Enfermedades Poliquisticas del Riñon

1. Estudiante: Ana C. Rodríguez P.
Docente: Dr. David Jaramillo

2. ETIOLOGÍA
De origen genético:
•Autosómicas dominante:
•EPRAD
•VHL (E. de Von Hippel Lindau)
•Autosómicas regresivas
•EPRAR
•Nefronoptisis juvenil
De origen no genético
•Malformaciones del desarrollo:
•Riñon medular en esponja
•Displasia multiquistica
•Adquiridas:
•Quistes simples
•Enfermedad quistica hipokalemica
•Enfermedad quistica de la IRC en dialisis

3. ES UN TUMOR MIMETIZADO

4. 1 de cada 1000 en
10% de las IRCT
Estados Unidos

5. Células epiteliales del quiste
S. Colector distorsionado
Esclerosis Hiperplasia

6. MANIFESTACIONES
CLINICAS
Triada clásica:
•Masas abdominales
•Hematuria
•Hipertensión
Poluria
Polaquiuria
Dolor por su tamaño
Infecciones
Hemorragias
IRC: nefroangiesclerosis

7. ANEURISMAS ALTERACIONES
INTRACRANEALES CARDIOVASCULARES
 8% lo padecen  Prolapso de la válvula
 4% llegan a romperse mitral
 Las manifestaciones varían  Insuficiencia mitral y
según la ubicación tricuspidea

8. HC
LABORATORIO
IMAGEN

10. HTA
Hiperlipidemia
Hemorragia

11. ERPAR
•Por defecto del
cromosoma 6
•Se inicia en la vida
intrauterina
•Hay dilataciones de
los colectores y
ectasia biliar
•Oligohidramnios
Perinatal
•Fenotipo POTTER Neonatal
Juvenil

12. NEFRONOPTISIS JUVENIL
Gen: NPHNPII del  Nefropatía túbulo-intersticial
cromosoma 22 crónica y esclerosante
•Nefrocistina
•Manifestaciones
despues de los 2
año:
•Poliuria
•Polidipsia
•Enanismo renal
•Anemia
•IRC

13. ENFERMEDAD DE VON
VHL
HIPPEL LINDAU
Defecto del
cromosoma 3, del
gen VHL
•Al truncarse la
VHL1 se forman:

14. QUISTES SIMPLES
ETIOLOGIA
•Obstrucción
•Dialisis
EPIDEMIOLOGÍA
•50 años
•Varones

15. MANIFESTACIONES
PATOLOGIA CLINICAS
Obstrucción
Tumoración abdominal.
Dolor
Formación de un quiste
de retención ya sea por Hipertensión arterial.
inflamación focal o Infecciones
isquemia.
A partir de divertículos de los
túbulos contorneados distales y
colectores
Dialisis

16. HISTORIA CLINICA Dialisis
ECOGRAFIA

17. TOMOGRAFIA
Criterios de quiste benigno:
•Valores de atenuación homogénea (agua)
•Pared quística imperceptible
•Interfase lisa con el parénquima renal
•Ausencia de captación de contraste

18. TOMOGRAFIA

19. TRATAMIENTO QUIRURGICO