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Colagenopatías 
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Sustentantes: 
• Pamela Jalles Mejia ……………………….88586 
• Melissa Polanco Gelabert……………….87922 
• Yolimel de la Cruz……………………...
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Introducción 
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Objetivos 
I. Conocer las principales patologías 
dermatológicas Inmunitarias, Autoinmunitarias 
y Reumatoides. 
II. Compr...
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• Colagenopatías. Incluyen una serie 
de enfermedades inflamatorias de curso 
crónico, etiología desconocida , 
patogenia ...
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• Dermatomiositis 
Esclerodermia 
Lupus eritematoso crónico discoideo 
• Lupus eritematoso sistémico 
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Patología 
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Manifestaciones clínicas 
• Se asocia a un exantema característico, 
debilidad simétrica de los músculos 
proximales. En a...
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Hallazgos microscópicos 
• Secciones cruzadas de músculo 
revelan fascículos musculares con 
pequeñas, y rotas fibras musc...
Diagnóstico diferencial 
• La dermatomiositis puede diferenciarse de otras 
miopatías comunes, con inflamación linfocítica...
Tratamiento 
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• Enfermedad del tejido conectivo, de origen 
desconocido, caracterizada por alteraciones 
inflamatorias y fibrosis de pie...
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Clasificación 
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Cuadro clínico 
• En 28% a 55% comienza con fenómeno 
de Raynaud, principalmente en manos; 
puede preceder tres a 20 años ...
La dermatosis pasa por tres fases: 
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• Primer estadio piel dura y poco elástica 
• Segundo estadio es rígida y color blanquecino céreo 
• En etapas tardías se ...
Complicaciones 
En mujeres puede acompañarse de síndrome de Sjogren, por 
destrucción de las glándulas exocrinas, lo que o...
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Datos histopatológicos 
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Datos de laboratorio y gabinete 
• Hay anemia en l0 a 29% de los 
enfermos, eosinofilia en 9 a l4%o y 
sedimentación eritr...
Diagnóstico 
• Esclerosis cutánea típica. 
• Esclerodactilia 
• Esclerodermia proximal en 
cara, cuello, tronco, 
bilatera...
II. 
a. Ulceraciones o cicatrices 
puntiformes en dedos. 
• b. Edema bilateral de manos 
y pies 
• c. Hipopigmentación o 
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Diagnóstico diferencial 
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Tratamiento 
Como medidas generales se 
recomienda dieta fraccionada en 
cinco a seis raciones pequeñas, y 
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La d-penicilamina se utiliza en dosis 
de 750 mg/da; se comienza con 250 
mg y se aumenta de manera 
progresiva hasta alca...
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Causa desconocida 
Existen factores predisponentes de tipo 
genetico (HLA-B35, DR3, DRw52 Y HLA-DQ1) 
 Factores desenca...
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“Lupus Eritematoso Sistémico”
“Lupus Eritematoso Sistémico” 
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Manifestaciones 
Mucocutáneas
Lupus Eritematoso Cutaneo Agudo 
• Respeta los pliegues nasolabiales 
• Comienza comopspulsd y maculas 
• Se presenta como...
Eritema Generalizado
Úlceras Orales y Nasales
Manifestaciones Musculosqueléticas
Manifestaciones digestivas
Manifestaciones digestivas
Manifestaciones Cardiacas 
• Pericarditis 
• Miocarditis 
• Endocarditis 
de Liebman- 
Sack 
• Enfermedad 
coronaria
Manifestaciones Renales
Clasificación histológica de la nefritis 
lúpica según la OMS 
• Clase I Normal 
• Clase II Mesangial 
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Enfermedad Pulmonar Primaria
Manifestaciones Primarias 
Neuropsiquiátricas 
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cerebral 
• Psicosis 
Convulsiones 
• Trastornos 
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Primera línea 
• Glucocorticoides Tópicos 
• Inhibidor Topico de la 
Calcineurina(Pimecrolimus 1% y Talucrolimus 
0,1%) 
•...
Tratamiento 
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Tratamiento 
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Tratamiento 
Cuarta Línea 
Estos están limitados por 
sus efectos colaterales 
• Ciclofosfamida 
• Clofazimina 
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Fármacos en Investigación 
• Efalizumad 
• Leflunomide 
• Agentes Anti FNT 
• Rituximab 
• Abatacept 
• Epratuzumab 
• Age...
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Bibliografía 
• Dermatologia : Fitzpatrick 
• Lupus Eritematoso Sistémico 
• https://www.aeped.es/sites/default/files/docu...
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  1. 1. 1
  2. 2. Colagenopatías 2
  3. 3. Sustentantes: • Pamela Jalles Mejia ……………………….88586 • Melissa Polanco Gelabert……………….87922 • Yolimel de la Cruz…………………………..87920 • Ruderqui Frias……………………………..…88302 • Melissa Moreno Colon……………………82381 • Ileana Serrano Rivera……………………..84913 3
  4. 4. 4
  5. 5. Introducción 5
  6. 6. Objetivos I. Conocer las principales patologías dermatológicas Inmunitarias, Autoinmunitarias y Reumatoides. II. Comprender las principales causas, signos y síntomas de estas patologías. III. Poder trasmitir a nuestros oyentes el propósito de esta investigación. IV. Que nuestros compañeros aprendan sobre estas enfermedades. V. Y adquirir nuevos conocimientos en este campo de la medicina. 6
  7. 7. 7
  8. 8. • Colagenopatías. Incluyen una serie de enfermedades inflamatorias de curso crónico, etiología desconocida , patogenia autoinmune. Pueden tener compromiso multisitémico y ser potencialmente fatales. Afectan principalmente al sexo femenino y a personas jóvenes. 8
  9. 9. 9
  10. 10. • Dermatomiositis Esclerodermia Lupus eritematoso crónico discoideo • Lupus eritematoso sistémico 10
  11. 11. 11
  12. 12. Patología 12
  13. 13. Manifestaciones clínicas • Se asocia a un exantema característico, debilidad simétrica de los músculos proximales. En algunos pacientes se produce una afectación gastrointestinal y puede existir una vasculitis subyacente. A veces la fatiga y las molestias inespecíficas llevan a los padres a solicitar atención médica. El exantema es sumamente característico y a menudo pasa desapercibido. Sobre los párpados superiores se observa un eritema helitropo de coloración púrpura que se asocia a edemas periorbitario y a enrojecimiento de la región malar, dato que es patognomónico de la dermatomiositis. 13
  14. 14. 14
  15. 15. Hallazgos microscópicos • Secciones cruzadas de músculo revelan fascículos musculares con pequeñas, y rotas fibras musculares poligonales en la periferia de un fascículo rodeando a fibras centrales normales, y de tamaño uniforme. • Agregados de maduros linfocitos con núcleos negros y pequeños y escaso citoplasma se ven alrededor de los vasos. De manera no común, se distinguen otras células inflamadas. La inmunohistoquímica puede usarse para demostrar que ambos linfocitos B- y T- están presentes en aproximadamente iguales números. 15
  16. 16. Diagnóstico diferencial • La dermatomiositis puede diferenciarse de otras miopatías comunes, con inflamación linfocítica predominante. Si se presenta, la atrofia perifascicular característica hace a esta distinción trivial. • Hay algún solapeo en las apariencias microscópicas de diferentes miopatías inflamatorias, pero puede ayudar algunas diferencias frecuentemente presentes. Las vacuolas de borde de miositis de inclusión corporal (IBM) está ausente en la dermatomiositis. La polimiositis se caracteriza por inflamación difusa o en parches de las fascies musculares, u patrón azaroso de atrofia muscular, y predominancia de linfocitos T con su invasión a otras fibras musculares aparentemente viables. 16
  17. 17. Tratamiento 17
  18. 18. 18
  19. 19. • Enfermedad del tejido conectivo, de origen desconocido, caracterizada por alteraciones inflamatorias y fibrosis de piel, articulaciones, músculos y órganos internos, como tubo digestivo, pulmón, riñones y corazón; suele haber fenómeno de Raynaud y acrosclerosis. La evolución es crónica y progresiva; casi siempre origina minusvalidez, y en ocasiones lleva a Ia muerte. 19
  20. 20. Etiopatogenia 20
  21. 21. Clasificación 21
  22. 22. Cuadro clínico • En 28% a 55% comienza con fenómeno de Raynaud, principalmente en manos; puede preceder tres a 20 años a la enfermedad. Esta insuficiencia vascular se produce en respuesta al frío o las emociones; hay palidez inicial y después cianosis, con recuperación espontánea cuando aumenta Ia temperatura ambiental, seguida de rubor; en las yemas de los dedos pueden formarse ulceraciones y quedar cicatrices puntiformes e hiperqueratosiscas; las formas graves evolucionan a gangrena. 22
  23. 23. La dermatosis pasa por tres fases: 23
  24. 24. • Primer estadio piel dura y poco elástica • Segundo estadio es rígida y color blanquecino céreo • En etapas tardías se observan múltiples telangiectasias en cara y extremidades; son típicas en el pliegue proximal de la uña y se aprecian mejor por capilaroscopia. 1er estadio 2do estadio 24
  25. 25. Complicaciones En mujeres puede acompañarse de síndrome de Sjogren, por destrucción de las glándulas exocrinas, lo que origina disminución o falta de secreciones, con mucosas bucal y genital secas y queratoconjuntivitis sicca. 25
  26. 26. 26
  27. 27. Datos histopatológicos 27
  28. 28. Datos de laboratorio y gabinete • Hay anemia en l0 a 29% de los enfermos, eosinofilia en 9 a l4%o y sedimentación eritrocitica acelerada en 60 a 70 por ciento. Por lo general hay hipergammaglobulinemia y disminución de albúmina. • En la radiografía de tórax se observa fibrosis pulmonar intersticial. Se encuentran cambios radiográficos en las manos en 58 a 80 por ciento. • La fluoroscopia revela retraso de las contracciones vaciamiento del esófago, cuyo aspecto es tubular o totalmente dilatado. En 5º% se encuentra hernia hiatal. 28
  29. 29. Diagnóstico • Esclerosis cutánea típica. • Esclerodactilia • Esclerodermia proximal en cara, cuello, tronco, bilateral y simétrica. 29
  30. 30. II. a. Ulceraciones o cicatrices puntiformes en dedos. • b. Edema bilateral de manos y pies • c. Hipopigmentación o hiperpigmentacion • d. Telangiectasias • e. Fenómeno de Raynaudt Fenómeno de Raynaudt 30
  31. 31. 31
  32. 32. Diagnóstico diferencial 32
  33. 33. Tratamiento Como medidas generales se recomienda dieta fraccionada en cinco a seis raciones pequeñas, y dormir con la cabecera elevada l0 a 15 cm para evitar el reflujo gastroesofágico. Pueden usarse antiácidos. Se recomienda protección de las manos con guantes, para evitar el frío y los traumatismos; es necesario usar lubricantes. Se ejerce vigilancia por si hubiera hipertensión. 33
  34. 34. La d-penicilamina se utiliza en dosis de 750 mg/da; se comienza con 250 mg y se aumenta de manera progresiva hasta alcanzar la dosis de Genera muchos efectos adversos, en particular renales; no debe usarse en mayores de 60 años, embarazadas o personas alérgicas a la penicilina. Los glucocorticoides tienen efecto limitado: Disminuyen los síntomas osteoarticulares y mejoran el estado general, pero no impiden el avance de las manifestaciones viscerales 34
  35. 35. 35
  36. 36. 36
  37. 37. 37
  38. 38. 38
  39. 39. Causa desconocida Existen factores predisponentes de tipo genetico (HLA-B35, DR3, DRw52 Y HLA-DQ1)  Factores desencadenantes como radiaciones solares, medicamentos, virus y estrés. 39
  40. 40. 40
  41. 41. 41
  42. 42. 42
  43. 43. 43
  44. 44. “Lupus Eritematoso Sistémico”
  45. 45. “Lupus Eritematoso Sistémico” 47
  46. 46. Manifestaciones Mucocutáneas
  47. 47. Lupus Eritematoso Cutaneo Agudo • Respeta los pliegues nasolabiales • Comienza comopspulsd y maculas • Se presenta como erupcion exantematica diseminada que se presenta en la superficie de extension • LECA Exantema Maculopapular Dermatitis Fotosensibles Exantema del LES 51
  48. 48. Eritema Generalizado
  49. 49. Úlceras Orales y Nasales
  50. 50. Manifestaciones Musculosqueléticas
  51. 51. Manifestaciones digestivas
  52. 52. Manifestaciones digestivas
  53. 53. Manifestaciones Cardiacas • Pericarditis • Miocarditis • Endocarditis de Liebman- Sack • Enfermedad coronaria
  54. 54. Manifestaciones Renales
  55. 55. Clasificación histológica de la nefritis lúpica según la OMS • Clase I Normal • Clase II Mesangial • Clase III Glomerulonefritis proliferativa segmentaria y focal • Clase IV Glomerulonefritis proliferativa difusa. • Clase V Glomerulonefritis membranosa • Clase VI Esclerosis glomerular
  56. 56. Enfermedad Pulmonar Primaria
  57. 57. Manifestaciones Primarias Neuropsiquiátricas • Síndrome orgánico cerebral • Psicosis Convulsiones • Trastornos emocionales • Hemorragia intracraneal • Síndrome de Guillain- Barré • Meningitis aséptica • Corea • Ataxia cerebelar • Infarto cerebral • Parálisis de nervios
  58. 58. 70
  59. 59. Primera línea • Glucocorticoides Tópicos • Inhibidor Topico de la Calcineurina(Pimecrolimus 1% y Talucrolimus 0,1%) • Triamsinolona intralesional • Prednisona 71
  60. 60. Tratamiento 72
  61. 61. Tratamiento 73
  62. 62. Tratamiento Cuarta Línea Estos están limitados por sus efectos colaterales • Ciclofosfamida • Clofazimina 74
  63. 63. Fármacos en Investigación • Efalizumad • Leflunomide • Agentes Anti FNT • Rituximab • Abatacept • Epratuzumab • Agentes anti Interferon 75
  64. 64. 76
  65. 65. 77
  66. 66. 78
  67. 67. Bibliografía • Dermatologia : Fitzpatrick • Lupus Eritematoso Sistémico • https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/9- LES.pdf Lupus Eritematoso Sistémico • https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/9- LES.pdf • Lupus Eritermatoso cronico discoide • http://www.alua.org.ar/led.htm • Dermatopatologia: Correlacion Clinico-Patolica E. Ceballos • Dermatomiositis: http://es.wikipedia.org/wiki/ • Esclerodermia: http://www.rheumatology.org/ 79

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