación al 30% de la PIM y/o PEM. Recomendamos
un periodo mínimo de entrenamiento de 10 semanas. Los
pacientes con ERC con presiones respiratorias máximas en boca
persistentemente disminuidas, deben mantener el entrenamiento
muscular respiratorio. En aquellos con resultados óptimos o
normalización de valores de estas presiones, recomendamos
evaluar periódicamente la PIM, PEM, PIMS y/o tiempo límite;
para determinar un reinicio del entrenamiento. Cada paciente
debe contar con una pauta de entrenamiento diseñada en forma
individual, donde se registrarán: la metodología, exigencias
(días, cargas y tiempos) y factores que pudiesen haber afectado
el proceso de entrenamiento.
ENTRENAMIENTO FÍSICO GENERAL
En los niños y adolescentes con ERC se produce un
desacondicionamiento físico general gatillado por el deterioro
funcional asociado al daño pulmonar. Se ha observado, en
pacientes con FQ un compromiso multisistémico caracterizado
por alteraciones en el estado nutricional, anomalías en la
respuesta hemodinámica, alteración en la biología muscular
esquelética y limitación ventilatoria durante el ejercicio trayendo
como consecuencia la disminución del VO2max, atrofia de
musculatura periférica y respiratoria (59). En esta misma línea,
paciente con BOPI presentan caída en el rendimiento físico
que se correlaciona con la disminución en la función pulmonar
(60). De modo similar, se ha observado que los pacientes
con asma presentan menor rendimiento físico por causa del
broncoespasmo inducido por ejercicio (61).
Por otra parte, las ENM son patologías que también
afectan el rendimiento físico producto de la debilidad muscular
y la consecuente fatiga asociada. En los estadios avanzados de
estas enfermedades, los pacientes experimentan caídas en la
capacidad vital forzada precedidas por disminución en la fuerza
muscular respiratoria conduciendo a una menor ventilación

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voluntaria máxima, lo que constituye una menor reserva
ventilatoria durante el ejercicio (62).
Así, las alteraciones fisiopatológicas de cada una
de estas enfermedades comprometen significativamente la
capacidad física y por consiguiente la CVRS de los pacientes
afectados, razón por la cual ejercicio físico constituye una
estrategia efectiva para mitigar el deterioro funcional asociado
a la enfermedad respiratoria. En este ámbito, se ha demostrado,
en pacientes con FQ, que el ejercicio físico mejora el VO2peak,
aumenta la fuerza muscular de miembros inferiores, aumenta
el rendimiento anaeróbico y también puede prevenir la caída
de la función pulmonar cuando los protocolos de ejercicio se
desarrollan a largo plazo (63); en adición a esto, se ha descrito la
presencia de un efecto coadyuvante de la ejecución de ejercicio
físico a los protocolos de kinesioterapia respiratoria, gracias
a que a través del aumento de la ventilación inducida por el
ejercicio es posible aumentar la capacidad de expectoración del
moco bronquial (59). Por otra parte, los pacientes asmáticos
muestran mejoras significativas en el control de los síntomas,
hiperreactividad bronquial, función pulmonar, rendimiento físico
y CVRS posterior a un programa de ejercicio físico general (64).
En relación a la enfermedad neuromuscular se ha descrito que
aquellos pacientes con desordenes musculares, tales como
distrofinopatías, enfermedades mitocondriales y enfermedades
metabólicas, experimentan mejoras en las actividades de la vida
diaria, reducción en la FC de trabajo e incremento en el VO2peak
durante la ejecución de ejercicios moderados, sin incremento en
los niveles de creatina quinasa y con reducción en los niveles
de lactato. Antecedentes que demuestran que la práctica de
ejercicio físico regular es una estrategia segura para mantener
la capacidad funcional global y CVRS en estos pacientes (65-69).
Prescripción
La dosificación del entrenamiento debe ser realizada en función
de:
1. Tipo de actividad: bicicleta, trotadora, natación, actividades
de campo.
2. Método de entrenamiento: continuo o, de intervalos.
3. Intensidad de ejercicio
Esta puede ser dosificada mediante el VO2, la FC o la
carga de trabajo (CT) (70). Entre los parámetros más utilizados
en el contexto clínico se encuentra la FC, a través de la cual
es posible dosificar la carga de entrenamiento como porcentaje
de la FC de reserva (FCR) mediante la siguiente fórmula: FC de
trabajo= [(FC máx-FC reposo) × % de intensidad] +FC reposo.
La FC máx se calcula a partir de la fórmula propuesta por Tanaka
y cols: FC máx= 208 – (0,7×edad). Esta fórmula ha mostrado un
mejor rendimiento predictivo en población infantil (71).
Por otra parte, la intensidad de ejercicio podría ser dosificada a
partir de un porcentaje de la carga máxima de trabajo de acuerdo
al tipo de actividad. Así, para protocolos desarrollados en
bicicleta, la CT debe ser calculada como: CT=Velocidad máxima
alcanzada × % de intensidad a la que se desea trabajar; y para
protocolos desarrollados en trotadora la CT será dosificada de
acuerdo a la velocidad e inclinación de la trotadora a la que se
desea entrenar, así el cálculo deberá ser realizado como sigue:
Velocidad de trabajo (o inclinación de la trotadora)= Velocidad
máxima (o inclinación máxima de la trotadora) × % de intensidad
a la que se desea trabajar (70).
Las intensidades de entrenamiento recomendadas
para protocolos aeróbicos oscilan entre el 50 – 80%. Por su
parte, los entrenamientos anaeróbicos, los cuales incluyen a los
protocolos interválicos de alta intensidad, deben ser realizados
con períodos cortos a intensidades por encima del 80% (61, 72).
4. Frecuencia y duración del entrenamiento
La frecuencia de entrenamiento debe ser la adecuada
para lograr el fenómeno de adaptación a la carga evitando riesgos
de sobrecarga física. Se ha demostrado que la realización de 2 a
7 sesiones de ejercicio por semana son adecuadas para mejorar
la capacidad funcional (61, 63). Por otro lado, dado que el
incremento del VO2 observado en relación con el entrenamiento
es progresivo a lo largo del tiempo, alcanzándose una meseta a
la octava semana, la duración de un programa de entrenamiento
no puede ser inferior a 8 o 9 semanas, sin que períodos más
largos de entrenamiento supongan un beneficios sustancial (61,
72).
En relación al diseño de los programas de
entrenamiento, estos deben ser centrados en las necesidades del
paciente y sus posibilidades de llevarlo a cabo. Es así como los
protocolos de ejercicio parcialmente supervisados y domiciliarios
son recomendados cuando las condiciones socios demográficas
impiden que el paciente asista de manera regular al centro
de rehabilitación. En los protocolos de ejercicio parcialmente
supervisados, las sesiones se llevan a cabo tanto en el centro
de rehabilitación como en el domicilio del paciente, teniendo en
cuenta la necesidad de que al menos una sesión a la semana
debe ser llevada a cabo en el centro de rehabilitación, con el
propósito de reforzar aspectos metodológicos, por ejemplo, el
control de la FC por parte del paciente y/o su cuidador y estimular
la adherencia al programa. Por otra parte, en los protocolos
de ejercicio domiciliario, el paciente realiza la totalidad de
las sesiones de ejercicio en su domicilio, pudiendo solo ser
reevaluado en el centro de rehabilitación una vez al mes. En esta
estrategia, es importante que el paciente realice ejercicios que
se encuentren incorporadas en sus actividades de la vida diaria
tal como: bicicleta, patinar, nadar, la práctica regular de algún
deporte, etc. Sugerimos una adecuada educación a padres y
cuidadores de manera que el paciente mantenga una adherencia
al programa que le permita obtener los beneficios funcionales
asociados al ejercicio (26, 73).

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EVALUACIÓN DE LA DISNEA Y PERCEPCIÓN DE ESFUERZO
La disnea y la percepción de esfuerzo son términos
que frecuentemente utilizamos en la evaluación de nuestros
pacientes con ERC y que, pese a lo cotidiano de su utilización,
estamos aún lejos de su real comprensión y estimación debido,
principalmente, a la subjetividad inherente a estos términos.
El término disnea ha sido utilizado para identificar aquella
sensación respiratoria subjetiva de disconfort o incomodidad
que aqueja a un individuo independiente de la presencia o no
de enfermedad. Diferentes definiciones se han utilizado en la
literatura para referirse a la disnea tales como: “sensación de
falta de aire” o “hambre de aire”, “dificultad o trabajo para
respirar”, sensación de “tirantes” o “compresión torácica”, entre
otras.
La American Thoracic Society por medio de su
Grupo de Trabajo de la Disnea define a este síntoma como: “la
experiencia subjetiva de disconfort para respirar que consiste
en sensaciones cualitativamente distintas de variada intensidad”
(74). Esta experiencia se deriva de las interacciones entre
factores fisiológicos, psicológicos, sociales y ambientales, y
que pueden inducir de manera secundaria sobre respuestas
fisiológicas y del comportamiento del paciente.
Por otra parte, la percepción de esfuerzo puede ser considerada
como una conjunto de sensaciones, tales como: agotamiento,
dolor y fatiga, que involucra a los músculos y a los sistemas
cardiovascular y respiratorio durante el ejercicio (75).
En adultos se han utilizado ampliamente instrumentos
para la medición confiable de la disnea, como la Escala Visual
Análoga, escala de Likert y la Escala de Borg Modificada (76),
siendo esta última recomendada por la ATS para la valoración de
la disnea durante el TM6M (15). Sin embargo, en pediatría ha
sido más difícil la comprensión de estos instrumentos y por tanto
la evaluación y medición de este síntoma.
En nuestro país, principalmente se ha utilizado la escala de Borg
Modificada y escalas visuales análogas en la valoración de la
disnea y tal como se describe en la literatura, han tenido la
dificultad de la comprensión por parte del paciente pediátrico,
principalmente en niños preescolares.
En los últimos años, un grupo de investigadores
nacionales ha logrado desarrollar la escala de esfuerzo percibido
infantil (EPInfant) (Tabla 7 y Figura 3) que utiliza descriptores
numéricos, verbales y pictográficos para la medición del
esfuerzo percibido en la población pediátrica. Esta escala ha sido
construida para cuantificar el nivel de esfuerzo corporal global
percibido en niños y adolescentes durante el ejercicio mostrando
un incremento significativo de la percepción de esfuerzo a
medida que aumenta el nivel de intensidad de ejercicio y una
fuerte correlación entre la percepción de esfuerzo y la FC (6).
La EPInfant es un instrumento válido para medir el
esfuerzo percibido en niños y adolescentes (8-15 años de edad)
con distintos grados de madurez cognitiva durante la prueba del
escalón y posee un alto nivel de confiabilidad interobservador,
siendo la primera escala pediátrica nacional de percepción
de esfuerzo que ha iniciado la verificación de su validez (6).
El desafío a futuro es continuar verificando su validez y
confiabilidad en otras modalidades de ejercicio (cicloergómetro,
de campo) y otras poblaciones pediátricas (sanos, ERC u otras
enfermedades).
La escala debe ser inducida antes del inicio del ejercicio
físico y debe ser explicada en términos sencillos apropiados
a la edad cognitiva del sujeto.
Si el niño/a no sabe leer, se sugiere proporcionar
instrucciones dirigidas a la interpretación del esfuerzo
percibido a través de las ilustraciones de niños
haciendo ejercicio.
Para una adecuada medición de la percepción de esfuerzo,
el sujeto debe contestar la pregunta
“¿Cuán cansado te encuentras durante el ejercicio?”.
Esta debe ir dirigida a evaluar la percepción de esfuerzo
corporal global, que incluye fatiga de piernas y disnea.
Se debe mostrar el dibujo del inicio, del centro y del final
de la escala y explicar que cada uno significa que:
“no estás cansado”, “que te encuentras cansado, pero
puedes continuar con el ejercicio” y “que te encuentras
muy cansado y no puedes continuar con el ejercicio”,
respectivamente.
Se puede utilizar cualquiera de los números, frases
y/o niños de la escala para que el individuo
evaluado diga cuán cansado se siente.
No existiendo una respuesta correcta o incorrecta.
Tabla 7. Recomendaciones para la aplicación de la escala
EPInfant

Neumol Pediatr 2016; 11 (3): 114 - 131
EVALUACIÓN DE LA CALIDAD DE VIDA
Estos conceptos cada vez presentan mayor relevancia
en el momento de la evaluación de la condición de salud y su
medición tiene como objetivo estandarizar las percepciones
subjetivas de los pacientes frente a su capacidad de
funcionamiento relacionándolas con la sensación de bienestar
biopsicosocial.
Existe una amplia batería de herramientas para la
evaluación de la CVRS, por lo tanto, la selección de alguna de
estas dependerá del contexto en que se desee aplicar (77).
Los cuestionarios pueden ser genéricos o específicos.
Estos últimos, tienen una población objetivo más acotada con una
característica epidemiológica, cómo lo es el presentar alguna
enfermedad crónica. Además, pueden ser auto administrados
o guiados por personas entrenadas y en situaciones en que la
persona evaluada no está en condiciones de responder de forma
adecuada existen herramientas que se pueden aplicar a los
cuidadores (77).
En niños con ERC, los instrumentos para medir CVRS
están dirigidos principalmente a asma o FQ (78, 79), aunque se
están utilizando herramientas en otras patologías como la BOPI
(80).
En un programa de RR recomendamos utilizar el
cuestionario de insuficiencia respiratoria severa (IRS) que se
encuentra adaptado al español (81) creado originalmente para
adultos con limitación crónica al flujo aéreo. Este instrumento
permite evaluar integralmente la CVRS general y diversas
dimensiones como los síntomas respiratorios, función física,
síntomas acompañantes y sueño, relaciones sociales, ansiedad,
bienestar psicosocial y función social. Se puede emplear en niños
desde la etapa escolar, en aquellos casos que las características
cognitivas impidan que el niño conteste el cuestionario, se puede
adquirir la información de padres y/o cuidadores. Sugerimos el
empleo de la encuesta IRS al inicio del programa de RP, al tercer
mes y luego 2 veces al año. La evaluación de CVRS en cada
dimensión se asocia a los parámetros funcionales permitiendo
redirigir estrategias del equipo interdisciplinario en relación al
programa de rehabilitación, educación a los niños y/o familia
y apoyo psicosocial que estimulen los beneficios de la RR
(78,79,81).
EVALUACIÓN FUNCIONAL – SOCIAL
Implica la incorporación a actividades de la vida
cotidiana, generalmente relatada por los mismos niños o sus
padres. Algunos aspectos se evalúan en la encuesta de CVRS
de IRS. Sin embargo, recomendamos preguntar dirigidamente
sobre: ausentismo escolar, inserción normal o diferencial a
actividades físicas, inserción en actividades sociales, percepción
de su enfermedad. La periodicidad sería la misma sugerida para
la encuesta de calidad de vida.
Los autores declaran no presentar conflicto de intereses.
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