4. C.I.A
• Asintomático.
• Disnea de esfuerzo.
• Palpitaciones (taquiarritmia supraventricular)
• Infecciones pulmonares.
• Insuficiencia cardíaca derecha.
• > Edad: > PAP Sd de Eisenmenger cianosis.
• Flutter auricular, fibrilación auricular.
• Embolia sistémica: ACV, isquemia .
DIAGNÓSTICO
Ex físico: desdoblamiento de
2do ruido cardíaco, soplo
mesosistólico de hiperaflujo
pulmonar.
EKG: bloqueo de rama
derecha, desviación del eje a
la derecha (secundum),
desviación del eje a la
izquierda, BAV (primum).
Ecocardiografía: Sobrecarga
VD, defecto.
Rx de tórax: plétora
pulmonar, hipertrofia VD,
AD<
5. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Mortalidad <1% ( >edad,
comorbilidades).
Método de elección: Cierre
con dispositivo
Indicaciones:
- 3 y 6 años, antes sí
síntomas.
- Cuando SID importante,
HTP, ID, embolia paradójica.
No indicado:
- Defecto <5mm
- SID leve
Taquiarritmias auriculares
transitorias. ( > edad)
Riesgo de embolia: bajo.
Terapia antiplaquetaria: 6
meses mín. (100 mg AAS mín).
Profilaxis EI: durante 6 meses
tras el cierre con dispositivo.
AMPLATZER
7. • Más frecuente en el nacimiento (30 – 40%).
• 20 – 40% cierran espontáneamente.
• Uno o múltiples.
• Asintomático
• Síndrome de Eisenmenger: CIV y SID grande,
HP grave SDI, cianosis.
• Endocarditis, ICC, VDDC, estenosis sub-
aórtica, arritmia, bloqueo cardiaco
completo
DIAGNÓSTICO
Ex físico: soplo holosistólico
en 3º- 4º espacio intercostal,
puede haber thrill
Ecocardiografía: ubicación,
número y tamaño de los
defectos, gravedad de la
sobrecarga de volumen del
VI y PAP estimada.
Rx de tórax: plétora
pulmonar, cardiomegalia
C.I.V
8. TRATAMIENTO
QUIRÚRGICO
Defectos pequeños ( SID
leve, sin HP ni sobrecarga)
no necesitan tto
quirúrgico.
Baja mortalidad < 1- 2%
Tto elección: parche
pericárdico.
Se puede utilizar cierre
con dispositivo.
En casos graves: profilaxis
contra EI.
AMPLATZER
9.
10. • Representa 3% de todos los defectos cardiacos
congénitos.
• 35% Síndrome de Down- 75% completo.
• Asintomáticos.
• Intolerancia al ejercicio, disnea, arritmia, cianosis,
ESA.
• DSAV completo no intervenido Sd. Eisenmenger
DIAGNÓSTICO
EKG: desviación eje a la izq
Ecocardiografía: válvulas
AV ,la gravedad y dirección
del shunt intracardiaco, la
función del VI y VD, la PAP
y la evaluación de la
presencia/ausencia de
ESA.
DEFECTOS DEL SEPTUM AV
TRATAMIENTO
Intervención quirúrgica.
Profilaxis EI: En pacientes
con alto riesgo.
12. • Causa más frecuente congénita: VAB (1-2%)
NOTCH1.
• Dilatación progresiva, aneurisma aórtico,
disección.
• Asintomáticos.
• Angina de pecho, disnea, síncope ( peor
pronóstico).
DIAGNÓSTICO
Ex físico: soplo sistólico de
eyección,puede haber
thrill.
EKG: HVI
Ecocardiografía: evaluación
del grado de calcificación,
la función del VI, la HVI y
las lesiones asociadas.
Estenosis válvula aórtica
14. • 5-8% de todos los defectos cardiacos congénitos.
• Más frecuente: en el área ductus arterioso, menos frecuente
ectópico.
• Las lesiones asociadas : VAB, EA, estenosis de la válvula mitral,
síndromes de Turner, rubéola congénita, neurofibromatosis,
aortitis de Takayasu o traumatismo, sd de Noonan, etc.
• HVI compensatoria, disfunción del VI.
• Graves: sintómaticos tempranos; Leves: asintomáticos
tempranos.
• Cefalea, hemorragia nasal, mareos, tinnitus, disnea,
claudicación, calambres en las piernas, fatiga en las piernas por
esfuerzo y pies fríos.
• Complicaciones secund: EA, aneurisma aórtico,disección,
aneurisma del polígono de Willis, hemorragia cerebral.
15. TRATAMIENTO
Si no se realiza: sobrevida
40-50 años.
Mejor edad: < 5 años.
Riesgo quirúrgico ≤ 1% ( >
edad).
Colocación de Stent.
Resección y anastomosis
terminoterminal.
Aortoplastía con parche.
Bypass aortocoronario
con injerto.
Implantación injerto
tubular.
Reparación con colgajo de
arteria subclavia
izquierda.
DIAGNÓSTICO
Ex físico: hipertensión sistólica
superior, hipotensión inferior,
DPA MS- MI: >20, frémito
supraesternal, soplo mesosisó
tólico en la tórax anterior,
espalda, palpación vasos
colaterales EIA.
Ecocardiografía: punto,
estructura y grado de la
coartación aórtica, función e
hipertrofia del VI, anomalías
cardiacas asociadas y
diámetros de los vasos aórticos
y supraaórticos
Rx de tórax: muescas
costales(3º hasta la 8º), “signo
en tres”.
RM y TC: punto, el alcance y el
grado del estrechamiento de la
aorta.
16.
17. • Más frecuente en : niñas, prematuros, infección
materna por rubeola.
• Aislado más frecuente.
• SDI pequeño PP normal VI normal asintomático
• SDI significativo HTP sobrecarga VI VD ICC
• SDIHTPHVISd Eisenmenger cianosis en parte
inferior del cuerpo.
DIAGNÓSTICO
Ex físico: soplo continuo en
foco pulmonar irradiado a
región infraclavicular
izquierda (de Gibson).
Ecocardiografía: grado de
sobrecarga de volumen del
VI, la PAP, el tamaño de la
AP y los cambios del
corazón derecho
Rx de tórax: plétora
pulmonar, cardiomegalia VI
18. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Método de elección: Cierre
con dispositivo
No se realiza en pacientes
asintomáticos
Profilaxis contra EI: limitada a
pacientes en alto riesgo
AMPLATZER
19. • Raro.
• Anomalías asociadas : CIA del ostium secundum (50%),
síndrome de Wolff-Parkinson-White, puede ocurris DSV, EP,
atresia pulmonar, coartación aórtica o anomalías de la
válvula mitral.
• Litio y benzodiacepinas en gestantes.
• IT RGVD dilatación AD GC bajo.
• Asintomáticos
• Grave: 50% muere a los 20 años, 80% a los 30.
• Síntomas insfu. Tricuspídea, disfun. VD, cianosis progresiva,
taquicardia paroxística (SWPW), arritmias, disnea, fatiga,
mala tolerancia al ejercicio, dolor pectoral y cianosis
periférica y/o central.
20. TRATAMIENTO
Si el defecto es pequeño, no
corrección quirúrgica,
ablación de las vías
accesorias por catéter.
La anticoagulación oral :
antecedentes de embolia
paradójica o fibrilación
auricular
DIAGNÓSTICO
Ex físico: cianosis,
hepatomegalia,
desdoblamiento del primer y el
segundo sistólico de RT. ruido
cardiaco, soplos, tercer y
cuarto ruido cardiaco.
EKG: sobrecarga AD , bloqueo
de rama derecha, taquicardia
paroxística, intervalo PR
prolongado
Ecocardiografía: anatomía y
función de la válvula
tricúspide, el desplazamiento
distal apical de la valva septal o
posterior, tamaño de la valva
anterior, el tamaño y la función
de las diferentes secciones
cardiacas, lesiones asociadas.
Rx de tórax: cardiomegalia AD
RM: es valiosa en la evaluación
quirúrgica.
21. • La más común de CC cianótica infancia.
• 10% de todas las formas de CC.
• CIV, cabalgamiento de aorta, RFVD, HVD.
• Asociado a: CIA, CIV muscular ,arteria coronaria
descendente anterior izquierda anómala, DSAV completo
(síndrome de Down).
• 15% deleción del cromosoma 22q11 (Di Giorge).
• Hipoxemia Cianosis, acropaquias, retraso en
crecimiento, síncope, convulsiones, ACV por hipoxia,
policitemia: riesgo de trombosis vascular, muerte.
22. TRATAMIENTO
Mortalidad baja (< 1%)
Intervención quirúrgica se
recomienda entre los 3- 6 meses de
edad.
CIV cerrada con parche.
Resección del tejido muscular
infundibular.
Comisurotomía de la válvula
pulmonar.
El tratamiento de las crisis
hipoxémicas : oxígeno
vasoconstrictores como la
noradrenalina.
Profilaxis EI: recomendada
solamente en pacientes en alto
riesgo
DIAGNÓSTICO
Ex físico: soplo de estenosis
pulmonar, desdoblamiento de
2 ruido cardíaco.
EKG: Hipertrofia VD, desviación
eje a la derecha, bloqueo de
rama derecha completo.
Ecocardiografía tamaño y
función del VD, presión
ventricular derecha , tamaño
de la raíz aórtica, lesiones
asociadas.
Rx de tórax: “bota o zueco”
RM: evaluación del volumen y
la función del VD, la RP, el
tamaño, la forma y la
expansión de las AP y la aorta
ascendente .
23. • La más común de CC cianótica RN.
• 5% de todas las formas de CC.
• Se asocia a: CIA, DAP y algunos CIV, estenosis pulmonar.
• Cianosis intensa desde el nacimiento, ( > cierre foramen
oval o ductus ( debe ser permeable si no existe CIV -
protaglandina E).
• Disfunción de VD, RT, IC, taquiarritmias (aleteo auricular *,
FA, otras), bradicardia sinusal, derrame pulmonar,
congestión venosa, hepatomegalia, cirrosis.
24. TRATAMIENTO
Fallecen >90% en 1er año sin IQ.
Infusión PGE
Aumento de la CIA
Tto de elección: switch arterial de
Jatene.
En los pacientes con estenosis
pulmonar y gran CIV (1 y 5 años) :
operación de RastelIi (cierre de la
CIV con parche para dirigir el VI a la
aorta + cierre de la VP y colocación
de tubo valvulado u homoinjerto
que comunica el ventrículo derecho
con las AP.
Insuficiencia del VD sistémico: los
diuréticos y la digoxina
DIAGNÓSTICO
Ecocardiografía función
del VI, estenosis
pulmonar, dimensión
de la aorta, función del
VD y presiones
sistólicas.
Rx: Cardiomegalia
(forma de huevo) ,
plétora pulmonar, si
hay EP: no hay plétora.