Dr. Luis Hernández
Ayala
E.M. Brenda Valdés
Arias
8ª A
31/03/14
Hematología
 Grupo heterogéneo de enfermedades hemorrágicas
que afectan a diferentes mecanismos de la
coagulación, se agrupan dentro ...
DEFECTOS EN LOS MECANISMOS DE LA
HEMOSTASIA
Hemostasia
primaria
Las purpuras
Hemostasia
secundaria
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Clínicamente van
a manifestarse
con:
Hemorragias
mucocutaneas
Purpura seca
PIEL:
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Purpura ejemplo
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2. Trombocitopenicas P. Trombocitopenica autoinmune,
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Tipo Nombre Enfermedades
Purpuras Vasculares Telangiectasia hemorrágica hereditaria
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Tipo Nombre Enfermedad
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 Son coagulpatias hereditarias
 Defecto en los genes del qX  ligada al X
 Hemofilia A  deficiencia del factor VIII
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hemofilia A (clasica) 1:10 000 Hombres 80%
hemofilia B (enf. Chritsmas) 1:40 000 Hombres 20-25%
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 Factor VIII: codificación del Cr. X (q28)
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 Gen del FIX (región distal qX)
 En plasma circula como una
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zymogeno.
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 Mujeres portadoras y los hombres la manifiestan.
 70-75% tienen antecedentes de la enfermedad.
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GRAVEDAD DE LAS HEMOFILIAS
Tipo Actividad del factor deficiente
Grave <1 UI/dL
Moderada 1-4UI/dL
Leve 5-25 UI/dL
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 El síntoma por excelencia es la hemorragia.
Su presentación dependerá:
a) Nivel circulante de los factores.
b) Traumatis...
1. Hemartrosis (rodillas, codos y
tobillos)
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cuádriceps, bíceps y grandes
dorsales)
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umbilical)
 Sin historia familiar de hemofilia
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PRUEBA HEMOFILIA A HEMOFILIA B EvW
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 Otras deficiencias hereditarias de la coagulación
 Deficiencias combinadas de FV:C/FVIII.C
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TRATAMIENTO
 Incrementar el nivel plasmático del factor deficiente
mediante la administración de concentrados crudos o
purificados el...
 Reumatólogo
 Psicólogo
 Hematólogo
 Pediatra
 Genetista
 Dentista
GRUPO INTERDISCIPLINARIO
 Es necesario saber el
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DOSIS TERAPEUTICAS EN HEMOFILIA
 Concentrados liofilizados
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no se encuentran disponibles en grandes cantidades y
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y su acción consiste en liberar FVIII y FvW de los sitios do...
Antifrbrinoliticos: inhiben la activación del
plasminogeno y la actividad de la plasmia  previene la lisis
del coagulo.
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Hemostáticos locales:
 Fibrinas adhesivas
 Bismuto
 Cementos
 Colágena
 Celulosa oxidada
 Trombina tópica.
TRATAMIEN...
COMPLICACIONES
 Complicación mas
frecuente
 Tratamiento: artrodesis,
sinovectomias
quirúrgicas o
radiológicas (itrium),
colocación de p...
 Complicación rara
 Se deben a un mal tratamiento de los hematomas
musculares.
 Diagnostico por radiografía
 Tratamien...
 VHI
 VHB y VHC
CONTAMINACIÓN VIRAL
OTROS DEFECTOS
RAROS EN LA
CAGULACION
 Afibrinogenemias, hipofibrinogenemias o
desfibrinogenemias
 Clínica: hematomas, hemartrosis y hemorragias
sistémicas de...
 Aparecen en: hipoprombinemia o en
disprotrombinemia ( son las mas comunes)
 Diagnostico: prolongacion del TP y TTPa con...
 Se presenta mas en judíos Ashkenazi
 Autosómico recesivo
 Población general: incidencia 1 :100 000
 Clínica: hemorrag...
Incidencia de 1 : 500 000
Clinica: hemorragias a cualquier edad
Diagnóstico: TP, TTPa prologados, y disminución del
FX
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TROMBOFILIA
 Diversos trastornos adquiridos o hereditarios que
presentan condiciones en las que hay riesgo de
trombosis venosa o arte...
TROMBOSIS ARTERIAL
 Factores de riesgo:
a) Hombre
b) Historia familiar
c) Hiperlipidemia
d) Tabaco
e) HTA
f) DM
g) Hiperuricemia
h) Eritroci...
 Los trombos venosos son menos firmes, es mas fácil
que s fragmenten y originen émbolos que puedan
causar daño a distanci...
 *ANGIOGRAFIA* ( flebogragia o venografia o
arteriografia) con medios de contraste
 Otros: pletismogragia de impedancia,...
 Los indicadores clínicos sugieren un estado de
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1) Trombosis en sujetos <40años
2) Hiistoria...
ESTADOS DE TF PRIMARIAS
 En EUA es una de las causas de trombosis arterial en
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Estado de hiperagregabilidad de las plaqueta.
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la molécula del FV de coagulación, el cual
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fosfolipidos, anticoagulantes lupicos, hepatopatías,
embarazo, empl...
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marcador clínico  causa estados de
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 Autosómico codominante
 2-5% de los pacientes con marcadores clínicos.
 En México es muy rara su aparición
 La proteí...
 La AT-III es responsable de 75% de la actividad inhibitoria
de la trombina.
 Autosómica dominante
 En mexico es causa ...
TROMBOFILIAS
SECUNDARIAS
TROMBOFILIAS SECUNDARIAS
Las mas frecuentes son
 Postoperatorio
 Traumatismo
 Postparto
 Neoplasias malignas
 Tratamiento con estrógenos
 Enf...
 Es un periodo “trombogenico” ya que hay:
1) Disminución en la actividad fribrinolitica
2) Estasis de venas profundas
3) ...
Tiene características clínicas asociadas:
 Trombosis arterial o venosa
 Perdida fetal repetida
 Trombocitopenia
El SAF ...
Anormalidades funcionales en:
 Complejo del FVIII
 Anticoagulantes lupicos
 Ac anti fosfolipidos
 Deficiencia de prost...
 Pacientes con factores de riesgo (<45años)
 Se deben de hacer las pruebas para encontrar si es
primaria o secundaria, b...
 Heparinas
 Anticoagulantes orales
 Inhibidores directos de la trombina
 Fibrinoliticos
 Antiplaquetarios (aspirina)
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 Inhiben la coagulación a su interacción con la
antitrombina III  potencian la formación de
complejos entre la antitromb...
 Derivados de la cumarina o de la indandiona  son
antagonistas de la vitamina k
 Factores dependientes de vit K: II,VII...
 Primera generación: estreptoquinasa (SK) y urocinasa
 Segunda generación: activador tisular del
plasminogeno
 Tercera ...
Aspirina por exelencia: inbhibe la cliclooxigenasa
plaquetaria reduciendo la producción del tromboxano
A2.
 Tratamiento ...
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Coagulopatìas hereditarias hematologia brenda valdes

  1. 1. Dr. Luis Hernández Ayala E.M. Brenda Valdés Arias 8ª A 31/03/14 Hematología
  2. 2.  Grupo heterogéneo de enfermedades hemorrágicas que afectan a diferentes mecanismos de la coagulación, se agrupan dentro de las enfermedades de tendencia hemorrágica.  ORIGEN: DEFINICIÓN
  3. 3. DEFECTOS EN LOS MECANISMOS DE LA HEMOSTASIA Hemostasia primaria Las purpuras Hemostasia secundaria Las coagulopatias CLASIFICACIÓN
  4. 4. Clínicamente van a manifestarse con: Hemorragias mucocutaneas Purpura seca PIEL: - Petequias - Equimosis - Telangiectasias Purpura húmeda MUCOSAS: - Epistaxis - Gingivorragias - Hm. transvaginal PÚRPURAS Las manifestaciones dependerán del defecto intrínseco que afecte Clasificación: 2. Trombocitopenicas 3. Trombocitopaticas 1. Vasculares
  5. 5. Purpura ejemplo 1. Vasculares P. De Henoch, p. senil, p. simple, 2. Trombocitopenicas P. Trombocitopenica autoinmune, p. TBP por secuestro esplénico, p. TBP secundaria coagulación intravascular diseminada. 3. Trombocitopaticas Enf. De Bernard Soulier, trombastenia de Glanzmann, p. TBP sec ingesta de aspirina. DIVISIÓN DE LAS PURPURAS
  6. 6.  Trastornos en la síntesis de los factores de coagulación pueden resultar por la disfunción de moléculas o disminución en la concentración.  Clínicamente se manifiestan por seguir un patrón hemorrágico: COAGULOPATIAS Hematomas diseminados, hemorragias GI, retroperitoneales, intrabdmonales, en SNC, hemotorax.
  7. 7. Tipo Nombre Enfermedades Purpuras Vasculares Telangiectasia hemorrágica hereditaria P. De Henoch, p. senil, p. simple, Trombocitopenicas PT. Amegacariocitica, PT autoinmune, PT postransfusional, PT hiperesplenismo, PT post mielosupresion. Trombopaticas Enf. De Bernard Soulier, trombastenia de Glanzman, p. TBP sec ingesta de aspirina, Sx de plaqueta gris, deficiencia de cuerpos densos. CLASIFICACIÓN DE LAS ENFERMEDADES HEMORRÁGICAS
  8. 8. Tipo Nombre Enfermedad Coagulopatias Hereditarias -Hemofilias A (VIII) y B (IX) son las mas comunes - Def. de fibrinogeno - Def. de protombrina - Def. de factores XI. VII , X, II (menos comunes) y V. - Def. de CAPM y kalicreina Adquiridas - Cirrosis hepatica - Fibrinogenolisis anormal primaria - Hemofilias y enf. De von W. Las mas comunes son las hepatopatias, uremias, enf. Autoinmune, ingesta de medicamentos. Defectos combinados Hereditarios y adquiridos - Afibrinogenemias - Disifibrinogenemias - Cirrosis hepática - Coaguacion intravascular diseminada Epistaxis, hemorragias GI, gingivorragias, hematomas, etc.
  9. 9.  Son coagulpatias hereditarias  Defecto en los genes del qX  ligada al X  Hemofilia A  deficiencia del factor VIII  Hemofilia B  deficiencia del factor IX La intensidad es dependiente del factor deficiente:
  10. 10.  Mundial: hemofilia A (clasica) 1:10 000 Hombres 80% hemofilia B (enf. Chritsmas) 1:40 000 Hombres 20-25%  En México: 2 000 casos de los cuales 45% tienen Hemofilia grave INCIDENCIA
  11. 11.  Factor VIII: codificación del Cr. X (q28)  Se han ID > 600 mutaciones > 40 genes anormales  Concentración plasmática 1nmol/L  Los Px con deleciones presentan HEMOFILIA GRAVE  La S celular del factor VIII  hígado, bazo, GL y riñón  trasplante de hígado. ALTERACIÓN GENÉTICA FVIII
  12. 12.  Gen del FIX (región distal qX)  En plasma circula como una glicoproteína en forma de zymogeno.  Vida media: 1 día  Se han detectado 10 polimorfismos: 7 intragenicos y 3 extragenicos en el Gen del FIX  4% representa a mutaciones por delecion dando origen a proteínas inactivas ALTERACIÓN GENÉTICA FIX
  13. 13.  Mujeres portadoras y los hombres la manifiestan.  70-75% tienen antecedentes de la enfermedad.  25-30% presentan mutaciones de novo.  Esta asociada al síndrome de Turner.  Relacionad c/ concentraciones plasmáticas del FIX y FVIII < 50 UI/dL HERENCIA
  14. 14. GRAVEDAD DE LAS HEMOFILIAS Tipo Actividad del factor deficiente Grave <1 UI/dL Moderada 1-4UI/dL Leve 5-25 UI/dL Subhemofilicos/porta dores 5-50 UI/dL Valores normales 50-150 UI/dL
  15. 15.  El síntoma por excelencia es la hemorragia. Su presentación dependerá: a) Nivel circulante de los factores. b) Traumatismos c) Presencia de inhibidores d) Tipo de actividad física / cotidiana. PRESENTACIÓN CLÍNICA:
  16. 16. 1. Hemartrosis (rodillas, codos y tobillos) 2. Hematomas (psoas iliaco, glúteos, cuádriceps, bíceps y grandes dorsales) 3. Hematuria (dolor lumbar) 4. Hemorragias GI (ulceras pépticas, gastritis, hemorroides) 5. Hemorragia en el SNC 6. Hemorragia bucal 7. Hemorragias en sitios poco usuales: • Intra-abdominal • Retroperitoneal • Pulmonar • Pericárdica SINTOMATOLOGÍA EN ORDEN DE FRECUENCIA
  17. 17.  Historia familiar de hemofilia ( muestra de sangre del c. umbilical)  Sin historia familiar de hemofilia a. En pacientes graves: al año de vida con evidenciahemorragias en sitios de presión b. Moderados o leves: en la adultes presentan hemorragias posterior a una cirugia, traumatismo, etc. DIAGNOSTICO
  18. 18.  BH no muestra hallazgos característicos amenos que presente anemia por la hemorragias constantes y sn mas comunes en niños. LABORATORIO
  19. 19. PRUEBA HEMOFILIA A HEMOFILIA B EvW Plaquetas Normal Normal Normal Tiempo de hemorragia Normal Normal Prolongado TP Normal Normal Normal TTPa Prolong. Prolong. Norm/ prolong. TT Normal Normal Normal Fibrinogeno Normal Normal Normal FVIII:C Bajo Normal Bajo FIX:C Normal Bajo Normal FvW:Ag Normal Normal Bajo FvW:RiCof Normal Normal Bajo PRUEBAS DE ESCRUTINIO
  20. 20. A. MRC positivo: Nivel plasmático existe una sustancia con similitud antigénica al factor de coagulación anormal B. MRC negativa: indican la ausencia de la proteína antigénica y siguiere que la síntesis del factor es baja CUANTIFICACIÓN DE FACTORES
  21. 21.  Miden el tiempo que tarda en formarse un coagulo a través de un sensor que capta cambios de luz del plasma.  Miden la reacción producida por la liberación de un compuesto mediante la fotometría. MÉTODOS DE CUANTIFICACIÓN DE FACTORES:  Las proteinas de F:VII:C y F:IX:C se determinan por ensayo inmunologgico del antigeno del F:VIII y FIX en el ELISA  Detectando las moléculas normales y anormales.
  22. 22.  Método de unidades Bethesda  Se sospecha cuando hay prolongación del TTPa + ciertas condiciones clínicas: 1) Px con dx de hemofilia que no responde a tratamiento sustitutivo con dosis adecuada. 2) Px sin HC previa de hemorragia y que presentan de manera súbita hemorragias graves. 3) Px con hemofilia B que presentan anafilaxia al concentrados de factor transfundido. INHIBIDORES EN HEMOFILIA
  23. 23.  Unidades Bethesda (UB) cantidad de Ac que neutraliza el 50% de la actividad del factor VIII o IX encontrado en el plasma normal.  Hay dos tipos de inhibidores: 1. Inhibidor de alta respuesta >5 UB 2. Inhibidor de baja respuesta <5 UB PRUEBA DE BETHESDA CLASICA
  24. 24.  El plasma control que es imidazol a un Ph 7.4 se sustituye por plasma deficiente de factor VIII. 1) Evitar falsas positivas con la prueba clásica de UB 2) Determinar los niveles bajos de inhibidor PRUEBA MODIFICADA DE NIJMEGEN
  25. 25.  Otras deficiencias hereditarias de la coagulación  Deficiencias combinadas de FV:C/FVIII.C  ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND  Hemofilia adquirida DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
  26. 26. TRATAMIENTO
  27. 27.  Incrementar el nivel plasmático del factor deficiente mediante la administración de concentrados crudos o purificados el factor requerido.  “ Toda hemorragia en un px hemofílico es considerada una urgencia”  tratamiento inmediato I. Medidas locales (taponamiento, compresas frias) II. Medidas generales (analgesicos, antifibrinliticos) III. Medidas famacologicas (desmopresina) OBJETIVO DEL TRATAMIENTO
  28. 28.  Reumatólogo  Psicólogo  Hematólogo  Pediatra  Genetista  Dentista GRUPO INTERDISCIPLINARIO  Es necesario saber el tipo de hemofilia  El nivel de actividad  Presencia de inhibidores.  ID de la hemorragia
  29. 29. DOSIS TERAPEUTICAS EN HEMOFILIA
  30. 30.  Concentrados liofilizados de FVIII, de acuerdo con la cantidad de proteínas, en baja pureza, pureza intermedia y alta pureza.  Plasma fresco congelado y posteriormente concentrados liofilizados derivados del plasma (concentrados de complejo protrombinico. TRATAMIENTO
  31. 31.  Proplex T  Profilnine SD  Berinine  Immunine  Octanine F  Aimafix  Factor 8Y  Heamate P  Koate  Inmunate  Emoclot D  octanate
  32. 32.  En mexico el aporte de los concentrados de FVIII o FIX no se encuentran disponibles en grandes cantidades y además tienen una alto costo, la mayor disponibilidad de productos con los que se cuentan son los CRIOPRECIPITADOS. TERAPIA TRANSFUSIONAL
  33. 33. Desmopresina: análogo sintético de la hormona antidiurética, y su acción consiste en liberar FVIII y FvW de los sitios donde se almacenan, permitiendo su liberación a la circulación.  Utilizado en: Hemofilia leve y EvW  Dosis: 0.3 mg/kg/dosis IV diluido en 50cc de sol. Fisiológica Vida media de 8-12hrs /efecto 30 min TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO Intranasal 300mg efecto a los 60 min.
  34. 34. Antifrbrinoliticos: inhiben la activación del plasminogeno y la actividad de la plasmia  previene la lisis del coagulo.  Hemorragias de mucosas, orales y dentales.  Ac. Aminocaproico 75mg/kg cada 6 hrs  Ac. Tranexamico 25mg/kg/ohrs  Aprotinina TRATAMIENTO FARMACOLÓGICOS
  35. 35. Hemostáticos locales:  Fibrinas adhesivas  Bismuto  Cementos  Colágena  Celulosa oxidada  Trombina tópica. TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
  36. 36. COMPLICACIONES
  37. 37.  Complicación mas frecuente  Tratamiento: artrodesis, sinovectomias quirúrgicas o radiológicas (itrium), colocación de prótesis articular. ARTROPATÍA HEMOFÍLICA
  38. 38.  Complicación rara  Se deben a un mal tratamiento de los hematomas musculares.  Diagnostico por radiografía  Tratamiento radioterapia local PSEUDOTUMOR HEMOFILICO
  39. 39.  VHI  VHB y VHC CONTAMINACIÓN VIRAL
  40. 40. OTROS DEFECTOS RAROS EN LA CAGULACION
  41. 41.  Afibrinogenemias, hipofibrinogenemias o desfibrinogenemias  Clínica: hematomas, hemartrosis y hemorragias sistémicas desde la infancia  Diagnostico: prolongación del TP, TTPa, TT, TH (defecto en la agregación plaquetaria)  Tratamiento: crioprecipitados
  42. 42.  Aparecen en: hipoprombinemia o en disprotrombinemia ( son las mas comunes)  Diagnostico: prolongacion del TP y TTPa con disminucion FII  Tratamiento: plasma fresco congelado o CCP
  43. 43.  Se presenta mas en judíos Ashkenazi  Autosómico recesivo  Población general: incidencia 1 :100 000  Clínica: hemorragias leves seguidos de largos periodos sin hemorragias, y son comunes las hemorragias postquirurgicas (cavidad oral)  Tratamiento: plasma fresco congelado o concentrados purificados
  44. 44. Incidencia de 1 : 500 000 Clinica: hemorragias a cualquier edad Diagnóstico: TP, TTPa prologados, y disminución del FX Tratamiento: plasma fresco congelado o CCP DEFICIENCIA CONGENITA DEL FX
  45. 45. TROMBOFILIA
  46. 46.  Diversos trastornos adquiridos o hereditarios que presentan condiciones en las que hay riesgo de trombosis venosa o arterial. Estados de hipercogulabilidad o estados pretromboticos. GENERALIDADES
  47. 47. TROMBOSIS ARTERIAL
  48. 48.  Factores de riesgo: a) Hombre b) Historia familiar c) Hiperlipidemia d) Tabaco e) HTA f) DM g) Hiperuricemia h) Eritrocitosis i) Incremento del F VII y fibrinogeno. TROMBOSIS ARTERIAL
  49. 49.  Los trombos venosos son menos firmes, es mas fácil que s fragmenten y originen émbolos que puedan causar daño a distancia.  tromboembolia venosa. “El factor de riesgo mas importante es la hipercoagulabilidad.” TROMBOSIS VENOSA
  50. 50.  *ANGIOGRAFIA* ( flebogragia o venografia o arteriografia) con medios de contraste  Otros: pletismogragia de impedancia, gammagrafia c/radioisopos, TAC o RM.  Tratamiento: anticoagulantes, antiplaquetarios y agentes fibrinoliticos. DIAGNOSTICO DE LA TROMBOSIS
  51. 51.  Los indicadores clínicos sugieren un estado de trombofilia primaria cuando: 1) Trombosis en sujetos <40años 2) Hiistoria familiar de trombosis 3) Trombosis recurrente sin factores precipitantes 4) Trombosis en sitios raros 5) Resistencia al tratamiento anti-trombotico convencional ESTADOS DE TROMBOFILIA PRIMARIA
  52. 52. ESTADOS DE TF PRIMARIAS
  53. 53.  En EUA es una de las causas de trombosis arterial en 20% o venosa en 13%. Estado de hiperagregabilidad de las plaqueta.  En México este síndrome es mas frecuente y ocurre 50 - 60 % de los mestizos mexicanos que tiene un marcador clinico de trombofilia.  Tratamiento: antiplaquetarios  revierten la hiperagregabilidad y disminuyen el riesgo de trombosis. SINDROME DE LAS PLAQUETAS PEGAJOSAS
  54. 54.  Alteración en la estructura del gen que codifica la S de la molécula del FV de coagulación, el cual conservando su función procoagulante, es resistente a su inhibición por la proteína C activada.  La mas frecuente es: Mutación puntual en el residuo 506 del gen del FV (13% de mexicanos)  “mutación de tipo Leiden”
  55. 55.  Incrementó de las concentraciones de FVIII, Ac anti- fosfolipidos, anticoagulantes lupicos, hepatopatías, embarazo, empleo de anovulatorios, etc.  En México es mas frecuente la forma ADQUIRIDA que primaria.
  56. 56.  67 y 11% de los pacientes mestizos mexicanos con marcador clínico  causa estados de hiperhomocistinemia  subministrar suplementos de ac. Fólico para evitarla  Esta mutacion aparece tambien en el 80% de los mestizos mexicanos sin trombofilia.
  57. 57.  Autosómico codominante  2-5% de los pacientes con marcadores clínicos.  En México es muy rara su aparición  La proteína S es dependiente de vitamina K Deficiencia heredada de proteína S
  58. 58.  La AT-III es responsable de 75% de la actividad inhibitoria de la trombina.  Autosómica dominante  En mexico es causa frecuente de trombofilia.  Heterocigotos 1:2 000 y tienen concentraciones < 50%  50% de estos heterocigotos sufren un episodio vasooclusivo en la adolescencia.  El estado homocigoto para la deficiencia de AT-III es incompatible con la vida. Deficiencia heredada de antitrombina III
  59. 59. TROMBOFILIAS SECUNDARIAS
  60. 60. TROMBOFILIAS SECUNDARIAS
  61. 61. Las mas frecuentes son  Postoperatorio  Traumatismo  Postparto  Neoplasias malignas  Tratamiento con estrógenos  Enfermedades autoinmunes (sx anifosfolipido y LES) GENERALIDADES
  62. 62.  Es un periodo “trombogenico” ya que hay: 1) Disminución en la actividad fribrinolitica 2) Estasis de venas profundas 3) Dilatación de venas intrabdominales 4) Hiperfibrinogenemia Neoplasias malignas: La tromboflebitis migratoria y el síndrome de Trousseau  trombofilia venosa PERIODO POSTPARTO
  63. 63. Tiene características clínicas asociadas:  Trombosis arterial o venosa  Perdida fetal repetida  Trombocitopenia El SAF primario se acompaña de:  Migraña  Livedo reticularis  Síndrome de Evans (anemia hemolítica y purpura trombocitopenica autoinmunes simultaneas)  Corea  Hipertensión pulmonar SÍNDROME DE AC ANTIFOSFOLIPIDOS (SAF)
  64. 64. Anormalidades funcionales en:  Complejo del FVIII  Anticoagulantes lupicos  Ac anti fosfolipidos  Deficiencia de prostaccilcinas  La mas frecuente es el fenotipo es la resistencia a la proteína C LUPUS ERITEMATOSO GENERALIZADO
  65. 65.  Pacientes con factores de riesgo (<45años)  Se deben de hacer las pruebas para encontrar si es primaria o secundaria, buscando la mutación de Leiden del gen del FV por medio de biología molecular (origen primario)
  66. 66.  Heparinas  Anticoagulantes orales  Inhibidores directos de la trombina  Fibrinoliticos  Antiplaquetarios (aspirina)  Otros antiplaquetarios (clopidogrel)
  67. 67.  Inhiben la coagulación a su interacción con la antitrombina III  potencian la formación de complejos entre la antitrombina III y las proteasa de serina IXa, Xa, XIa  Administracion IV o subcutanea  Vida media 1 hora  HBPM: actividad antitrombotica y anticoagulante
  68. 68.  Derivados de la cumarina o de la indandiona  son antagonistas de la vitamina k  Factores dependientes de vit K: II,VII, IX, X  Otros: Inhibidores directos del FXa (rivaroxaban)  Hirudinas y fragmentos de hirudinas  Aun no se utilizan en la practica diaria
  69. 69.  Primera generación: estreptoquinasa (SK) y urocinasa  Segunda generación: activador tisular del plasminogeno  Tercera generación: activador de plasminogeno tipo urocinasa de una sola cadena y el complejo activados acilado de plasminogeno / estreptoquinasa  Deben usarse entre las primeras 6 horas del proceso vasooclusivo  Dosis inicial de 250 000 U SK  Dosis de mantenimiento 100 000 U/h durante 12-48 hrs
  70. 70. Aspirina por exelencia: inbhibe la cliclooxigenasa plaquetaria reduciendo la producción del tromboxano A2.  Tratamiento de elección en el Síndrome de plaqueta pegajosas.  Dosis: 100 mg cada 24 -48 hrs  Clopidogrel  antiagregante plaquetario  Propanolol, nifedipina y diltiacem  efecto atiagregante

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