1. Síndrome extrapiramidal
(movimiento, tono y postura)
Dr. Jaime Dehais

2. Sistema extrapiramidal
• Control de movimientos voluntarios y del tono
muscular.
• Participa en la producción de movimientos
automáticos: emocionales, instintivos:
defensivos o reactivos; aprendidos: andar en
bicicleta.
• Y asociados: son los movimientos automáticos
complejos, que acompañan a los movimientos
voluntarios (balanceo de los brazos al caminar).

3. Ganglios basales

4. SISTEMA
EXTRAPIRAMIDAL
Núcleos grises
subcorticales
Caudado
Putamen
Globo
pálido, con
sus
porciones
interna y
externa.
Núcleo
subtalámico
Sustancia
negra
Formación
reticular
Núcleo rojo
Algunas vías medulares
descendentes: haces
vestibuloespinal,
rubroespinal, tectoespinal
y reticuloespinal.

5. Síndrome extrapiramidal
• Los síndromes extrapiramidales se
deben al compromiso de los ganglios
basales (núcleos grises) y sus
conexiones.

6. Espectro de disfunción...
Las disfunciones del sistema extrapiramidal:
•Trastornos del movimiento
•Trastornos del tono
•Trastornos de la postura

7. TRASTORNOS
DEL
MOVIMIENTO

8. Bradicinesia o Hipocinesia
• Dificultad para la iniciación
de un movimiento
voluntario.
• Pacientes se mueven con
lentitud, torpeza y hacen
gran esfuerzo para realizar
los movimientos
• Hipomimia o inexpresividad
facial.
• Falta de movs asociados
(balanceo de los brazos al
caminar).
• Micrografía

9. Hipercinesia
Conjunto de movimientos involuntarios:
oTemblor
oCorea
oBalismo
oMioclonias
oTics

10. Temblor
• Movimientos involuntario, oscilatorio y
rítmico, de amplitud y frecuencia regulares.
• Lesión = Putamen y Núcleo caudado
• Tres tipos:
o Temblor en reposo
o Temblor de acción (postural)
o Temblor intencional

13. Temblores...
Temblor en
reposo
Temblor de
acción
Temblor
intencional
Intoxicación por
mercurio
Fisiológico: miedo,
abstinencia alcohólica
Intoxicación por
fármacos
Enfermedad de
Parkinson
Enfermedad
cerebelosa
Enfermedad
cerebelosa
Enfermedad de
Wilson
Enfermedad de
Wilson
Enfermedad de
Wilson

14. Exploración Física
Sentado, piernas colgantes, ponga las manos sobre
muslo. Si hay temblor = TEMBLOR EN REPOSO
Extienda los brazos hacia el frente con dedos
separados “posición de juramento”.
Se puede colocar 1 hoja = TEMBLOR ACCIÓN
Prueba de confrontación de índices: enfrentar ambos
dedos índices con los brazos en abducción, si hay
temblor, los dedos oscilan describiendo círculos =
TEMBLOR INTENCIONAL

15. Otras formas de exploración:
•Temblor al pedirle se lleve un vaso con agua a
la boca
•Temblor al pedirle que toque la punta de su
nariz con su dedo índice: temblor de actitud
•Temblor al pedirle dibuje una espiral. El dibujo
resulta irregular.

16. Corea
Sacudidas musculares rápidas e irregulares
•Involuntarias en cualquier parte del cuerpo,
principalmente segmentos distales
•De pequeña o mediana amplitud
•Desaparece con el sueño
•Aumenta con el estrés
•Puede afectar grandes grupos musculares

17. FISIOPATOLOGÍA
Pérdida de células de en los núcleos caudado y
putamen o por agonistas dopaminérgicos.
Ach DA
Ach DA
Equilibrios entre la neurotransmisión dopaminérgica y colinérgica en los ganglios basales
en condiciones normales. Desequilibrios en la enfermedad de Huntington.

18. Manifestaciones:
• Apertura y cierre de la mano + pronosupinación
y extensión del miembro….flexión del antebrazo
sobre el brazo por detrás de del
tronco….desplazamiento del mentón hacia
abajo….protusión de labios…apertura y cierre
de boca…flexión y extensión del cuello con
retracción comisural.
• Ruidos de boca y lengua e inspiraciones
profundas
• Marcha: Irregular e inestable (marcha
danzante)
• Habla: irregular en volumen y velocidad.

20. Hemibalismo
• (Del griego emisys, y ballismós, baile). Es una
corea unilateral (hemicorporal) especialmente
violenta que ocurre porque están involucrados
los músculos proximales de las extremidades.
• Se produce más frecuente por lesiones vasculares
en el núcleo subtalámico contralateral o en sus
conexiones, y, por lo general, se resuelve en
forma espontánea en algunas semanas luego de
su inicio. A veces su causa es por otro tipo de
enfermedades estructurales, en el pasado era
una complicación ocasional de la talamotomia.

21. Mioclonía
• Contracción muscular breve y repentina
secundaria a una descarga neuronal.
• La interrupción breve de una contracción
muscular voluntaria produce una pausa
postural definiéndose como mioclonía
negativa.
• Pueden ser:
o Espontáneas,
o Reflejas o
o De acción

22. Mioclonía espontánea
• En personas normales coincide con mioclonías
nocturnas o pacientes con epilepsia
mioclónica del despertar.
• En las formas continuas se ve en
encefalopatías metabólicas.
• Pueden ser:
o Focales
o Multifocales o generalizadas

23. Mioclonía refleja
• Estímulos somestésicos, auditivos o visuales
pueden desencadenar una mioclonía.
• Pinchar las muñecas o pies es muy sensible
para mioclonías segmentarias.
• Las generalizadas se obtienen al tocar la cara,
auditivamente o con flashes.

24. Mioclonía de acción
• Ocurre durante la actividad muscular
voluntaria.
• Lo más común es que sea focal o segmentario.
• Produce gran discapacidad.
• Emerge probablemente de las mismas áreas
que controlan el movimiento voluntario.

25. ASTERIXIS
• Fenómeno inverso a mioclonía, (mioclono -).
• Ausencia de contracción muscular.
• Clínica: Pedir al paciente que mantenga brazos
extendidos, con los dedos y las muñecas
extendidas Causa: cese de activ.
Muscular
flexión súbita de muñeca y
retorno de los brazos a la extensión
MOV. MANO ¨FLAPPING¨
O ALETEO

26. Tics
• Movimientos anormales, involuntarios, bruscos,
rápidos.
• Determinados grupos musculares
• Falta de ritmo
• Violentos y repetitivos
• Suprimidos por voluntad. Periodos cortos
• Aumentan con el estrés.
• Disminuyen en concentración mental
• Desaparecen durante el sueño
• Crónica (mayor 1 año). Transitoria (antes del año)

27. Tics
Se clasifican en:
•Motores: Simples
Complejas
•Vocales: Simples
Complejas

28. Tics
Clínicamente se clasifican en:
•Simples transitorios: comunes en niños.
Desaparecen de forma espontánea.
•Simples crónicos: A cualquier edad, con
frecuencia empiezan en la niñez.
•Crónicos, motores complejos y vocales: Sd.
Gilles de la Tourette.

29. TRASTORNOS
DEL
TONO

30. • El del tono que acompaña a algunas de las
enfermedades extrapiramidales.
Se caracteriza por una
resistencia al
desplazamiento
pasivo de un
segmento corporal.
Se caracteriza por una
resistencia al
desplazamiento
pasivo de un
segmento corporal.
Fenómeno de la “Rueda dentada”

31. Fenómeno de la “Rueda dentada”
• Al extender pasivamente el
miembro superior, se
encuentra una resistencia al
estiramiento que hace que la
hipertonía pueda ser vencida
en forma intermitente, como
si fueran escalones o los
dientes de una rueda de
engrane.
• Al soltar el miembro este se
queda en la posición que se
deja.

32. Enfermedad de Parkinson
• Afecta todos los
músculos con
predilección por los m.
antigravitacionales o
axiales, y Ms > Mi
• La cabeza y tronco están
inclinados hacia delante.
• Brazos aducidos a ambos
lados del cuerpo.
• Codos y rodillas
parcialmente flexionados.

33. • Las muñecas, algo
extendidas, con los dedos
flexionados en las
articulaciones
metacarpofalángicas y
extendidos en las
articulaciones
interfalangicas.
• Lentitud en realizar
movimientos voluntarios
(hipocinesia o
bardicinesia).
• Los reflejos son normales.

34. La hipertonía extrapiramidal se
asocia con:
•Asimetría
•Disminución o pérdida delos
movimientos de balanceo de los
miembros superiores durante la
marcha.
•Amimia
•Trastornos vegetativos.
•En el parkinson:
•Músculos cervicales se hallan
afectados en forma temprana
por la hipertonía, sobre todo los
flexores de la cabeza.

35. Exploración física
• Paciente en decúbito dorsal.
• El examinador mantiene su cabeza levantada, sosteniéndola
con una de sus manos.
• En un momento la deja caer súbitamente.
• Con la otra mano comprueba la fuerza de la caída de la
cabeza.
• La rapidez se comprueba visualmente.
• Prueba positiva cuando la caída se lentifica o no se produce.
• Reflejos posturales alterados (contracción paradójica de
Westphal).
• Reflejo nasopalpebral exaltado e inagotable.

36. TRASTORNOS
DE LA
POSTURA

37. Distonía
Síndrome producido
por contracciones
musculares sostenidos
y se expresa
clínicamente por
posturas anómalas o
movimientos
repetitivos de torsión.

38. Distonía
• Hay en la actualidad pruebas importantes de
la existencia de una pérdida de la inhibición
en múltiples niveles en el SNC, incluyen
córteza, tronco encefálico y medula espinal,
en pacientes con distonía generalizada y focal.
• La distonía parece ser el resultado
principalmente de disfunción de los ganglios
basales.

39. Distonía
• Postura distónica =
deformidad postural
• Torsión sobre un eje del
segmento corporal
afectado. Permanente o
sostenida durante varios
minutos.
• Acompañado de:
movimientos rápidos o
lentos. Temblor, mioclonías
o tics.

40. Posturas distónicas fijas
Afecciones de ganglios basales
•Distonía flexora de la enf. de
Parkinson (encorvamiento del tronco y
flexión de los miembros)
•El pie y la mano estriados (enf de
Parkinson y de Wilson): mano en
ráfaga (artritis reumatoide); pie con
extensión del dedo gordo y flexión de
los restantes (seudo Babinski ).
•Extensión de cuello y tronco de la
parálisis supranuclear progresiva.

41. • Girar sobre sí mismo:
normalmente se
necesita 1 o 2 pasos, en
Parkinson se requieren
hasta 20 pasos o se
congelan.
• Dibujar una espiral que
se expande: Parkinson
esta actividad se
dificulta.

42. Exploración física
• Retropulsión (maniobra del empellón): el examinador
se coloca detrás del paciente. Lo toma de los hombros
y lo empuja vigorosamente hacia atrás. Normalmente
el paciente recupera el centro de gravedad con uno o
dos pasos hacia atrás y flexión del tronco. El paciente
con Parkinson se tambalea , en forma rígida, hacia
atrás o cae. En enfermedad de Wilson y Huntington
también hay alteraciones en los reflejos posturales.
• Tapping: se indica que realice pequeños golpes entre
el dedo pulgar y el índice o con el pie sobre el piso, en
forma uniforme y rítmica. Se observa y se escucha la
irregularidad del ritmo y la fuerza.

43. Muchas gracias