6. FISIOLOGIA Llevan señales eléctricas desde : área motora núcleos motóres periféricos ↓ músculos efectores

7. ALTERACIONES I motoneurona II motoneurona polimuscular músculos aislados hipertonía atonía flacidez sincinesias no sin atrofia atrofia vcn normal vcn denervacion ROT exagerados , RCA abolido ROT abolidos, RCA normal babinski no

16. ESCLEROSIS MULTIPLE

18. La EM es la enfermedad desmielinizante del S.N.C más frecuente Principal causa de discapacidad de origen neurológico en adultos jóvenes Afecta más a mujeres (2:1) HLA-DR2 Caucásicos más afectados, pero los pacientes de raza negra y orientales también presentan gradiente descendente norte-sur.

19. Edad: Primeros síntomas 20-40 años > 50 años raros: 12 % < 16 años : 3 % mujeres ( brotes y progresiones) Migraciones Dependiente de la edad de migración (15 años) Aumenta hacia los polos Norte – Sur. - Incidencia Alta 30 / 100.000. - Incidencia Media 5-29/100.000 - Incidencia Baja 5/100.000.

21. Patogenia

22. Formas evolutivas Recidivante – Remisiones (R-R) 85 % Progresiva – Recidivante (P-R) 5 % Primariamente Progresiva (P-P) 10 %

23. Formas evolutivas Recidivante Remitente (R-R) - Mayor frecuencia. - Sucesión de brotes. - Resolución con o sin secuelas. - Periodos de estabilidad clínica. - Factores desncadenantes de recidivas (Infecciones, final del embarazo puerperio) - Secundariamente progresiva

24. Progresiva – Recidivante (P-R) - Similar a secundariamente progresiva. - Brotes con mayor frecuencia - Se presenta desde el comienzo de la enfermedad.

25. Formas evolutivas Primariamente Progresiva (P-P) - Lento y progresivo deterioro. - Sin recidivas. - Edad mas tardía. - Atribuible a lesión medular.

27. Evolución Potencialmente Maligna - Inicio tardío. - Brote inicial con alteraciones paréticas, cerebelosas o tronco-encefálicas invalidantes. -Brote progresivo recurrente. -Defectos secuelares acumulativos. -Inicio temprano de fase crónica progresiva. -Condición restrictiva o invalidante en EDSSa los 5 años. -Alto nivel de actividad de actividad en RNM seriada.

29. SÍNTOMAS: -SENSITIVOS 40% -VISUALES 35% -MOTORES 20% -TRONCO CEREBRAL 16% -CEREBELOSOS 15% -VESICALES 4% MONOSINTOMATICA NEURITIS ÓPTICA: Generalmente la primera manifestación. MIELOPATÍA:Dolor radicular o paraespinal, alteración vesical e intestinal, espondilosis cervical. POLISINTOMATICA SIGNOS PIRAMIDALES:Ausencia de reflejos cutáneos, hiperreflexia, Babinsky. SINTOMAS MOTORES:Monoparésia, hemiparesia, paraparésia, tetraparésia, debilidad, rigidez, torpeza motora. SÍNTOMAS OCULARES: Neuritis óptica, diplópia. SÍNTOMAS SENSITIVOS: Parestesias, alteración de la sensibilidad superficial y profunda, signo de Lhermitte. ALTERACIONES DE LA COORDINACIÓN: Atáxia cerebelosa, vértigo , disartria. ALTERACIONES ESFINTERIANAS Y SEXUALES: Urgencia miccional, poliaquiuria, incontinencia, impoptencia sexual.

30. BROTE DE EM -Sintomas y signos de disfunción neurológica central. -Mas de 24 horas de evolución. -Atribuible a EM. -En ausencia de fiebre. -Instalación aguda. -Progreso durante 24 – 72 horas. -Estabilización por algunos días. -Mejoría espontánea. -Intervalo de alo menos un mes

31. SINDROME EXTRAPIRAMIDAL

36. ENFERMEDAD DE PARKINSON DE PARKINSON DE PARKINSON

38. Tétrada diagnóstica del Sd Parkinsoniano Bradicinesia. Rigidez. Temblor de reposo. Trastornos del equilibrio. Prevalencia Varía dependiendo la composición de la población y que aumenta con la edad. Incidencia Aumenta entre los 60 y 69 años de edad. Es infrecuente en menores de 40 años (menor de un 5% de los casos). Etiopatogenia: “ enfermedad degenerativa - progresiva - etiologia desconocida “ *teorias: - apoptosis - estrés oxidativo -fact. Inmunolog. - alteraciones mitocondriales - calcio toxicidad Fisiopatología: progresivo declinar de neuronas dopaminergicas via nigro-estriada

47. Diagnóstico CLINICO Clínicos empíricos. Criterios UK Bank. PATOLÓGICO Pérdida de células de la sustancia negra. Cuerpos de Lewis. Síntomas premonitores : - alt. Olfación - personalidad -depresión - astenia - fatigabilidad - mialgias Síntomas motores aparecen 80% neuronas dopaminérgicas ha desaparecido.

49. Paso 2 : Criterios de exclusión Historia de ACV a repetición con un cuadro de parkinsonismo instalado en escalera. Historia de traumas cráneos repetidos. Historia de encefalitis. Crisis oculogiras. Tratamiento con neurolépticos al inicio de los síntomas. Más de un paciente con parkinsonismo en la familia. Remisión sustancial espontánea. Cuadro unilateral estricto por más de tres años. Parálisis supranuclear de la mirada. Signos cerebelosos. Síntomas severos de disautonomía de presentación temprana. Presentación temprana y severa de demencia con alteraciones de la memoria, lenguaje y praxias. Signo de Babinski. Presencia de un tumor cerebral o hidrocéfalo comunicante en TC o RM. Sin respuesta a dosis altas de levodopa descartando alteraciones de la absorción. Exposición a MPTP.

52. Laboratorio: * descartar patología Tiroidea ( TSH- T4 libre ) * evaluar función hepática * estudio en menores de 40 años : descartar E. Wilson con ceruloplasmina, dimanica del cobre Neuroimagenes: * TAC – RNM : descarta cuadros secundarios : HSD, tumores, enfermedades degenerativas como PSP y AM * SPECT – PET : estudio función dopaminergica, metabolismo de la glucosa, identificacion de alteraciones de receptores, cuantificaciónb de neuronas dopaminergicas