conceptos básicos radiológicos de malformaciones congénitas

1. *

2. Una cardiopatía congénita es un problema
presentado con la estructura y
funcionamiento del corazón, debido a un
desarrollo anormal antes del nacimiento.
CONGENITO: Presente al nacer.

3. *
Las malformaciones cardiacas tienen un
origen multifactorial que implica tanto a la
herencia, como al ambiente (Teratógenos).
Si el umbral teratógeno que se genere, es
mayor que el umbral genético se produce
la malformación.

4. *
De la quinta a la sexta semana de la vida
intrauterina, se producen los cambios
principales en el tubo cardiaco primitivo,
siendo muy sensible a diferentes factores
patógenos.

5. *
1. Alteraciones anatómicas o estructurales sobre
cardiopatías congénitas.
2. Alteraciones de la frecuencia y el ritmo
cardiaco sobre disritmias.
3. Alteraciones musculares, Miocardiopatías.
4. Alteraciones del continente cardiaco sobre
Pericarditis
5. Alteraciones de la función cardiaca sobre
insuficiencia cardiaca.

6. *
• PDA DUCTUS ARTERIOSO
PERMEABLE: permite que la
sangre se mezcle entre la
arteria pulmonar y la aorta es
frecuente en prematuros
porque un conducto entre los
2 vasos sanguíneos que debe
cerrarse no lo hace.

7. • CIA COMUNICACIÓN INTERAURICULAR:
Abertura anormal entre las dos cavidades
superiores del corazón si una gran cantidad de
sangre pasa por el lado derecho se evidenciarán
los síntomas.

8. • CIV COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR: Debido
a esta abertura, la sangre del ventrículo izquierdo
retrocede hacia el ventrículo derecho, ya que la
presión es mayor en el ventrículo izquierdo. Esto
causa un volumen extra de sangre que el
ventrículo derecho tiene que bombear hacia los
pulmones, y puede producir congestión en los
mismos.

10. • CAV COMUNICACIÓN AURICULOVENTRICULAR:
La comunicación aurículoventricular es un
problema cardíaco complejo que implica varias
anomalías de las estructuras internas del corazón
(por ejemplo, la comunicación interauricular, la
comunicación interventricular y la malformación
de las válvulas mitral y/o tricúspide.

12. • ATRESIA TRICÚSPIDEA: Condición en la que no
existe la válvula tricúspide, por lo tanto la
sangre no pasa de la aurícula derecha al
ventrículo derecho.
• La atresia tricúspide se caracteriza por lo
siguiente:
• Un ventrículo derecho pequeño y Un ventrículo
izquierdo grande.
• Circulación pulmonar disminuida.
• Cianosis

14. • ATRESIA PULMONAR: Desarrollo anormal de la
válvula pulmonar. Normalmente, la válvula
pulmonar se localiza entre el ventrículo
derecho y la arteria pulmonar.
• Tiene tres aletas que funcionan permitiendo
que la sangre fluya a la arteria pulmonar, pero
no hacia atrás, al ventrículo derecho.
• En el caso de la PA se presentan problemas con
el desarrollo de la válvula que evitan que las
aletas se abran; por lo tanto, la sangre no
puede fluir hacia adelante desde el ventrículo
derecho a los pulmones.

16. • La aorta se origina en el
ventrículo derecho y la
mayor parte de la sangre
que vuelve al corazón
desde el cuerpo es
nuevamente expulsada
sin haber pasado antes
por los pulmones. La
arteria pulmonar se
origina en el ventrículo
izquierdo y la mayor
parte de la sangre que
vuelve de los pulmones
regresa a ellos otra vez

17. *
• Una abertura anormal, o comunicación
interventricular, que permite que la sangre pase
del ventrículo derecho al ventrículo izquierdo sin
haber pasado antes por los pulmones .
• Estenosis en la válvula pulmonar o justo por
debajo de ella que bloquea parcialmente el flujo de
sangre del lado derecho del corazón hacia los
pulmones. El ventrículo derecho es más
musculoso que lo normal.
• La aorta pasa directamente por encima de la
comunicación interventricular. La Tetralogía de
Fallot origina una cianosis.

19. • DOBLE SALIDA VENTRICULAR DERECHA
(DOUBLE OUTLET RIGHT VENTRICLE, DORV):
Defecto cardíaco congénito en el que tanto la
aorta como la arteria pulmonar están
conectadas al ventrículo derecho.

20. • Tronco arterioso:
La aorta y la arteria pulmonar comienzan como un único vaso sanguíneo,
que luego se divide en dos arterias separadas. El tronco arterioso se
produce cuando este único gran vaso no logra separarse completamente y,
por lo tanto, queda una conexión entre las dos arterias. Algunos de los
problemas que provocan que muy poca sangre fluya al cuerpo incluyen los
siguientes:
Coartación de la aorta: La aorta se ha estrechado o constreñido y obstruye
el flujo de sangre hacia la parte inferior del cuerpo aumentando la presión
de la sangre por encima de la constricción. Generalmente en el momento
del nacimiento no hay ningún síntoma, pero éstos pueden desarrollarse
incluso en la primera semana de vida.

22. ESTENOSIS AÓRTICA:
La válvula aórtica localizada entre el ventrículo izquierdo y la aorta no
está bien formada y es más estrecha, por lo tanto el corazón bombea
sangre al cuerpo con mayor dificultad.
Una válvula normal tiene tres aletas o valvas, pero una válvula
estenosada puede tener sólo una valva (unicúspide) o dos valvas
(bicúspide). Aunque la estenosis aórtica puede no presentar síntomas,
podría empeorar con el tiempo, y puede ser necesario operar para
corregir la obstrucción o sustituir la válvula por una artificial. También
podría presentarse una compleja combinación de defectos cardíacos
denominada síndrome del corazón izquierdo hipoplástico.

24. • SÍNDROME DEL CORAZÓN IZQUIERDO
HIPOPLÁSICO:
• Combinación de diversas anomalías del corazón
y de los grandes vasos sanguíneos. En este
síndrome, la mayoría de las estructuras del
lado izquierdo del corazón (como el ventrículo
izquierdo, la válvula mitral, la aorta y la
válvula aórtica) son pequeñas y no se han
desarrollado completamente.
• La capacidad funcional del ventrículo izquierdo
puede reducirse al extremo de no poder
bombear un volumen adecuado de sangre al
cuerpo.

26. * CIV 20%
* Estenosis pulmonar con CIV 15%
* Ductus persistente 12%
* Estenosis pulmonar 12%
* CIA 10%
* Estenosis aortica 6%
* Coartacion aortica 5%
* Transposicion de los grandes vasos 4%
* Defecto de cojinetes endocardicos 4%
* Atresia tricuspidea 1%
* Otras 10%
*

27. *Vascularización pulmonar aumentada
activa/pasiva
*Sin cianosis
*Con cianosis
*Vascularización pulmonar disminuida
*

28. *

29. *
MANIFESTACIONES
CLINICAS
*Catarros fuertes
*Polipnea
*Disnea de esfuerzo
*Hipodesarrollo
*Sudoracion
*Palpitacion
RX
• Aumento de la vascularización
pulmonar y arteria pulmonar
• Cavidades cardiacas derechas
aumentadas
• Aorta es pequeña

30. *El paso de la sangre del ventrículo izquierdo l derecho motiva su
dilatación, del tronco pulmonar y vasos pulmonares, también de
la aurícula izquierda
*La aorta es normal o pequeña lo que marca la diferencia con el
ductus
*

31. *
RX
*Puede encontrarse de
forma aislada o
acompañada a otras
anomalías
*Proyectan a nivel de
contorno mediastinico
o intrapulmonar : Sx
de la cimitarra
*Por drenaje anómalo
de las venas del lóbulo
inferior a la cava
inferior

32. *
*Paso de la sangre de
la aorta al tronco de
la pulmonar produce
una dilatación de
este, los vasos
pulmonares, de las
cámaras izquierdas y
de la aorta
ascendente
RADIOGRAFÍA
• Aumento de la circulacion
pulmonar
• dilatacion de la arteria
pulmonar
• crecimiento de las
cavidades izquierdas
• Descenso de la punta
cardiaca
• Rechazo posterior del
esofago por AI

33. *

34. *
*Se caracteriza por la existencia de shunt intracardiaco
que permite que afluya un exceso de sangre a los
pulmones y motive el aumento de la vascularización
pulmonar
*Transposición de los grandes vasos
*Ventrículo único
*Doble salida del ventrículo derecho
*Tronco arterioso persistente
*Retorno venoso anómalo pulmonar total
*Atresia tricúspide

35. *

36. *
• 50% Se presenta en
forma oval o de huevo
• Vascularización aparece
aumentada
• Cayado aórtico no se
visualiza en el contorno
cardiaco izquierdo
• El hilio izquierdo es mas
bajo que el derecho

37. *Existe cardiomegalia
*30% el arco aórtico es estrecho
*Segmento pulmonar cóncavo
*Vascularización pulmonar
aumentada
*Ausencia o estenosis de una rama
pulmonar

38. *
*Se incluyen cardiopatías
con obstrucción al flujo
pulmonar, y
secundariamente
cortocircuito de derecha a
izquierda con la
consiguiente cianosis

39. *
*La punta cardiaca se desplaza hacia arriba y
lateralmente, produciendo la típica
configuración en zueco
*Segmento pulmonar muy cóncavo
*La aorta esta aumentada en relación al grado
de estenosis pulmonar

41. *
*Cuando hay shunt de derecha a izquiersa asociado,
hay vascularidad disminuida
*Con lesiones pronunciadas hay prominencia
marcada del cono de la pulmonar y aumento del
ventriculo derecho
*La dilatacion postestenotica del tronco de la arteria
pulmonar y de la rama izquierda o de ambas esta
presente en el 90% de los casos de estenosis
valvular

42. *