1. DEFECTO DEL RELIEVE ENDOCARDIO
Los defectos del canal auriculoventricular (también conocidos como defectos del
canal atrioventricular o defectos septalesatrioventriculares), son un grupo de
defectos cardíacos caracterizados por una deficiencia del tabique auricular (orificio
entre las dos cámaras superiores del corazón), el tabique interventricular (apertura
entre las dos cámaras inferiores del corazón) y una o ambas de las válvulas
auriculoventriculares (aberturas entre las cámaras superiores e inferiores del
corazón). Este grupo de defectos se produce debido a un desarrollo anormal del
relieve endocárdico (una estructura embrionaria primordial que aparece en el
desarrollo del corazón de un bebé).
Otros nombres en la literatura médica son: Defecto del relieve del endocardio, del
amortiguador endocardial, defecto del tabique auriculoventricular, canal
atrioventricular o defectos septalesatrioventriculares.
Estas anomalías pueden además dividirse en defectos completos o parciales; los
defectos completos son más severos que los parciales. La gravedad de los
síntomas asociados con el defecto del relieve del endocardio, depende del tamaño
de la cardiopatía. Los defectos completos del canal atrioventricular, son más
comunes en niños con síndrome de Down.
Aproximadamente el 3% de todos los niños con defectos cardíacos congénitos
(presente al nacer) tienen defectos de relieve endocárdico.

2. CAUSAS
El defecto del relieve endocárdico (ECD, por sus siglas en inglés) ocurre mientras
un bebé todavía está creciendo en el útero. Las elevaciones o relieves
endocárdicos son dos áreas de engrosamiento que finalmente se convierten en la
pared (tabique) que separa las cuatro cámaras del corazón. Ellas también forman
las válvulas tricúspide y mitral, las válvulas que separan las aurículas (cámaras
colectoras superiores) de los ventrículos (cámaras de bombeo inferiores).
La falta de separación entre los dos lados del corazón causa varios problemas:
 Aumento de la presión arterial en los pulmones: En las personas con
esta afección, la sangre fluye a través de aberturas anormales desde el
lado izquierdo al lado derecho del corazón y luego a los pulmones. El
aumento del flujo de sangre en los pulmones lleva a una elevación en la
presión arterial en los pulmones.
 Irritación e inflamación: Esto es causado por el aumento del flujo de
sangre hacia los pulmones.
 Insuficiencia cardíaca: Debido a que el corazón tiene que bombear más
sangre a los pulmones, tiene que trabajar mucho más duro que lo normal y
se puede agrandar y debilitar.
 Cianosis: A medida que la presión arterial aumenta en los pulmones, el
flujo de sangre empieza a desplazarse del lado derecho del corazón al
izquierdo. La sangre desoxigenada se mezcla con la sangre oxigenada y la
sangre con menos oxígeno que lo normal es bombeada hacia el cuerpo.
Esto causa cianosis, una coloración azulada de la piel.
Hay dos tipos de defectos del relieve endocárdico:
 Defecto del relieve endocárdico completo: Involucra una comunicación
interauricular (ASD, por sus siglas en inglés) y una comunicación
interventricular (VSD, por sus siglas en inglés). Las personas con un
defecto del relieve endocárdico completo tienen sólo una válvula cardíaca

3. grande (válvula auriculoventricular común) en lugar de dos válvulas
distintas (mitral y tricúspide).
 Defectos del relieve endocárdico parcial (o incompleto): Sólo una
comunicación interauricular (ASD) o una AD y una comunicación
interventricular (VSD) están presentes. Hay dos válvulas, pero una de ellas
(la válvula mitral) a menudo es anormal con una abertura ("hendidura"), lo
que permite con frecuencia que la sangre se filtre de nuevo a través de la
válvula.
El defecto del relieve endocárdico está fuertemente asociado con el síndrome de
Down. Algunos cambios en los genes también están conectados con este defecto;
sin embargo, la causa exacta se desconoce.
SINTOMAS
El tamaño de las aberturas de los tabiques afectará el tipo de síntomas descriptos,
la severidad de los síntomas y la edad en que empiezan a manifestarse. Cuanto
mayor sea la apertura, mayor será la cantidad de sangre que pasa por el lado
izquierdo del corazón a la derecha y la sobrecarga del corazón derecho y los
pulmones.
Los síntomas se presentan en la infancia. Los siguientes son los síntomas más
comunes de AVC. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de forma
diferente.
Los síntomas pueden incluir:
 Fatiga
 Transpiración
 Piel pálida
 Piel fría
 Respiración rápida
 Respiración pesada

4.  Aceleración del ritmo cardíaco
 Respiración congestionada
 Desinterés en la alimentación o cansancio al alimentarse
 Aumento de peso
A medida que la presión en el alza pulmones, la sangre dentro del corazón
finalmente "derivación" a través de las aberturas del tabique del corazón de la
derecha a la izquierda. Esto permite pobre en oxígeno (azul) que la sangre llegue
al cuerpo, y cianosis que tenerse en cuenta. La cianosis da un color azul en los
labios, los lechos ungueales y piel. Los síntomas de la AVC pueden parecerse a
otras enfermedades o problemas médicos.
DIAGNÓSTICO
Los signos del defecto del relieve endocárdico pueden abarcar:
Electrocardiograma anormal (ECG)
Corazón agrandado
Soplo cardíaco
Los niños con defecto del relieve endocárdico parcial que tienen sólo una
comunicación interventricular y las válvulas normales pueden no presentar signos
o síntomas del trastorno durante la niñez.
Las pruebas de diagnóstico para la enfermedad cardíaca congénita varían según
la edad del niño, la enfermedad clínica y las preferencias institucionales.
Algunos de los exámenes son los siguientes:
 Radiografía de tórax:Para ver el tamaño y localización del corazón.
 Electrocardiograma (ECG o EKG): Una prueba que registra la actividad
eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales (arritmias o disritmias) y
detecta el estrés del músculo cardíaco.

5.  Ecocardiograma (eco): Procedimiento que evalúa la estructura y función
del corazón utilizando ondas sonoras que se registran en un sensor
electrónico que produce una imagen en movimiento del corazón y las
válvulas del corazón. Un eco puede mostrar el patrón de flujo sanguíneo a
través de las aberturas del tabique, y determinar el tamaño de las aberturas
son, así como la cantidad de sangre que pasa a través de ellos. La gran
mayoría de los defectos del canal AV se diagnostican por ecografía sola.
 Cateterismo cardíaco: El cateterismo cardíaco es un procedimiento
invasivo que ofrece información muy detallada sobre las estructuras
internas del corazón. Bajo sedación, un pequeño tubo delgado y flexible
(catéter) se inserta en un vaso sanguíneo en la ingle y se guía hacia el
interior del corazón. La presión arterial y el porcentaje de oxígeno en las
cuatro cavidades del corazón, así como la arteria pulmonar y la aorta.
Medio de contraste también se inyecta a visualizar más claramente las
estructuras internas del corazón. El cateterismo cardíaco es recomendable
antes de la reparación del canal AV si la hipertensión pulmonar (presión
sanguínea alta en los vasos de los pulmones) se sospecha, o si otro tipo de
información que se desea. El cateterismo cardíaco no es normalmente
necesario si la reparación quirúrgica de los defectos del canal AV se
produce antes de los seis meses de edad (en niños con síndrome de Down)
o antes de un año de edad (en niños sin síndrome de Down).
TRATAMIENTO
La cirugía se necesita para cerrar los agujeros entre las cámaras del corazón y
separar la válvula común en las válvulas individuales tricúspide y mitral. La
programación de la cirugía depende de la condición del niño y de la severidad del
defecto del relieve endocárdico, pero normalmente puede hacerse cuando el bebé
tiene de 3 a 6 meses aproximadamente. Corregir un defecto del relieve
endocárdico puede requerir más de una cirugía.

6. El médico puede prescribir medicamentos antes de la cirugía si el defecto del
relieve endocárdico ha hecho que el bebé se torne muy enfermo. Los
medicamentos ayudarán al niño a aumentar de peso y fuerza antes de la cirugía.
Los medicamentos pueden abarcar:
 Diuréticos
 Medicamentos que ayudan a aumentar la fuerza contráctil del miocardio
(cardiotónicos), como la digoxina
La cirugía para un defecto del relieve endocárdico completo debe hacerse en el
primer año de vida del bebé, antes de que ocurra daño pulmonar irreversible. Los
bebés con síndrome de Down tienden a desarrollar enfermedad pulmonar antes y,
por consiguiente, la cirugía temprana es muy importante para ellos.

7. COARTACIÓN AÓRTICA
El termino coartación de aorta se refiere a un estrechamiento de la arteria aorta
que causa una obstrucción al flujo aórtico. Típicamente se localiza en la aorta
torácica descendente discal al origen de la arteria subclavia izquierda. La mayoría
de las coartaciones se localizan en la zona de la pared posterior de la aorta
opuesta a la inserción del ductus y se suelen denominar yuxtaductales.
CAUSAS
La aorta lleva sangre desde el corazón hasta los vasos sanguíneos que irrigan el
cuerpo con sangre y nutrientes. Si parte de esta arteria se estrecha, es difícil que
la sangre pueda pasar a través de ella.
La coartación aórtica es más común en personas con ciertos trastornos genéticos,
como el síndrome de Turner.
La coartación aórtica es una de las afecciones cardíacas más comunes que están
presentes al nacer (afecciones cardíacas congénitas). Suele diagnosticarse en
niños o adultos menores de 40 años.

8. Esta afección puede estar relacionada con aneurismas cerebrales, lo cual puede
incrementar el riesgo de un accidente cerebrovascular.
La coartación de la aorta se puede ver con otros defectos cardíacos congénitos,
como:
Válvula aórtica bicúspide
Defectos en los cuales sólo un ventrículo está presente
Comunicación interventricular
SÍNTOMAS
Los síntomas dependen de la cantidad de sangre que pueda fluir a través de la
arteria. Otros defectos cardíacos también pueden jugar un papel.
Alrededor de la mitad de los recién nacidos con este problema tendrá síntomas en
los primeros días de vida.
En los casos más leves, es posible que los síntomas no se presenten hasta que el
niño haya llegado a la adolescencia y abarcan:
 Dolor torácico
 Manos y pies fríos
 Mareos o desmayos
 Disminución de la capacidad para el ejercicio
 Retraso del desarrollo
 Calambres en las piernas con el ejercicio
 Hemorragia nasal
 Crecimiento deficiente
 Dolor de cabeza pulsátil
 Dificultad para respirar
Nota: es posible que no haya síntomas.

9. EXÁMENES:
Los médicos pueden ordenar uno o más de los siguientes exámenes para
determinar si el niño tiene coartación en la aorta. Estos exámenes pueden hacerse
más de una vez con el paso del tiempo.
 Cateterismo cardíaco: Este es un examen que sirve para conocer el
funcionamiento del corazón de su niño. También sirve para observar el
estado de las arterias y venas que están conectadas con el corazón de su
niño. Un catéter especial es insertado hasta el interior del corazón de su
niño a través de un vaso sanguíneo ubicado en el brazo, pierna o cuello. Es
posible que a su niño le apliquen un medio de contraste para que las
radiografías (rayos X) de las arterias puedan verse mejor en una pantalla
tipo TV. Los médicos también pueden medir la presión existente dentro del
corazón de su niño.
 Radiografía de tórax: Es una imagen de los pulmones y corazón de su
niño. Los médicos la utilizan para establecer si el corazón o aorta de su
niño es demasiado grande. Los médicos también usan los rayos X para
buscar costillas anormales.
 Tomografía AC:Este examen también se conoce como tomografía axial
("TAC") computada. Se utiliza un aparato especial de rayos X equipado con
una computadora para tomar imágenes del corazón de su niño. Los
médicos de su niño observan estas imágenes para buscar el sitio donde se
encuentra el angostamiento de la aorta. El TAC también sirve para

10. establecer si otros vasos sanguíneos han aumentado de tamaño para
reemplazar las funciones de la aorta.Antes de tomar las imágenes, su niño
recibirá un medio de contraste por vía intravenosa. Este medio de contraste
ayuda a que las imágenes de la parte interna y externa del corazón de su
niño puedan verse mejor. Las personas alérgicas a los mariscos como
langosta, cangrejos o langostinos, también pueden ser alérgicas a este
medio de contraste. Si su niño es alérgico a cualquiera de estos mariscos,
infórmele al médico.
 Esofagograma: Este tipo de radiografía (rayos X) usa un medio de
contraste para que puedan verse mejor las imágenes del tórax, pulmones,
estómago y esófago. El esófago es el conducto que va desde la boca hasta
el estómago. Al hacer un esofagograma pueden detectarse algunos
problemas frecuentes, como dificultad para comer, que tienen los bebés
con coartación en la aorta.
 ECG de 12 derivaciones: Este examen le ayuda a los médicos en la
búsqueda de lesiones o de problemas en las diferentes áreas del corazón.
Este examen también muestra si el lado derecho o izquierdo del corazón de
su niño ha aumentado de tamaño. Le colocan parches (10) autoadhesivos
en el pecho, brazos y piernas de su niño. Cada parche tiene un cable que
va conectado a un aparato. Este aparato imprime en un papel los trazos
que indican la forma como su corazón está funcionando. Este examen se
realiza en 5 a 10 minutos. Es muy importante que durante el examen, su
niño permanezca lo más quieto posible. Esto ayudará a obtener trazos
mejores y más definidos.
 IRM: Este examen también se conoce como imágenes con resonancia
magnética. Durante el examen, se toman imágenes del corazón de su niño.
Los médicos usan estas imágenes para buscar el sitio donde se encuentra
el angostamiento de la aorta. Las imágenes tomadas con resonancia
magnética también muestran si otros vasos sanguíneos se han desarrollado
para reemplazar las funciones de la aorta en su niño.

11.  Ecocardiograma transesofágico:Para hacer este examen se utilizan ondas
sonoras para tomar imágenes de la forma y tamaño del corazón de su niño.
Este examen también sirve para mirar la forma como se mueve el corazón
del niño cuando está palpitando. Estas imágenes son observadas en una
pantalla tipo TV. El examen se hace en un cuarto silencioso y con las luces
apagadas. Un médico anestesiará a su niño para hacerlo dormir. Si su niño
tiene suficiente edad, usarán un atomizador (spray) para aplicarle un
medicamento anestésico en la garganta.Una cánula (tubo flexible) es
insertada en la garganta sobre el área del corazón de su niño. Un
transductor (dispositivo que transforma una forma de energía en otra) es
colocado en el extremo de la cánula. Este dispositivo envía ondas de
sonido de manera que los médicos puedan observar el corazón y la aorta
de su niño. Este examen puede indicar la forma como el corazón de su niño
está bombeando. Un ecocardiograma transesofágico muestra como fluye la
sangre al entrar y salir del corazón. Este examen también muestra el
tamaño de la coartación en la aorta.
 Ultrasonido tipo Doppler a color: Es un examen indoloro que usa ondas
de sonido para mirar el corazón y la aorta de su niño. Las imágenes
aparecen en una pantalla tipo TV. En este examen se agrega color y sonido
para mostrar el flujo de sangre. Su niño puede necesitar el ultrasonido para
establecer la cantidad de sangre que es obstruida (bloqueada) por la
coartación de la aorta.
TRATAMIENTO
A la mayoría de los recién nacidos con síntomas se les practicará cirugía ya sea
inmediatamente después de nacer o al poco tiempo. Primero recibirán
medicamentos para estabilizarlos.
Los niños que reciban el diagnóstico cuando sean más grandes también
necesitarán cirugía. Generalmente, los síntomas no son tan graves y se toma más
tiempo para planear la operación.

12. Durante la cirugía, se abrirá o extirpará la parte estrecha de la aorta. Si el área del
problema es pequeña, los dos extremos libres de la aorta se pueden reconectar, lo
cual se denomina anastomosis de extremo a extremo. En caso de haberse
extirpado una parte grande de la aorta, se utiliza un injerto de dacrón (un material
sintético) o una de las arterias del propio paciente para llenar la brecha.
Igualmente, se puede emplear un injerto tubular que conecte las dos partes de la
aorta.
Algunas veces, los médicos tratarán de abrir la parte estrecha de la aorta usando
un balón o globo que se ensancha dentro del vaso sanguíneo, un procedimiento
que se denomina angioplastia con balón. Se puede hacer en lugar de la cirugía,
pero tiene una tasa de ineficacia más alta.
Los niños mayores por lo regular necesitan medicamentos para tratar la
hipertensión arterial después de la cirugía. Algunos necesitarán tratamiento de por
vida para este problema.
RIESGOS:
La coartación de la aorta puede ser curada con cirugía. Si la cirugía es practicada
cuando su niño tiene menos de 1 año de edad, es posible que él pueda llevar una
vida normal. Las personas que no son operadas de la coartación en la aorta
usualmente mueren antes de llegar a los 40 años de edad. Una coartación en la
aorta que no ha sido reparada puede causar los siguientes problemas:
o Derrame cerebral.
o Insuficiencia cardíaca.
o Presión arterial alta.
o Infección en el corazón.
o Infarto.
o Ruptura de la aorta. Con el tiempo, la aorta podría romperse (estallar) si el
corazón bombea tan fuerte que haría subir demasiado la presión dentro de
la aorta.

13. CONDUCTO ARTERIAL PERSISTENTE

14. El conducto arterial persistente (CAP) es un
defecto en el que el vaso sanguíneo provisorio
que comunica la arteria pulmonar izquierda a la
aorta en el corazón fetal no se cierra después del
nacimiento. En el corazón fetal, el conducto
arterial permite que la sangre no pase por los
pulmones y reciba oxígeno en cambio de la
placenta. Pero cuando los pulmones del recién
nacido comienzan a funcionar después del
nacimiento, el organismo deja de producir las sustancias químicas que mantienen
abierto el conducto arterial, y éste se cierra en forma natural.
Si el conducto arterial no se cierra totalmente, se dice que el bebé tiene un CAP.
Aunque este problema es poco común, a veces se vincula a las madres que han
tenido rubéola (sarampión alemán) durante el embarazo y a los bebés que nacen
antes de tiempo (bebés prematuros).
El resultado de este defecto es que llega demasiada sangre a los pulmones. La
gravedad del problema depende del tamaño de la abertura y el grado de
prematurez del bebé.
CAUSAS:
El conducto arterial persistente afecta con más frecuencia a las niñas que a los
niños. La afección es más común en bebés prematuros y aquellos que
presentan síndrome de dificultad respiratoria neonatal. Los bebés con trastornos
genéticos, como el síndrome de Down, y cuyas madres hayan contraído rubéola
durante el embarazo están en mayor riesgo de padecer este problema.
El conducto arterial persistente es común en bebés con problemas cardíacos
congénitos tales como el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico,
transposición de los grandes vasos y estenosis pulmonar.

15. SIGNOS Y SÍNTOMAS:
Algunos pacientes no presentan síntomas porque el conducto arterioso patente es
muy pequeño. Se puede presentar uno o más de los siguientes síntomas:

Soplo cardíaco (sonido extra o murmullo) cuando los médicos auscultan
(escuchan) el corazón de su niño.

Falta de aliento después de llorar, comer o estar activo.

Resfriados frecuentes.

Dificultad en la respiración durante el descanso.

Los labios y las uñas de las manos se vuelven azules después de llorar,
comer o estar activo.

Palpitaciones que se pueden ver o sentir en la piel.

Problemas para comer y para subir de peso.

Resfriados frecuentes y problemas pulmonares.

Los dedos de los pies y las manos se ven redondeados y engrosados. Los
dedos toman la apariencia de un fósforo o palillos de un tambor. Todo esto
pasa después de la reparación del conducto arterioso.

Sudor.
TRATAMIENTO:
El objetivo del tratamiento, si el resto de la circulación es normal o casi normal, es
cerrar el conducto arterial persistente. Si el bebé tiene otros problemas o
anomalías cardíacas, mantener el CAP abierto puede salvarle la vida. Se puede
usar un medicamento para evitar que se cierre.
Algunas veces, un CAP puede cerrarse por sí solo. En los bebés prematuros, a
menudo se cierra dentro de los primeros 2 años de vida. En los bebés a término,
un CAP rara vez se cierra por sí solo después de las primeras semanas.
Cuando se necesita tratamiento, medicamentos como la indometacina o una forma
especial de ibuprofeno generalmente son la primera opción. Los medicamentos

16. pueden funcionar muy bien para algunos recién nacidos y provocan pocos efectos
secundarios. Cuanto antes se administre el tratamiento, mayor será la probabilidad
de éxito.
Si estas medidas no funcionan o no se pueden utilizar, el bebé puede necesitar un
procedimiento médico.
Un cierre transcatéter es un procedimiento en el que se emplea un tubo hueco y
delgado dentro de un vaso sanguíneo. El médico introduce un espiral de metal
pequeño u otro dispositivo de bloqueo a través del catéter hasta el sitio del
conducto arterial persistente. Esto bloquea el flujo de sangre a través del
vaso. Estos espirales le pueden ayudar al bebé a evitar la cirugía.
La cirugía puede ser necesaria si el procedimiento del catéter no funciona o no
puede usarse. La cirugía consiste en hacer una pequeña incisión entre las costillas
para reparar el conducto arterial persistente. Sin embargo, ésta tiene riesgos.
Sopese los posibles beneficios y riesgos con el médico antes de optar por la
cirugía.
ESTENOSIS DE LA VÁLVULA PULMONAR
La estenosis pulmonar es un defecto congénito (presente al nacer) que se produce
debido al desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas
de embarazo.
La válvula pulmonar está ubicada entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar.
Tiene tres aletas que funcionan como una puerta de una vía, permitiendo que la
sangre fluya a la arteria pulmonar, pero no hacia atrás, al ventrículo derecho.

17. En el caso de la estenosis pulmonar, los problemas con la válvula pulmonar
dificultan la abertura de las aletas para permitir que la sangre fluya desde el
ventrículo derecho a los pulmones. En los niños, estos problemas pueden incluir:

Una válvula que tenga aletas que se encuentran fusionadas
parcialmente.

Una válvula que tenga tres aletas gruesas que no se abran
completamente.

El área situada arriba o debajo de la válvula pulmonar se angosta.
Existen cuatro tipos diferentes de estenosis pulmonar:
 Estenosis valvular pulmonar: Las aletas de la válvula se engrosan o
se angostan.
 Estenosis supravalvularpulmonar: La arteria pulmonar situada justo
arriba de la válvula pulmonar se angosta.
 Estenosis supravalvular (infundibular) pulmonar: El músculo situado
debajo del área de la válvula se engrosa, reduciendo el conducto de
salida del flujo de sangre del ventrículo derecho.
 Estenosis periférica de ramas pulmonares: La arteria pulmonar
derecha, izquierda o ambas se estrechan.
La estenosis pulmonar puede presentarse en diversos grados, clasificados según
la obstrucción del flujo sanguíneo. Un niño con estenosis pulmonar severa podría
estar muy enfermo, evidenciando síntomas importantes a edad temprana. Un niño
con estenosis pulmonar leve puede presentar pocos síntomas o ninguno. O tal vez
los presente cuando sea adulto. Un grado moderado o severo de obstrucción
puede empeorar con el tiempo.

18. CAUSAS:
La estenosis pulmonar congénita se produce debido a un desarrollo inadecuado
de la válvula pulmonar en las primeras 8 semanas de crecimiento fetal. Puede
producirse por un número de factores, aunque la mayoría de las veces se
presenta esporádicamente (al azar) sin razones claras para su desarrollo.
Algunos defectos cardíacos congénitos pueden presentar un vínculo genético, ya
sea debido a un defecto en algún gen, una anomalía cromosómica o una
exposición al medio ambiente. Ésta es la causa de la frecuente aparición de
problemas cardíacos en ciertas familias.
SÍNTOMAS:
Los síntomas más comunes de la estenosis pulmonar. Sin embargo, cada niño
puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:
Respiración rápida o dificultosa
Dificultad para respirar
Fatiga

19. Frecuencia cardíaca rápida
Hinchazón en los pies, tobillos, rostro, párpados o abdomen
Menos pañales mojados o visitas al baño
Los síntomas de la estenosis pulmonar pueden parecerse a los de otros trastornos
médicos o problemas cardíacos.
PRUEBAS Y EXÁMENES:
Es probable que el médico de su hijo haya detectado un soplo cardíaco durante el
examen físico y lo haya derivado a un cardiólogo pediátrico para la elaboración de
un diagnóstico. Un soplo en el corazón es simplemente un ruido ocasionado por la
turbulencia de la sangre fluyendo a través de la obstrucción desde el ventrículo
derecho hasta la arteria pulmonar. Los síntomas que su hijo presenta también
ayudarán a determinar el diagnóstico.
El cardiólogo pediátrico se especializa en el diagnóstico y tratamiento médico de
defectos cardíacos congénitos y de problemas cardíacos que puedan
desarrollarse durante la infancia. El cardiólogo llevará a cabo un examen físico,
escuchando el corazón y los pulmones, y hará otras observaciones que
contribuyan a elaborar un diagnóstico. El lugar del pecho en donde mejor se
escuche el soplo así como también la intensidad y la calidad de éste (áspero,
similar a un soplido, etc.) darán al cardiólogo una idea inicial acerca del problema
cardíaco que pueda estar afectando a su hijo. Sin embargo, para establecer el
diagnóstico, es necesario realizar otros exámenes entre los que se incluyen:
o
Radiografía de tórax - examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles
de energía electromagnética para obtener imágenes de los tejidos
internos, los huesos y los órganos en una placa.

20. o
Electrocardiograma (ECG o EKG) - examen que registra la actividad
eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales (arritmias o
disritmias) y detecta el estrés del músculo cardíaco.
o
Ecocardiograma (eco) - procedimiento que evalúa la estructura y la
función del corazón utilizando ondas sonoras que se registran en un
sensor electrónico que produce una imagen en movimiento del corazón y
las válvulas del corazón.
o
Cateterismo cardíaco - procedimiento invasivo que ofrece información
muy detallada acerca de las estructuras cardíacas internas. Bajo los
efectos de un sedante, se inserta un tubo flexible, delgado y pequeño
(catéter) en un vaso sanguíneo de la ingle y se lo hace llegar hasta el
interior del corazón. Se toma la presión sanguínea y se realizan
mediciones de oxígeno en las cuatro cavidades del corazón, la arteria
pulmonar y la aorta. También se inyecta un colorante de contraste para
visualizar más claramente las estructuras cardíacas internas.
TRATAMIENTO:
La estenosis pulmonar leve con frecuencia no requiere tratamiento. La estenosis
moderada o severa se trata reparando la válvula obstruida. Actualmente se
encuentran disponibles varias opciones.
Las opciones de reparación incluyen:
 Dilatación con balón o valvuloplastia
La opción de tratamiento más común es un procedimiento de
cateterismo cardíaco intervencionista. Se inserta un tubo flexible
pequeño (catéter) en un vaso sanguíneo de la ingle y se lo hace llegar
hasta el interior del corazón. El catéter tiene un balón desinflado en el
extremo. Cuando el catéter se coloca en la válvula estrecha, el balón se
infla para estirar y abrir el área. Este procedimiento puede utilizarse para

21. la estenosis pulmonar valvular, supravalvular o de ramas. Los niños que
se han sometido a una dilación con balón necesitarán seguir profilaxis
antibiótica durante un periodo específico de tiempo después del alta
hospitalaria.
 Valvotomía
La valvotomía es la liberación quirúrgica de adherencias que evitan que
las aletas de la válvula se abran apropiadamente. Este tipo de
procedimiento por lo general no se realiza, ya que la dilatación con
balón o valvuloplastia se ha tornado más común.
 Valvectomía (con o sin parche transanular)
La valvectomía es la remoción quirúrgica de la válvula y el
ensanchamiento del parche de salida del flujo sanguíneo para aumentar
el flujo sanguíneo desde el ventrículo derecho a la arteria pulmonar. Una
vez que el paciente llega a la edad adulta, la válvula pulmonar
normalmente se reemplaza.
 Reemplazo de la válvula pulmonar
El reemplazo de la válvula pulmonar es un procedimiento quirúrgico que
normalmente se recomienda en la adultez. Puede utilizarse una válvula
de tejido (de cerdo o humano). Los niños que se han sometido a un
reemplazo de válvula necesitarán seguir profilaxis antibiótica durante
toda su vida.

23. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
La comunicación interventricular (CIV) es la cardiopatía congénita más frecuente,
caracterizada por el cierre incompleto deltabique interventricular (la pared que
divide los dos ventrículos del corazón) lo que permite la comunicación libre entre
ambos ventrículos. Con frecuencia se asocia a otros defectos estructurales, como
la tetralogía de Fallot y el síndrome de Down. Algunos estudios han mostrado que
la CIV tiene una prevalencia entre el 2-5% de los nacimientos y que en el 80-90%
de los casos se cierra poco después del nacimiento. La comunicación
interventricular puede también formarse pocos días después de un infarto de
miocardio(ataque al corazón) por el desgarre mecánico de la pared interventricular
antes de que se forme la cicatriz característica de la enfermedad durante la
remodelación del tejido muerto por macrófagos.
CAUSAS:
Aunque se desconoce la causa, se piensa que cualquier incidente puede actuar
alterando el desarrollo del corazón que ocurre en las primeras ocho semanas de
gestación. En algunos casos la comunicación interventricular pueden presentarse
con carácter hereditario, ya sea, por defecto de algún gen, por una anomalía
cromosómica o por la exposición al medio ambiente, pero en la mayoría de los
casos, la comunicación interventricular se presenta esporádicamente, sin causas
que justifiquen su aparición.
Existen dos tipos clásicos de CIV dependiendo de su localización:
CIV perimembranosa - Es la forma de presentación más frecuente, la abertura se
encuentra en el sector membranoso del tabique y suele extenderse hacia las
regiones adyacentes, por lo que reciben el nombre de perimembranosos .
Constituyen el 75 % de todos los casos de CIV.

24. CIV muscular - la abertura se localiza en la sección inferior del tabique ventricular.
Se presenta el 20 por ciento de los casos de CIV.
SINTOMAS:
Evidentemente, los síntomas y la edad a la que se presentan dependerán del
tamaño y del grado del cortocircuito:
CIV pequeña: El niño está asintomático, sólo presenta un soplo y el desarrollo es
normal.
CIV de tamaño medio y cortocircuito moderado: En lactantes puede ocasionar
insuficiencia cardiaca congestiva, retraso en la estatura y el peso, infecciones
respiratorias frecuentes, fatiga durante las tomas de alimento y sudoración
mientras está comiendo.
CIV grande y/o cortocircuito severo: generalmente se detecta durante la lactancia,
al segundo o tercer mes del nacimiento. Ocasiona insuficiencia cardiaca
congestiva, taquicardia, aumento de la frecuencia respiratoria y fatiga con las
tomas de alimento. Los niños presentan retraso acusado en la estatura y el peso.
Cuando se detecta en niños mayores (>1 año) estos presentan menos síntomas
ya que a medida que la presión pulmonar aumenta disminuye el cortocircuito. De
continuar abierta puede desembocar en el Síndrome de Eisenmenger. Si un
cortocircuito
amplio
no
produce
síntomas
durante
la
primera
infancia,
habitualmente ocasiona pocos problemas, hasta el final de la adolescencia o en la
edad adulta joven, pudiendo aparecer en este momento disnea y fatiga, incluso
desarrollarse insuficiencia cardiaca. En presencia de un cortocircuito amplio
izquierda-derecha con flujo pulmonar dos veces mayor que el sistémico, el pulso
es habitualmente débil y la presión venosa normal, excepto que exista
insuficiencia cardiaca derecha.

25. Síndrome de Eisenmenger: En pacientes con una elevada resistencia vascular
pulmonar el cortocircuito se invierte y es probable que la enfermedad no se
detecte hasta que aparezca, disnea, cansancio, cianosis, síncopes con el
esfuerzo, hemoptisis recurrente, insuficiencia cardiaca,..entre otros síntomas.
Pruebas y exámenes
La auscultación con el estetoscopio generalmente revela un soplo cardíaco (el
sonido de la sangre que sale por el orificio). El volumen de sonido del soplo está
relacionado con el tamaño del defecto y con la cantidad de sangre que pasa a
través de éste.
Los exámenes pueden ser:
Cateterismo cardíaco (rara vez se necesita, a menos que haya
preocupación de presión arterial alta en los pulmones)
Radiografía de tórax para observar si hay un corazón grande con líquido en
los pulmones
ECG que muestra signos de agrandamiento del ventrículo izquierdo
Ecocardiografía utilizada para hacer un diagnóstico definitivo
Resonancia magnética del corazón, empleada para averiguar qué tanta
sangre está llegando a los pulmones
Tratamiento
Si el defecto es pequeño, generalmente no se requiere tratamiento. Sin embargo,
al bebé se le debe hacer un seguimiento estricto por parte de un médico para
asegurarse de que el orificio finalmente cierre en forma apropiada y que no se
presenten signos de insuficiencia cardíaca.
Los bebés con comunicaciones interventriculares grandes que tengan síntomas
relacionados con insuficiencia cardíaca pueden necesitar medicamentos para

26. controlar dichos síntomas y cirugía para cerrar el orificio. Los medicamentos
pueden incluir digitálicos (digoxina) y diuréticos.
Si los síntomas continúan incluso con los medicamentos, se requiere una cirugía
para cerrar el defecto con un parche Gore-tex. Algunos casos de comunicación
interventricular se pueden cerrar con un dispositivo especial durante
un cateterismo cardíaco, aunque esto se realiza con poca frecuencia.
Someterse a una cirugía para tratar una comunicación interventricular
asintomática es una decisión controvertida y se debe analizar cuidadosamente con
el médico.
Diagnostico de enfermería:
Procesos familiares alterados en relación con la cardiopatía del niño.
OBJETIVO 1:
ENFERMERA: Reducir el temor y la ansiedad de los familiares.
PACIENTE: Experimentará