Cardiopatias congénitas acianóticas en el adulto

1. Reunión Clínica Cardiológica
Core Curriculum PUC
Dr. Alejandro Paredes C.
Residente de Cardiología
Pontificia Universidad Católica de Chile
Santiago, Marzo 27, 2013.

2. CARDIOPATÍA CONGÉNITA PESQUISADA EN LA VIDA ADULTA
CARDIOPATÍA CONGÉNITA PREVIAMENTE OPERADA
PORTADORES DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS
(2A PARTE)

3. • Defecto congénito frecuente • Norteamérica
• 0,5 – 1,2% de recién nacidos • Más del 85% de los nacidos
con CC alcanzan la vida adulta
• UK: 150 mil adultos (250 casos
por 100 mil hab) • Actualmente hay más adultos
que niños viviendo con
• Diagnóstico: cardiopatías congénitas.
• Mayoría es intraembarazo.
• 96% de los niños con CC que
sobreviven los primeros años
• 60% antes de 1 año de vida. llegarán al menos a los 15 años.
• 30% en niños. • Adultos con CC tratada o de
reciente diagnóstico requieren
• 10% en adultos (mayores de de control especializado
16 años) Cardiólogos especialistas +
Centros de referencia

8.  No genéticas
 Genéticas

12.  Comunicación Inter – Atrial (CIA)
 Comunicación Inter – Ventricular (CIV)
 Coartación aórtica
 Ductus Arterioso Persistente (DAP)
 Foramen Oval Persistente (FOP)

14. • Comunicación entre ambos atrios que persiste tras el
nacimiento.
• Puede no ser diagnosticada hasta la vida adulta.
• Responsable del 7 – 11% de todas las CC y 30% de las CC en
adultos.
• 2 a 3 veces más frecuente en mujeres.

16. • Ostium secundum (75%)
• Ausencia de tejido en fosa ovalis
• Asociado a prolapso de válvula mitral
• Ostium primum (15%)
• Porción inferior del septum
• Asociado con insuficiencia mitral por
hendidura en velo anterior
• Defecto de seno venoso (5 – 10%)
• Entre AI y vena cava superior
• Asociado con drenaje parcial anómalo
de venas pulmonares
• Venas pulmonares derechas drenan en
AD y VD o vena cava
• Defecto de seno coronario (1%)
• Ausencia de seno coronario
• Conexión directa de VCS izquierda a la
AI

18. Ostium Secundum
75%

19. Ostium Primum
10 – 15%

20. Seno Venoso
10%

21. Vena Cava Inferior / Seno Coronario
RAROS

22. • CIA generalmente son • Defectos < 0,5 cm se
grandes asocian con shunt
• 2 – 4 cm de diámetro pequeño, sin secuelas
hemodinámicas
• Grado de shunt depende
de: • Síntomas:
• Tamaño del defecto • Suelen aparecer en la 3ª
• Compliance de VD y VI - 4ª década de vida
• Estado de válvulas
atrioventriculares • PAP media debe ser la
mitad de la edad del
paciente
• Si es mayor pensar en
otra causa para HTP

23. • Asintomáticos
• Síntomas por exceso de flujo pulmonar:
• Fatiga
• Disnea
• Palpitaciones
• Insuficiencia cardiaca derecha
• Arritmias atriales (Fibrilación/Flutter Atrial*) o enfermedad del
Nodo.
• Embolía paradojal  pacientes están en riesgo independiente del
tamaño de la CIA.
• HTP en un 5 a 10% de los pacientes, principalmente mujeres.

24. • Desdoblamiento fijo de R2
• Latido ventriculo derecho
• Soplo mesosistólico pulmonar
por hiperflujo
• Rodada diastólica tricuspídea
causada por aumento del flujo
a través de las cámaras
derechas por shunt izquierda a
derecha.
• Presión venosa yugular normal,
o igualdad de ondas a y v.

25. • ECG
• CIA OS: Desviación del eje a derecha, bloqueo incompleto de rama
derecha.
• CIA OP: BAV 1°, desviación del eje a izquierda, BCRDHH.
Puede pesquisarse signos de crecimiento del atrio izquierdo
secundario a la insuficiencia mitral asociada.
• Ritmo auricular bajo sugiere CIA tipo seno venoso
• Radiografía de tórax:
• Arco aórtico pequeño, crecimiento de cavidades derechas, arteria
pulmonar prominente, y aumento de la trama vascular pulmonar.

27. • Ecocardiografía TT: Procedimiento de elección. Evalua localización
y tamaño del defecto, tamaño y función de cámaras derechas, y
estimación de presiones pulmonares.
• Ecocardiografía TE: en caso de imagen transtorácica subóptima, o
con sospecha de anomalías asociadas. Habitualmente requerida
para CIAs del seno venoso.
• RNM Cardiaca: visualización directa del defecto y de venas
pulmonares, así como cuantificación del volumen ventricular
derecho y tamaño del shunt. Raramente es necesario para el
diagnóstico. Puede servir como alternativa al ecocardiograma
transesofágico.

29. • CIAs pequeñas (<5 mm), sin evidencias de sobrecarga de
volumen del VD no requieren de cierre a menos que estén
asociados a embolía paradojal.
• CIAs con evidencia de sobrecarga de volumen de VD, se
vuelven sintomáticas después de la 2a ó 3a década de la
vida. Cierre está indicado para prevenir complicaciones a
largo plazo (arritmias, intolerancia al ejercicio, embolía
paradojal, IC derecha y desarrollo de HT pulmonar.)
• Incluso en adultos, el cierre de grandes defectos mejora la
sobrevida y alivia los síntomas.

30. • Indicaciones de cierre de CIA
• Shunt izquierda-derecha significativo
• Qp/Qs > 1,5
• Dilatación severa de VD
• Hipertensión pulmonar progresiva
• Embolía paradójica
• Defectos menores a 0,5 cm no se asocian a secuelas hemodinámicas
y pueden ser observados
• Defectos grandes deben ser reparados aún cuando el paciente esté
asintomático
• En pacientes con enfermedad vascular pulmonar no reversible no
está recomendada la cirugía

31. • Cirugía
• Parche pericárdico o Dacrón sobre el defecto
• Mortalidad 1%
• Principal problema son arritmias perioperatorias
• Sobrevida a 10 años 95% vs 84% con tratamiento médico
• Cierre percutáneo
• Amplatzer
• Pacientes con OS con shunt I-D sin HTP (80% de los pacientes)
• Tratamiento antiagregante posterior por tiempo no definido (al
menos 6 meses)

35. • Causa más común de cardiopatía en niños (30-40%)
• En 25% de los casos pertenece a síndromes más complejos
• En 5% se asocia a coartación de la aorta o ductus arterioso
persistente
• Cierre espontáneo se produce en 90% de los casos antes
de los 10 años
• Adherencia / prolapso de velos
• Fibrosis
• Hipertrofia de bandas musculares

36. • Ubicación
• Porción membranosa del septum
(70%)
• Porción muscular del septum (20%)
• Bajo la válvula aórtica en el septum
de salida (5%)
• Cerca de la válvula tricuspidea en
septum de entrada (5%)

37. • Grado de shunt depende de:
• Diferencias de presión
• Tamaño del defecto (varía entre 1 mm a
2,5 cm de diámetro)
• Durante el sístole, el flujo circula
directamente desde el VI al TSVD, por lo
que el VD no está sometido a sobrecarga
de volumen
• Inicialmente predomina crecimiento de
cavidades izquierdas
• Con el tiempo se produce aumento de
RVP, con esto sobrecarga de presión en
VD, hipertrofia e HTP

38. • Shunt Derecha-Izquierda:
• Cambios anteriomente
descritos.
• Segunda a Tercera década
de la vida.
• 10-15% de los pacientes
con CIV.
• Cianosis
• Eisenmenger

39. • Enfermedad vascular pulmonar irreversible debido a la presencia
de un shunt izquierda a derecha de larga data, con eventual
reversión de la dirección del shunt.
• Aunque está disminuyendo en frecuencia, los pacientes afectados
representan una importante parte de los adultos con cardiopatía
congénita.
• Se recomienda terapia médica conservadora si los pacientes son
poco sintomáticos.
• Alternativas Terapéuticas: Vasodilatadores pulmonares,
trasplante pulmonar con reparación intracardiaca o transplante
cardiopulmonar.

42. Perimembranosa
80%

43. Subpulmonares
6%

44. Musculares
5 – 20%

45. Inlet
5 – 20%

46. • Mayoría de los adultos:
• Defectos pequeños.
• Defectos importantes pero con proliferación fibromuscular,
hipertrofia del septum ventricular.
• Asintomáticos.
• Sintomáticos:
• Disnea, arritmias, síncope, muerte súbita, IC,
endocarditis.
• Asma en niños, fatiga al ejercicio.

47. Pequeño Moderado Severa
Shunt Pequeño Pequeño / Masivo
Moderado
Sobrecarga No Sí Sí
Volumen VI
Hipertensión No Sí Sí
Pulmonar Eisenmenger
Más corto
Soplo Holosistólico según
severidad

48. • Electrocardiograma:
• Normal en la mayoría de los pacientes.
• HVD en pacientes con hipertensión pulmonar, trastornos de
la conducción intraventricular.
• Radiografía de tórax
• Normal en defectos pequeños.
• Crecimiento de cavidades izquierdas en caso de shunt
significativo.
• Pacientes con HT pulmonar, arterias pulmonares
prominentes, con disminución de la trama vascular en la
periferia pulmonar.

49. • Ecocardiografía Transtorácica:
• Técnica diagnóstica de elección.
• Identificación y localización de defectos, cuantificar tamaño de
cavidades, función ventricular, presencia de patología valvular y
estimación de la PSAP.
• Mayor sensibilidad:
• Defectos mayores de 5 mm.
• Localizados en porción membranosa, infundibular.
• 4 cámaras apical.
• Uso de Doppler
• CW mayor a 4m/s sugiere defecto pequeño restrictivo.
• No hay necesidad de Eco TE.

51. • RNM Cardiaca:
• Útil en la identificación de
defectos poco usuales,
como inlet o apicales no
fácilmente visibles en
ecocardiografía.
• Cateterismo cardiaco
• Pacientes seleccionados
para evaluar HDN y grado
de HTP; importante en la
recomendación quirúrgica
en defectos moderados.
• Test de esfuerzo
complementario

52. • Defectos pequeños rara vez requieren de cierre.
• Se recomienda cierre en adultos con insuficiencia mitral o
tricuspídea progresiva, sobrecarga progresiva de volumen
del ventrículo izquierdo, y ocasionalmente endocarditis.
• Es posible realizar cierre percutáneo asistido con dispositivo
en algunos casos selecionados.

53. • Manejo
• Cierre espontáneo entre 50-75% de los defectos en porción
membranosa y muscular.
• En general, defectos pequeños (CIV restrictiva) no produce mayores
alteraciones
• Defectos grandes, mayores a 1 cm2 ó 75% del diámetro de la Aorta
causan shunt significativo (CIV no restrictiva)
• Mortalidad operatoria 1-2%
• No operar
• CIV pequeñas no restrictivas (Qp/Qs < 1,5)
• CIV grandes con RVP/RVS > 0,7
• Evitar incisión ventricular
• Disfunción ventricular y arritmias

54. • Sintomáticos
• Disnea de ejercicio, fatiga.
• Disminución de la capacidad funcional en TE
• Shunt Significativo
• Crecimiento VI inexplicable
• Qp/Qs mayor 1.7 por cateterización cardiaca
• Deterioro inexplicable de función VI
• Endocarditis
• Prolapso válvula aórtica
• Estenosis pulmonar sintomático o gradiente máx mayor a 50
mmHg
• Hipertensión pulmonar

55. • Terapia percutánea
• Múltiples CIV musculares
• CIV persistente post operatoria
• CIV post infarto
• …perimembranosa

59. • La mayoría de los pacientes operados evolucionan sin complicaciones.
• Complicaciones tras cirugía
• Defectos residuales o recurrentes
• Disfunción de VI
• Endocarditis infecciosa
• Hipertensión pulmonar
• Bloqueo AV
• Insuficiencia aórtica o tricuspídea
• Arritmias atriales y/o ventriculares
• Necesidad de reoperar por defectos residuales es poco común.
• Ocasionalmente se requiere de reintervención tardía en caso de
insuficiencia aórtica o tricuspídea progresiva.

62. • 6-8% de todos los casos de cardiopatías congénitas.
• 20% de los casos son diagnosticados en la adolescencia o adultez
• Más frecuente en hombres (1.5 - 2 veces más)
• Rara asociación familiar.
• Morfología varía con la edad
• Neonatos: constricción del tejido ductal
• Adultos: Obstrucción incluye el arco aórtico distal y Aorta descendente
• Se asocia a:
• Válvula aórtica bicúspide (20-40%)
• Ductus arterioso persistente
• CIV
• Prolapso de válvula mitral
• Aneurisma intracerebrales

63. • Principal consecuencia es un aumento de la poscarga de VI
• Presión arterial aumenta en Aorta y ramas proximales a la
coartación y disminuye hacia distal.
• En la HTA además de un efecto mecánico también puede estar
involucrada la hipoperfusión renal
• Presencia de un soplo sistólico, y cuando la enfermedad es severa,
el soplo puede ser contínuo y soplos adicionales en las arterias
intercostales pueden escucharse o incluso ser palpables.
• Click de eyección y un soplo sistólico eyectivo sugieren la
presencia de una aorta bicúspide. R4 es común.

64. • Debe medirse la PA en las 4 extremidades
• ∆ PAS brazo-pierna > 20 mmHg
• Pueden haber soplos en abdomen y espalda por flujo colateral
• Velocidad sistólica peak en Aorta descendente > 2,5 m/s, detecta
estenosis de al menos 25%
• RM es técnica de elección
• Mejor evaluación de Aorta torácica
• Longitud y grado de estenosis luminal
• Anomalías asociadas

65. • Asintomáticos
• Síntomas principales
• Hipertensión arterial no
controlada
• Insuficiencia cardiaca
• Ruptura o disección de la
Aorta
• Endocarditis/endarteritis
infecciosa
• Hemorragia cerebral
• Claudicación

67. • ECG:
• Hipertrofia ventricular izquierda
• Radiología:
• “Rib notching”, cuando la coartación es severa, vasos
intercostales (habitualmente entre la 4ta y la 8va) se
dilatan para acomodar el mayor flujo, dando una
apariencia característica.
• “Signo del 3” causado por dilatación de la aorta por sobre
y por debajo del área de coartación.

70. • Ecocardiografía:
• Puede confirmar la coartación y la presencia de válvula
bicúspide.
• TAC / RMC
• Delimitación y severidad de la coartación, presencia de
colaterales, estado de la aorta ascendente.
• Cada vez más usadas como modalidad diagnóstica inicial.
• Cateterismo cardiaco
• Justificado en sospecha de enfermedad coronaria
concomitante.

73. • Pacientes no operados:
• Sobrevida promedio 35 años.
• Mortalidad 75% a los 46 años.
• Falla cardiaca, rotura aórtica, endocarditis, hemorragias
intracraneanas.
• Mientras más tarde sea la reparación, mayor es la posibilidad de
hipertensión persistente y ateromatosis acelerada
• Si es sintomática, reparar en infancia
• En adultos la indicación es electiva
• Tratamiento percutáneo con balón y dilatación con stent es el
procedimiento de elección.

74. • Sintomáticos con gradiente > 20 mmHg a través de la
coartación
• Asintomáticos con una gradiente > 20 mmHg a través de
la coartación e HTA EESS, respuesta alterada al ejercicio o
HVI  marcador de mal pronóstico
• Estenosis o insuficiencia aórtica significativa
• Aneurisma de Aorta ascendente
• Aneurisma en sitio previamente tratado
• Aneurismas sintomáticos en polígono de Willis

76. • Angioplastía con stent parece ser la
técnica más adecuada.
• Procedimiento riesgoso, pero con
menos morbilidad que cirugía (14%)
• Procedimientos quirúrgicos son
resección y anastomosis término-
terminal
• Aortoplastía con parche
• Alto riesgo de aneurisma por
lo que se abandonó procedimiento

78. • Riesgo aumentado de HTA • Pacientes con válvulas
recurrente o persistente aórticas bicúspides
(50 – 75% de los pacientes), requieren seguimiento de
cardiopatía coronaria por vida.
prematura, re-coartación,
formación de aneurisma o • Recurrencia:
disección aórtica, y más
• 5-10%
raramente de endocarditis.
• Mayor en reparación en
• Edad al momento de la neonatos (44%)
reparación inicial es el
predictor más importante • Reevaluación inicial.
de sobrevida a largo plazo.
• Cateterismo: >80% éxito.

81. • Ductus normalmente debe cerrarse al 4º
- 7º día de nacimiento
• RN prematuros, hipoxia perinatal o con
infecciones perinatales (rubeola) puede
permanecer abierto.
• 1 de cada 2000 RNV
• Corresponde al 10-12% de cardiopatías
congénitas
• Shunt izquierda – derecha en el 95% de
los casos.
• PAP normales y sin signos de sobrecarga
VI  mejor pronóstico

82. • Silente
• Sin soplos audible, sólo detectado por imágenes
• Pequeño
• Soplo infraclavicular izquierdo, irradiado a espalda, sin
compromiso hemodinámico
• Moderado
• Soplo continuo, crecimiento de AI y VI, HTP
• Grande
• Fisiología de Eisenmenger, shunt derecha-izquierda, ausencia de
soplo continuo
• Cianosis diferencial de extremidades inferiores y mano izquierda
• HTP

83. • Cuando el defecto es pequeño:
• Hay pulsos amplios
• Presión diferencial elevada
• VI hiperdinámico
• Soplo continuo se inicia después del R1 y alcanza su máximo antes o
durante R2, escondiéndolo, y disminuye en diástole
• Soplo va desapareciendo conforme aumenta la presión en el
territorio pulmonar
• Ocasionalmente hay soplos por aumento de flujo en válvulas mitral
y aórtica

84. • Ductus pequeño en la vida adulta provoca un soplo contínuo
que oblitera el R2, mejor auscultado bajo la clavícula
izquierda.
• Pacientes con ductus de moderado tamaño pueden
presentarse con síntomas de falla cardiaca, soplo contínuo
“en maquinaria” y pulsos saltones con aumento de la
amplitud de éste.

85. • ECG:
• Normal en defectos pequeños, pero si el shunt es significativo,
puede presentar crecimiento de cavidades izquierdas, o
crecimiento biventricular en caso de HTP.
• Radiografía de Tórax
• Cardiomegalia, aumento de la trama vascular pulmonar,
arterias pulmonares prominentes. En algunos casos puede
apreciarse calcificación del ductus.
• Ecocardiograma
• Usualmente diagnóstico; pero en pacientes con HTP puede ser
difícil objetivar el flujo a través del ductus.
En éstos casos se justifica el cateterismo cardiaco.

86. • Manejo:
• Un DAP rara vez cierra espontáneamente luego de la
infancia
• Se recomienda su cierre para prevenir falla de VI,
disminuir riesgo de HTP y evitar endarteritis, aún en DAP
pequeños
• Si ductus no es reparado, un tercio de los pacientes
fallece antes de los 40 años y dos tercios antes de los 60
años

87. • Ligadura quirúrgica
• Jóvenes: Exitosa
• Adultos: calcificación arterial puede facilitar el desgarro
arterial
• Mortalidad menor a 0,5%, generalmente no requiere CEC
• Cierre con dispositivos si < 10 mm, de preferencia en adultos
• En caso de aparición de HT pulmonar severa, el cierre del ductus
está contraindicado.

90. Reunión Clínica Cardiológica
Core Curriculum PUC
Dr. Alejandro Paredes C.
Residente de Cardiología
Pontificia Universidad Católica de Chile
Santiago, Marzo 27, 2013.