2. CARDIOPATIAS CONGENITAS
Las cardiopatías congénitas son lesiones anatómicas de una o varias de
las cuatro cámaras cardiacas, de los tabiques que las separan, o de las
válvulas o tractos de salida (zonas ventriculares por donde sale la sangre
del corazón).
3. EPIDEMIOLOGIA
▶ Unos 8 de cada 1000 recién nacidos padecen este problema.
⚫ Estas cardiopatías son algo más frecuentes en VARONES,
(excepto CIA y el Conducto Arterioso Persistente que son más
frecuente en mujeres).
4. ETIOLOGIA
⚫ Las mayor ias tienen una etiología multifactorial, con
una compleja interacción entre factores genéticos y
ambientales.
5. ETIOLOGIA
⚫ 5% de los niños con una cardiopatía congénita, son
portadores de una anomalía cromosómica.
⚫ Un padre o madre portador de una cardiopatía congénita
tiene una probabilidad entre un 2-10% que su hijo nazca
con una cardiopatía.
6. ETIOLOGIA
⚫ Existen también numerosos síndromes genéticos, que se
asocian a cardiopatías congénitas:
-Síndrome de Down
-Trisomía 13
-Síndrome de Turner
-Síndrome de Marfan
7. CLASIFICACION
Se clasifican en dos grandes grupos:
y dentro de cada grupo existen las que tienen el flujo
pulmonar disminuido y las que lo tienen aumentado.
CIANOTICAS ACIANOTICAS
8. FLUJO PULMONAR
AUMENTADO
Transposición de las grandes
arterias
Tronco común
Canal AV común
Retorno venoso anómalo total
de las venas
CIANOTICAS
FLUJO PULMONAR
DISMINUIDO
Tetralogíade Fallot
Atresia Tricuspidea
Atresia pulmonar con septum
interventricular intacto.
su condición fisiopatológica dominante
es un cortocircuito derecha-izquierda,
y su característica clínica es la
presencia de cianosis.
9. ACIANOTICAS
Comunicación interventricular
Comunicación interauricular
Persistencia del conducto
arterioso
Estenosis pulmonar
Coartación de la aorta
Estenosis aortica
FLUJO PULMONAR
AUMENTADO
FLUJO PULMONAR
DISMINUIDO O NORMAL
son las más diversas, y su única
característica común
ausencia de cianosis
es la
en su
presentación clínica.
11. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
Es un “agujero” que permanece abierto entre ambas
aurículas permitiendo el paso de sangre oxigenada desde la
cavidad de mayor presión a la de menor presión,
estableciéndose un cortocircuito izquierda-derecha y aumento
del flujo pulmonar con sangre parcialmente oxigenada.
12. EPIDEMIOLOGIA:
La CIA, es una anomalía congénita del corazón con una incidencia de 6.4 por
cada 10000 nacimientos y una prevalencia de 2:1 en las mujeres respectos a los
varones.
ETIOPATOGENIA:
Las comunicaciones interauriculares ocurren cuando el proceso de división
no se produce por completo y queda una abertura en el tabique auricular.
Algunos defectos cardíacos congénitos pueden tener un vínculo genético,
produciéndose debido a un defecto en un gen (una anomalía cromosómica)
o a una exposición al medio ambiente.
15. La cantidad de sangre que pasa de la aurícula izquierda a la derecha
depende de:
(mayor a mayor
▶ tamaño del defecto (mayor a mayor defecto)
▶ diferencia de presión entre ambas cavidades
diferencia)
▶ distensibilidad ventricular derecha (mayor a mayor distensibilidad)
▶ resistencias pulmonares y sistémicas (mayor a menores resistencias
pulmonares y mayores sistémicas).
En realidad la sangre de la aurícula izquierda tiene dos caminos
alternativos: Hacia el ventrículo izquierdo y aorta o hacia la aurícula y
ventrículo derecho y los pulmones.
16. CLASIFICACIÓN
Se diferencian tres tipos de CIA con importancia clínica :
▶ Anomalía de tipo ostium secudum: Son aquellos defectos que
afectan a una parte o a la totalidad de la fosa oval.
▶ Anomalías del cojinete endocardio con anomalía de tipo ostium
primum: Depende del desarrollo de los cojinetes endocardios, es la
CIA que aparece en el canal auriculoventricular
▶ Anomalía del seno venoso: Tienen la particularidad de que con
frecuencia se asocian anomalías parciales del drenaje venoso
pulmonar. Se localizan en las proximidades de la desembocadura de la
vena cava superior.
17.
18. MANIFESTACIONES CLINICAS:
Muchos niños no presentan síntomas y parecen sanos. No obstante,
si la CIA es grande, es decir que permite que una gran cantidad de
sangre ingrese al lado derecho del corazón, la aurícula y el
ventrículo derechos y los pulmones se sobrecargarán y es posible
que se evidencien los síntomas.
Fatiga.
Sudor.
Respiración rápida.
Dificultad al respirar.
Crecimiento lento.
19. DIAGNOSTICO MEDICO
La comunicación interauricular se puede diagnosticar durante el
embarazo o después de que nace el bebé.
▶ Radiografías de tórax: Con una CIA, el corazón puede estar agrandado
porque la aurícula y el ventrículo derechos deben encargarse de
mayores cantidades de sangre que lo normal. Además, se pueden
producir cambios en los pulmones debido al flujo extra de sangre que
se puede observar en una placa radiográfica.
▶ Electrocardiograma (ECG o EKG): (arritmias o disritmias) y detecta el
estrés del músculo cardíaco.
20. ▶ Ecocardiograma (eco): Un eco puede mostrar el patrón de
flujo de sangre a través de la abertura del tabique y
determinar su tamaño, así como también la cantidad de sangre
que pasa a través de ella.
▶ Cateterismo Cardiaco: Si el ecocardiograma tiene suficiente
información, con frecuencia no es necesario realizar este
procedimiento para evaluar la CIA.
21. TRATAMIENTOS QUIRÚRGICOS
El cierre quirúrgico:
de la CIA consiste habitualmente en una simple sutura continua.
Ocasionalmente es necesario el uso de parche si la CIA es muy grande o
tiene características especiales.
22. Cierre percutáneo:
Hoy día el tratamiento habitual o de elección, es su cierre
por cateterismo terapéutico. En el que se implanta un
dispositivo oclusor. Consiste en introducir a través de un
catéter un dispositivo de que ocluya la CIA. Para ello se
requiere que la CIA tenga bordes adecuados para el implante
y fijación del dispositivo.
23. DUCTUS ARTERIOSO
Es la persistencia de la comunicación entre la arteria pulmonar y la
aorta descendente presente en la vida fetal, pero que debe cerrarse
funcionalmente por constricción de su túnica media dentro de las
primeras 24 horas de vida, el cierre anatómico y definitivo ocurre
dentro de las primeras tres semanas.
24. Etiopatogenia
Algunos recién nacidos tienen más probabilidades de padecer un ductus
arterioso persistente, especialmente los prematuros (a menor edad
gestacional más probabilidades de presentar retraso de cierre del
ductus). Problemas pulmonares, (por déficit de una sustancia que
recubre el interior de los pulmones), y que el niño presente muy bajo
peso al nacer también están relacionados.
El ductus arterioso permeable es un defecto cardiaco congénito común y
puede aparecer junto con otros defectos cardiacos.
27. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los niños con un ductus pequeño pueden no presentar síntomas
observables. Sin embargo, aquellos con aberturas grandes sí suelen
padecerlos. Los síntomas/signos más comunes del ductus arterioso
persistente son:
▶ Dificultad para respirar
▶ Retraso en el desarrollo
▶ Cansancio
▶ Soplo cardiaco
▶ Cardiomegalia (agrandamiento anormal del corazón)
28. DIAGNOSTICO MEDICO
El cardiólogo llevará a cabo un examen físico, escuchando el corazón y los
pulmones, y hará otras observaciones que contribuyan a elaborar un diagnóstico
es necesario realizar otros exámenes entre los que se incluyen:
▶ Radiografía de tórax
▶ Electrocardiograma (ECG o EKG)
▶ Ecocardiograma (eco)
▶ Cateterismo cardíaco
29. El tratamiento específico del ductus arterioso será determinado por el
médico basándose en :
▶ la edad del paciente,
▶ la gravedad de la enfermedad (ductus pequeño o grande)
▶ los síntomas que presente
En función de esto, se puede tomar la opción de observar y controlar
periódicamente al niño o bien realizar un tratamiento dirigido al cierre
del ductus.
Los ductus arteriosos permeables pequeños pueden no requerir
tratamiento o cerrarse espontáneamente.
30. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
Es un orificio anormal entre ambos ventrículos, debido a la falta del
desarrollo del tabique membranoso, del muscular o de los cojinetes
endocardiacos auriculoventriculares. La comunicación interventricular es
una abertura en el tabique ventricular (pared que divide las dos cavidades
inferiores del corazón conocidas como ventrículos derecho e izquierdo).
La comunicación interventricular permite que la sangre rica en oxígeno
pase desde el ventrículo izquierdo, a través de la abertura en el tabique, y
se mezcle con la sangre pobre en oxígeno en el ventrículo derecho
31.
32. ETIOPATOGENIA
Antes de que un bebé nazca, el ventrículo izquierdo y derecho de su corazón no
están separados. A medida que el feto crece, se forma una pared para separar estos
dos ventrículos. Si la pared no se forma por completo, queda un orificio, que se
conoce como comunicación interventricular o CIV.
Si el orificio es grande, se bombeará demasiada sangre a los pulmones, lo que
provocará insuficiencia cardíaca.
La causa de esta afección aún no se conoce.
34. CLASIFICACION:
Los dos tipos básicos de CIV son los siguientes:
▶ CIV perimembranosa - abertura en la sección superior del tabique
ventricular, cerca de las válvulas. Se presenta en el 75 por ciento de
todos los casos de CIV.
▶ CIV muscular - abertura en la sección inferior del tabique ventricular.
Se presenta en hasta el 20 por ciento de todos los casos de CIV.
35.
36. ESTADIOS DE EVOLUCION
Muchos defectos menores pueden cerrar espontáneamente. Para aquellos
que no cierran por sí solos, el pronóstico es bueno con la reparación
quirúrgica. Si un defecto grande no se trata, se pueden presentar
complicaciones. Los pacientes con comunicaciones interventriculares
pueden no presentar síntomas. Sin embargo, si el orificio es grande, el
bebé a menudo tiene síntomas relacionados con insuficiencia cardíaca.
38. DIAGNOSTICO
▶ El ecocardiograma es el método de elección para el diagnóstico
de la CIV
▶ Exploración física
▶ Electrocardiograma
▶ Radiografía de tórax
39. TRATAMIENTO MEDICO
▶ Si el defecto es pequeño, generalmente no se requiere
tratamiento.
▶ Los bebés con comunicaciones interventriculares grandes que
tengan síntomas relacionados con insuficiencia cardíaca pueden
necesitar medicamentos para controlar dichos síntomas y cirugía
para cerrar el orificio.
▶ Los medicamentos pueden incluir digitálicos (digoxina) y
diuréticos.
▶ Cirugía para cerrar el defecto con un parche Gore-tex.
▶ Algunos casos de comunicación interventricular se pueden cerrar
con un dispositivo especial durante un cateterismo cardíaco.
40. RECOMENDACIONES:
En los casos de comunicación interauricular, interventricular o ductus
arterioso, el ejercicio está contraindicado sólo cuando el “cortocircuito”
sea grande o cuando exista hipertensión pulmonar. Lo mismo ocurre con los
que, tras una operación exitosa, están sanos o con lesiones mínimas.
Ejercicios Cardiosaludables, y a tolerancia del paciente.
La nutrición en estos pacientes debe ser balanceada, especialmente muy
vigilada en niños.
41. TRATAMIENTO FISIOTERAPEUTICO EN
CARDIOPATIAS CONGENITAS
▶ Mejorar la capacidad física
▶ Modificar factores de Riesgo (tabaco, colesterol, etc) Accesoria a familiares
cercanos.
▶ Modificar factores de riesgo: obesidad, diabetes mellitus, HTA, sedentarismo.
▶ Mejorar el desarrollo del niño y tolerancia al esfuerzo
▶ Comunicación interventricular:
▶ Ejercicios isotónicos
▶ Ejercicios isométricos
43. ESTENOSIS PULMONAR
Es el estrechamiento de la válvula pulmonar que se encuentra entre
la cavidad inferior derecha del corazón (ventrículo derecho) y las
arterias pulmonares.
44. ESTENOSIS PULMONAR
• 10% niños con cardiopatía congénita.
Engrosamiento y fusión de las valvas con disminución
de tamaño y apertura valvular.
Mayoría niños asintomáticos, casos severos con
disminución de la tolerancia al ejercicio, dolor
retroesternal.
45. ESTENOSIS PULMONAR
Recién nacido
• Leve o moderada:
Asintomáticos con soplo sistólico
eyectivo en foco pulmonar.
• Critica:
Cianosis por cortocircuito a nivel
auricular de derecha a izquierda,
compromiso importante en el
estado general con acidosis
metabólica.
Niño mayor
• Asintomático
• Sincope
• Soplo cardiaco de eyección en
foco pulmonar que se irradia a
región esternal.
• Leve o moderada: gradientes
menores a 55mmhg.
• Severa: gradiente en el
ecocardiograma es mayor de
55mmhg.
46. ESTENOSIS PULMONAR
• Rx Tórax: silueta normal o indicios de crecimiento de
cavidades derechas, con dilatación post- estenótica.
• Ecocardiograma: estrechamiento anillo, severidad de la
obstrucción.
• Estenosis severa: valvulotomía
• En pacientes con foramen oval permeable, defecto
septal auricular : cianosis central por el shunt derecha-
izqda
47. COARTACION DE LA AORTA
Estrechamiento del vaso sanguíneo
que nace del corazón. (Aorta)
• 10% cardiopatías congénitas.
• Lactantes y RN: IC intensa 1eras
semanas.
• Niños mayores: HTA en miembros
superiores. Pulsos débiles en ms
inferiores.
• Típicamente se da en aorta torácica
descendiente distal al origen de la
arteria subclavia izquierda.
48. COARTACION DE LA AORTA
Estrechamiento de la luz aórtica distal a la arteria subclavia
izquierda
*Preductal: infantil
*Postductal: adulto
Infancia: asintomático
Pulso femoral y retrasado respecto al radial
HTA
Reparación quirúrgica
49. COARTACION DE LA AORTA
Clínica
• En RN el ductus normal se cierra a las 48h pero en
casos de C.A puede permanecer abierto varias
semanas con una luz muy pequeña.
• Fallo ventricular izquierdo con congestión severa,
cortocircuito izquierda- derecha, shock, disnea
severa, acidosis y ausencia de pulso en miembros
inferiores.
50. COARTACION DE LA AORTA
• En RN: IC severa: palidez, frialdad acra, mala
perfusión periférica, dificultad respiratoria
taquipnea, taquicardia, ritmo de galope y
hepatomegalia
• Exploracion clinica principal :Diferencia de
pulsos entre miembros superiores e
inferiores.
Clínica
51. COARTACION DE LA AORTA
• Pulsos proximales a la obstrucción serán
potentes y los distales débiles.
• Las diferencias de presión superiores a 20 mm
de Hg son significativas.
• Soplos sistolicos precordiales de baja intensidad
• Click protosistólico si se asocia con válvula
aórtica bicúspide.
Clínica
52. COARTACION DE LA AORTA
• Coartación severa se suelen manifestar en 1era
2 da semanas de vida .
• Coartación no severa, alteraciones en la
exploración clínica
• Diferencia de intensidad de los pulsos en la zona
proximal y distal a la coartación
• Diferencia de tensión arterial presentando
hipertensión en miembros superiores.
Diagnostico
53. COARTACION DE LA AORTA
Tratamiento medico
• RN : Corrección rápida de acidosis y del equilibrio
hidroelectro-lítico, diuréticos y en muchas ocasiones
ventilación mecánica y perfusión de drogas
vasoactivas.
• Perfusión inmediata de PGE1 para re-abrir el ductus. (
0.1 mcgr/kg/min durante 20 min)
• Perfusión de mantenimiento a 0.03 mcgr/kg/min
• Eficaz hasta las 4 a 6 semanas de vida
• Al reabrirse el ductus habra incremento de TA en
miembros inferiores , aumento de la perfusión
periférica y mejoría general.
54. COARTACION DE LA AORTA
Tratamiento quirúrgico
• Tecnica Qx:
Resección y anastomosis
termino- terminal .
Ampliación con parche o con tejido
proveniente de las subclavia iz-
quierda (técnica de Waldhausen
Dilatar por medio de angioplastia
con cateter balon ( reestenosis)
Complicacion : Reestenosis
frecuente en Qx de lactante y de
RN (hasta el 50%)
55. COARTACION DE LA AORTA
• Los RN con insuficiencia cardiaca tienen muy mal
pronóstico y una mortalidad elevada .
• En adolescencia y edad adulta es muy frecuente
desarrollo de miocardiopatía hipertensiva
• 90% de los pacientes no tratados fallece antes
de los 50 años .
Pronostico
57. TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS
Se revierten o transponen las dos arterias principales del corazón
58. TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS
⚫ La característica de la cianosis por cardiopatía congénita es que no se
asocia a dificultad respiratoria, sino que sólo a una hiperpnea.
Examen físico:
⚫ Los pacientes pueden no presentar otra alteración evidente fuera de la
cianosis
⚫ En la auscultación cardíaca puede encontrarse un segundo ruido único
y soplos
cardíacos
⚫ Los pacientes con cianosis de larga duracion presentan:
- dedos en palillo de tambor (hipocratismo)
- ¨chapas¨ eritematosas en los pómulos y lóbulos de las orejas.
Clínica
59. TRASPOSICION DE GRANDES VASOS
Tratamiento
El manejo general de estos pacientes va a depender del grado
de cianosis:
⚫ Si ésta es marcada y se trata de un neonato con cardiopatía
ductus dependiente, debe iniciarse infusión continua de
Prostaglandinas E1.
⚫ Si la cianosis es leve a moderada, solo se debe monitorizar
estrictamente, hasta que se decida la necesidad de un
procedimiento quirúrgico corrector o paliativo.
65. TETRALOGIA DE FALLOT
Cuadro clínico
■Cianosis Progresiva (entre 3° y 6° mes)
■Hipoxemia y Fatigabilidad (con esfuerzo), ya que el GC es a
expensas de sangre insaturada.
■Crisis Hipóxicas: cianosis, inquietud, taquipnea, dificultad respiratoria,
convulsiones, muerte. (Gravedad)
■ Hipocratismo Cianótico: * después del 1er año de vida
66. TETRALOGIA DE FALLOT
Signos
• Hipodesarrollo físico
• Cianosis central variable en intensidad *piel,
mucosas
• Soplo sistólico expulsivo en foco pulmonar (con
frémito). A mayor intensidad de soplo, mejor
pronóstico.
• Poliglobulia
*Cardiomegalia sólo en etapas tardías (adolescencia), por
sobrecarga sistólica del ventrículo derecho hipertrofia
67. TETRALOGIA DE FALLOT
Rx de Tórax
Corazón de tamaño normal
Arco de la pulmonar
excavado
Punta redondeada y
levantada.
Forma de bota
68. TETRALOGIA DE FALLOT
Ecocardiograma
1. Muestra la Comunicación
▶ Interventricular
2. Grado de cabalgamiento
Estenosis Pulmonar
3. Hipertrofia ventricular
derecha
4. Circuito venoarterial
(contraste)
ECG
Muestra Crecimiento auricular
y ventricular derecho, con
sobrecarga sistólica
Diagnostico
69. TETRALOGIA DE FALLOT
Tratamiento
• Manejo de las crisis hipóxicas
Oxígeno con mascarilla, bicarbonato de sodio, sedantes, propanolol.
* Fenobarbital 3.5 mg/kg IM
• Manejo Quirúrgico
Paliativa – (Fístula sistémico-pulmonar tipo Blalock-Taussig) Se crea una
fístula de arteria subclavia a arteria pulmonar (mejora flujo pulmonar) <
6 meses.
Fístula de Waterston (conexión de Ao ascendente con arteria pulmonar
derecha).
Correctiva – Cierra la CIV y reorientación aórtica. > 6 meses Mortalidad del
4%
• La primer reparación intracardíaca de la tetralogía de Fallot se realizó
hace poco más de 50 años.
70. TETRALOGIA DE FALLOT
Tratamiento
• El tratamiento electivo es el corrector.
•En la actualidad se indica la reparación quirúrgica
en la infancia temprana.
• El tratamiento paliativo se realiza en pacientes demasiado
pequeños o con hipoplasia de pulmonar.
