Discusión del caso clínico Residentes H. del Mar Barcelona, 13 de Septiembre del 2011
1.-  SÍNCOPE A ESTUDIO. TAQUICARDIA VENTRICULAR SIN PULSO 2.- ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA GRADO I 3.- DESCOMPENSACIÓN ASCÍTICA ...
TAQUICARDIA VENTRICULAR SOSTENIDA POLIMÓRFICA <ul><li>Tres o mas extrasístoles ventriculares a una frecuencia superior a 1...
SÍNDROME DEL QT LARGO <ul><li>El Síndrome del QT largo (SQTL) es ocasionado por una  disfunción de los canales iónicos  pr...
SÍNDROME DEL QT LARGO  CONGÉNITO 1.-  Síndrome de Jervell y Lange Nielsen , con presencia de sordomudez y transmisión medi...
SÍNDROME DEL QT LARGO  ADQUIRIDO <ul><li>Cuando la “Torsade de Pointes” ocurre de forma independiente a la forma congénita...
SÍNDROME DEL QT LARGO  ADQUIRIDO N Engl J Med 2004;350:1013-22.
 
www.qtdrugs.org
CASO CLÍNICO: FACTORES PREDISPONENTES Y DETERMINANTES <ul><li>Tratamiento con  metadona 150 mg/día </li></ul><ul><li>Disel...
CONCLUSIONES <ul><li>Consideramos la  asociación de factores predisponentes  anteriormente descritos  suficientes  para qu...
TRATAMIENTO <ul><li>Monitorización continua. ECG seriados hasta normalización QT </li></ul><ul><li>Corrección diselectroli...
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Discusión del caso clínico

  1. 1. Discusión del caso clínico Residentes H. del Mar Barcelona, 13 de Septiembre del 2011
  2. 2. 1.- SÍNCOPE A ESTUDIO. TAQUICARDIA VENTRICULAR SIN PULSO 2.- ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA GRADO I 3.- DESCOMPENSACIÓN ASCÍTICA 4.- DISELECTROLITEMIA 5.- ANEMIA NORMOCÍTICA NORMOCRÓMICA 6.- SUBOCLUSIÓN INTESTINAL. ESTENOSIS FOCAL SIGMOIDEA 7.- CIRROSIS HEPÁTICA POR VHC Y ALCOHOL 8.- EX-ADVP EN TRATAMIENTO CON METADONA 9.- TRASTORNO POR DEPENDENCIA AL ALCOHOL 10.- COLELITIASIS
  3. 3. TAQUICARDIA VENTRICULAR SOSTENIDA POLIMÓRFICA <ul><li>Tres o mas extrasístoles ventriculares a una frecuencia superior a 100 lpm </li></ul><ul><li>Dura mas de 30 segundos o son sincopales </li></ul><ul><li>La “Torsade de Pointes” es una TV polimórfica que ocurre en el contexto de la prolongación del intervalo QT </li></ul><ul><li>Rotaciones no uniformes pero organizadas con giros del QRS alrededor del eje base del ECG </li></ul>
  4. 4. SÍNDROME DEL QT LARGO <ul><li>El Síndrome del QT largo (SQTL) es ocasionado por una disfunción de los canales iónicos presentes en la membrana celular </li></ul><ul><li>Esta alteracion puede ser debida a una mutación genética ( SQTL congénito ) o secundaria a anomalías metabólicas, a fármacos o a otras causas ( SQTL adquirido ) </li></ul><ul><li>Ello ocasiona un bloqueo de la salida de K+ o un ingreso excesivo tardío de Na+, provocando una sobrecarga intracelular de iones positivos , lo cual demora la repolarización ventricular, prolonga el intervalo QT y facilita la aparición de postdespolarizaciones precoces que pueden desencadenar una TV característica que es la “Torsade de Pointes” </li></ul>
  5. 5. SÍNDROME DEL QT LARGO CONGÉNITO 1.- Síndrome de Jervell y Lange Nielsen , con presencia de sordomudez y transmisión mediante herencia autonómica recesiva 2.- Síndrome de Romano-Ward , sin sordomudez y transmisión mediante herencia autonómica dominante 3.- Síndrome de QT largo idiopático , sin antecedente familiar de la enfermedad
  6. 6. SÍNDROME DEL QT LARGO ADQUIRIDO <ul><li>Cuando la “Torsade de Pointes” ocurre de forma independiente a la forma congénita se desconoce si existe predisposición genética </li></ul><ul><li>La asociación de factores condicionantes y precipitantes la pueden desencadenar </li></ul><ul><li>Fármacos </li></ul><ul><li>Alteraciones del estado nutricional (desnutrición, anorexia nerviosa) </li></ul><ul><li>Cardiopatía estructural </li></ul><ul><li>Catástrofes neurológicas que alteran la repolarización miocárdica </li></ul><ul><li>Condiciones que prolongan la repolarización </li></ul><ul><ul><li>Hipokalemia </li></ul></ul><ul><ul><li>Hipomagnesemia </li></ul></ul><ul><ul><li>Hipocalcemia </li></ul></ul><ul><ul><li>Bradicardia </li></ul></ul><ul><ul><li>Hipotiroidismo </li></ul></ul>
  7. 7. SÍNDROME DEL QT LARGO ADQUIRIDO N Engl J Med 2004;350:1013-22.
  8. 9. www.qtdrugs.org
  9. 10. CASO CLÍNICO: FACTORES PREDISPONENTES Y DETERMINANTES <ul><li>Tratamiento con metadona 150 mg/día </li></ul><ul><li>Diselectrolitemia: Ca 6,7 mg/dL, K 2,7 mEq/L, P 2,2 mg/dL, Mg 1,3 mg/dL </li></ul><ul><li>Carencias nutricionales agravadas por abstinencia los últimos 4 dias </li></ul><ul><li>Tendencia a la bradicardia. QT largo </li></ul><ul><li>RS a 73x’ </li></ul><ul><li>QT 600 mseg </li></ul><ul><li>QTc 640 mseg </li></ul><ul><li>QT esperado 390 mseg </li></ul>
  10. 11. CONCLUSIONES <ul><li>Consideramos la asociación de factores predisponentes anteriormente descritos suficientes para que el paciente desencadenara un “Torsade de Pointes” </li></ul><ul><li>Los trastornos iónicos se explican en paciente con carencias nutricionales, con hábito enólico importante y anorexia los últimos días por mal estado general y dolor abdominal </li></ul><ul><li>El tratamiento con furosemida posiblemente agravara la hipopotasemia </li></ul><ul><li>El cuadro pseudoclusivo por la estenosis sigmoidea causan la anorexia y la abstinencia previas al ingreso. Otras perdidas de K+: Adenoma Velloso ? </li></ul><ul><li>Se podrían solicitar estudio hormonal, ya que el hipotiroidismo podría también ser cofactor del SQTL </li></ul><ul><li>Como exploraciones complementarias un ecocardiograma ayudaría a valorar afectación cardíaca. Por las características del paciente, una miocardiopatía dilatada de origen enólica sería lo más probable </li></ul><ul><li>El hecho que la “Torsade” evolucione a una TV monomórfica implica que pueda haber una cardiopatía estructural de base </li></ul>
  11. 12. TRATAMIENTO <ul><li>Monitorización continua. ECG seriados hasta normalización QT </li></ul><ul><li>Corrección diselectrolitemia </li></ul><ul><li>Sulfato de magnesio endovenso (supresión de TV) </li></ul><ul><li>Tratamiento hipotiroidismo si procede </li></ul><ul><li>Retirada completa y definitiva de la metadona </li></ul><ul><li>Evitar fármacos que alarguen el QT </li></ul><ul><li>Incrementar la frecuencia cardíaca </li></ul><ul><li>Tratamiento con isoproterenol para mantener FC entorno a 90-100 lpm </li></ul><ul><li>Si fracaso valorar marcapasos temporal o definitivo </li></ul>
  12. 13. Muchas Gracias !!!

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