Estructura de las mitocondrias, partes, procesos asociados, ejercicios de autoevaluación, nivel de 1ºo 2º de bachillerato

2. Eduardo Gómez 2
Índice:
• Definición
• Distribución y Morfología
• Estructura
• Las membranas mitocondriales
• Membrana externa
• Membrana interna
• Las partículas F
• La matriz mitocondrial
• Funciones
• Autoevaluación

3. 1. Fueron descubiertas por Altman en 1886, que los denominó bioblastos.
2. Las mitocondrias son orgánulos presentes en todas las células eucariotas, que se
encargan de la obtención de energía en forma de ATP mediante la respiración
celular.
3. El conjunto de mitocondrias de una célula se denomina condrioma y todas las
mitocondrias de un organismo proceden de la madre (las aporta el óvulo, no el
espermatozoide)
4. Se observan mal “in vivo” debido a su pequeño tamaño
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MITOCONDRIAS

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Distribución y morfología
• Se distribuyen de forma uniforme por el citoplasma.
• El número es muy variable, depende de la actividad
celular
• Se dividen de forma autónoma, bien por bipartición o
gemación a partir de mitocondrias preexistentes.

5. • Las mitocondrias son orgánulos polimorfos, pudiendo variar desde
formas esféricas hasta alargadas a modo de bastoncillo.
• Sus dimensiones oscilan entre1 µ y 4 µ de longitud y 0,3 µ y 0,8 µ de
anchura.
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• Presentan una doble membrana:
• una membrana externa lisa
• una membrana interna con numerosos repliegues internos,
denominados crestas mitocondriales.
Estructura de las mitocondrias
• Estas membranas originan
dos compartimentos:
• el espacio
intermembranoso
• la matriz mitocondrial

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ADN mitocondrial
Circular bicatenario y
diferente al ADN
nuclear
Matriz
mitocondrial
Cresta mitocondrial.
Se disponen
transversalmente al
eje mitocondrial
Espacio
intermembranoso
Contenido similar
al citosol
Membrana
externa. Similar
resto de
membranas.
Con porinas, da
permeablidad
Membrana interna.
Presenta crestas
mitocondriales
Mitorribosomas
(70 S = 50 + 30)
Enzimas (duplicación,
transcripción,
traducción, ciclo Krebs,
beta oxidación)

7. La membrana mitocondrial externa posee un 40% de lípidos (incluido
colesterol) y un 60% de proteínas. Entre estas hay:
• Proteínas transmembranosas (porinas) que le dan una gran
permeabilidad frente a electrolitos, agua y moléculas grandes
• Una cadena transportadora de electrones, el citocromo B5
• Una gran cantidad de enzimas que intervienen en el metabolismo
de los lípidos.
A continuación, se encuentra el espacio intermembrana, de contenido
similar al del citosol.
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Membrana mitocondrial externa

8. La membrana interna presenta repliegues o crestas que incrementan
su superficie y, por tanto, su capacidad metabolizadora.
Es bastante impermeable. Su contenido en lípidos está en torno al
20% y el resto, el 80% son proteínas, la mayor parte de ellas
hidrófobas y presenta un gran número de proteínas de membrana,
entre ellas:
• Permeasas,
• Componentes de las cadenas moleculares transportadoras de
electrones (citocromos, y los complejos enzimáticos formadores de
ATP, denominados ATP-sintetasas o partículas elementales F).
• Muchas enzimas relacionadas con los procesos metabólicos
Entre sus lípidos de membrana no aparece el colesterol, al igual que
en la membrana plasmática bacteriana, por lo que tiene gran fluidez.
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Membrana mitocondrial interna

9. Las ATP-sintasas están constituidas por tres partes:
1. una esfera de unos 90 Å de diámetro, o región F1,
que es donde se catalizan las reacciones de síntesis
de ATP.
2. un pedúnculo o región Fo
3. una base hidrófoba, que se ancla en la membrana
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Están en las crestas mitocondriales, orientadas
hacia la matriz y separadas entre sí unos 10nm.
También se encuentran en los cloroplastos y
bacterias
Las ATP-sintasas o partículas elementales F
La ATP sintasa es un enzima altamente conservada durante la
evolución y aparece en bacterias, en los cloroplastos y en todas las
mitocondrias. Es una proteína de gran tamaño formada por muchas
subunidades.

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La matriz mitocondrial es un medio interno, con consistencia de gel, rico en
enzimas y en el que se llevan a cabo un gran número de reacciones
bioquímicas.
Componentes de la matriz
Ribosomas mitocondriales o mitorribosomas
ADN mitocondrial circular de doble hebra
ARN mitocondrial
Enzimas de la replicación, transcripción y traducción del ADN mitocondrial
Enzimas necesarios para los procesos metabólicos
Iones de calcio y fosfato
Matriz mitocondrial

11. Los compartimentos mitocondriales tienen distinta composición química y
distintos enzimas, por lo tanto, las funciones serán diferentes.
1. Ciclo de Krebs. La respiración celular empieza en la glucólisis fuera de la
mitocondria y continúa en la matriz, a través del ciclo de Krebs.
2. La cadena respiratoria que se realiza en la membrana interna. En esta se
oxidan los NADH y los FADH2 procedentes de otras vías metabólicas,
obteniéndose energía que se almacena en moléculas de ATP.
3. Fosforilación oxidativa. En las particulas F se realiza la síntesis de ATP por el
proceso de quimioósmosis. Los H+ del espacio intermembrana regresan a la
matriz a través de las ATP-sintetasas donde la energía del gradiente es utilizada
para formar ATP.
4. La β-oxidación de los ácidos grasos.
5. La duplicación del ADN mitocondrial y la biosíntesis de proteínas en los
ribosomas
6. Concentración de iones de naturaleza muy variada en la matriz.
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Función de las mitocondrias

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Ejercicios de autoevaluación sobre las mitocondrias:
• Partes de una mitocondria
• Partes de una mitocondria - 2
• Ejercicios de huecos
• Test
• Otro test (Verdadero o Falso)
• El ADN mitocondrial