enfermedades desmielinizantes

1. Enfermedades desmielinazantes
– Mielitis Transversa
– Enfermedad de Devic
Dr. J. ARAOZ VERA

2. MIELITIS TRANSVERSA
Dr. J. ARAOZ VERA

3. Trastorno neurológico caracterizado por una patología
inflamatoria medular que produce desmielinización en
por lo menos dos tercios de la circunferencia medular.
Mielitis:
se refiere a la inflamación de la
medula espinal.
Transversa:
describe la localización y
posición de la inflamación a
través del ancho de la
médula espinal

4. Los ataques de inflamación
pueden dañar o destruir la
mielina (sustancia grasa
aislante que cubre las fibras
celulares nerviosas).
Este daño → lesiones en el
SN que interrumpen la
comunicación entre los
nervios de la médula espinal
y el resto del cuerpo
→ → una pérdida de función
de la médula espinal durante
varias horas a varias semanas

5. ♦ Afecta a todas las edades con dos picos de mayor
prevalencia: entre 10 - 19 años
30 - 39 años
♦ No se describe predisposición étnica, ni sexual
♦ No se ha descrito influencia hereditaria
♦ Incidencia de 1-8 casos nuevos por millón por año
En EEUU 1440 casos nuevos/ año
La mayoría de los pacientes con MT tiene una
enfermedad monofásica.
Un 20% puede tener una forma recurrente.
Mielitis Recurrente: hay un predominio del sexo
masculino, se ha teorizado que la producción de
andrógenos serían el nexo.
MIELITIS TRANSVERSA

6. MIELITIS TRANSVERSA
◘ Se desconocen las causas exactas de la MT
Las causas de MT se clasifican en se clasifican en
idiopática, infecciosa, parainfecciosa, autoinmune y otras
◘ La inflamación que daña la médula espinal puede ser
producida por:
• Infecciones virales (polio, H. zoster; Herpes simple,
Epstein-Barr, Hepatitis A, Gripe, VIH)
• Con menos frecuencia se han descrito Infecciones
bacterianas y parasitosis.
• Reacciones inmunológicas anormales (EM)
• Flujo sanguíneo insuficiente a través de los vasos
sanguíneos de la médula espinal.
• Síndromes paraneoplásicos.

7. MIELITIS TRANSVERSA
◘ La MT también se puede producir como una
complicación de:
• Sífilis
• Parotiditis.
• Enfermedades del colágeno(LES).
• Enfermedad de Lyme (infección bacteriana que se
adquiere por la picadura de una garrapata infectada
con Borrelia burgdoferi.
• Algunas vacunas (la varicela y la rabia)
◘ Idiopáticas.
Aproximadamente dos tercios de los casos se producen
por causas idiopáticas
El intervalo entre la infección o vacunación, y la aparición
de las alteraciones neurológicas varía entre 7 a 10 días

8. MIELITIS TRANSVERSA
• Aparición → - aguda (horas o días)
- subaguda (1 a 4 semanas)
• Afecta predominantemente a la médula
dorsal.
• Clínica: disfunción → motora
→ sensorial
→ autonómica
a la altura de la inflamación medular
♦ El déficit motor y sensitivo progresa, en
forma paralela y simétrica

9. MIELITIS TRANSVERSA
◘ Tiene un inicio repentino con:
• Dolor en la parte baja de la espalda
• Debilidad muscular
• Sensaciones anormales en los dedos de los pies y en
los pies mismos.
◘ Puede progresar rápidamente hacia síntomas más
graves, como:
• parálisis
• retención de orina y pérdida de control del intestino.

10. MIELITIS TRANSVERSA
ALTERACIONES MOTORAS
♦ Debilidad rápidamente progresiva.
♦ Comienza en los miembros inferiores y a veces
también afecta a los superiores.
♦ Existe parálisis flácida al inicio, con aparición de
signos de motoneurona superior a las dos semanas
aproximadamente.
• El máximo déficit se da en un lapso menor a 4 sem.

11. MIELITIS TRANSVERSA
ALTERACIONES SENSITIVAS
♦ El dolor de espalda, extremidades o abdomen
es un síntoma frecuente de inicio.
♦ Parestesias o disestesias en bandas (80-90%)
♦ En la mayoría la sensibilidad termoalgésica está
afectada.
♦ Se evidencia un nivel sensitivo generalmente
localizado entre T5- T10.
♦ Localización: En adultos más frecuente es dorsal media
En niños suele ser más alta, en la columna
cervical.

12. MIELITIS TRANSVERSA
TRASTORNOS AUTONÓMICOS
En la mayoría existe síntomas autonómicos
• Urgencia e incontinencia vesical y rectal
• Estreñimiento
• Problemas sexuales.
• todos se acompaña de disfunción vesical.

13. ◘ Historia clínica completa.
◘ Examen neurológico completo.
◘ Resonancia magnética.
◘ Laboratorio.
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14. ◘ Ante la sospecha clínica de enfermedad medular se
debe realizar RMN c/c de columna con contraste de
forma urgente
◘ La primera prioridad será descartar una lesión
compresiva, como:
• un hematoma
• un tumor
◘ Si no se observa ninguna lesión estructural
→ realizar punción lumbar, para estudio del LCR
de células blancas
IgG y albúmina, junto con IgG y albúmina en
suero.
MIELITIS TRANSVERSA
En estos casos el
planteamiento será
completamente distinto.

15. Estudio del LCR
• Es un examen inespecífico
pero ayuda para realizar diagnóstico
diferencial.
• Puede evidenciar:
- Pleocitosis leve
- Aumento de linfocitos
- Aumento proteínas.
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16. ◘ Si no existe captación de gadolinio en la RMN de la ME
y el LCR es normal
se deberá pensar en:
• Otras causas de mielopatía aguda o
• En una mielitis aguda precoz
Será necesario repetir la RMN como la punción lumbar
en menos de siete días desde el inicio de los síntomas.
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17. La RMN de columna muestra:
• Iso-hipointensa en T1 e hiperintensa en T2.
• Secuencia de T1: Ensanchamiento del cordón
medular se visualiza mejor en los cortes sagitales en T1
• En la secuencia de T2: señal hiperintensa de
localización central, segmentaria (usualmente 3 a 4
segmentos vertebrales).
• En los cortes axiales se observa una isointensidad
central que corresponde a la sustancia gris comprimida.
• Existe un moderado realce con el contraste de forma
nodular focal o difusa.
Patrón de realce EV: difuso, periférico o nodular.
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18. Resonancia magnética Hallazgos:
•Afecta más de dos tercios de la circunferencia
medular.
•Presenta una extensión de dos a tres segmentos
vertebrales.
• A pesar de su alta sensibilidad, alrededor de un 40%
de las MT agudas no son demostradas por este
método
MIELITIS TRANSVERSA

19. Hallazgos en RMN:
RMI: lesión intramedular nodular hipointensa en T1 e hiperintensa en T2,
que produce ensanchamiento fusiforme y se extiende desde C2 hasta C5.
Sagital T1 FSE Sagital T2 FSE
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20. Hallazgos en RMI:
RMI con contraste EV: se identifica marcado realce difuso,
apreciándose que en cortes axiales la lesión es centro medular
Axial T1 con contraste Sagital T1 con contraste
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21. Hallazgos en RMI:
RMI de control a los 2 meses: normalidad medular con ausencia de
realce.
Axial T1 con contraste
Sagital T1 con contraste
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22. Hallazgos en RMI:
Se muestra de forma comparativa las imágenes obtenidas al inicio de los
síntomas y luego de 2 meses, visualizándose la recuperación completa de
la médula espinal.
INICIAL CONTROL 2º MES
MIELITIS TRANSVERSA

23. RMN, Paciente de 20 años con sospecha de esclerosis múltiple.
a) secuencia sagital T1 se ve ensanchamiento de la médula espinal desde C3 hasta C7.
b) secuencias T2: zona de alta señal centromedular por mielopatía transversa aguda.

24. MIELITIS TRANSVERSA
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS:
• Inicio agudo o subagudo de déficit motor, sensitivo
disfunción esfinteriana atribuible a la medula espinal.
• Signos y / o síntomas bilaterales
• Nivel sensitivo con límite superior bien definido.
• Ausencia de compresión medular.
• Progresión hasta el nadir entre 4 horas y 4 sem.
• Inflamación definida por pleocitosis del LCR
o Indice IgG elevado o indice de Reiber-Felgenhauer↑
o captación de gadolinio em la RMN.
• Ausencia de otras enfermedades: sífilis, sarcoidosis,
trauma, malformaciones arteriovenosas espinales e
infección por HTLV-1.

25. ◘ Esclerosis múltiple:
- Lesiones medulares menos extensas
- Presencia de lesiones encefálicas.
Estudios indican que la M.T. no evoluciona a EM
◘ Proceso tumoral:
posee características tisulares y de realce EV
similares pero no involuciona espontáneamente.
◘ Mielopatías de origen vascular
La isquemia y reducción en niveles de O2 en los tejido
medular puede desarrollar M.T.
◘ Hernia discal, estenosis, abscesos.
◘ VIH, Lupus, Deficiencia B12, infección.
MIELITIS TRANSVERSA

26. ◘ El aspecto principal consiste en descartar las causas
tratables de compresión medular, como absceso
epidural, hematoma, y neoplasias.
◘ No existe ningún tratamiento hasta la fecha que haya
demostrado clara evidencia de poder modificar el
pronóstico funcional de la MTA.
◘ Corticoterapia: poseen actividad antiinflamatoria,
inmunosupresiva y antiproliferativa
Metilprednisolona IV a dosis de 1gr/d por 5 días
seguido de esteroides orales por 4 a 6 semanas
♦ Los factores predictores de buena respuesta son que se
utilice en menos de 20 días desde el inicio del cuadro, el
sexo masculino y que la lesión sea incompleta.
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27. CORTICOIDES INTRAVENOSOS
◘ Corticoterapia poseen actividad antiinflamatoria,
inmunosupresiva y antiproliferativa
◘ Metilprednisolona IV a dosis de 1gr/d por 5 días
seguido de esteroides orales
prednisona: dosis decrecientes comenzando con 60mg
(14 - 21 días) (otros por 4 a 6 semanas)
◘ El tratamiento puede no ser efectivo (múltiples pulsos)
♦ Los factores predictores de buena respuesta son que se
utilice en menos de 5 (20) días desde el inicio del cuadro,
el sexo masculino y que la lesión sea incompleta.
MIELITIS TRANSVERSA

28. OTROS
♦ Plasmaféresis: existen reportes aislados de su uso
con resultados variables.
• usada en casos moderados - severos
• En pacientes con pobre respuesta al tto corticoideo
• Predictores de buena respuesta: tto precoz,
sexo masculino, lesion clinicamente incompleta
♦ La inmunoglobulina intravenosa es una opción
terapéutica.
Dosis recomendada: 2 gr/kg durante dos días.
♦ Pulsos de ciclofosfamida no muestran evidencia en
el Tto.
MIELITIS TRANSVERSA

29. MIELITIS TRANSVERSA
La recuperación clínica del paciente puede ser:
◘ Completa: donde la médula aparecerá normal.
◘ Incompleta: con persistencia de lesión medular.

30. ♦ El curso clínico es variable pude ocurrir desde la
recuperación completa hasta secuelas permanentes.
♦ El 50% de los pacientes tienen una recuperación
espontánea y ésta ocurre entre los siguientes 3 a 6
meses de instaurado el cuadro.
♦ La recuperación se da entre la 2 - 12 sem de inicio de
la enf., es más rápida a los 3 a 6 meses, y puede
continuar más lentamente hasta los dos años después
de la lesión.
♦ Si no hay mejoría en los primeros 6 meses, la
recuperación es poco probable.
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31. ♦ Un tercio se recupera casi o completamente,
camina normal y solo pocos problemas urinarios
e intestinales.
♦ Otro tercio recuperación regular: quedando
secuelas al caminar, sensoriales, y urgencia o
incontinencia urinaria.
♦ El otro tercio no se recupera, quedando limitados a
silla de ruedas o postrados.
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32. GRACIAS