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Cardiopatía Congénita
no Cianógena.
Armando Vargas Hernández
Hospital Infantil de Tlaxcala
Urgencias Pediatría
Aspectos Epidemiologicos.

1. Principal causa de muerte no
infecciosa en RN a nivel mundial.
2. Incidencia de 2.1-12.3/1000 RN vivos
3. Dx. Neonatal 50%.
4. 10% se asocian anomalías
Cromosomicas

Juan Calderón-Colmenero, Jorge Luís Cervantes-Salazar, Pedro José Curi-Curi, Samuel RamírezMarroquín. Problemática de las cardiopatías congénitas en México. Propuesta de Regionalización. Arch
Cardiol Mex 2010; 80(2):133-140
www.themegallery.com
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Síndromes
Síndrome

Incidencia

Malformación

Trisomía 21

40-50 %

Canal AV,CIV, Ductus, T. De Fallot

Trisomía 18

90 %

CIV, Ductus, doble salida VD

Trisomía 13

80-85 %

CIV

Sme. de Turner

45 %

Coartación Aórtica.

Sme. de Di Giorge

80 %

Anomalías del cayado aórtico -Fallot Atresia aórtica.

Hernia diafragmática.
Onfalocele.
Defectos genito-urinarios.
Ano imperforado.
CROMOSOMOPATÍAS MAS COMUNES CON
AFECTACIÓN CARDIACA

Rev Esp Cardiol. 2001;54:49-66.
ACIANÓTICAS

FLUJO PULMONAR
NORMAL
 HVD.
•

Estenosis Pulmonar.

 HVI.
•
.

Coartación Aórtica.

FLUJO PULMONAR
AUMENTADO
 HVD.
•

CIA.

 HVI ó Mixta.
•
•
•

CIV
PCA
VENTANA AoP
Comunicación Interventricular

El término CIV describe un orificio en el
tabique interventricular, que puede
encontrarse en cualquier punto del mismo,
ser único o multiple y con tamaño y forma
variable.
 Más frecuente de las cardiopatías
congénitas.
Anatomía y Clasificación.
Manifestaciones Clínicas
Depende del tamaño
del corto circuito y
está dada por el
tamaño del defecto
y el nivel de
resistencias
vasculares
pulmonares.

A
ASINTOMATICO

B
DETENCION DEL CRECIMIENTO

C
DATOS DE DIFICULTAD RESPIRATORIA

D
INSUFICIENCIA CARDIACA
Evaluación Diagnóstica.

Rx. Cardiomegalia con hiperflujo
Pulmonar

El EKG. Crecimiento auricular y
Ventricular izq. X sobrecarga Diastolica

ECOCARDIOGRAMA Doppler.

Estudios
Complementarios
COMUNICACION INTERVENTRICULAR
Cateterismo Cardiaco.

Valoración Preoperatoria de defectos amplios/multiples

Defectos Medianos con indicación de cirugía dudosa

Cierre del defecto mediante implantación de
Dispositivo por cateterismo
CIV Pequeñas.

Presión VD Y AP
Es normal.
Resistencia pulmonar
Es normal
El EKG y Rx Tórax es
normal
Eco Doppler confirma
El diagnóstico.

35% cierra en los
Primeros 2 años vida.
CIV Moderadas.

Resistencia al flujo y
Presión del VD
Sobrecarga de Volumen
De cavidades izquierdas
Rx Tórax con Hiperflujo
Eco Doppler confirma
El diagnóstico.

Puede presentarse
Insuficiencia Cardiaca
En los primeros 6 meses
De vida
CIV Grandes.

Igual o mayor tamaño que la raíz
Aortica

La presión en ambosventriculos
Es igual
Aparace IC a las2-8 semanas de vida
EKG Hipertrofia Biventricular
Rx cardiomegalia, hiperflujo Pulmonar
Y datos de edema pulmonar

www.themegallery.com

Estas CIV no
cierran de
forma
espontánea
Tratamiento.

Nutrición

Ofrecer150Kcal
/kg/dia.
No restricción
Hidrica.

www.themegallery.com

Medicamentos

Diureticos:
Furosemide
1-4mg/kg/dia
Espironolactona
2-3mg/kg/dia
IECA.

Cirugía

Sin respuesta
al
Tratamiento
Médico.
Qp/Qs mayor
2
MEDICINA BASADA EN EVIDENCIA
 CIV grande con Falla cardiaca. Cerrar lo antes
posible. (Clase Recomendación I)
 CIV grande con Hipertensión Pulmonar Severa.
Cerrar a los 3-6 meses. (Clase
Recomendación I)
 CIV Moderadas con Presión arterial Pulmonar
entre 50-66% de la sistémica. Cerrar entre 1-2
años de edad. (Clase Recomendación I)
 CIV Pequeña con corto circuito >1.5:1. Cerrar a
los 2-4 años. (Clase Recomendación I)
Persistencia del Conducto Arterioso

Es la persistencia de una comunicación
entre la aorta (distal a la subclavia izquierda)
y la arteria pulmonar (en la bifurcación).
Aspectos Epidemiologicos.

1. Niños a término 1-2000 Recién Nac.
2. Representa 5-10% Cardiopatías
3. Más Frecuente niñas (2:1).
4. Mayor incidencia en exposición
A teratógenos
Clasificación.

PCA pequeña (<3mm)

PCA Moderada (3-6mm)

PCA Grande (>6mm)

Depende del
tamaño del
conducto.
Manifestaciones Clínicas
A
ASINTOMATICO

Depende del tamaño
del conducto, edad,
defectos asociados.

B
DIAFORESIS, FATIGA AL ALIMENTARSE

C
DATOS DE DIFICULTAD RESPIRATORIA

D
INSUFICIENCIA CARDIACA
Evaluación Diagnóstica.

Rx. Cardiomegalia a expensas del VI
con hiperflujo
Pulmonar
El EKG. Crecimiento ventricular izq.

ECOCARDIOGRAMA- Doppler

Estudios
Complementarios
Radiografía de Tórax

Conducto Arterioso Permeable
CONDUCTO ARTERISO PERSISTENTE
Tratamiento.
Manejo anticongestivo.

En el prematuro sin afeccción
sistemica, iniciar inhibidores de
prostaglandinas
(Indometacina/Ibuprofeno)

Cateterismo: Coil menos 4mm
Amplatzer >4mm.
Cirugia: PCA grandes e Insuficiencia
Cardiaca.
MEDICINA BASADA EN EVIDENCIA
 PCA grande o con Falla cardiaca e
Hipertensión Pulmonar. Cerrar a cualquier edad
(Clase Recomendación I)
 PCA moderada sin Falla Cardiaca. Cerrar a los
6-12 meses. (Clase Recomendación I)
 PCA Pequeña. Cerrar 12-18 meses (Clase
Recomendación I)

 PCA Silente: El cierre no se recomienda (Clase
Recomendación III)
MEDICINA BASADA EN EVIDENCIA
PREMATUROS
 PCA en el prematuro con Falla cardiaca. Cerrar
a cualquier edad (Clase Recomendación I)
 Iniciar Indometacina ó Ibuprofeno . (Clase
Recomendación I)

 Cirugía si los medicamentos fallan o están
contraindicados. (Clase Recomendación I)
 Indometacina e Ibuprofeno Profiláctica no se
recomienda. (Clase Recomendación III)
Comunicación Interatrial.

La CIA se define como la presencia de un
defecto en el tabique interauricular que
comunica las dos aurículas entre sí.
Tipos de Comunicación Interatrial.

Se diagnostica con frecuencia entre adultos, más en el
sexo femenino.
Tipos:
1) Tipo “ostium secundum”
2) Tipo “ostium primum”
3) Tipo “seno venoso”
• 1) TIPO “OSTIUM SECUNDUM”: Son las más
frecuentes.
2) TIPO “OSTIUM PRIMUM”:

 El cortocircuito de izquierda a derecha produce una
sobrecarga diastólica del ventrículo derecho y aumento
del flujo pulmonar.
3) TIPO “SENO VENOSO”

• Situadas cerca de la desembocadura de la cava
superior (lo más frecuente) o inferior, y que se asocian a
anomalías en el drenaje de las venas pulmonares
• derechas.
Manifestaciones Clínicas.
1

La CIA aislada no suele dar síntomas

2

En lactantes con CIA Grande retraso
Pondoestatural.

3

Neumonías de Repetición.

4

Insuficiencia Cardiaca.
Evaluación Diagnóstica.

Rx. Cardiomegalia a expensas del VD
con hiperflujo
Pulmonar
El EKG. Crecimiento ventricular derecho.

ECOCARDIOGRAMA- Doppler

Estudios
Complementarios
CARDIOPATIA CONGENITA
Radiografía de tórax

Comunicación Interauricular
COMUNICACION INTERATRIAL
Defecto septal OS

LA

RA
Tratamiento.
Manejo antocongestivo es raro que
se utilize.

Cierre espontáneo si son inferiores a
8mm.

c

Cerrar con un cortocircuito
significativo con un QP/QS >1.5 entre
3-5 años.
MEDICINA BASADA EN EVIDENCIA
 CIA mayor de 8 mm es raro su cierre espontáneo.
(Clase Recomendación I)
 CIA asintomáticos. Cierre 2-4 años de edad (Clase
Recomendación I)
 Para defectos seno venoso. Cierre 4-5 años de
edad (Clase Recomendación IIa)

 CIA Sintomáticos 8-10%: El cierre temprano es
recomendado (Clase Recomendación I)
 Método de cierre. Cateterismo > 10kg. (Clase
Recomendación IIa)
Coartación Aórtica

 El término coartación de aorta se refiere a un
estrechamiento de la arteria aorta que causa
una obstrucción al flujo
 Típicamente se localiza en la aorta torácica
descendente distal al origen de la arteria
subclavia izquierda
Prevalencia.

Asociación 40% con
Otras cardiopatías

Frecuente en Sx Turner.

Predomina Masculino

6-8% de las Cardiopatías
Diagnóstico.

Coartación Aórtica Neonatal

Coartación a partir de las 4
Semanas de vida

Coartación del Niño mayor

Depende de la
velocidad en que se
reducen las
resistencias
pulmonares y se
inicie el cierre del
conducto arterioso
Evaluación Complementaria.

Rx. Cardiomegalia con congestión
venosa pulmonar.

El EKG. Crecimiento ventricular derecho.

ECOCARDIOGRAMA- Doppler

ANGIO RESONANCIA MAGNETICA

Estudios
Complementarios
COARTACION DE AORTA
www.themegallery.com
MEDICINA BASADA EN EVIDENCIA
 CoAo. Con disfunción ventricular y falla
cardiaca con hipertensión de las extremidades
superiores. Intervención Inmediata (Clase
Recomendación I)
 CoAo. Función ventricular normal sin falla
cardiaca e Hipertensión Leve. Cierre 3-6
meses de edad (Clase Recomendación IIa)
 CoAo. Sin hipertensión, Sin falla Cardiaca, y
con Función Ventricular normal. Cierre 1-2 años
de edad (Clase Recomendación IIa)
MEDICINA BASADA EN EVIDENCIA
INTERVENCIÓN
 Dilatación con Balón o cirugía para > 6 meses y
cirugía para menores de 6 meses(Clase
Recomendación I)
 CoAo. El cierre electivo endovascular con stent
está contraindicado en niños < 10 años(Clase
Recomendación III)

 CoAo. Sin hipertensión, Sin falla Cardiaca, y
con Función Ventricular normal. Cierre 1-2 años
de edad (Clase Recomendación IIa)
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  • 1. LOGO Cardiopatía Congénita no Cianógena. Armando Vargas Hernández Hospital Infantil de Tlaxcala Urgencias Pediatría
  • 2. Aspectos Epidemiologicos. 1. Principal causa de muerte no infecciosa en RN a nivel mundial. 2. Incidencia de 2.1-12.3/1000 RN vivos 3. Dx. Neonatal 50%. 4. 10% se asocian anomalías Cromosomicas Juan Calderón-Colmenero, Jorge Luís Cervantes-Salazar, Pedro José Curi-Curi, Samuel RamírezMarroquín. Problemática de las cardiopatías congénitas en México. Propuesta de Regionalización. Arch Cardiol Mex 2010; 80(2):133-140
  • 7. Síndromes Síndrome Incidencia Malformación Trisomía 21 40-50 % Canal AV,CIV, Ductus, T. De Fallot Trisomía 18 90 % CIV, Ductus, doble salida VD Trisomía 13 80-85 % CIV Sme. de Turner 45 % Coartación Aórtica. Sme. de Di Giorge 80 % Anomalías del cayado aórtico -Fallot Atresia aórtica. Hernia diafragmática. Onfalocele. Defectos genito-urinarios. Ano imperforado.
  • 8. CROMOSOMOPATÍAS MAS COMUNES CON AFECTACIÓN CARDIACA Rev Esp Cardiol. 2001;54:49-66.
  • 9.
  • 10. ACIANÓTICAS FLUJO PULMONAR NORMAL  HVD. • Estenosis Pulmonar.  HVI. • . Coartación Aórtica. FLUJO PULMONAR AUMENTADO  HVD. • CIA.  HVI ó Mixta. • • • CIV PCA VENTANA AoP
  • 11.
  • 12.
  • 13. Comunicación Interventricular El término CIV describe un orificio en el tabique interventricular, que puede encontrarse en cualquier punto del mismo, ser único o multiple y con tamaño y forma variable.  Más frecuente de las cardiopatías congénitas.
  • 15. Manifestaciones Clínicas Depende del tamaño del corto circuito y está dada por el tamaño del defecto y el nivel de resistencias vasculares pulmonares. A ASINTOMATICO B DETENCION DEL CRECIMIENTO C DATOS DE DIFICULTAD RESPIRATORIA D INSUFICIENCIA CARDIACA
  • 16. Evaluación Diagnóstica. Rx. Cardiomegalia con hiperflujo Pulmonar El EKG. Crecimiento auricular y Ventricular izq. X sobrecarga Diastolica ECOCARDIOGRAMA Doppler. Estudios Complementarios
  • 18. Cateterismo Cardiaco. Valoración Preoperatoria de defectos amplios/multiples Defectos Medianos con indicación de cirugía dudosa Cierre del defecto mediante implantación de Dispositivo por cateterismo
  • 19. CIV Pequeñas. Presión VD Y AP Es normal. Resistencia pulmonar Es normal El EKG y Rx Tórax es normal Eco Doppler confirma El diagnóstico. 35% cierra en los Primeros 2 años vida.
  • 20. CIV Moderadas. Resistencia al flujo y Presión del VD Sobrecarga de Volumen De cavidades izquierdas Rx Tórax con Hiperflujo Eco Doppler confirma El diagnóstico. Puede presentarse Insuficiencia Cardiaca En los primeros 6 meses De vida
  • 21. CIV Grandes. Igual o mayor tamaño que la raíz Aortica La presión en ambosventriculos Es igual Aparace IC a las2-8 semanas de vida EKG Hipertrofia Biventricular Rx cardiomegalia, hiperflujo Pulmonar Y datos de edema pulmonar www.themegallery.com Estas CIV no cierran de forma espontánea
  • 23.
  • 24.
  • 25. MEDICINA BASADA EN EVIDENCIA  CIV grande con Falla cardiaca. Cerrar lo antes posible. (Clase Recomendación I)  CIV grande con Hipertensión Pulmonar Severa. Cerrar a los 3-6 meses. (Clase Recomendación I)  CIV Moderadas con Presión arterial Pulmonar entre 50-66% de la sistémica. Cerrar entre 1-2 años de edad. (Clase Recomendación I)  CIV Pequeña con corto circuito >1.5:1. Cerrar a los 2-4 años. (Clase Recomendación I)
  • 26. Persistencia del Conducto Arterioso Es la persistencia de una comunicación entre la aorta (distal a la subclavia izquierda) y la arteria pulmonar (en la bifurcación).
  • 27. Aspectos Epidemiologicos. 1. Niños a término 1-2000 Recién Nac. 2. Representa 5-10% Cardiopatías 3. Más Frecuente niñas (2:1). 4. Mayor incidencia en exposición A teratógenos
  • 28. Clasificación. PCA pequeña (<3mm) PCA Moderada (3-6mm) PCA Grande (>6mm) Depende del tamaño del conducto.
  • 29. Manifestaciones Clínicas A ASINTOMATICO Depende del tamaño del conducto, edad, defectos asociados. B DIAFORESIS, FATIGA AL ALIMENTARSE C DATOS DE DIFICULTAD RESPIRATORIA D INSUFICIENCIA CARDIACA
  • 30. Evaluación Diagnóstica. Rx. Cardiomegalia a expensas del VI con hiperflujo Pulmonar El EKG. Crecimiento ventricular izq. ECOCARDIOGRAMA- Doppler Estudios Complementarios
  • 31. Radiografía de Tórax Conducto Arterioso Permeable
  • 33. Tratamiento. Manejo anticongestivo. En el prematuro sin afeccción sistemica, iniciar inhibidores de prostaglandinas (Indometacina/Ibuprofeno) Cateterismo: Coil menos 4mm Amplatzer >4mm. Cirugia: PCA grandes e Insuficiencia Cardiaca.
  • 34.
  • 35. MEDICINA BASADA EN EVIDENCIA  PCA grande o con Falla cardiaca e Hipertensión Pulmonar. Cerrar a cualquier edad (Clase Recomendación I)  PCA moderada sin Falla Cardiaca. Cerrar a los 6-12 meses. (Clase Recomendación I)  PCA Pequeña. Cerrar 12-18 meses (Clase Recomendación I)  PCA Silente: El cierre no se recomienda (Clase Recomendación III)
  • 36. MEDICINA BASADA EN EVIDENCIA PREMATUROS  PCA en el prematuro con Falla cardiaca. Cerrar a cualquier edad (Clase Recomendación I)  Iniciar Indometacina ó Ibuprofeno . (Clase Recomendación I)  Cirugía si los medicamentos fallan o están contraindicados. (Clase Recomendación I)  Indometacina e Ibuprofeno Profiláctica no se recomienda. (Clase Recomendación III)
  • 37. Comunicación Interatrial. La CIA se define como la presencia de un defecto en el tabique interauricular que comunica las dos aurículas entre sí.
  • 38. Tipos de Comunicación Interatrial. Se diagnostica con frecuencia entre adultos, más en el sexo femenino. Tipos: 1) Tipo “ostium secundum” 2) Tipo “ostium primum” 3) Tipo “seno venoso”
  • 39. • 1) TIPO “OSTIUM SECUNDUM”: Son las más frecuentes.
  • 40. 2) TIPO “OSTIUM PRIMUM”:  El cortocircuito de izquierda a derecha produce una sobrecarga diastólica del ventrículo derecho y aumento del flujo pulmonar.
  • 41. 3) TIPO “SENO VENOSO” • Situadas cerca de la desembocadura de la cava superior (lo más frecuente) o inferior, y que se asocian a anomalías en el drenaje de las venas pulmonares • derechas.
  • 42. Manifestaciones Clínicas. 1 La CIA aislada no suele dar síntomas 2 En lactantes con CIA Grande retraso Pondoestatural. 3 Neumonías de Repetición. 4 Insuficiencia Cardiaca.
  • 43. Evaluación Diagnóstica. Rx. Cardiomegalia a expensas del VD con hiperflujo Pulmonar El EKG. Crecimiento ventricular derecho. ECOCARDIOGRAMA- Doppler Estudios Complementarios
  • 44. CARDIOPATIA CONGENITA Radiografía de tórax Comunicación Interauricular
  • 46. Tratamiento. Manejo antocongestivo es raro que se utilize. Cierre espontáneo si son inferiores a 8mm. c Cerrar con un cortocircuito significativo con un QP/QS >1.5 entre 3-5 años.
  • 47. MEDICINA BASADA EN EVIDENCIA  CIA mayor de 8 mm es raro su cierre espontáneo. (Clase Recomendación I)  CIA asintomáticos. Cierre 2-4 años de edad (Clase Recomendación I)  Para defectos seno venoso. Cierre 4-5 años de edad (Clase Recomendación IIa)  CIA Sintomáticos 8-10%: El cierre temprano es recomendado (Clase Recomendación I)  Método de cierre. Cateterismo > 10kg. (Clase Recomendación IIa)
  • 48. Coartación Aórtica  El término coartación de aorta se refiere a un estrechamiento de la arteria aorta que causa una obstrucción al flujo  Típicamente se localiza en la aorta torácica descendente distal al origen de la arteria subclavia izquierda
  • 49.
  • 50. Prevalencia. Asociación 40% con Otras cardiopatías Frecuente en Sx Turner. Predomina Masculino 6-8% de las Cardiopatías
  • 51. Diagnóstico. Coartación Aórtica Neonatal Coartación a partir de las 4 Semanas de vida Coartación del Niño mayor Depende de la velocidad en que se reducen las resistencias pulmonares y se inicie el cierre del conducto arterioso
  • 52. Evaluación Complementaria. Rx. Cardiomegalia con congestión venosa pulmonar. El EKG. Crecimiento ventricular derecho. ECOCARDIOGRAMA- Doppler ANGIO RESONANCIA MAGNETICA Estudios Complementarios
  • 54.
  • 56. MEDICINA BASADA EN EVIDENCIA  CoAo. Con disfunción ventricular y falla cardiaca con hipertensión de las extremidades superiores. Intervención Inmediata (Clase Recomendación I)  CoAo. Función ventricular normal sin falla cardiaca e Hipertensión Leve. Cierre 3-6 meses de edad (Clase Recomendación IIa)  CoAo. Sin hipertensión, Sin falla Cardiaca, y con Función Ventricular normal. Cierre 1-2 años de edad (Clase Recomendación IIa)
  • 57. MEDICINA BASADA EN EVIDENCIA INTERVENCIÓN  Dilatación con Balón o cirugía para > 6 meses y cirugía para menores de 6 meses(Clase Recomendación I)  CoAo. El cierre electivo endovascular con stent está contraindicado en niños < 10 años(Clase Recomendación III)  CoAo. Sin hipertensión, Sin falla Cardiaca, y con Función Ventricular normal. Cierre 1-2 años de edad (Clase Recomendación IIa)