Instituto Politécnico Nacional. Medicina.

1. Stevens-Johnson.
Una forma grave de las reacciones adversas a
medicamentos.

2. Reacciones adversas
medicamentosas.
Efecto inesperado y perjudicial
causado por un medicamento, no
deseado por el médico que lo
prescribió, que se presenta en
pacientes que lo han recibido a dosis
administradas con fines terapéuticos,
profilácticos o diagnósticos.

3. Piel.
Blanco más frecuente de los medicamentos.
Las reacciones adversas
medicamentosas cutáneas ocurren
en aproximadamente 2% de todos
los tratamientos. La mayoría de estas
erupciones son leves, pero pueden
ser el inicio de formas graves.

4. Toxicodermia grave debida a la apoptosis
masiva de queratinocitos, generalmente
inducida por medicamentos.
Sinonimia: Ectodermosis Erosiva Pluriorificial.
Rev Asoc Colomb Dermatol. 2011;19: 67-75.
Síndrome de Stevens-Johnson.

5. Dermatosis potencialmente
fatal caracterizada por una
extensa necrosis epidérmica y
de mucosas que se acompaña
de ataque al estado general.
Es una reacción adversa
cutánea severa relacionada
con varios medicamentos.
Guía de Referencia Rápida Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome de Stevens-
Síndrome de StevensJohnson/Necrólisis Epidérmica Tóxica en el adulto.

6. Epidemiología.
Reacción idiosincrásica,
infrecuente, que afecta a
pacientes de cualquier edad y
raza, que consuman
medicamentos.
Tiene una incidencia anual de
1,2 a 6 casos por 1 millón.

7. Etiología.
Se han identificado más de 220 medicamentos asociados
con el síndrome de Stevens-Johnson, los más frecuentes
son:
Medicamento Frecuencia
Anticonvulsivos arómaticos 35,1%
Antibióticos: TMP-SMX, beta-
lactámicos, cefalosporinas,
ciprofloxacina, doxiciclina,
eritromicina, vancomicina.
33,3%
Antiinflamatorios no esteroideos:
oxicam.
24,6%

8. Patogenia.
Los fármacos se unen a las proteínas de membrana de los
queratinocitos transformándolos en blanco para el ataque
celular. Se produce apoptosis de los mismos, separándose
la unión dermo-epidérmica (signo de Nikolsky).

9. Factores de riesgo.
I. Predisposición familiar y portadores de HLA-B12.
II. Ancianos.
III. Acetilación lenta.
IV. Inmunosupresión.
V. Tumores cerebrales tratados con fenitoína y
radioterapia simultáneamente.
VI. Enfermedad injerto contra huésped.
VII. VIH.

10. Clínica.
Fase aguda.
I. Fiebre, ojo lloroso y disfagia. Estos síntomas se
presentan días antes del inicio de las manifestaciones
cutáneas.
II. Sitios de presentación cutánea inicial son piel de
región preesternal, cara, palmas y plantas. Eritema y
erosiones en mucosa bucal, genital y ocular están
presentes en casi todos los pacientes, algunas veces
están comprometidas también las mucosas
respiratorias y gastrointestinales.

17. Clínica.
Fase tardía y secuelas.
Las secuelas son frecuentes, se presentan en 75% de los
pacientes:
I. Hiper o hipopigmentación.
II. Distrofias ungueales.
III. Queratinización de la conjuntiva.
IV. Lesiones de córnea y simblefaron.

18. Queratinización de la conjuntiva. Simblefaron.

19. Diagnóstico.
 En los pacientes sin antecedentes de ingesta de
fármacos, se deberá descartar etiología viral, micótica y
bacteriana. (por ejemplo, herpes simple y micoplasma
pneumonae).
 El tiempo transcurrido desde la ingesta del
medicamento hasta la aparición del cuadro clínico
oscila desde unos días hasta cuatro semanas.
.

20. Clínico:
 Dermatosis habitualmente
generalizada y que predomina en
cara, cuello, tronco y
extremidades y (puede incluir
todo el cuerpo inclusive palmas y
plantas).
 Las lesiones son: manchas
eritematosas que evolucionan en
horas a la formación de lesiones
purpúricas, ampollas y erosiones
en piel y mucosas.

21.  Sobre las máculas pueden aparecen grandes ampollas
de contenido claro o hemorrágicas, que se rompen
produciendo amplias áreas denudadas.
 Dolor puede ser leve o severo; sobre las zonas
lesionadas.
 Signo de Nikolsky.
 Lesiones en labios, mucosa oral, faringe, esófago
conjuntiva, ulceraciones cornéales y uveítis.

22. Pruebas diagnósticas.
BIOMETRÍA HEMÁTICA:
 Eosinofilia.
 Linfocitosis con linfocitos atípicos.
 Leucopenia.
 Anemia normocítica.
 Velocidad de eritrosedimentación globular aumentada.
TIEMPOS DE COAGULACIÓN :
 tiempo de protrombina y tromboplastina alargados.
PERFIL HEPÁTICO COMPLETO:
 Hipoproteinemia.
 Aumento de transaminasas.
 Hipercolesterolemia.
HEMOCULTIVOS, DE PIEL, DE ORINA Y SI ES NECESARIO DE
ORIFICIOS CORPORALES.

23. Pronóstico.
SCORE OF TOXIC EPIDERMAL
NECROSIS.
Evalúa diversos parámetros
como:
I. Edad.
II. Presencia de malignidad.
III. Taquicardia .
IV. Desprendimiento
epidérmico inicial
V. Urea sérica.
VI. Glicemia.
VII. Bicarbonato.

24. La pérdida de la piel puede dar lugar a:
1. Desequilibrio hidroelectrolítico.
2. Infecciones bacterianas y micóticas en piel y mucosas.
3. Alteraciones endócrinas.
4. Insuficiencia Renal.
5. Edema agudo pulmonar.
6. Hemorragia digestiva.
7. Sepsis, sepsis severa.
8. Choque séptico.
9. Coagulación intravascular diseminada.
10. Falla multiorgánica.
11. Tromboembolia pulmonar.
12. Muerte.
Complicaciones.

25. Tratamiento.
I. Suspensión temprana del medicamento causal.
II. Inicio de medidas de soporte intensivas.
III. Terapia inmunosupresora: incluyendo ciclosporina A y
corticoesteroides sistémicos.
IV. Medidas antiapoptóticas: Inmunoglobulina humana.

26. Fin.